Газета «Новости медицины и фармации» Гастроэнтерология (294) 2009 (тематический номер)

 Гепатомегалия — это патологический симптом, обозначающий истинное увеличение размеров печени.

Определение размеров печени не составляет затруднений ввиду ее поверхностного расположения в брюшной полости и достаточно больших размеров. Даже в норме печень является самым крупным органом человека. Ее масса равна от 1200 до 1500 г, что в среднем составляет пятидесятую часть массы тела.

Печень располагается в правом верхнем квадранте брюшной полости, ее передняя поверхность частично прикрывается ребрами. Анатомически в печени выделяют правую и левую доли, причем правая доля значительно больше, почти в 6 раз, правой.

У здорового человека с нормальными размерами печени верхняя граница ее правой доли проходит на уровне 5-го ребра по линии, расположенной на 2 см медиальнее среднеключичной (на 1 см ниже правого соска). Верхняя граница левой доли — по верхнему краю 6-го ребра по левой среднеключичной линии (на 2 см ниже левого соска). Нижний край печени поднимается наискось от хрящевого конца 9-го ребра к хрящу 8-го ребра слева. Он располагается ниже края реберной дуги не более чем на 2 см.

Диагностика гепатомегалий

Для определения размеров печени используют физикальные и инструментальные методы обследования (рентген брюшной полости, КТ, МРТ и УЗИ).

Наиболее простые и доступные каждому врачу методы — это классические пальпация и перкуссия границ печени. При пальпации обычно удается определить уровень нижнего края печени. Перкуссия позволяет определить размер печени путем измерения расстояния по вертикали между высшей и низшей точками печеночной тупости по среднеключичной линии. В норме он равен 12–15 см. Точность перкуторного определения размеров печени не уступает результатам УЗИ. УЗИ для определения размеров печени является наиболее безопасным, простым и доступным методом [4].

Гепатомегалии в клинической практике

Высокий уровень клинической диагностики невозможен без знания огромного числа симптомов, синдромов и заболеваний, что иногда представляет большие трудности, особенно в отношении редких болезней, в распознавании которых у врача нет личного опыта. Клиническое мышление, наличие академических знаний помогут практическому врачу своевременно заподозрить и правильно диагностировать заболевание.

Увеличение печени в размерах отмечается при многих заболеваниях: гемолитической анемии, циррозах печени различной этиологии, первичном или метастатическом опухолевом поражении ткани печени, болезни Ходжкина, туберкулезе, хронической сердечной недостаточности, лейкемии и многих других (рис. 1).

При проведении дифференциальной диагностики гепатомегалий необходимо учитывать несколько факторов: возможный этиологический фактор, вызвавший истинное увеличение печени (сосудистый, инфекционный, неопластический, дегенеративный, интоксикационный, наследственный, аутоиммунный, травматический, эндокринологический), и анатомический уровень поражения (паренхима печени, система желчных протоков, сосудистая сеть, соединительная ткань).

Для того чтобы облегчить понимание тактики диагностического поиска и систематизировать большое количество необходимых академических знаний, желательно воспользоваться мнемоническим приемом и запомнить аббревиатуру СИНДИВАТЭ, которая представляет собой последовательность из первых букв всех групп этиологических факторов гепатомегалий (табл. 1).

Патология сосудистой сети печени (группа «С» из аббревиатуры

СИНДИВАТЭ), приводящей к развитию гепатомегалии, состоит, в свою очередь, из заболеваний артериального и венозного русла. Развитие гепатомегалии в результате поражения печеночной артерии встречается крайне редко и, как правило, связано с интраоперационным лигированием сосуда.

Наиболее часто гепатомегалию вызывают поражения печеночных вен и воротной вены. Тромбообразование в воротной вене может быть обусловлено несколькими причинами: повышением свертываемости крови и/или изменением соотношения ее клеточных элементов (постоперационный период, гематологическая и онкологическая патологии), снижением скорости кровотока в воротной вене (сдавление сосуда извне опухолью, рубцами, хроническая сердечная недостаточность), интраоперационной травмой сосуда.

Клиническая картина заболевания зависит от локализации и протяженности тромбоза воротной вены, скорости его развития и природы предрасполагающего заболевания печени.

При остором пиелотромбозе появляются внезапные боли в животе, тошнота, рвота, понос, иногда с кровью (некроз кишки), быстро нарастает асцит, спленомегалия. Нарушение кровотока по брыжеечным венам обусловливает паралитическую непроходимость кишечника (боли в животе, вздутие его, отсутствие перистальтики). Итогом брыжеечного тромбоза могут стать инфаркт кишечника и последующий гнойный перитонит. В случае медленного развития тромбоза успевает сформироваться коллатеральный кровоток, а воротная вена со временем реканализируется (происходит кавернозная трансформация воротной вены). Клиническая картина хронического пиелотромбоза характеризуется болью различной интенсивности в правом подреберье и эпигастрии, селезенке. В развернутой картине преобладают кровотечения из вен пищевода, спленомегалия, разрывы селезенки. Тромбоз воротной вены следует заподозрить в любом случае портальной гипертензии, сочетающейся с нормальными результатами биопсии печени. Основополагающим исследованием является цветное допплеровское картирование: сигнал от кровотока либо отсутствует, либо определяется пристеночно вокруг тромба, частично окклюзирующего вену, или в сети узких коллатералей. Могут быть обнаружены кавернозные мальформации вены, спонтанные портокавальные и спленоренальные шунты, а также найдены первопричины тромбоза воротной вены: гепатоцеллюлярная карцинома, метастазы, цирроз печени, новообразования поджелудочной железы и др. При МРТ в просвете воротной вены выявляют участки патологического сигнала, не отличающиеся по интенсивности от окружающих тканей на Т1-взвешенных изображениях и имеющие повышенную интенсивность на Т2-взвешенных изображениях. Методом окончательного подтверждения диагноза является ангиография: в воротной вене выявляют дефект наполнения либо отмечают отсутствие контрастирования сосуда. Основным методом лечения тромбоза воротной вены является консервативный (назначение антикоагулянтов, тромболитиков, диуретиков), и только в некоторых случаях при остром тромбозе проводят оперативное экстренное вмешательство [5].

Синдром закупорки печеночных вен (синдром Бадда — Киари) — обструкция (тромбоз) печеночных вен, которая наблюдается на уровне их впадения в нижнюю полую вену и приводит к нарушению оттока крови из печени. Течение болезни может быть острым и хроническим. Острое начало синдрома Бадда — Киари является следствием тромбоза печеночных вен или нижней полой вены. Причиной хронической формы болезни является фиброз внутрипеченочных вен, в большинстве случаев вследствие воспалительного процесса. В клинической картине заболевания доминируют боль в верхней половине живота, гепатомегалия, асцит. Диагностика синдрома Бадда — Киари основана на оценке клинических проявлений болезни, результатах ультразвукового допплеровского исследования венозного кровотока, визуализирующих методов обследования (КТ, МРТ органов брюшной полости); данных сплено- и гепатоманометрии, нижней кавографии, биопсии печени. Лечение заключается в применении антикоагулянтов, тромболитических и диуретических препаратов. Проводятся шунтирующие операции с целью устранения обструкции сосудов. Больным с острым течением синдрома Бадда — Киари показана трансплантация печени.

Патология инфекционно-вирусного генеза, приводящая к развитию гепатомегалии (группа «И» из аббревиатуры СИНДИВАТЭ), может поражать паренхиму печени, желчные протоки и воротную вену (табл. 1).

Наиболее распространенными заболеваниями этой группы являются хронические вирусные гепатиты. В подавляющем большинстве случаев клиника заболевания начинается исподволь, незаметно для больного. Пациенты отмечают немотивированную вялость, слабость, тяжесть в правом подреберье, диспептические расстройства (горечь во рту, метеоризм, нарушение стула). Диагностика заболевания базируется на обязательном лабораторно-инструментальном исследовании с определением активности аминотрансфераз в сыворотке крови, выявлением маркеров сывороточных гепатитов, проведением биопсии печеночной ткани [6].

Гепатомегалия может также отмечаться при инфекционном мононуклеозе. В клинической картине этого заболевания кроме увеличения печени в размерах большую роль играют наличие у пациента лихорадки, затрудненного носового дыхания, отечности и умеренной гиперемии зева, а также появление наложений на небных и носоглоточной миндалинах, увеличение всех групп лимфатических узлов (особенно заднешейных), спленомегалия. Верификацию заболевания проводят на основании наличия специфических гематологических изменений (умеренный лейкоцитоз лимфоцитарного характера, появление в крови атипичных мононуклеаров в количестве, превышающем 10 %, умеренно повышенная СОЭ), положительной реакции Пауля — Буннелля [7].

Амебный абсцесс печени — это самая частая форма внекишечного амебиаза. Развивается преимущественно у молодых лиц мужского пола, проживающих или посетивших эндемические районы по амебиазу (Средняя Азия, Закавказье). В большинстве случаев у молодых лиц начало заболевания сопровождается появлением лихорадки и боли в правом подреберье, усиливающейся при движении или глубоком вдохе, иногда иррадиирующей в плечо. У пожилых жителей эндемических районов чаще отмечается подострая форма заболевания — гепатомегалия, сопровождающаяся лихорадкой в 1/3 случаев, снижением массы тела. В диагностике амебного абсцесса печени кроме стандартных клинических, биохимических тестов используют рентгенологическое исследование, УЗИ, МРТ, а также определение специфических антител в сыворотке крови. Оперативное лечение проводят только при неэффективности консервативной терапии с использованием амебицидных препаратов. В таких случаях осуществляют пункцию абсцесса, а при недостаточном эффекте от дренирования и появлении признаков вторичного инфицирования — наружное дренирование [5, 8].

Гнойный тромбофлебит воротной вены сопровождается увеличением и болезненностью печени.

Развитие неспецифического воспаления желчных ходов (холангит) чаще всего обусловлено холедохолитиазом, кистами общего желчного протока, раком желчных протоков. Клиническая картина заболевания обычно начинается с болевого приступа, напоминающего печеночную колику, после чего быстро проявляются механическая желтуха, повышение температуры, потрясающие ознобы, кожный зуд. Лечение холангита направлено на устранение препятствий оттоку желчи и подавление активности инфекционного процесса.

Патология из группы неопластического генеза, приводящая к развитию гепатомегалии (группа «Н» из аббревиатуры СИНДИВАТЭ), может поражать практически всю ткань печени: паренхиму, желчные протоки, соединительную ткань.

Первичный неопластический процесс в ткани печени — очень редкое заболевание, не имеющее типичной клинической картины. Быстро наступает исхудание, появляются боль в правом подреберье, рвота, неустойчивый стул, метеоризм. Нарастает желтуха, увеличиваются печень, селезенка, расширяются поверхностные вены брюшной стенки, появляются асцит, отеки. Поверхность увеличенной печени бугристая, плотная, болезненная. Характерной симптоматики вторичного рака печени нет. Основными считаются симптомы со стороны первично пораженного раком органа. Клиника саркомы печени сходна с клиникой рака и других злокачественных опухолей печени. Саркома печени часто сопровождается болью и температурой, нередко протекает без метастазов, но может метастазировать, подобно раку печени. Для саркомы печени характерны бурный рост и быстрая инфильтрация печени, после которой наступает распад опухоли и кровоизлияния, осложняющиеся кровотечением в брюшную полость или обсеменением брюшины. Пальпаторно определяется опухоль не в виде плотного узла, а в виде эластичного кистоподобного образования или мягкой опухоли [6].

К наиболее часто встречающимся доброкачественным опухолям печени относят аденомы, гамартомы и гемангиомы. Доброкачественные опухоли длительное время протекают бессимптомно. По достижении опухолью больших размеров иногда отмечаются гепатомегалия, увеличение или асимметрия живота, появляются симптомы сдавления и смещения окружающих органов. Для установления диагноза первичного рака или метастазов в печени при наличии опухолей в других органах могут быть применены УЗИ, КТ, МРТ.

Дегенеративные изменения в ткани печени (группа «Д» из аббревиатуры СИНДИВАТЭ), приводящие к развитию гепатомегалии, включают дегенеративные изменения как первичного (неалкогольный стеатогепатоз, неалкогольный стеатогепатит), так и вторичного характера (патология сердца).

Клиническими особенностями жировой болезни печени являются малосимптомное течение и сравнительная редкость тяжелых форм поражения печени. Выявление изменений со стороны печени обычно связано с обращением за врачебной помощью по поводу других причин — диабета, артериальной гипертензии, проявлений ишемической болезни сердца, ожирения, реже — по поводу дискомфорта и тяжести в животе. На стадии стеатоза диагностируют только гепатомегалию, характерны изменения в печени по типу жировой дистрофии при ультразвуковом исследовании. Стадия стеатогепатита характеризуется появлением изменений в биохимических печеночных пробах — повышением уровней ферментов АСТ, АЛТ, а также гамма-ГТ.

При болезнях сердца гепатомегалия более всего выражена в случае правожелудочковой недостаточности. Быстро развивающаяся декомпенсация (острое или подострое легочное сердце) характеризуется прогрессивным увеличением печени, болями, иногда весьма интенсивными, в правом подреберье, которые связаны с растяжением капсулы. При меделенно нарастающей декомпенсации печень увеличивается постепенно. Вначале край ее закругленный, печень мягкая, поверхность ее гладкая. При надавливании на область печени набухают шейные вены, а позже нижний край печени заостряется, а поверхность становится плотной. Особенностями гепатомегалии при сердечной недостаточности являются изменчивость размеров печени и ее уменьшение в случае успешной терапии сердечной декомпенсации [7].

При амилоидозе гепатомегалия наступает сравнительно поздно, развивается постепенно. Печень может увеличиваться весьма значительно, она безболезненная, очень плотная, с ровным краем. Постоянно имеется спленомегалия, иногда опережающая гепатомегалию. Боли в животе, портальная гипертензия обычно отсутствуют.

Воздействие на паренхиму печени различных факторов, которые можно объединить под понятием «интоксикация» (группа «И» из аббревиатуры СИНДИВАТЭ), также может привести к развитию гепатомегалии. Токсическое воздействие алкоголя, лекарственных веществ, некоторых природных или синтетических соединений приводит к поражению гепатоцитов. Для правильного установления диагноза большую роль играют анамнестические данные о контакте с гепатотоксическими веществами (употребление в пищу ядовитых грибов, контакт с химическими веществами — хлорированными углеводородами, нафталинами, бензолом) и выявление типичных симптомов поражения соответствующим ядом, который может быть обнаружен в биологических жидкостях (кровь, моча, слюна). При медикаментозном поражении печении наблюдается либо изолированная гепатомегалия, не проявляющаяся иными клиническими признаками, либо гепатомегалия в совокупности с другими симптомами (желтухой, зудом, артралгиями) на фоне наличия умеренной или выраженной активности маркеров цитолиза и холестаза. При подозрении на алкогольное поражение печени необходимо учитывать анамнез и объективные признаки, свидетельствующие о злоупотреблении алкоголем: гиперемия лица, тремор рук, языка, контрактура Дюпюитрена, венозное полнокровие глазных яблок, полиневропатия [7].

Врожденная патология, протекающая с увеличением ткани печени (группа «В» из аббревиатуры СИНДИВАТЭ), затрагивает как паренхиму печени, соединительную ткань, так и желчные протоки. Заболевания, входящие в состав этой группы, проявляются с первых дней жизни, поэтому пациенты, страдающие такой патологией, находятся в поле зрения врачей-педиатров.

Аутоиммунные заболевания (группа «А» из аббревиатуры СИНДИВАТЭ) могут поражать паренхиму печени с развитием аутоиммунного гепатита или соединительную ткань, что свойственно системным заболеваниям соединительной ткани.

Поражение печени при системных заболеваниях в отличие от аутоиммунного гепатита почти никогда не входит в число ведущих и клинически манифестирующих признаков болезни. Гепатомегалия сравнительно часто встречается при ревматоидном полиартрите, системной склеродермии, дерматомиозите, узелковом периартериите. При системной красной волчанке поражение печени может иметь более важное значение в клинической картине, поскольку у некоторых больных развивается вторичный «волчаночный» гепатит, протекающий со спленомегалией, желтухой, нарушением печеночных функций [3].

Нарушение иммунологической толерантности по отношению к печени приводит к развитию аутоиммунного гепатита. Заболевание обычно развивается у девушек и молодых женщин в возрасте от 12 до 25 лет, реже у женщин в период менопаузы. В большинстве случаев течение аутоиммунного гепатита характеризуется возникновением внепеченочных проявлений, лихорадки. Заболевание на протяжении 1–5 лет может ошибочно расцениваться как системная красная волчанка, ревматизм, ревматоидный полиартрит, миокардит. Клиническая картина в развернутой стадии аутоиммунного гепатита многообразна: медленно прогрессирующая желтуха, лихорадка, артралгии, миалгии, боль в животе, кожный зуд и геморрагические высыпания, гепатомегалия. Основными критериями диагностики аутоиммунного гепатита служат наличие специфических серологических маркеров, данные биопсии печени, быстрая положительная реакция на кортикостероиды и иммуносупрессивную терапию [1, 2, 9].

При травматических поражениях печеночной ткани (группа «Т» из аббревиатуры СИНДИВАТЭ) на первый план выступают симптомы острого живота (внутрибрюшное кровотечение, геморрагический шок). Общее состояние больных уже с первых часов, а иногда и минут, крайне тяжелое. Продолжающееся кровотечение усугубляет шоковые явления, прогрессируют гиповолемия, гипоксия, артериальная гипотензия, тахикардия. Очень важным моментом диагностики полных закрытых повреждений печени является установление самого факта травмы, ее характера и времени. Пострадавшие предъявляют жалобы на различной интенсивности боли в правом подреберье с иррадиацией в правое плечо. При внешнем осмотре обнаруживают ссадины и подкожные кровоподтеки, соответствующие проекции печени. Печень при пальпации резко болезненна, увеличена.

Гепатомегалии при эндокринных заболеваниях (группа «Э» из аббревиатуры СИНДИВАТЭ) носят вторичный характер и обусловлены влиянием основного заболевания, они приводят к поражению ткани печени (акромегалия, сахарный диабет) или желчных протоков (сахарный диабет, эндокринные изменения на фоне беременности).

Правильно проведенная дифференциальная диагностика гепатомегалии позволит врачу-терапевту своевременно диагностировать патологию, приведшую к поражению печеночной ткани, восстановить ее функции и трудоспособность больных.