Международный неврологический журнал 5(27) 2009

Рецензія на книгу Євтушенко С.К., Лісовський Є.В., Євтушенко О.С.
Дисплазія сполучної тканини в неврології й педіатрії (клініка, діагностика, лікування). —
Донецьк: Видавець Заславський О.Ю., 2009. — 372 с.

Дисплазія сполучної тканини — стан, що викликає в останнє десятиріччя величезний інтерес дослідників і лікарів­практиків через широке поширення в популяції. Увага до зазначеної проблеми обумовлена також тим, що патологія внутрішніх органів в умовах дисплазії сполучної тканини має значні відмінності за тяжкістю і плином від аналогічних станів без такої. Значна поширеність серед населення, високий відсоток нових спорадичних мутацій, аутосомно­домінантний тип успадкування (у більшості випадків) підтримують інтерес до даної проблеми. Багатофакторність і поліорганність захворювання за відсутності чітких критеріїв діагностики утруднюють виявлення і установлення діагнозу дисплазії сполучної тканини. Частота виявлення синдрому дисплазії сполучної тканини досить велика — від 26 до 80 % залежно від групи дослідження. Разом із тим своєчасна діагностика захворювання складає не більше 2,4 %. Проблема збільшується й тим, що немає чіткої грані в установленні діагнозу не тільки для недиференційованих дисплазій, коли набір фенотипових ознак не укладається в жодне диференційоване захворювання, але й для групи диференційованих дисплазій із чітко окресленою клінічною картиною, а в ряді випадків — і встановленими, досить добре вивченими генними й біохімічними дефектами.

У керівництві для лікарів викладені сучасні уявлення про етіологію, патогенез, клінічну картину і лікування дисплазії сполучної тканини в дітей, окрема глава присвячена динаміці симптомів захворювання залежно від віку і проявам дисплазії сполучної тканини у дорослих.

Перша глава присвячена опису будови і функцій сполучної тканини. Наведена класифікація видів сполучної тканини. Досить докладно описується ембріональне диференціювання та постембріональний гістогенез. Поза сумнівом, ця глава є дуже важливою для подальшого розуміння сутності дисплазії сполучної тканини, патогенезу розвитку патології та її клінічної картини.

Друга глава керівництва складається із чотирьох підрозділів, що містять інформацію про будову шийного відділу хребта і м’язів шиї, топографо­анатомічні дані про екстра­ й інтрацеребральні артерії головного мозку та аномалії розвитку магістральних судин мозку. Відомо, що серед усіх причин розвитку ішемічного інсульту екстракраніальні ураження становлять не менше 40 %. Останній підрозділ виписаний особливо ретельно. Наведено дані про механізми розвитку патологічної звивистості, класифікація звивистості за її нозологією, анатомічною формою, локалізацією й функцією, результати гістологічних досліджень судин у зоні звивистості. Безсумнівно, практичному лікареві буде дуже цікаво ознайомитися і з механізмом розвитку порушень гемодинаміки в зоні звивистості.

Різноманітність структури і функцій сполучної ­тканини визначає різноманітність форм її патології. Про форми й види патології сполучної тканини мова йде в третій главі. Наведені визначення поняття сполучно­тканинної дисплазії, кілька класифікацій захворювання з морфологічної, генетичної та ­клінічної точок зору. Досить докладно описані сучасні дані молекулярно­генетичних досліджень диференційованих і недиференційованих сполучнотканинних дисплазій.

Критерії діагностики дисплазії сполучної тканини наведені в четвертій главі. Описані зовнішні фенотипові ознаки, малі аномалії розвитку і їх роль у діагностиці дисплазії сполучної тканини, метод скринінг­діагностики (на етапі клініко­анамнестичного обстеження) за критеріями Т. Мілковської­Димитрової та А. Каркашева, а також сучасні методи біохімічної й генетичної діагностики захворювання.

У п’ятій главі дисплазія сполучної тканини розглядається як одна з актуальних проблем педіатрії. Дуже ретельно описані клінічні прояви, критерії діагностики і методи дослідження сполучнотканинної дисплазії серця, її плин, ускладнення та результат, клінічні прояви захворювання при зацікавленості бронхолегеневої, сечостатевої систем, шлунково­кишкового тракту і органа зору.

Дуже цікавими є відомості, наведені в шостій главі, які стосуються вікової динаміки симптомів дисплазії сполучної тканини. Показано, що дисплазія сполучної тканини не має чітких клінічних ознак у ранньому дитячому віці (за винятком малих аномалій серця), але з віком клінічна симптоматика проявляється усе яскравіше і різноманітніше — вплив одних симптомів збільшується (тому що в їх основі лежить системне порушення якості сполучної тканини), інших — слабшає (оскільки вони є стигмами дисплазії). Багато корисного дізнаються із цієї глави акушери­гінекологи (характер плину вагітності й особливості ведення пологів у жінок із дисплазією сполучної тканини), хірурги (варикозна хвороба), стоматологи (дисфункція скронево­нижньощелепного суглоба) і навіть онкологи (вплив дисплазії сполучної тканини на розвиток онкологічної патології).

Для ортопедів буде цікавою сьома глава, присвячена патології кістково­суглобової системи при дисплазії сполучної тканини. Докладно описані клінічні прояви синдрому гіпермобільності суглобів, критерії його діагностики, диференціальної діагностики різних захворювань, що проявляються гіпермобільністю. В окремий підрозділ виділено проблему ураження хребта при гіпермобільності міжхребцевих суглобів.

Неврологічні прояви дисплазії сполучної тканини описані у восьмій главі, яка написана за матеріалами власних спостережень авторів, що включають клініко­інструментальне обстеження 805 дітей із дисплазією сполучної тканини. На підставі власного 15­літнього досвіду автори наводять власну класифікацію уражень нервової системи при дисплазії сполучної тканини у дітей.

Дев’ята глава присвячена докладному опису методів інструментальної діагностики можливих аномалій магістральних судин головного мозку, обумовлених дисплазією сполучної тканини. Проаналізовано параметри церебрального кровоплину за даними кольорового дуплексного сканування, наведено результати магнітно­резонансного ангіографічного обстеження пацієнтів. Показано, що аномалії магістральних судин головного мозку в дітей супроводжуються фокальними порушеннями гемодинаміки, гіпоперфузією тканини мозку, що виявляється методом дуплексного сканування. Окремий підрозділ присвячений результатам ультразвукової доплерографії, аналізуються можливості діагностики порушень церебральної гемодинаміки у дітей із уродженою слабкістю сполучної тканини, що обумовлені аномаліями магістральних судин головного мозку в екстракраніальному відділі. На підставі даних УЗДГ розроблено критерії діагностики аномалій магістральних судин мозку.

Лікування дисплазії сполучної тканини наведено в десятій главі. Показано, що в основу терапії повинен бути покладений принцип безперервності, послідовності, тривалості та комплексності лікування з включенням дієти, медикаментозної та немедикаментозної терапії для ліквідації основних неврологічних синдромів захворювання. Наведено позитивні результати лікування (покращення регіонарної гемодинаміки), що підтверджено динамікою лінійної швидкості кровоплину в басейні внутрішньої сонної артерії і динамікою скарг хворих та клінічних проявів у дітей із дисплазією сполучної тканини. Показано доцільність проведення спеціальної стренч­гімнастики в комплексному лікуванні неврологічних проявів уродженої слабкості сполучної тканини.

Книга написана гарною літературною мовою, легко читається, добре ілюстрована. Оригінальною є обкладинка, де вдало використана картина Пікассо «Дівчинка на кулі». Дійсно, тонко помічені художником гіпермобільність і фенотип дівчинки порівняно з чоловіком, який сидить. Приємно відзначити високий рівень друку, що, без сумніву, пов’язано з виданням книги видавцем Заславським О.Ю.

Отже, створене колективом авторів керівництво становить інтерес не тільки для дитячих неврологів, але і для педіатрів та сімейних лікарів, оскільки через різноманітність проявів дисплазії сполучної тканини з цим захворюванням може зустрітися кожен лікар. Керівництво буде сприяти поліпшенню діагностики дисплазії сполучної тканини і підвищенню якості лікування дітей із різноманітними проявами цього захворювання. Ця книга може бути використана викладачами вищих закладів, а також для післядипломної освіти лікарів­курсантів, педіатрів, дитячих неврологів, сімейних лікарів, педіатрів, лікарів функціональної діагностики. Це підтверджує той факт, що дане керівництво для лікарів рекомендоване Центральним методичним комітетом з вищої медичної освіти МОЗ України як навчальний посібник.