Международный неврологический журнал 4 (34) 2010

Проблема дифференциальной диагностики пароксизмальных состояний является одной из самых сложных задач в неврологии. Это обусловлено целым рядом субъективных и объективных причин: недостаточно полное и точное описание клинических особенностей приступа больными и их близкими, нередко малая информативность дополнительных лабораторных и инструментальных методов исследования, преходящий характер нарушений и зачастую отсутствие объективной симптоматики в межпароксизмальный период, недостаточная информированность врачей и медперсонала о клинических особенностях ряда пароксизмальных состояний и др. Среди неврологических пароксизмальных состояний, пожалуй, наиболее трудным, требующим высокой квалификации клиницистов является дифференциальная диагностика эпилептических и неэпилептических приступов [3, 4, 6].

По данным ведущих эпилептологов, до 20–30 % больных, имеющих диагноз «эпилепсия» и получающих противоэпилептическое лечение, страдают от неэпилептических приступов. До 45 % больных с диагнозом «рефрактерная эпилепсия» имеют неэпилептические приступы.

Диагностика осложняется также тем, что 50 % больных с неэпилептическими приступами могут иметь на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) патологические и эпилептиформные изменения, а 30 % больных эпилепсией имеют также неэпилептические пароксизмальные нарушения (чаще психогенные приступы, вегетативные, синкопе) [3, 7].

Учитывая серьезный медицинский и социальный прогноз эпилепсии и потенциальную токсичность антиэпилептических препаратов, дифференциальная диагностика эпилептических и неэпилептических приступов приобретает особенное значение.

Прежде всего необходимо остановиться на современной терминологии и основных определениях [5–7].

Приступ (пароксизм) — внезапное ухудшение состояния здоровья, которое сопровождается эпизодом болезни, или резкое обострение хронического болезненного состояния.

Припадок (ictus) — приступ церебрального происхождения, который возникает на фоне полного здоровья или при внезапном ухудшении патологического состояния. Припадок клинически проявляется транзиторными патологическими феноменами, которые возникают внезапно в результате дисфункции отдельного участка и/или всего головного мозга.

По современному определению Международной противоэпилептической лиги и Международного бюро по эпилепсии (ILAE, IBE, 2005), эпилепсия — это заболевание (расстройство) головного мозга, характеризующееся стойкой предрасположенностью к генерации (развитию) эпилептических припадков, а также нейробиологическими, когнитивными, психологическими и социальными последствиями этого состояния. В соответствии с современными требованиями (ILAE, IBE, 2005) диагноз «эпилепсия» требует наличия хотя бы одного эпилептического припадка, недопустимо установление диагноза по данным дополнительных исследований, анамнеза и другим без наличия соответствующей клиники заболевания.

Дифференциальная диагностика эпилепсии проводится с целым рядом пароксизмальных состояний:

— вегетативные пароксизмы;

— пароксизмальная миоплегия;

— мышечные дистонии;

— психогенные приступы;

— эпилептические припадки при острых церебральных заболеваниях;

— мигрень;

— синкопальные приступы;

— диссомнии и неэпилептические приступы во сне;

— аффективно­респираторные пароксизмы;

— тики;

— синдром Туретта;

— гипертонический криз;

— транзиторные ишемические атаки;

— пароксизмальные невралгии;

— гипогликемические состояния;

— пароксизмальные головокружения;

— приступы пароксизмальной тахикардии;

— флюктуации сознания;

— неэпилептические миоклонии;

— транзиторная глобальная амнезия.

Эпилептические припадки, в свою очередь, могут имитировать синкопе, психогенные приступы, мигрень, нарушения сна, острую цереброваскулярную патологию. Кроме того, пациент с эпилепсией может иметь и неэпилептические приступы, обусловленные сопутствующими заболеваниями нервной системы или соматической патологией.

Наиболее часто в клинической практике врач сталкивается с трудностями дифференциальной диагностики эпилептических припадков и синкопальных приступов.

Выделен ряд общих признаков, помогающих в диагностике эпилептических и неэпилептических приступов, хотя дифференциальная диагностика должна быть строго индивидуальной и включать в себя ряд дополнительных клинических признаков и методов обследования.

Основные признаки неэпилептических приступов:

— отсутствие данных о структурном поражении мозга;

— наличие соматических, неврологических, психических расстройств, расстройств личности и поведения, которые могут вызвать пароксизмальные неэпилептические нарушения;

— наличие провоцирующего фактора;

— несоответствие картины приступа типичным проявлениям основных эпилептических припадков и патофизиологическим механизмам их развития;

— выраженный эмоциональный компонент;

— отсутствие постприпадочной спутанности сознания и сна (если нет специфических соматических причин);

— отсутствие четкой стереотипности клинической картины и длительности при неэпилептических приступах;

— отсутствие характерных ЭЭГ­изменений в межприступный период и изменений картины ЭЭГ в связи с приступом;

— отсутствие семейного анамнеза эпилепсии.

Методы обследования, используемые для дифференциальной диагностики пароксизмальных состояний в неврологии:

— ЭЭГ­исследование с учетом требований ILAE, c возможностью мониторинга;

— ультразвуковое исследование сердечно­сосуди­стой системы с предъявлением адекватных функциональных нагрузок;

— нейровизуализация;

— длительный мониторинг АД;

— ЭКГ­мониторинг;

— проведение отоневрологического и нейроофтальмологического обследований;

— проведение нейропсихологического обследования;

— консультации специалистов по показаниям (кардиолог, психиатр, эндокринолог и др.).

Синкопальные приступы (syncopе), обмороки — утрата сознания и постурального тонуса вследствие церебральной гипоперфузии со спонтанным восстановлением.

Синкопальные приступы нередко являются симптомом соматических и неврологических заболеваний и наблюдаются в среднем в 3–4 случаях на 1000 населения, около 1/4 населения переносят хотя бы один синкопальный эпизод в жизни. Чаще обмороки наблюдаются у лиц пожилого возраста [1, 4].

Обморок может быть обусловлен различными соматическими и неврологическими причинами. Выделяют четыре типа обмороков: ортостатический, нейрогенный, кардиогенный, цереброваскулярный. Хотя в 26–60 % случаев установить причину обморока не удается. Учитывая тот факт, что синкопальные приступы являются одним из проявлений зачастую тяжелых неврологических и соматических заболеваний, риск смертности при обмороках увеличивается в среднем до 1–6 %, а при кардиогенных синкопе — до 18–33 % [1, 4].

Наиболее часто встречающимся типом синкопальных приступов являются нейрогенные обмороки. Церебральные (нейрогенные) синкопе — синкопе в результате нарушения церебральной ауторегуляции и вазоспазма, приводящих к гипоксии без снижения системного АД. К нейрогенному типу относят вазовагальные, синокаротидные, ситуационно обусловленные синкопе при невралгии языкоглоточного или тройничного нерва.

1. Вазовагальное синкопе — вариант, который может сопровождаться рефлекторными аноксическими судорогами, брадикардией, асистолией и длительным экспираторным апноэ у детей.

2. Ситуационно спровоцированное синкопе — в случае резкого повышения внутригрудного давления (кашель, чихание, проба Вальсальвы), никтурические синкопе, синкопе при дефекации, при висцеральных болях.

3. Синкопы при раздражении каротидного синуса (гиперчувствительность характерна для лиц после 50 лет).

Ортостатические синкопе обусловлены периферической вегетативной недостаточностью (первичной и вторичной), медикаментозно индуцированной гипотензией, уменьшением объема циркулирующей крови (кровопотеря, диарея).

Кардиогенные обмороки обусловлены органическими заболеваниями сердца: нарушениями ритма (тахи­аритмия, брадиаритмия), структурными поражениями сердца (аортальный и митральный стеноз, опухоли сердца, кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, инфаркт, тромбоэмболия легочной артерии, аневризмы и др.). Обычно кардиогенные синкопе требуют немедленной диагностики и лечения, так как при отсутствии специфического лечения смертность достигает 50 % в течение 3 лет после первого эпизода.

Цереброваскулярный тип обморока обусловлен подключичным синдромом обкрадывания.

Внезапное прекращение поступления энергетических субстратов и оксигенации церебральной коры (как следствие вышеперечисленных патологических состояний) в течение 8–10 секунд приводит к утрате сознания и постурального тонуса, бледности кожных покровов, возможно появление кратковременных (секунды) нерегулярных миоклонических подергиваний или напряжения разгибателей. Длительность синкопального приступа обычно не превышает 10–15 секунд, сознание восстанавливается быстро.

Обычно развитию обморока предшествует продромальный период в течение 1–5 минут, который характеризуется развитием головной боли, тошноты, ощущением общей слабости, сердцебиением, головокружением, ощущением пелены перед глазами, нечеткости изображения, изменения громкости звуков (очень громкие или «как сквозь вату» звуки), шумом в ушах, шумом в голове, покалыванием и ощущением «ползанья мурашек» в конечностях и другой психовегетативной симптоматикой. Если на этой стадии пациента уложить в горизонтальное положение с приподнятыми ногами, потеря сознания не развивается.

Наиболее часто необходимо дифференцировать синкопальные состояния от генерализованных (первично­ и вторично­) тонико­клонических эпилептических припадков, генерализованных атонических припадков, некоторых миоклонических эпилептических припадков [1, 2, 5].

Признаки клинической манифестации синкопе, не характерные для эпилептических припадков:

— наличие триггерных факторов: положение стоя, нахождение в жарком душном помещении, горячая ванна, переедание, неприятные (болезненные) ощущения;

— продромальные симптомы церебральной ишемии: слабость, головокружение, нарушение зрения и слуха, онемение конечностей и др.;

— постепенное развитие от нескольких секунд до минуты;

— бледность, испарина;

— мышечная гипотензия;

— снижение системного АД и/или нарушения ритма сердца;

— нехарактерно: судороги (кроме миоклоний), недержание мочи, прикус языка;

— короткая продолжительность (1–30 с);

— быстрое спонтанное восстановление без постиктальной спутанности сознания, амнезии и сна.

В отличие от синкопальных состояний эпилептические припадки отличаются строгой стереотипностью клинических проявлений приступа, т.е. приступ всегда развивается по одному и тому же «плану», характерному для данного больного: внезапная потеря сознания с падением, нередко травмами, развитие тонических и/или клонических, последовательно сменяющихся судорог, мышечный тонус повышен — при первично­генерализованных тонико­клонических припадках; при вторично­генерализованных припадках характерно начало приступа с определенных фокальных симптомов (зрительные, вкусовые, слуховые, соматосенсорные, вегетативные, кратковременные двигательные нарушения), которые при всех последующих приступах повторяются практически без изменений и соответствуют очагу повреждения головного мозга и/или очагу патологической активности на ЭЭГ, возможен поворот глаз и/или головы в сторону (всегда в одну и ту же у каждого больного), затем развиваются судороги с преобладанием на одной определенной стороне. Нередко вторично­генерализованному приступу предшествует аура, также строго стереотипная для каждого больного. Приступы возникают в любом положении тела, не зависят от окружающей обстановки и не провоцируются внешними воздействиями, за исключением рефлекторных эпилепсий, которые имеют строго специфические стимулы (фотосенситивные, эпилепсия чтения, эпилепсия еды, музыкоэпилепсия и др.). При эпилептических припадках утрата сознания обычно глубокая, реакция на внешние раздражители отсутствует, реакция зрачков на свет отсутствует, глаза обычно открыты, глазные яблоки заведены вверх или в сторону, нередки прикус языка, щеки, непроизвольное мочеиспускание, дефекация. Артериальное давление во время эпилептического припадка несколько повышено (в среднем на 10–15 мм рт.ст.), при исследовании во время припадка сахар крови также имеет тенденцию к повышению, что связано с избыточным выбросом стрессорных гормонов. Длительность эпилептического припадка чаще составляет 1–5 минут с продолжительным периодом восстановления, особенно при вторично­генерализованных припадках. Для восстановительного периода характерны мышечные боли, спутанность сознания, дезориентация, императивный сон, постприпадочный паралич Тодда, амнезия припадка. Иногда возможно выявить семейный анамнез эпилепсии.

Однако существует ряд симптомов, значительно усложняющих дифференциальную диагностику.

Признаки синкопе, усложняющие дифференциальную диагностику:

— миоклонические подергивания, тоническое сгибание и разгибание, сложные автоматические движения — облизывание, жевание, ощупывание, очень кратковременные и непостоянные, могут сопровождать глубокий обморок;

— зрительные галлюцинации (серая дымка, цветные пятна, вспышки и «мушки»), реже — слуховые галлюцинации (шум транспорта, шорох, неразборчивые голоса, изменение громкости звуков) — наблюдаются в 60 % случаев при развитии обморока;

— обычно развиваются в положении стоя, но могут быть и при горизонтальном положении (при венепункции, болевой провокации, органических заболеваниях сердца и др.);

— крайне редко при глубоком обмороке бывают недержание мочи и незначительные травмы;

— нередко у больных при кардиогенных и нейрогенных синкопе бывают абдоминальные боли, неприятные эпигастральные ощущения, головокружение, могут наблюдаться визуальные или соматосенсорные нарушения, что приводит к сложностям дифдиагностики с эпилептической аурой;

— бледность и испарина, характерные для большинства обмороков, возможны и при эпилептических припадках с вегетативной симптоматикой;

— возможно наличие пролонгированного восстановительного периода после обморока;

— возможны девиация глазных яблок и дискоординаторные движения глаз при синкопе.

Кардиогенные синкопе имеют ряд характерных признаков, которые необходимо учитывать при диагностике:

— боли и дискомфорт в области сердца, нарушения его ритма, боль за грудиной;

— развиваются в любом положении тела;

— провоцируются физическим или эмоциональным напряжением;

— возможны аноксические судороги;

— ЧСС при тахиаритмии может быть более 150– 180 уд/мин и при брадиаритмии 30–35 уд/мин;

— приступы внезапные, короткие, с быстрым восстановлением сознания;

— удлинение интервала QT;

— возможно снижение системного АД (аортальный стеноз, кардиомиопатия).

Одним из основных методов инструментального исследования, помогающих установить диагноз «эпилепсия», является регистрация электроэнцефалограммы. Для подавляющего большинства эпилептических припадков имеются четко верифицированные электроэнцефалографические паттерны, характерные именно для данного вида припадков и формы эпилепсии. Признаками пароксизмальной активности является внезапное изменение частоты и/или амплитуды основных ритмов. Внезапное появление спайков, полиспайков, острых волн, комплексов «спайк — волна» в связи с припадком и в соответствующей области мозга является подтверждением его эпилептического характера. Однако межпароксизмальная ЭЭГ даже у пациентов с верифицированной эпилепсией может не иметь специфических изменений.

К сожалению, не определены четкие патогномоничные изменения биоэлектрической активности для синкопальных приступов, хотя имеется ряд наиболее характерных признаков [2, 3].

Некоторые ЭЭГ­особенности синкопе:

— в межпароксизмальном периоде обычно регистрируется нормальная ЭЭГ. Редко вспышки q­волн средней амплитуды без четко локализованного очага;

— во время синкопального приступа регистрируются генерализованные билатерально­синхронные d­волны, соответствующие коматозному состоянию, совпадающие по времени с замедлением или перерывом в работе сердца. Медленные волны появляются постепенно, начиная с замедления фоновой ритмики, восстановление нормальной a­активности проходит через стадию медленных, а затем более быстрых q­волн. Нет острых волн или спайков. Нет характерного для эпилептического припадка прерывания основного ритма;

— при пробе с гипервентиляцией возможно возникновение генерализованных q­волн.

Нейровизуализационные исследования

Компьютерная томография малоинформативна в диагностике морфологических изменений при эпилепсии. Магнитно­резонансная томография также не всегда дает возможность выявить морфологический субстрат заболевания. Наиболее часто при МРТ­исследовании выявляются кисты, атрофии, дисгенезии мозга (фокальная корковая дисплазия, гетеротопии, шизэнцефалия, пахигирия и др.), мезиальный темпоральный склероз, опухоли мозга, сосудистые мальформации и др. В случаях, если выявленные морфологические изменения топически соответствуют клиническим проявлениям припадка (например, очаговые изменения затылочной доли у пациента с вторично­генерализованными припадками с предшествующей зрительной аурой и др.) и данным ЭЭГ, их можно расценивать как причину развития приступа. Для синкопальных состояний характерно отсутствие данных о структурном поражении головного мозга.

Таким образом, дифференциальная диагностика эпилептических и синкопальных приступов представляет значительные сложности для практикующего невролога. Учитывая серьезный прогноз эпилепсии и некоторых синкопальных состояний, от правильной и ранней диагностики зачастую зависит не только здоровье, но и жизнь пациента. Диагностика эпилептических и синкопальных приступов требует комплексного подхода к проблеме и включает в себя не только клиническое обследование, но и тщательный сбор анамнеза, нейрофизиологические, нейровизуализационные, лабораторные методы исследования, предусматривает привлечение других специалистов.