Международный неврологический журнал 5 (35) 2010

На 85-м году жизни 12 декабря 2008 в гостинице города Тромсо (Норвегия) умер выдающийся ученый Дэниел Карлтон Гайдушек.

Нобелевский лауреат, американский педиатр и вирусолог Дэниел Карлтон Гайдушек родился 9 сентября 1923 г. в Йонкерсе (штат Нью-Йорк) в семье эмигрантов из Восточной Европы. Отец — Карл Гайдушек (словак), мать — Оттилия Гайдушек (Доброцки) (венгерка).

Медицинскую карьеру будущий Нобелевский лауреат начинает в должности врача при детских больницах Бостона и Нью-Йорка. Имея склонности и тягу к научным исследованиям, молодой врач проходит двухгодичную стажировку по физической химии в Калифорнийском технологическом институте. Здесь его учителями были нобелевские лауреаты Лайнус С. Полинг, Джордж В. Бидл и Макс Дельбрюк, оказавшие огромное влияние на его последующую судьбу. С 1949 по 1952 г. Дэниел Гайдушек, будучи стипендиатом Национального фонда детского паралича, одновременно занимается вирусологическими исследованиями в Гарвардской лаборатории Джона Ф. Эндерса. В 1952–1954 годах он служит в Медицинском армейском центре Уолтера Рида, после чего изучает инфекционные заболевания (бешенство, чума) и цингу в Институте Пастера (Тегеран, Иран).

В 1954 г. вместе с Макфарлейном Бернетом Дэниел Гайдушек занимается вирусологией в Институте медицинских исследований Уолтера и Элизы Холлов (Мельбурн, Австралия).

Изучая распространение болезней среди коренного населения Австралии и Новой Гвинеи, Дэниел Гайдушек знакомится с работником Австралийской службы здравоохранения Винсентом Зигасом. Последний рассказывает ему об обитающем в высокогорных районах на востоке Новой Гвинеи и остановившемся в своем развитии на уровне каменного века племени форе. Многие члены племени страдали неизвестным на то время смертельным дегенеративным заболеванием мозга — «куру». Вместе с Винсентом Зигасом Дэниел Гайдушек поселяется в племени, изучает его язык и начинает исследование этого заболевания. Возглавляя с 1958 г. лабораторию Национального института нервных и психических болезней (подразделение Национального института здоровья) в Бетесде (штат Мэриленд), он продолжает исследование «куру», ежегодно посещая племя форе в Новой Гвинее.

Учитывая семейную предрасположенность и не найдя подтверждения вирусной природе заболевания, Дэниел Гайдушек и Винсент Зигас вначале предположили его генетическое происхождение. Однако уже в 1959 г. специалист по заболеваниям нервной системы у животных Уильям Хадлоу из лаборатории Роки Маунтен Национального института здоровья обнаруживает сходство проявлений «куру» с почесухой овец (возможность заражения одной овцы от другой и исключительно длительный, иногда многолетний инкубационный период), что обусловило причисление ее возбудителя к медленным вирусам. Выделить и идентифицировать возбудителя на то время не удавалось. Принимая во внимание практику ритуального каннибализма в племени форе (после смерти умершего оставшиеся в живых члены семьи в знак уважения поедали его головной мозг), Дэниел Гайдушек предположил, что медленный вирус может быть причиной «куру». В 1963 г. он начал эксперименты по пересадке образцов тканей головного мозга умерших от «куру» лиц человеко­образным обезьянам. Эксперименты увенчались успехом: спустя два года у первых экспериментальных животных появились признаки заболевания. Далее болезнь была воспроизведена и на низших обезьянах.

В последующем Дэниел Гайдушек и его коллеги продолжили поиск медленных вирусов как возможной причины других дегенеративных заболеваний головного и спинного мозга.

В 1971 г. было доказано, что распространенная во всем мире болезнь Крейтцфельдта — Якоба с дегенеративными изменениями головного и спинного мозга имеет сходные с «куру» признаки и может передаваться животными.

Проведенные Дэниелом Гайдушеком и его коллегами исследования почесухи, «куру» и болезни Крейтцфельдта — Якоба позволили прийти к выводу, что вызываемые медленными вирусами болезни отличаются от известных вирусных заболеваний не только длительным инкубационным периодом, но и отсутствием характерной для инфекционного процесса иммунной реакции с усилением синтеза антител, интерферона и гипертермии.

Самое важное, ученые обнаружили, что медленные вирусы, по сути, не являются таковыми, поскольку ни формальдегид, ни ультрафиолетовое излучение, ни высокая температура, разрушающие обязательный компонент известных вирусов — нуклеиновые кислоты, лишая тем самым их вирулентности, не инактивируют возбудителей нейродегенеративных заболеваний.

Электронно-микроскопические исследования нервной ткани пораженных данным заболеванием людей и животных не выявили вирусоподобных частиц. Все это позволило Дэниелу Гайдушеку и его коллегам сделать вывод, что медленные вирусы представляют собой принципиально новый болезнетворный агент — инфекционный белок (прион). Именно небольшие белковые тяжи, обнаруженные в инфицированном медленными вирусами головном мозге, как полагают, и есть причина болезни «куру».

Дэниел Гайдушек разделил Нобелевскую премию по физиологии и медицине в 1976 году с Барухом Бламбергом за открытие новых механизмов происхождения и распространения инфекционных заболеваний.

В приветственной речи на вручении премии Эрлинг Норби из Каролинского института подчеркнул, что Дэниел Гайдушек был награжден не за открытие природы «куру», а за то, что его исследования привели к распознаванию новой категории человеческих болезней, вызываемых уникальными инфекционными агентами.

Дэниел Гайдушек длительное время работал в Национальном институте здоровья, совмещая лабораторные исследования медленных вирусов с экспедициями в Меланезию и Микронезию. Человек обширных знаний и интересов, Дэниел Гайдушек был известен также своими работами по антропологии и детской психоневрологии.

Кроме Нобелевской премии, Дэниел Гайдушек удостоен награды Мида Джонсона Американской академии педиатрии (1967 г.). Он был член общества педиатрических исследований, Американского педиатрического общества, Национальной академии наук и искусств, Американского философского общества и Американской академии неврологии, почетный член Колумбийской, Словацкой и Мексиканской академий медицины, почетный доктор многих университетов, академии и обществ.

В 2005 г. он был избран почетным членом Украинской ассоциации детских неврологов. Его профессиональная деятельность всегда была связана с детской неврологией.