Газета «Новости медицины и фармации» 16(336) 2010

Приобретенные пороки сердца (ППС) имеют полиэтиологическое происхождение, и, следовательно, бытующая до настоящего времени точка зрения о преимущественном значении ревматизма не совсем верна. Отсутствие ревматизма в анамнезе не означает отсутствия приобретенного порока сердца. Так, ППС могут быть как самостоятельным заболеванием, так и синдромом или осложнением основного заболевания (ИБС, гипертрофической и дилатационной кардиомиопатии, артериальной гипертензии и т.д.).

Вопрос о диагностике ППС на современном этапе является практически решенным. Современные неинвазивные методы исследования (допплер-эхокардиография, компьютерная томография) в сочетании с клиническими признаками позволяют диагностировать форму порока, его этиологию, степень выраженности дефекта, состояние внутрисердечной гемодинамики и сократительной способности миокарда.

Необходимо отметить, что только хирургическая коррекция ППС способна нормализовать или значительно улучшить внутрисердечную гемодинамику. Однако в нашей стране до сих пор предпочтительной является консервативная тактика ведения больных с ППС, что приводит к несвоевременному направлению в кардиохирургическую клинику и, следовательно, к ранней инвалидизации и высокой смертности. Кроме того, недостаточное финансирование отечественной медицины значительно ограничивает возможности хирургической коррекции ППС. Вот почему врачам скорой медицинской помощи приходится сталкиваться с неотложными состояниями у больных ППС на догоспитальном этапе.

Прежде чем обратиться к неотложным состояниям при ППС и особенностям врачебной тактики, остановимся на гемодинамических особенностях и клинической картине наиболее распространенных приобретенных пороков сердца.

Митральный стеноз

Митральный стеноз — часто встречающийся приобретенный порок сердца. По приблизительным подсчетам, на 100 000 населения приходится 500–800 больных митральным стенозом. «Чистая» форма митрального стеноза наблюдается в 1/3 случаев поражения митрального клапана, по данным хирургических стационаров — в 44–68 % случаев митральных пороков сердца.

Наиболее частой причиной данного порока является ревматизм. Более редкая причина — хронический вальвулит при системной красной волчанке, амилоидозе, а также инфильтративное поражение клапана при карциноидном синдроме, мукополисахаридозах.

Изменения гемодинамики. В развитии стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия следует различать два периода: период ревматического эндокардита и начального стенозирования отверстия, при котором сужение отверстия развивается при постепенном сращении створок митрального клапана непосредственно вблизи фиброзного кольца, в месте перехода одной створки в другую, причем процесс срастания створок медленно распространяется к центру отверстия, постепенно суживая его, и период прогрессирования (обычно медленного) стеноза. Во втором периоде основное значение придается гемодинамическим воздействиям на измененный клапан: непрерывное движение клапана, его натяжение, удары волны крови травмируют клапан. Возникающее при этом реактивное разрастание соединительной ткани, часто с отложением извести, приводит к еще большей деформации створок, и нередко процесс распространяется на сухожильные нити, вызывая их утолщение и срастание.

По характеру изменений клапанного аппарата различают два основных вида стеноза: стеноз в виде «пуговичной» или «пиджачной» петли, обусловленный изменениями в створках клапана (в 85 %), и стеноз в виде «рыбьего рта» при поражении сухожильных нитей со сращением, утолщением и укорочением их, что приводит к резкому ограничению по­движности клапана.

Площадь левого атриовентрикулярного отверстия колеблется от 4 до 6 см2. Нарушения кровообращения проявляются при уменьшении площади отверстия до 2,5–2 см2. Классические проявления этого порока — при уменьшении площади отверстия примерно в 4 раза. «Критическая площадь» составляет 1–1,5 см2.

Суженное митральное отверстие служит препятствием для изгнания крови из левого предсердия, поэтому для обеспечения нормального кровенаполнения левого желудочка включается ряд компенсаторных механизмов. В полости левого предсердия увеличивается давление до 20–25 мм рт.ст. Этот рост давления приводит к увеличению разницы давления левое предсердие — левый желудочек, в результате чего облегчается прохождение крови через суженное митральное отверстие. Систола левого предсердия удлиняется, и кровь поступает в левый желудочек в течение более длительного времени. Два этих механизма — рост давления в левом предсердии и удлинение систолы левого желудочка — на первых порах компенсируют отрицательное влияние суженного митрального отверстия на внутрисердечную гемодинамику. Прогрессирующее уменьшение площади отверстия вызывает дальнейший рост давления в полости левого предсердия, что приводит к повышению давления в легочных венах и капиллярах. У части больных дальнейший рост давления в левом предсердии и в легочных венах вызывает сужение артериол (рефлекс Китаева). Функциональное сужение легочных артериол ведет к значительному повышению давления в легочной артерии, которое может превышать 60 мм рт.ст. и достигать 180–200 мм рт.ст. (активная легочная гипертензия). Градиент давления между легочной артерией и левым предсердием, в норме и при пассивной легочной гипертензии равный 20–25 мм рт.ст., резко увеличивается. В последующем длительный спазм артериол приводит к развитию морфологических изменений. Функциональные, а затем анатомические изменения сосудов малого круга кровообращения создают второй барьер на пути кровотока. Включение второго барьера увеличивает нагрузку на правый желудочек, его мышца гипертрофируется и на определенных этапах стеноза справляется с повышенными требованиями, преодолевая препятствие току крови в малом круге кровообращения. По мере снижения сократительной способности правого желудочка полость его все больше расширяется, что приводит к возникновению относительной недостаточности трикуспидального клапана. При этом большая часть крови возвращается обратно в правое предсердие. Полость правого предсердия расширяется, давление в нем возрастает, развивается застой крови в большом круге кровообращения.

Клиническая картина. Клинические проявления митрального стеноза определяются стадией стеноза. Одной из ранних жалоб следует считать одышку, которая имеет пароксизмальный характер, возникает после незначительного физического напряжения и волнения. Приступы сердечной астмы возникают при длительно существующем пороке. Дневные приступы возникают после физической нагрузки, сопровождаются кашлем, клокочущим дыханием, выделением пенистой мокроты, нередко — с прожилками крови. Ночные приступы сердечной астмы возникают во время сна, протекают тяжелее, более продолжительны, могут перерастать в отек легких. Одним из довольно частых симптомов митрального стеноза является кровохарканье вследствие разрыва переполненных кровью легочных капилляров. Наряду с кровохарканьем возможны легочные кровотечения. Больных беспокоит быстрая утомляемость (на первых этапах — из-за нарушения систолической функции левого желудочка, на поздних — из-за легочной гипертензии). При физической нагрузке больные часто предъявляют жалобы на сердцебиение. Фибрилляция/трепетание предсердий при гемодинамически значимом митральном стенозе (в 80 % случаев) может привести к резкому ухудшению состояния вследствие внезапного повышения давления и исчезновения «предсердной подкачки». Фибрилляция предсердий может способствовать тромбоэмболии артерий большого круга кровообращения; эмболы, как правило, множественные, в половине случаев происходит эмболия церебральных артерий.

Часты жалобы на боли в области сердца, характер которых может быть различным. Чаще боли тупые или колющие, не связанные с физической нагрузкой. Однако в ряде случаев боли могут приобретать стенокардитический характер. Причинами являются коронарный атеросклероз, эмболия коронарных артерий, субэндокардиальная ишемия миокарда правого желудочка при тяжелой легочной гипертензии, сдавление левой коронарной артерии увеличенным левым предсердием. С развитием недостаточности правого желудочка у больных появляются отеки нижних конечностей, тяжесть в правом подреберье, асцит. При выраженной дилатации левого предсердия и легочной гипертензии возможно сдавление возвратного нерва и охриплость (симптом Ортнера).

Больные, страдающие митральным стенозом, чаще пониженного питания, у молодых людей отмечаются явления инфантилизма (митральный нанизм). Характерен акроцианоз. Слизистая губ яркая, часто цвета спелой вишни. Характерным признаком тяжелого митрального стеноза является «митральная бабочка» — цианоз щек, кончика носа и области над переносицей. При физической нагрузке данный цианоз усиливается с одновременным появлением сероватого окрашивания кожных покровов («пепельный цианоз»).

Если порок развивается в детском возрасте, у больных может обнаружиться уменьшение левой половины грудной клетки — признак Боткина. При резком расширении левого предсердия наблюдается волнообразная пульсация всей сердечной области. В эпигастральной области определяется пульсация гипертрофированного правого желудочка, в ряде случаев — сердечный горб, захватывающий нижнюю часть грудины.

При пальпации определяются:

— диастолическое, чаще пресистолическое дрожание («кошачье мурлыканье»), которое лучше всего определяется в положении больного лежа на левом боку при максимальном выдохе;

— признак Кассио — своеобразное сотрясение при пальпации верхушечного толчка, то есть вслед за сердечным толчком ощущается удар I тона вследствие запаздывающего закрытия митрального клапана;

— симптом Нестерова — симптом двух молоточков (хлопающий I тон — удар первого «молоточка» над верхушкой сердца, акцент II тона над легочной артерией — удар второго «молоточка») при одновременной пальпации ладонью и кончиками пальцев;

— в области верхушки после II тона хлопанье, соответствующее открытию ригидного митрального клапана.

Значение перкуссии сердца при данном пороке невелико.

При аускультации сердца определяются:

— хлопающий I тон на верхушке;

— раздвоение II тона на верхушке (щелчок открытия митрального клапана);

— «ритм перепела» — I хлопающий тон и раздвоение II тона над верхушкой;

— диастолический шум над верхушкой:

а) протодиастолический шум, возникающий в начале диастолы, вслед за тоном открытия. Пальпаторным его эквивалентом является «кошачье мурлыканье». Тембр шума — низкий, рокочущий. Лучше выслушивается, если после небольшой физической нагрузки больного положить на левый бок, попросив задержать дыхание на фазе выдоха. Этот шум возникает вследствие движения крови через суженное отверстие;

б) пресистолический шум, короткого, грубого, скребущего тембра, заканчивающийся хлопающим I тоном, возникающий в конце диастолы за счет активной систолы предсердий;

в) в ряде случаев — пандиастолический шум;

— «шум кузницы» — комбинация пресистолического шума и «ритма перепела»;

— при относительной недостаточности трикуспидального клапана — систолический шум на основании сердца, усиливающийся на вдохе и ослабевающий на выдохе (симптом Риверо-Корвалло);

— акцент и раздвоение II тона над легочным стволом;

— диастолический шум во II–III межреберье слева (шум Грехема Стилла) при выраженной легочной гипертензии, свидетельствующий об относительной недостаточности клапанов легочной артерии;

— симптом Боткина — наличие мелкопузырчатых хрипов или крепитации во II межреберье слева, которые возникают вследствие сдавления легких увеличенным левым предсердием.

Фибрилляция предсердий может значительно изменять мелодию сердца при митральном стенозе.

Пульс на лучевых артериях обеих рук может быть разного наполнения (ослабление на левой лучевой артерии) — симптом Попова — Савельева, что объясняется рефлекторным сужением подключичной артерии вследствие раздражения симпатических нервов увеличенным левым предсердием или сдавлением подключичной артерии.

Необходимо отметить, что аускультативные по­иски гемодинамически незначимого ­митрального сте­ноза необходимо осуществлять в положении лежа на левом боку и после физической нагрузки. В этих условиях приток крови к левому предсердию увеличивается, провоцируется рост сопротивления на митральном клапане и происходит «озвучивание» турбулентного кровотока в диастолу, причем диастолический шум на верхушке лучше выслушивается, чем регистрируется на фонокардиографии (ФКГ). Беглая аускультация в положении стоя при ламинарном трансмитральном кровотоке приводит к исчезновению звуковых симптомов митрального стеноза.

Изменения ЭКГ отмечаются не во всех случаях митрального стеноза. Наиболее характерными ЭКГ-признаками стеноза являются: отклонение электрической оси вправо, наличие признаков гипертрофии левого и правого предсердий, перенапряжение и гипертрофия миокарда правого желудочка.

Признаки гипертрофии левого предсердия следующие:

— появление двухвершинного зубца Р в отведениях I, avL, V4-6;

— в отведении V1 наблюдается резкое увеличение по амплитуде и продолжительности второй фазы зубца Р;

— увеличение времени внутреннего отклонения зубца Р более 0,06 с (интервал от начала зубца Р до его вершины).

Признаки гипертрофии правого желудочка:

— отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании со смещением интервала S–T и изменением зубца Т в отведениях avF, III;

— в правых грудных отведениях возрастает зубец R (R/SV1 > 1,0), а в левых грудных отведениях возрастает зубец S (R/SV6 < 1,0);

— в правых грудных отведениях при возрастании гипертрофии правого желудочка вследствие дальнейшего роста легочной гипертензии появляется смещение вниз интервала S–T и негативный зубец Т.

Наличие неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса также может быть связано с перегрузкой правого желудочка.

Эхокардиография (ЭхоКГ) — точный метод диагностики митрального стеноза, позволяющий определить анатомический тип поражения (комиссуры, створки, хорды), выявить органические поражения других структур (дилатация правого желудочка, вегетации, сопутствующие поражения аортального, трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии) и оценить гемодинамику.

При митральном стенозе наблюдаются следующие изменения ЭхоКГ:

— однонаправленное движение передней и задней створок митрального клапана вперед;

— скорость раннего диастолического закрытия передней створки снижается;

— амплитуда движения передней створки клапана также уменьшена;

— полость левого желудочка не расширена, хорошо лоцируется расширенный правый желудочек.

Площадь отверстия митрального клапана оценивают по времени полуспада трансмитрального градиента давления (время, в течение которого он уменьшается вдвое). Этот показатель зависит от площади отверстия митрального клапана и не зависит от кровотока.

Рентгенологическое исследование позволяет судить не только об изменении конфигурации и размеров сердца, но и о степени нарушения крово­обращения в малом круге. На ранних стадиях стеноза рентгенологически выявляется сглаженность левого контура сердца вследствие заполнения его талии расширенным левым ушком и стволом легочной артерии. Первая дуга левого контура сердца, соответствующая аорте, мало изменена или вовсе не выделяется. Вследствие гипертрофии правого желудочка и поворота сердца вокруг своей продольной оси влево выдвигается расширенный конус легочной артерии, а левый желудочек смещается назад, и выбухание его дуги уменьшается. Таким образом, при чистом стенозе выравнивание левого контура сердца происходит за счет выбухания второй (легочной ствол) и третьей дуги (расширенное ушко левого предсердия), а также укорочения четвертой дуги (левый желудочек). При кальцинозе митрального клапана рентгенологически определяются «прыгающие» тени кальцинатов. При контрастировании пищевода характерно его отклонение по дуге малого радиуса. Вследствие развития застойных явлений в легких определяется усиленный легочный рисунок, расширенные и ветвистые корни. В связи с тем, что мелкие ветви легочной артерии сужены, наблюдается как бы внезапный обрыв расширенных ветвей вместо постепенного их перехода в более мелкие — симптом ампутации корней.

Повсеместное внедрение трансторакальной и чрес­пищеводной ЭхоКГ уменьшило необходимость в катетеризации для диагностики митрального стеноза, оценки его тяжести, выявления сопутствующей патологии. Катетеризацию и ангиографию обычно проводят в следующих случаях:

— при несоответствии клинической картины данным ЭхоКГ;

— перед операцией для исключения ИБС (только при наличии факторов риска).

Катетеризация обычно не проводится лицам моложе 40 лет, в отсутствие жалоб и факторов риска ИБС, при изолированном митральном стенозе. Катетеризацию проводят при подозрении на выраженную митральную недостаточность, а также при других клапанных пороках и ИБС. Лечение митрального стеноза предполагает профилактику ревматизма и бактериального эндокардита. При застое в легких назначают диуретики. Однако избыточный диурез может привести к уменьшению трансмитрального градиента давления и, вследствие этого, снижению сердечного выброса, а также к преренальной азотемии. Бета-адреноблокаторы часто улучшают состояние даже у больных с синусовым ритмом, уменьшая тахикардию и препятствуя увеличению давления в левом предсердии при нагрузке. Антикоагулянты должны назначаться во всех случаях митрального стеноза, осложненного мерцательной аритмией, эмболиями артерий большого круга или при резком увеличении левого предсердия. Вазодилататоры противопоказаны, так как могут вызвать падение АД и застой в легких (рефлекторная тахикардия укорачивает диастолу, что ведет к увеличению давления в левом предсердии).

Показаниями к хирургическому лечению митрального стеноза являются: при наличии симптомов — площадь отверстия митрального клапана 1,2 см2; при бессимптомном течении — митральный стеноз с выраженной легочной гипертензией.

Неотложные состояния при митральном стенозе. В основе осложнений при митральном стенозе лежат гемодинамические нарушения.

Ранним и тяжелым осложнением гемодинамически значимого митрального стеноза является интерстициальный или альвеолярный отек легких. Острая левопредсердная/левожелудочковая недостаточность отмечается примерно у 15 % больных митральным стенозом при физической нагрузке или в ночное время, когда увеличивается объем циркулирующей крови (ОЦК) примерно на 300 мл и, следовательно, приток крови к левому предсердию. В условиях сниженной пропускной способности митрального отверстия резко повышается гидростатическое давление в легочных венах и капиллярах, что приводит к пропотеванию плазмы вначале в интерстициальное пространство, а затем — в альвеолы. Необычной является парадоксальная редкость отека легких, частота которого могла бы катастрофически нарастать при систолической дисфункции левого предсердия, особенно у больных с критическим митральным стенозом. Объясняет этот феномен рефлекс Китаева, который проявляется активным спазмом легочных артериол, что уменьшает приток крови к легким и левому предсердию. С момента развития у больных активной легочной гипертензии резко возрастает давление в легочной артерии с последующим увеличением систолической нагрузки сопротивления на правый желудочек. Постепенно в последнем развивается гипертрофия миокарда, которая рассматривается как эволютивный клинический критерий тяжести митрального стеноза.

Купирование отека легких при митральном стенозе имеет свои особенности. Для оказания неотложной помощи средствами выбора являются быстродействующие петлевые диуретики. Больным вводится фуросемид в дозе 40–80 мг внутривенно, торасемид — 10–20 мг или этакриновая кислота — 50–100 мг в/в; при необходимости дозу диуретиков можно увеличивать. Для купирования отека легких под контролем АД и ЧСС практикуется внутривенное введение 1% раствора нитроглицерина. Быстрое уменьшение ОЦК и периферическая венодилатация приводят к снижению притока к сердцу, снижению давления в левом предсердии и легочных капиллярах, однако необходимо помнить, что избыточный диурез может привести к уменьшению трансмитрального градиента давления и, соответственно, к снижению ударного и минутного объемов сердца с развитием артериальной гипотонии. Ошибочным является применение при митральном стенозе, осложненном сердечной астмой или отеком легких, сердечных гликозидов. Кроме того, что при острой сердечной недостаточности введение сердечных гликозидов в настоящее время не практикуется, при митральном стенозе имеются относительные противопоказания к применению сердечных гликозидов, связанные с резким снижением сердечного выброса.

Длительная гиперфункция, гипертрофия, а затем дистрофия и дилатация левого предсердия являются причиной пароксизмов фибрилляции/трепетания предсердий. Больные с митральным стенозом чрезвычайно тяжело субъективно воспринимают данное нарушение ритма. Фибрилляция предсердий усугубляет клинические проявления легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. Для восстановления синусового ритма при тахисистолической форме фибрилляции предсердий в самых тяжелых случаях (высокая ЧСС, острая сердечная недостаточность, переднезадний размер левого предсердия более 6 см) производят экстренную синхронизированную электрическую кардиоверсию. В более легких случаях пытаются восстановить синусовый ритм с помощью антиаритмических средств.

Рекомендациями Европейского общества кардиологов (2006) объем применяемых при фибрилляции предсердий антиаритмических средств для восстановления синусового ритма сокращен, а подходы к лечению данного вида аритмии ужесточены. Четко обосновано, что дигоксин и соталол не могут быть использованы (то есть запрещены) для восстановления синусового ритма. Широко используемый для восстановления синусового ритма, особенно на догоспитальном этапе, новокаинамид отнесен к классу IIb, даже при длительности пароксизма до 7 суток, а в амбулаторных условиях он вообще запрещен к применению. При фибрилляции предсердий длительностью не более 7 суток, согласно рекомендациям ЕОК (2006), применяются следующие средства с доказанной эффективностью: дофетилид (per os), ибутилид (в/в), пропафенон (per os или в/в), флекаинид (per os или в/в), амиодарон (per os или в/в); средства менее эффективные или неполностью изученные: дизопирамид (в/в), новокаинамид (в/в), хинидин (per os). Такие подходы к лечению фибрилляции предсердий основаны на принципах доказательной медицины. С учетом наличия регистрации препаратов в Украине и их доступности для догоспитального этапа в арсенале врача из препаратов с доказанной эффективностью остаются по сути дела 2 антиаритмических средства — амиодарон и пропафенон. Однако при митральном стенозе возникают проблемы с использованием и этих антиаритмических средств. Так, пропафенон может вызвать неблагоприятные гемодинамические изменения: увеличение давления в правом предсердии, легочной артерии, давления заклинивания легочных капилляров, что ограничивает его использование у больных с митральным стенозом. Отрицательный инотропный эффект пропафенона, особенно выраженный при снижении фракции выброса до 50 % и менее, обусловливает такие противопоказания к применению препарата, как кардиогенный шок, неконтролируемая сердечная недостаточность.

Кордарон представляет собой сильное антифибрилляторное средство. Считается, что кордарон эффективен приблизительно у 60 % больных, рефрактерных к остальным антиаритмикам, при повторных желудочковых тахикардиях и фибрилляции желудочков.

Кордарон обладает также свойствами коронарного и периферического вазодилататора. Препарат при внутривенном введении, вызывая периферическую вазодилатацию, приводит к уменьшению посленагрузки и слегка повышает сердечный индекс. При приеме внутрь кордарон не влияет значительно на фракцию выброса левого желудочка даже у больных с нарушенной его функцией, хотя при внутривенном введении он может оказать отрицательный инотропный эффект.

Кордарон является единственным антиаритмическим препаратом, который разрешен для применения у больных с дисфункцией левого желудочка и сердечной недостаточностью. При внутривенном введении кордарона в дозе 300 мг/ч, затем по 20 мг/кг в сутки ритм восстанавливается у 89 % больных в течение первых суток пароксизма. Наиболее часто (92 % больных) восстановление ритма происходит после введения кордарона в дозе 125 мг/ч (3 г/сут), причем среднее время конверсии составляет 10 часов. При высокой ЧСС кордарон в суточной дозе 900–2500 мг эффективно и быстро замедляет ритм желудочков при нестабильной гемодинамике на фоне пароксизма, при этом максимальная выраженность изменений отмечается к 45–60-й минуте инфузии. Согласно рекомендациям EОК (2006), для фармакологической кардиоверсии у пациентов с фибрилляцией предсердий кордарон применяется по схеме: 5–7 мг/кг в течение 30–60 мин; затем по 1,2–1,8 г/сут в виде непрерывного внутривенного введения или разделенные на несколько приемов внутрь, до достижения суммарной дозы 10 г, затем в поддерживающей дозе 200– 400 мг /сут.

Для снижения ЧСС при тахисистолической фибрилляции предсердий у больных с митральным стенозом предпочтительней применение верапамила (в/в 2,5–10 мг) или бета-адреноблокаторов (пропранолол — 1 мг в/в, метопролол — 5 мг в/в, атенолол — 5 мг в/в). Необходимо отметить, что восстановление синусового ритма возможно и целесо­образно у больных, качественно прооперированных и при нерезко выраженном митральном стенозе. При неадекватной комиссуротомии купирующая терапия нецелесообразна. При умеренном стенозе применяют медикаментозную антиаритмическую терапию (бета-адреноблокаторы, кордарон, хинидин и т.д.). Всем больным со стойкой фибрилляцией предсердий показаны антикоагулянты (особенно при кардио­версии, а также с учетом возможных «нормализационных» тромбоэмболий после восстановления синусового ритма!) — вначале прямые, в том числе и низкомолекулярные формы, затем непрямые антикоагулянты для длительного применения под контролем МНО и/или протромбинового индекса. Антитромбоцитарные препараты (аспирин, клопидогрель) заменить непрямые антикоагулянты ни в коем случае не способны, более того, их эффективность в данной ситуации сомнительна.

Примерно у 20 % больных, вне зависимости от степени выраженности митрального стеноза, наблюдаются тромбоэмболии в сосуды большого круга кровообращения, причем чаще всего данное осложнение отмечается на фоне фибрилляции предсердий. Источником эмболий являются пристеночные тромбы или тромбы, формирующиеся в ушке дилатированного левого предсердия. Чаще всего органом-мишенью является головной мозг — примерно у 50 % больных наблюдается ишемический инсульт, реже эмболизируются сосуды почек, селезенки, нижних конечностей, мезентериальные артерии. У больных митральным стенозом может иметься еще одна причина тромбоэмболий сосудов большого круга кровообращения. Речь и идет о вторичном инфекционном эндокардите митрального клапана, который практически не поддается медикаментозному лечению, а вегетации на митральном клапане являются дополнительным источником эмболий.

Тромбоэмболия ветвей легочной артерии характерна для декомпенсированных больных со стойкой правожелудочковой недостаточностью. Источником эмболий могут быть флеботромбозы глубоких вен нижних конечностей или малого таза, и усугубляющим моментом может стать интенсивная диуретическая терапия и наличие фибрилляции предсердий.
Таким образом, врач должен подходить к оказанию неотложной помощи у больных с митральным стенозом с учетом особенностей гемодинамики и фармакодинамики применяемых лекарственных средств.

Недостаточность митрального клапана

Митральная недостаточность является широко распространенной патологией, и если раньше доминирующим фактором ее формирования являлся ревматизм, то в настоящее время более 75 % случаев составляет митральная недостаточность неревматической этиологии.
По течению митральная недостаточность разделяется на острую и хроническую:

1. Острая митральная недостаточность.

А. Разрыв сухожильных хорд вследствие:

— инфекционного эндокардита;

— инфаркта миокарда;

— травмы;

— спонтанный (идиопатический).

Б. Поражение папиллярных мышц:

— разрыв при остром инфаркте миокарда;

— ишемическая дисфункция вследствие ИБС.

В. Клапанное поражение:

— перфорация или отрыв створки при инфекционном эндокардите или при инфаркте миокарда;

— как осложнение при хирургических вмешательствах на сердце;

— функциональное (дилатационное).

2. Хроническая митральная недостаточность.

А. Ревматическое поражение или вследствие перенесенного инфекционного эндокардита.

Б. Системные заболевания соединительной ткани и системные васкулиты.

В. Врожденные или наследственные заболевания:

— синдром Марфана, Элерса — Данлоса;

— миксоматозная дегенерация и пролапс митрального клапана;

— единственная папиллярная мышца.

Г. Гипертрофическая кардиомиопатия.

Д. Миокардиальная недостаточность и дилатация левого желудочка.

Е. Кальциноз митрального клапана.

Ж. Опухоли.

При недостаточности митрального клапана во время систолы желудочков часть крови из левого желудочка попадает в полость левого предсердия. Этот процесс принципиально возможен в двух ситуациях:

1. Во время систолы желудочков происходит неполное смыкание створок митрального клапана вследствие сморщивания, укорочения, что часто сочетается с отложением солей в ткань клапана. Этот вид поражения является собственно пороком сердца, так что когда говорят о пороке сердца, имеют в виду клапанную недостаточность.

2. Митральная регургитация возникает вследствие нарушения слаженного функционирования митрального клапана (фиброзное кольцо, хорды, папиллярные мышцы) при неизмененных створках клапана. В этом случае говорят об относительной недостаточности митрального клапана. Относительная недостаточность митрального клапана возникает вследствие разнообразных причин, среди которых следует отметить следующие:

а) «митрализация» развивается при расширении полости левого желудочка и фиброзного кольца при заболеваниях сердца, ведущих к гемодинамическим перегрузкам левого желудочка (артериальная гипертензия, коарктация аорты, пороки аортального клапана), а также при поражении миокарда у больных миокардитом, при дилатационной кардиомиопатии, аневризме левого желудочка после перенесенного инфаркта миокарда;

б) синдром пролабирования створок митрального клапана;

в) дисфункция папиллярных мышц вследствие их ишемии, смещения, кардиосклероза;

г) разрыв хорд — сухожильных нитей, соединяющих створки митрального клапана с папиллярными мышцами, при травме грудной клетки или инфекционном эндокардите;

д) кальциноз клапанного кольца, нарушающий механизм его сужения во время систолы.

Причиной возникновения органической формы митральной недостаточности в большинстве случаев является ревматизм, значительно реже — атеросклероз, инфекционный эндокардит, системная красная волчанка, аортоартериит.

При ревматизме возможны два пути формирования недостаточности клапана. Первый путь — первичная митральная недостаточность, при которой имеется укорочение створок митрального клапана, а часто и сухожильных нитей. Второй путь — на поздних стадиях развития митрального стеноза сморщивание створок митрального клапана и отложение солей кальция обусловливают развитие недостаточности. Это так называемая вторичная митральная недостаточность.

Изменения гемодинамики. Неполное смыкание створок митрального клапана во время систолы желудочков обусловливает возникновение регургитационной волны из желудочка в предсердие. Недостаточность митрального клапана при обратном токе крови менее 10 мл чаще компенсируется сердцем. В ответ на постоянную объемную перегрузку левых полостей сердца развивается адаптационная дилатация и гиперфункция левого предсердия и левого желудочка изотонического типа. Достаточно длительное время левое предсердие, которое обладает уникальной растяжимостью, предохраняет малый круг кровообращения от прямого передаточного повышения давления в легочных венах и капиллярах. Показателями компенсированного состояния гемодинамики при митральной недостаточности являются адекватное увеличение ударного и минутного объемов сердца, уменьшение конечного систолического объема и отсутствие легочной гипертензии. В случаях, когда поток регургитации проникает в полость левого предсердия больше, чем на половину его длины, и достигает его задней стенки, заходит в ушко левого предсердия или в легочные вены, это указывает на тяжелую форму митральной недостаточности. Развивающаяся легочная гипертензия у больных проявляется одышкой при физической нагрузке, приступами сердечной астмы в ночное время. Так как объем митральной регургитации преобладает над эффективным ударным объемом, резко снижается минутный объем сердца, появляется тахикардия и более чем у половины больных — фибрилляция предсердий. В процессы компенсации при тяжелой митральной недостаточности вовлекается правый желудочек, последний гипертрофируется, но быстро изнашивается и дилатируется. Нарушается венозный приток к сердцу, у больных развивается клиника тяжелой правожелудочковой недостаточности, причем, несмотря на уменьшение притока крови к левому предсердию, у больных сохраняются приступы сердечной астмы, обусловленные систолической дисфункцией дилатированного левого желудочка.

В отличие от хронической формы, острая митральная недостаточность не вызывает адекватной компенсаторной дилатации левых предсердия и желудочка. Острое и значительное повышение давления в левом предсердии, легочных венах и легочных капиллярах приводит к развитию отека легких, нередко фатального. Повышение конечного диастолического давления в левом желудочке может вызвать его острую дисфункцию, и в этом случае отек легких сочетается с артериальной гипотензией, особенно при инфаркте миокарда.

Клиническая картина. В стадии компенсации порока субъективных ощущений не бывает. При снижении сократительной функции левого желудочка у больных появляется одышка при физической нагрузке, утомляемость, возникающая из-за снижения эффективности сердечного выброса, что обычно свидетельствует о тяжелой митральной недостаточности и систолической дисфункции левого желудочка. У некоторых больных при развитии хронических застойных явлений в легких возникает сухой кашель или отмечается кровохарканье. Больные жалуются на боли в области сердца ноющего, колющего, давящего характера. При нарастании симптомов правожелудочковой недостаточности у больных отмечаются боли в правом подреберье, асцит.

Гипертрофия и дилатация левого желудочка обусловливают развитие сердечного горба, появление усиленного и разлитого верхушечного толчка, локализующегося в пятом-шестом межреберье от среднеключичной линии, а также пульсацию в эпигастрии на высоте вдоха. При перкуссии наблюдается увеличение относительной сердечной тупости влево (дилатация и гипертрофия левого желудочка), вверх (гипертрофия и дилатация левого предсердия) и вправо (в далеко зашедших стадиях тотальной сердечной недостаточности).

При аускультации сердца определяются:

— ослабление или полное отсутствие I тона на верхушке вследствие нарушения «периода замкнутых клапанов»;

— систолический шум над верхушкой сердца средней интенсивности, дующего характера, начинающийся в самом начале систолы, занимающий большую ее часть. Шум лучше слышен в положении больного лежа на левом боку, проводится в левую подкрыльцовую ямку, под нижний угол левой лопатки. Шум хорошо выслушивается в точке Боткина — Эрба;

— акцент II тона над легочной артерией, часто — расщепление II тона при развитии застойных явлений в малом круге кровообращения;

— III тон над верхушкой вследствие того, что увеличенное количество крови, поступающее из левого предсердия, усиливает колебания стенок желудочка.

Пульс и АД обычно не показывают характерных изменений.

Клиническая картина острой митральной недостаточности отличается от клиники хронической митральной регургитации. У больных отмечается недавнее появление систолического шума и застойной сердечной недостаточности, сохраняется синусовый ритм и небольшие размеры сердца на фоне выраженного застоя в легких. Систолический шум имеет разную интенсивность и локализацию. При поражении передней створки выслушивается мягкий голосистолический шум с постепенным нарастанием его интенсивности. При поражении задней створки мягкий систолический шум выслушивается в проекции аорты.

При незначительно и умеренно выраженном пороке ЭКГ может оставаться нормальной. В более выраженных случаях наблюдаются признаки гипертрофии левого предсердия, аналогичные наблюдаемым при митральном стенозе. Обнаруживаются также признаки гипертрофии левого желудочка: увеличение зубца R в отведениях V5,6; увеличение зубца S в отведениях V1,2; изменения конечной части желудочкового комплекса в отведениях V5,6 в виде смещения вниз интервала S–T и изменения зубца Т. В случае выраженной гипертензии малого круга кровообращения на ЭКГ появляются признаки гипертрофии правого желудочка в виде увеличения зубца R в отведениях V1,2, и тогда ЭКГ становится характерной для гипертрофии обоих желудочков.

При рентгенологическом исследовании в переднезадней проекции наблюдается закругление 4-й дуги на левом контуре сердца вследствие гипертрофии и дилатации левого желудочка, выбухание 3-й дуги левого контура вследствие увеличения левого предсердия. Тень сердца принимает треугольную форму. Талия сердца сглажена, ретрокардиальное пространство заполнено увеличенным левым предсердием. При декомпенсированном митральном пороке определяются широкие застойные корни обоих легких.

Эхокардиография позволяет определить этиологию митральной недостаточности, ее тяжесть, компенсаторные возможности левого желудочка, наличие осложнений (левожелудочковая недостаточность, легочная гипертензия, правожелудочковая недостаточность), выявить другие пороки сердца. К эхокардиографическим признакам относятся: дискордантность хода передней и задней створок, признаки фиброза передней створки. Косвенными признаками являются увеличение максимального размера левого предсердия и диастолического размера левого желудочка, увеличение амплитуды сокращения межжелудочковой перегородки. При разрыве хорды или папиллярной мышцы определяется «молотящая створка», т.е. умеренная дилатация левых предсердия и желудочка.

При катетеризации сердца тяжесть митральной недостаточности оценивают по среднему давлению заклинивания легочной артерии и амплитуде волны Y на кривой; эти показатели зависят также от скорости развития недостаточности, податливости левого предсердия, наличия или отсутствия митрального стеноза и величины фракции выброса.

Вентрикулография позволяет оценить тяжесть регургитации, а также определить объем левого желудочка, его общую и локальную сократимость.

Лечение. Бессимптомная легкая и умеренная митральная недостаточность не требует лечения. При митральной недостаточности в стадии субкомпенсации целесообразно длительное лечение ингибиторами АПФ. Данная группа препаратов предотвращает дальнейшую дилатацию левого желудочка, особенно при неревматическом генезе порока. Лечение хронической застойной недостаточности осуществляется с учетом всех современных рекомендаций (вазодилататоры, мочегонные препараты, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы). Терапия должна назначаться строго индивидуально, с учетом чувствительности к препаратам и степени изношенности сократительного резерва миокарда. Необходимо помнить, что при митральной недостаточности больные склонны к гликозидной интоксикации и гипокалиемии даже при назначении гликозидов в терапевтических дозах. При фибрилляции предсердий назначаются непрямые антикоагулянты под контролем МНО.

При острой митральной недостаточности назначаются мощные вазодилататоры (нитроглицерин, нитропруссид натрия), петлевые диуретики, затем ингибиторы АПФ. При отеке легких препаратами выбора являются нитроглицерин и диуретики. Если нитроглицерин оказывается неэффективным, прибегают к внутривенному капельному введению нитропруссида натрия, который разводят в 300 мл 5% раствора глюкозы. Начальная скорость введения препарата не должна превышать 30 мкг (6 капель) в минуту с постепенным повышением темпа инфузии под контролем АД.