Газета «Новости медицины и фармации» 17(340) 2010

Окончание. Начало в № 16 (336)

Показаниями к хирургическому лечению являются:

— тяжелая митральная недостаточность, если: а) конечно-систолический размер левого желудочка более 4,0–4,5 см2; б) индекс конечно-диастолического объема левого желудочка более 40–50 мл/м2; в) фракция выброса менее 55–60 %;

— тяжелая бессимптомная митральная недостаточность, если фракция выброса ниже 55–60 %, индекс конечно-диастолического объема левого желудочка выше 40–50 мл/м2 или имеется тяжелая легочная гипертензия.

При острой митральной недостаточности, обусловленной инфекционным эндокардитом, оперативное лечение проводится через 2–3 суток после начала антибактериальной терапии. При разрыве папиллярной мышцы только экстренное хирургическое лечение позволяет сохранить жизнь больному.

Течение митральной недостаточности отличается большим разно­образием. В течении митральной недостаточности выделяются три периода. Первый период — компенсация клапанного дефекта усиленной работой левого желудочка и левого предсердия, довольно длительный период хорошего самочувствия больных. Второй период — развитие пассивной легочной гипертензии, во время которого появляются одышка, кашель. Данный период длится недолго вследствие быстрого прогрессирования застойных явлений в малом круге кровообращения. Третий период — период правожелудочковой недостаточности со всеми характерными симптомами в виде увеличения печени, отеков, повышения венозного давления.

Прогноз при митральной недостаточности зависит от степени выраженности клапанного дефекта и состояния миокарда. Выраженная митральная недостаточность, а также плохое состояние миокарда вследствие частых атак ревматизма довольно быстро приводят к развитию тяжелой недостаточности кровообращения.

Стеноз устья аорты

Среди приобретенных пороков сердца стеноз устья аорты встречается с частотой 22–23 %, чаще бывает у мужчин (2,4 : 1) и нередко сочетается с недостаточностью клапанов аорты или пороками митрального клапана.

Гиперфункционирующий гипертрофированный левый желудочек в условиях коронарного дефицита и его дисфункции может быть причиной потенциально летальных и летальных желудочковых аритмий

Данное заболевание может быть врожденным. Так, одностворчатый аортальный клапан проявляется в детском возрасте тяжелой обструкцией. Самым частым врожденным пороком (распространенность 2 %) является двустворчатый аортальный клапан. Если створки не спаяны, в детском возрасте обструкции не бывает. Если створки спаяны или их раскрытие неполное, турбулентный ток травмирует их, и со временем развиваются фиброз и кальциноз.

Ревматизм является частой причиной развития стеноза устья аорты, почти всегда сочетается с поражением митрального клапана и нередко — с аортальной недостаточностью. Изолированный аортальный стеноз обычно свидетельствует о неревматической этиологии.

Изолированный кальциноз аортального клапана — наиболее частая причина аортального стеноза. Так, в США кальциноз аортального клапана является причиной протезирования клапана в возрасте до 65 лет в 40 % случаев, в возрасте 65–80 лет — более чем в 90 % случаев. Отложение кальция приводит к уменьшению подвижности створок, комиссуры обычно не спаяны. Причина кальциноза аортального клапана до сих пор не ясна. Морфологические изменения в аортальном клапане отличаются от атеросклеротических. Процесс носит локальный характер, независимо от атеросклеротических изменений в аорте, клапан пропитывается не липоидами, а липидами с петрификацией липоматозных очагов. Часто сочетается с кальцинозом коронарных артерий и митрального кольца. Прогрессирование аортального стеноза более выражено, чем при ревматических и врожденных пороках. Атеросклеротический аортальный стеноз встречается при тяжелой гиперлипопротеидемии, фиброзно-узелковый — при ревматоидном артрите, аортальный стеноз вследствие кальциноза — при болезни Педжета и терминальной почечной недостаточности (редко). Бактериальный эндокардит с массивными вегетациями изредка проявляется острым аортальным стенозом.

Изменения гемодинамики. Стеноз устья аорты со­здает значительное препятствие на пути тока крови из левого желудочка в аорту в тех случаях, когда площадь аортального отверстия уменьшается более чем на 50 %, но даже уменьшение ее до 10–20 % является совместимым с жизнью. При стенозе устья аорты отмечаются чрезвычайно большие компенсаторные возможности сердца. К ним относятся удлинение систолы левого желудочка, что обеспечивает более полное его опорожнение, а также увеличение давления в полости левого желудочка, что повышает количество крови, протекающее через аортальное отверстие. Это создает градиент давления левый желудочек — аорта, величина которого пропорциональна степени сужения аортального отверстия. В норме данный градиент отсутствует или незначителен, но при данном пороке может достигать 50–150 мм рт.ст., причем абсолютная величина данного градиента находится в прямой зависимости от степени выраженности аортального стеноза. Стеноз устья аорты характеризуется значительной выраженностью гипертрофии миокарда левого желудочка (увеличение массы сердца в 3–4 раза) с отсутствием увеличения объема его полости. Высокое систолическое давление в левом желудочке и повышение скорости изгнания обеспечивают нормальный ударный и минутный объемы сердца. Участие катехоламинов в регуляции длительной гиперфункции левого желудочка при аортальном стенозе резко повышает потребность миокарда в кислороде уже в состоянии покоя и не всегда гарантирует адекватный его прирост при физической нагрузке. Порок длительное время протекает без нарушения кровообращения. По мере прогрессирования стеноза, когда пропускная способность аортального устья резко уменьшается, гемодинамическая полезность компенсаторной гипертрофии и гиперфункции левого желудочка начинает снижаться, так как ударный и минутный объемы сердца остаются нормальными только в условиях покоя, а при физической нагрузке они остаются либо фиксированными, либо снижаются. Кроме того, компенсаторная гипертрофия левого желудочка концентрического типа с инотропным механизмом регуляции закономерно и неизбежно ведет к изнашиванию клеточных структур с появлением участков атрофии, прогрессирующего кардиосклероза на фоне гипертрофии сохранившихся мышечных волокон. После длительного периода относительного благополучия развивается диастолическая дисфункция левого желудочка, которая характеризуется нарушением трансмитрального кровотока и повышением давления в левом предсердии. Диастолическое заполнение левого желудочка особенно затруднено при физической нагрузке, так как возникающая при этом тахикардия укорачивает систолу левого предсердия, что приводит к повышению давления в нем, легочных венах и капиллярах. Снижение насосной функции левого желудочка ведет к нивелированию всех механизмов компенсации аортального стеноза: падает систолический градиент давления на аортальном клапане, снижается скорость изгнания, ударный и минутный объемы сердца, прогрессивно уменьшается фракция выброса, увеличиваются конечные систолический и диастолические объемы левого желудочка, что сопровождается его дилатацией и постепенной трансформацией концентрической гипертрофии левого желудочка в эксцентрическую. Следующая за этим венозная легочная гипертензия сопровождается существенной нагрузкой сопротивлением на правый желудочек, что в конечном итоге приводит к его недостаточности с декомпенсацией по большому кругу кровообращения.

Клиническая картина. В стадии компенсации больные, как правило, жалоб не предъявляют. Наиболее частым и постоянным признаком декомпенсации порока является одышка, появляющаяся вначале только при физической нагрузке, а затем в ночное время и доходящая до степени сердечной астмы и отека легких. Другой причиной острой декомпенсации является фибрилляция предсердий: в результате исчезновения «предсердной подкачки» и укорочения диастолы происходит выраженное увеличение давления заклинивания легочной артерии и уменьшение сердечного выброса. Появление и учащение головокружения и синкопальных приступов у активных «компенсированных» больных аортальным стенозом связано с преимущественно диастолической дисфункцией левого желудочка: эффект недостаточного его заполнения, наслаиваясь на эффект малого ударного выброса при интенсивной физической нагрузке, способствует острой гипотонии с потерей сознания. Предрасполагающими факторами являются гиповолемия, прием вазодилататоров, снижение фракции выброса вследствие желудочковых аритмий, фибрилляции предсердий или АВ-блокады.

Частой жалобой является боль в области сердца стенокардитического характера. Стенокардия возникает из-за несоответствия между потребностью и доставкой кислорода; доставка кислорода миокарду уменьшается вследствие повышенного систолического сдавления коронарных артерий, в то время как из-за увеличения массы левого желудочка, внутрижелудочкового систолического давления и времени изгнания потребность в кислороде возрастает. При аортальном стенозе стенокардия возникает у 70 % больных, только у половины из них имеется коронарный атеросклероз.

Гиперфункционирующий гипертрофированный левый желудочек в условиях коронарного дефицита и его дисфункции может быть причиной потенциально летальных и летальных желудочковых аритмий. Известно, что около 20 % больных с гемодинамически значимым аортальным стенозом умирают внезапно.

Утомляемость, плохая переносимость нагрузок появляются относительно поздно и только при выраженном аортальном стенозе, часто свидетельствуют о дисфункции левого желудочка.

Кожа при данном пороке бледная только при выраженном стенозе. Цианоз появляется при выраженном нарушении кровообращения.
В случае развития порока в детском возрасте может обнаруживаться сердечный горб. При выраженном аортальном стенозе наблюдаются усиленный верхушечный толчок и колебания всей предсердной области — сердечный толчок. При развитии дилатации левого желудочка верхушечный толчок увеличивается по площади и смещается вниз и влево. Одним из важных диагностических признаков является систолическое дрожание над аортой, которое может пальпироваться в точке Боткина — Эрба, надключичной ямке, по ходу сонных артерий. Причина систолического дрожания — завихрение крови при прохождении ее через суженное аортальное отверстие.

Перкуссия при аортальном стенозе имеет небольшое значение.

Данные аускультации являются прямыми признаками аортального стеноза. Основным критерием для установления диагноза является систолический шум над аортой — громкий, продолжительный, скребущий. Шум обусловлен грубой деформацией клапанов аорты и большой силой изгнания крови из левого желудочка. Эпицентром шума является II межреберье справа или точка Боткина — Эрба, он проводится в яремную и подключичную ямки, на сонные артерии и лучше выслушивается в горизонтальном положении больного на фазе выдоха. По мере прогрессирования аортального стеноза шум становится более интенсивным, а пик его — все более поздним. При выраженном кальцинозе аортального клапана высокочастотные компоненты шума могут проводиться в подмышечную область, имитируя шум митральной регургитации (симптом Галлавардена). При тяжелой дисфункции левого желудочка интенсивность шума снижается, поэтому длительность шума отражает тяжесть обструкции в большей степени, чем его интенсивность. Одновременно с систолическим шумом над аортой выслушивается мягкий, продолжительный, дующий шум над верхушкой сердца, с меньшей, чем над аортой, интенсивностью. Как правило, данный шум носит провод­ной характер. Классический признак стеноза устья аорты — ослабление II тона над аортой, что является результатом ослабления аортального его компонента вследствие ригидности створок аортального клапана, доходящей до полной их непо­движности. I тон обычно сохранен или несколько ослаблен. У части больных определяется так называемый систолический щелчок — расщепление или раздвоение I тона, лучше выслушиваемое в четвертом-пятом межреберье по левому краю грудины, что связано с раскрытием склерозированных клапанов аорты.

При стенозе устья аорты пульс малой амплитуды, медленно нарастающий и медленно убывающий (медленный и малый пульс). Частота пульса обычно не превышает 65 ударов в 1 мин. На сфигмограмме часто обнаруживается зазубренность на вершине пульсовой волны. АД в большинстве случаев характеризуется снижением систолического и некоторым повышением диастолического. АД на артериях ног выше по сравнению в давлением, определяемым на лучевой артерии.

ЭКГ имеет большое значение при оценке тяжести порока и выраженности изменений миокарда. Отмечается четкая зависимость между величиной давления в левом желудочке, градиента левый желудочек — аорта и выраженностью гипертрофии левого желудочка на ЭКГ. При незначительно выраженном пороке ЭКГ может оставаться в пределах нормы. У больных с выраженным стенозом на ЭКГ определяется четко обозначенный синдром гипертрофии левого желудочка: 1) увеличение амплитуды зубца R в V5,6 и зубца S в V1,2; 2) смещение интервала ST вниз в отведениях I, avL, V4,5; 3) появление сглаженности или двухфазных зубцов Т в отведениях I, avL, V4,5. У больных с длительно существующим пороком наблюдается постепенное формирование на ЭКГ картины полной блокады левой ножки пучка Гиса. Прогностически неблагоприятным признаком следует считать глубокие отрицательные зубцы Т, сочетающиеся с депрессией сегмента S–T в левых грудных отведениях. При появлении признаков левожелудочковой недостаточности и повышении давления в левом предсердии на ЭКГ появляются признаки гипертрофии левого предсердия. Признаков гипертрофии правого желудочка при стенозе устья аорты, как правило, нет.
Фонокардиограмма для диагностики аортального стеноза имеет большое значение, так как позволяет объективизировать основные прямые признаки порока. Над аортой определяется шум, начинающийся через небольшой интервал после I тона и заканчивающийся до начала II тона. Амплитуда шума постепенно нарастает, достигая максимума, а затем резко уменьшается, что придает шуму ромбовидный характер. II тон над аортой исчезает или имеет малую амплитуду. В ряде случаев наблюдается уменьшение амплитуды I тона. Над верхушкой сердца в половине случаев отмечается «систолический щелчок» — несколько коротких колебаний спустя 0,04–0,06 с после I тона.

Эхокардиография при стенозе устья аорты позволяет выявить изменения клапанного аппарата. На эхокардиограмме определяется более интенсивное отражение от створок, резкое снижение расхождения створок при систоле, постстенотическое расширение дистальных отделов аорты, параллельно этому происходит утолщение стенок левого желудочка и увеличение размеров его полости. Эхокардиографическое исследование является решающим в дифференциальной диагностике стеноза устья аорты и гипертрофической кардиомиопатии.

Рентгенологически определяется гипертрофия левого желудочка без его расширения. Увеличение левого желудочка лучше всего определяется в левой косой проекции. С развитием сердечной недостаточности происходит прогрессирующее расширение левого желудочка, а затем и левого предсердия. Важным рентгенологическим признаком является постстенотическое расширение начальной части аорты, а также увеличение амплитуды пульсации в месте ее расширения. Обызвествление клапанов аорты лучше всего определяется при повороте больного по направлению к правой косой проекции, а затем в левую косую проекцию.

Показаниями к катетеризации сердца являются: выявление причины снижения фракции выброса, выявление гемодинамических параметров — градиента давления между левым желудочком и аортой, сердечного выброса, давления в легочной артерии, площади отверстия аортального клапана. Все эти исследования необходимы для решения вопроса о протезировании аортального клапана.

В.И. Маколкин (1986) предлагает для диагностики порока и оценки его выраженности три группы признаков:

1. Клапанные признаки: а) систолический шум над аортой; б) систолическое дрожание; в) ослабление II тона; г) изменения клапанов на эхокардиограмме.

2. Левожелудочковые признаки: а) усиленный верхушечный толчок; б) расширение относительной тупости влево; в) увеличение левого желудочка по данным эхокардиографического и рентгенологического исследований; г) синдром гипертрофии левого желудочка на ЭКГ.

3. Симптомы, зависящие от снижения сердечного выброса: а) повышенная утомляемость; б) головные боли, головокружения, чувство дурноты; в) низкое систолическое давление; г) малый, медленный пульс.

Клапанные признаки позволяют диагностировать сам порок, вторая и третья группа признаков дают возможность оценить выраженность степени и тяжесть расстройств внутрисердечной гемодинамики.

Тактика лечения аортального стеноза достаточно емко определяется современной классификацией, принятой на VI конгрессе кардиологов Украины (2000).

...трудности и ошибки в диагностике аортального стеноза встречаются значительно чаще, чем при диагностике других приобретенных пороков, так как аортальный стеноз несвоевременно распознается примерно в 30 % случаев...

І стадия. Полная компенсация. Аускультативный аортальный стеноз, бессимптомное течение, градиент систолического давления на аортальном клапане не превышает 25–30 мм рт.ст. Хирургическое лечение не показано.

ІІ стадия. Скрытая сердечная недостаточность (латентное течение, возможна диастолическая дисфункция левого желудочка). Умеренно снижена толерантность к физической нагрузке из-за одышки, повышенная утомляемость, головокружение. Выраженные ЭКГ и ЭхоКГ-признаки гипертрофии левого желудочка. Градиент систолического давления достигает 50 мм рт.ст. Показано хирургическое лечение порока.
ІІІ стадия. Относительная коронарная недостаточность. Стенокардия напряжения, прогрессирующая одышка при физической нагрузке, обмороки. ЭКГ-признаки гипертрофии и ишемии миокарда левого желудочка. Градиент систолического давления более 50 мм рт.ст. Показано безотлагательное хирургическое лечение.

IV стадия. Выраженная левожелудочковая недостаточность (систолическая дисфункция левого желудочка). Приступы пароксизмальной одышки или сердечной астмы, отек легких, гепатомегалия. На ЭхоКГ дилатация левых предсердия и желудочка, снижение фракции выброса. Градиент систолического давления более 50 мм рт.ст. или с тенденцией к уменьшению. Вопрос о хирургическом лечении решается индивидуально, после тщательной предоперационной подготовки.

V стадия. Терминальная. Развивается бивентрикулярная прогрессирующая сердечная недостаточность, рефрактерная к лечебным мероприятиям: полостные отеки, дистрофические и функциональные изменения в жизненно важных органах. Хирургическое лечение не показано.

Необходимо отметить, что трудности и ошибки в диагностике аортального стеноза встречаются значительно чаще, чем при диагностике других приобретенных пороков, так как аортальный стеноз несвоевременно распознается примерно в 30 % случаев, а частота расхождения клинического и патологоанатомического диагнозов достигает 50 %. Определяет диагноз именно наличие прямых симптомов порока (аускультативные данные и показатели эхокардиографии), так как все признаки порока определяются лишь в 30 % случаев.

Течение и прогноз. Течение заболевания характеризуется длительным латентным периодом, когда нарастает обструкция и гипертрофия левого желудочка. Даже тяжелый аортальный стеноз может оставаться бессимптомным в течение многих лет. При появлении симптомов летальность и риск осложнений существенно увеличиваются; при стенокардии, обмороках и сердечной недостаточности, обусловленной систолической дисфункцией левого желудочка, средняя продолжительность жизни — 5 лет, 3 года и 2 года соответственно. При бессимптомном течении риск внезапной смерти невелик (даже при тяжелом аортальном стенозе), тогда как при наличии симптомов 15–20 % больных умирают внезапно.
Скорость прогрессирования:

— легкий аортальный стеноз (площадь отверстия аортального клапана 1,2–2 см2) становится тяжелым, требующим протезирования аортального клапана, за 10 лет — 10 %, за 25 лет — 38 %;
— при умеренном бессимптомном стенозе (площадь отверстия аортального клапана 0,75–1,2 см2) протезирование аортального клапана через 10 лет требуется в 25 % случаев;
— бессимптомный тяжелый аортальный стеноз (площадь отверстия аортального клапана менее 0,75 см2) обычно прогрессирует быстрее — у 30–40 % больных в течение 2 лет появляются симптомы и возникает потребность в протезировании аортального клапана.

Фибрилляция предсердий, аортальная недостаточность, митральная недостаточность и острый инфаркт миокарда ускоряют декомпенсацию.
Лечение. Возможности медикаментозного лечения аортального стеноза в стадии манифестных клинических проявлений значительно ограничены и не улучшают прогноз. Лечение сводится к терапии основного заболевания и коррекции недостаточности кровообращения. Жизнь больного в стадии манифестных клинических проявлений аортального стеноза полна осложнений и стремительно укорачивается, так как каждое из них (нарушения ритма, острый инфаркт миокарда, отек легких) может стать причиной летального исхода. Необходимо избегать массивного диуреза (уменьшение преднагрузки может вызвать артериальную гипотензию), не назначать нитраты, периферические вазодилататоры, в том числе ингибиторы АПФ практически противопоказаны. Бета-адреноблокаторы назначают осторожно, начиная с малых доз. При выраженной сердечной недостаточности бета-адреноблокаторы могут ее усугубить.

Тактика неотложных мероприятий при отеке легких на фоне выраженного (критического) аортального стеноза крайне затруднительна. По причине малого сердечного выброса это осложнение часто сопровождается развитием выраженной артериальной гипотензии, которая существует изначально или легко провоцируется медикаментозным лечением. В таких случаях применяются негликозидные инотропные средства (добутамин, допамин и их сочетание). Из вазодилататоров предпочтение отдается нитроглицерину вследствие его снижающего преднагрузку действия. Объем внутривенных инфузий максимально ограничен. Обязательным является пеногашение, оксигенотерапия, ИВЛ. Если гипотензия незначительно выражена, с осторожностью используются быстродействующие диуретики. После стабилизации состояния возможно осторожное назначение бета-адреноблокаторов (карведилол) и ингибиторов АПФ, однако необходимо отметить, что эффект, как правило, неустойчивый или отсутствует.

При нарушениях ритма (фибрилляция предсердий, желудочковая тахикардия) препаратом выбора является кордарон.

Таким образом, при аортальном стенозе консервативная терапия не в состоянии остановить процессы изнашивания миокарда левого желудочка, большие проблемы могут возникнуть на догоспитальном этапе при неотложной терапии осложнений данного порока. В связи с этим вовремя проведенная хирургическая коррекция во многом определяет дальнейшую судьбу больного.

Аортальная недостаточность

Органическая недостаточность аортального клапана, при которой имеется поражение клапана в виде сморщивания и укорочения его створок, часто с отложением солей кальция, встречается относительно часто: среди всех пороков сердца частота изолированной недостаточности аортального клапана составляет 14 %, а наиболее часто этот порок встречается в комбинации с другими клапанными поражениями.

Эхокардиография — лучший метод первичной диа­гностики и последующего наблюдения. При ЭхоКГ отмечается несмыкание створок в редких случаях чистой клапанной недостаточности

Ревматизм — наиболее частая причина данного порока (80 %). При инфекционном эндокардите разрушение створок, перфорация, пролапс, вегетации являются причиной аортальной недостаточности. Причиной данного порока может являться сифилис, при котором наблюдается дилатация аорты, утолщение стенки. К недостаточности аортального клапана могут приводить миксоматозная дегенерация, вальвулит, травма, наследственные заболевания соединительной ткани, артериальная гипертензия и др. Данный порок может быть врожденным (врожденный двустворчатый клапан).

Острая аортальная недостаточность возникает под влиянием следующих причинных факторов:

— инфекционный эндокардит в активной фазе, когда при поражении аортального клапана происходит отрыв или перфорация створок;
— спонтанный разрыв створки при максимальном дегенеративном поражении аортального клапана;
— расслоение аорты в восходящем отделе, когда надрыв ее интимы распространяется на створки клапана при гипертонической болезни, синдроме Марфана;
— травматический отрыв створки аортального клапана при проникающем ранении, оперативном вмешательстве на сердце, тупой травме грудной клетки.

Изменения гемодинамики. Основные гемодинамические сдвиги при аортальной недостаточности обусловлены обратным током от 5 до 50 % систолического объема крови из аорты в левый желудочек в период его диастолы в результате неполного смыкания клапанов аорты. Обратный ток крови в левый желудочек вызывает его расширение, пропорциональное объему возвращающейся крови. Данная дилатация является адаптационной (тоногенной). Вследствие усиленной работы по изгнанию увеличенного количества крови левый желудочек гипертрофируется. В результате обратного тока крови в левый желудочек укорачивается фаза изометрического сокращения, а фаза изгнания удлиняется, что облегчает изгнание увеличенного количества крови из левого желудочка. Снижение давления в аорте приводит к тахикардии. При значительном расширении левого желудочка и при развитии относительной недостаточности митрального клапана возрастает гемодинамическая перегрузка левого предсердия с последующей прогрессирующей его гипертрофией и дилатацией. Развивается застой в системе сосудов малого круга кровообращения, что постепенно приводит к гипертрофии правого желудочка и предсердия, а затем и к правожелудочковой недостаточности.

Аортальная недостаточность характеризуется длительной компенсацией кровообращения, однако симптомы недостаточности крово­обращения, раз наступившие, ликвидируются с трудом и в большинстве случаев не исчезают полностью. Причиной сердечной недостаточности является переутомление миокарда или его повреждение текущим ревматическим процессом. Продолжительность жизни после появления симптомов составляет 2–5 лет.

Клиническая картина. Компенсированная аортальная недостаточность, как правило, не ощущается больным. Начальные проявления порока обычно обусловлены легочным застоем (одышка), развивающимся по мере того, как к длительно существующей диастолической дисфункции левого желудочка присоединяется его систолическая дисфункция. Одышка появляется вначале при физической нагрузке, затем в покое, достигая степени сердечной астмы. При начинающейся декомпенсации больные предъявляют жалобы на сердцебиение, сильные сердечные толчки, ощущение пульсации шейных вен и сонных артерий, неприятное «тиканье» в горле. Некоторых больных беспокоят головокружения, обмороки, чувство дурноты при резкой перемене положения туловища. В ряде случаев появляются боли стенокардитического характера в результате увеличения массы левого желудочка, сдавления субэндокардиальных слоев миокарда (из-за перегрузки объемом) и увеличения конечно-диастолического давления левого желудочка, что приводит к несоответствию между потребностью и доставкой кислорода. Ишемия миокарда может являться как результатом, так и одной из причин систолической дисфункции левого желудочка. Тяжелая аортальная недостаточность может проявляться отеком легких, часто сочетается с артериальной гипотензией.

При внешнем осмотре больных выявляется «аортальная» бледность, а также следующие особенности:
— усиленная пульсация многих артериальных стволов (сонных, подключичных, плечевых артерий), пульсация в яремной ямке;
— ритмичное сотрясение грудной клетки;
— симптом Мюссе (синхронное с пульсом сонных артерий ритмичное качание головы);
— симптом Мюллера (пульсация миндалин, язычка, мягкого неба);
— симптом Ландольфи (систолическое сужение и диастолическое расширение зрачков);
— признак Квинка (псевдокапиллярный пульс, т.е. ритмичное побледнение и покраснение кожи или слизистых оболочек, лучше всего выявляемое при надавливании предметным стеклом на губу, несколько хуже — на ногтевое ложе).

При выраженном клапанном дефекте выявляется усиленный и разлитой верхушечный толчок, который смещен влево к средней подмышечной линии и опущен в шестое подреберье. Иногда отмечается втяжение и выбухание межреберных пространств, примыкающих к области верхушечного толчка. Пальпаторно может определяться III тон, а также диастолическое дрожание у левого верхнего края грудины.

...среди всех пороков сердца частота изолированной недостаточности аортального клапана составляет 14 %, а наиболее часто этот порок встречается в комбинации с другими клапанными поражениями

Границы сердечной тупости смещены влево и вниз с образованием характерной аортальной конфигурации сердца с подчеркнутой талией (силуэт «утки» или «сапога»). Пато­гномоничными для данного порока являются следующие аускультативные данные:

— диастолический шум над аортой, хорошо проводящийся влево и вниз до верхушки сердца, характеризующийся высокой звучностью, мягкостью, возникающий непосредственно за II тоном и ослабевающий к концу диастолы. Местом наилучшего выслушивания является II межреберье справа и точка Боткина — Эрба. При поднимании рук и в вертикальном положении больного диастолический шум усиливается (симптом Куковерова — Сиротина). При декомпенсации, когда возрастает конечно-диастолическое давление левого желудочка и снижается диастолическое давление в аорте, продолжительность и интенсивность шума уменьшаются;
— приглушенность I тона вследствие отсутствия периода замкнутых клапанов и ослабление или исчезновение II тона над аортой из-за сморщивания створок аортального клапана;
— пресистолический шум над верхушкой (шум Флинта) — признак функционального стеноза митрального отверстия, обусловленный обратным током крови из аорты в левый желудочек со значительной силой, оттесняющим переднюю створку митрального клапана;
— систолический шум над аортой, обусловленный увеличением кровотока или присоединением органического аортального стеноза;
— систолический шум над верхушкой, обусловленный относительной недостаточностью митрального клапана вследствие гипертрофии и дилатации левого желудочка;
— усиление II тона над легочным стволом в случае митрализации аортального порока;
— III тон при снижении фракции выброса и IV тон при снижении податливости левого желудочка.

Аортальная недостаточность характеризуется быстрым, коротким и в то же время высоким и большим пульсом (пульс Корригана). Над бедренной артерией выслушивается громкий хлопающий тон, иногда два тона, обусловленные быстрым спадением артериальной стенки, — двойной тон Траубе. При надав­ливании фонендоскопом на выслушиваемую артерию определяется двойной шум Дюрозье.

При аортальной недостаточности отмечается увеличение пульсового давления за счет возрастания систолического и уменьшения диастолического давления в аорте. АД на ногах (определяется в подколенной ямке), превышающее АД на руках более чем на 60 мм рт.ст., свидетельствует о тяжелой аортальной недостаточности (симптом Хилла). Диастолическое давление в аорте ниже 40 мм рт.ст. указывает на тяжелую аортальную недостаточность.

ЭКГ при данном пороке соответствует выраженности изменений миокарда. В случае выраженного порока появляются следующие признаки изменения левого желудочка: 1) увеличение амплитуды зубца RV5,6 и зубца SV1,2, так что SV1+RV5,6 > 35 мм; 2) появление высоких заостренных зубцов Т в отведениях V4–6; 3) появление увеличенного, но не уширенного зубца Q в отведениях V5,6.

При развитии сердечной недостаточности появляются выраженные изменения конечной части желудочкового комплекса в виде снижения интервала S–T в отведениях V4,5 (I, avL), уплощение зубца Т в тех же отведениях, вплоть до появления двухфазных и негативных зубцов Т. При «митрализации» порока и развитии гемодинамической перегрузки левого предсердия появляются признаки его гипертрофии (двухфазный зубец Р в отведениях I, avL, V5,6, в отведении V1 — двухфазный зубец Р с негативной фазой, увеличенной по амплитуде и продолжительности).
На фонокардиограмме регистрируется ослабление I тона на верхушке, снижение амплитуды II тона над аортой. Диастолический шум начинается непосредственно за II тоном и имеет убывающую интенсивность к концу диастолы (decrescendo). Длительность шума обычно пропорциональна выраженности клапанного дефекта. Признаком появления относительного аортального стеноза является систолический шум, носящий убывающий характер и занимающий более половины систолы. На верхушке может регистрироваться диастолический шум относительного митрального стеноза.

Эхокардиография — лучший метод первичной диа­гностики и последующего наблюдения. При ЭхоКГ отмечается несмыкание створок в редких случаях чистой клапанной недостаточности. Во время диастолы передняя створка митрального клапана начинает совершать высокочастотные, мелкоамплитудные колебания в результате удара струи, регургитирующей из аорты по створке клапана. При выраженной регургитации может осциллировать не только передняя, но и зад­няя створка митрального клапана и даже межжелудочковая перегородка. Исследование левого желудочка у этих больных свидетельствует о значительной дилатации его полости, увеличении толщины его стенки и межжелудочковой перегородки, отчетливом повышении амплитуды и скорости движения задней стенки и перегородки в систолу и диастолу. При аортальной регургитации эхокардиографически определяется общий выброс левого желудочка, объем крови, идущий в большой круг кровообращения, а также регургитирующей крови, поступающей обратно в левый желудочек.

Допплеровское исследование позволяет выявить аортальную недостаточность и полуколичественно оценить ее тяжесть (по ширине регургитирующей крови и глубине проникновения ее в левый желудочек, по времени полуспада градиента давления между аортой и левым желудочком, по наличию обратного кровотока в грудной аорте и в подключичных артериях). Можно также сравнить кровоток через аортальный клапан и клапан легочной артерии и рассчитать фракцию регургитации.

Рентгенологически определяется гипертрофия и расширение левого желудочка. Талия сердца подчеркнута. Тень сердца имеет форму «сидящей утки». По мере развития декомпенсации появляются признаки венозной легочной гипертензии, расширения левого предсердия, а также правого желудочка.

Катетеризация сердца и аортография позволяют количественно характеризовать аортальную недостаточность. Для компенсированной аортальной недостаточности характерны: повышение систолического давления в аорте и снижение диастолического, нормальное давление в правых отделах сердца. Конечно-диастолическое давление левого желудочка обычно повышено. Отмечается ранний пик систолического потока через аортальный клапан. Декомпенсированная аортальная недостаточность: систолическое давление в аорте снижено, диастолическое — значительно снижено. Конечно-диастолическое давление левого желудочка повышено, сердечный выброс снижен. При повышении давления в левом предсердии и легочной артерии увеличивается также давление в правом предсердии.

Критериями степени тяжести порока при проведении инвазивных методов исследования являются степень контрастирования левого желудочка после введения контраста в корень аорты и скорость вымывания контраста из левого желудочка:

— легкая аортальная недостаточность (1+): незначительное попадание контраста в левый желудочек, вымывание быстрое;
— умеренная аортальная недостаточность (2+): слабо контрастируется весь левый желудочек, вымывание быстрое;
— среднетяжелая аортальная недостаточность (3+): контрастирование левого желудочка такое же, как аорты;
— тяжелая аортальная недостаточность (4+): левый желудочек контрастируется сильнее, чем аорта, вымывание медленное.

В.И. Маколкин (1986) предлагает следующие три группы признаков диагноза недостаточности клапанов аорты и степени ее выраженности:

1. Клапанные признаки: а) диастолический шум над аортой; б) ослабление (исчезновение) II тона над аортой.

2. Левожелудочковые признаки: а) усиленный, разлитой верхушечный толчок, смещенный вниз и влево; б) расширение относительной тупости влево; в) увеличение левого желудочка при рентгенографии, ЭхоКГ; г) синдром гипертрофии левого желудочка на ЭКГ.

3. Периферические симптомы: а) низкое диастолическое давление; б) боли в области сердца; в) высокий, скорый пульс; г) двойной тон Траубе и двойной шум Дюрозье на периферических сосудах; д) псевдокапиллярный пульс.

Клапанные признаки позволяют диагностировать сам дефект клапанов, вторая и третья группа признаков появляются при более выраженном пороке и позволяют оценить тяжесть расстройств внутрисердечной гемодинамики.

В Украине пользуются классификацией стадий аортальной недостаточности, принятой на VI конгрессе кардиологов Украины (2000).

І стадия. Полная компенсация. Жалоб нет. Диастолический шум в точке Боткина — Эрба. Клинические признаки перегрузки левого желудочка отсутствуют. При ЭхоКГ регургитация на аортальном клапане (+). Хирургическое лечение не показано.

ІІ стадия. Скрытая сердечная недостаточность. Умеренное снижение работоспособности при выраженной клинической картине порока, увеличение пульсового давления, наличие признаков умеренной гипертрофии левого желудочка. При допплер-ЭхоКГ наличие аортальной регургитации (++). Хирургическое лечение порока не показано.

ІІІ стадия. Субкомпенсация. Манифестно протекающая аортальная недостаточность (одышка, снижение физической активности значительное, ангинозные боли). Диастолическое давление составляет менее половины систолического, выраженная гипертрофия левого желудочка. При допплер-ЭхоКГ аортальная регургитация составляет +++. Показано хирургическое лечение.

IV стадия. Декомпенсация. Выраженная одышка при незначительной физической нагрузке, значительная дилатация сердца. Часто с признаками митральной недостаточности. Выраженные расстройства крово­обращения, приступы сердечной астмы, увеличение печени и др. Консервативное лечение — с временным эффектом. Вопрос о хирургическом лечении решается индивидуально, после тщательной предоперационной подготовки.

...перед врачом медицины неотложных состояний стоит практически невыполнимая задача диагностики острой аортальной недостаточности, ее причины и госпитализации больного в кардиохирургическую клинику

V стадия. Терминальная. Развивается бивентрикулярная прогрессирующая сердечная недостаточность, рефрактерная к лечебным мероприятиям: полостные отеки, дистрофические и функциональные изменения в жизненно важных органах. Медикаментозная терапия безуспешна. Хирургическое лечение не показано.

Этиология порока накладывает отпечаток на его течение. При ревматизме или бактериальном эндокардите клапанные симптомы появляются уже в момент формирования дефекта, а диастолический шум выслушивается лучше всего в точке Боткина — Эрба. Сердечная недостаточность возникает на несколько лет раньше, чем при аортальной недостаточности другой этиологии. При аортальной недостаточности атеросклеротического генеза не отмечается выраженных сосудистых симптомов, диастолический шум лучше выслушивается во втором межреберье справа, II тон обычно сохранен. Для сифилитической аортальной недостаточности характерно сочетание загрудинных болей, приступов удушья в ночное время, звучного металлического оттенка II тона и диастолического шума, который начинается вместе со II тоном и лучше выслушивается справа от грудины.

Течение и прогноз. При недостаточности клапанов аорты ревматической этиологии компенсация кровообращения вне обострения основного заболевания может сохраняться долгие годы. Декомпенсация кровообращения протекает вначале по левожелудочковому типу, а в дальнейшем, в результате длительного повышения давления в системе малого круга кровообращения, может привести к развитию правожелудочковой, а затем и к тотальной недостаточности кровообращения.

В прогностическом отношении наименее благоприятно течение недостаточности клапанов аорты сифилитического происхождения вследствие выраженной недостаточности коронарного кровотока, кардиосклероза.

Острая аортальная недостаточность — тяжелое гемодинамическое осложнение. Так как объем аортальной регургитации всегда большой и внезапный, адаптивной­ ­дилатации левого желудочка не происходит, что приводит к острому и значительному повышению давления в левом предсердии, легочных венах и капиллярах на фоне тяжелого варианта диастолической дисфункции левого желудочка. Результатом является развитие острого и тяжелого отека легких, нередко на фоне артериальной гипотонии, с очень высокой летальностью. Диагностика аортальной недостаточности затруднена, так как диастолический шум становится коротким и менее отчетливым, чем при хронической аортальной недостаточности. Часто выслушивается выраженный систолический шум вследствие увеличения скорости систолического кровотока при сохраненной сократительной функции левого желудочка. Пульсовое давление может оставаться нормальным, выражены признаки периферической гипоперфузии и влажные хрипы в легких. При рентгенологическом исследовании обращает на себя внимание картина выраженного застоя в легких без признаков дилатации левого желудочка. Эталонным методом диагностики причины острой аортальной недостаточности является ЭхоКГ. Безусловно, на догоспитальном этапе клиническая диагностика острой аортальной недостаточности чрезвычайно затруднена. Данное положение является принципиальным, так как без срочного хирургического вмешательства прогноз при острой аортальной недостаточности всегда неблагоприятный. Следовательно, перед врачом медицины неотложных состояний стоит практически невыполнимая задача диагностики острой аортальной недостаточности, ее причины и госпитализации больного в кардиохирургическую клинику.

Лечение. Бессимптомная легкая аортальная недостаточность не требует лечения. Следует избегать изометрических физических нагрузок. При бессимптомной умеренной аортальной недостаточности больным назначаются ингибиторы АПФ. Осмотр показан каждые полгода, ЭхоКГ — каждые 12 месяцев. При бессимптомной тяжелой аортальной недостаточности постоянный прием вазодилататоров способствует сохранению функции левого желудочка и препятствует его дилатации. Осмотр проводится каждые 6 мес. для выявления бессимптомной дисфункции левого желудочка до того, как возникнут необратимые изменения. ЭхоКГ — каждые 6–12 месяцев и немедленно — при декомпенсации. При декомпенсированной аортальной недостаточности лечение проводится в соответствии с основными принципами лечения недостаточности кровообращения, основные средства — вазодилататоры, сердечные гликозиды, ингибиторы АПФ и диуретики. Средства, уменьшающие ЧСС, внутриаортальная баллонная контрпульсация противопоказаны, так как приводят к увеличению объема регургитации.