Международный неврологический журнал 6 (36) 2010

Актуальность темы

Системная красная волчанка (СКВ) — тяжелое диффузное заболевание соединительной ткани, поражающее чаще молодых женщин и ведущее к стойкой потере трудоспособности [1]. Распространенность СКВ в разных регионах Украины составляет 10–30 на 100 тыс. населения [1], причем в последние годы наблюдается рост численности таких больных [5]. Социально-экономический ущерб в связи с утратой трудоспособности при СКВ постоянно увеличивается, а результаты лечения болезни зачастую остаются неудовлетворительными, прогноз — неблагоприятным [3]. В мире ежегодно умирают до 6 больных СКВ на 1 млн населения [10, 13], а 10-летняя выживаемость составляет 60 % [9, 11]. Следует отметить, что каждое обострение СКВ угрожает развитием тяжелых осложнений, к которым относится и поражение нервной системы [1]. Неврологические нарушения [8, 12] часто являются первыми и достаточно долго единственными признаками СКВ. Нейролюпус, по данным разных авторов, наблюдается у 25–75 % больных [8, 12]. К сожалению, консультации неврологами больных СКВ проводятся еще недостаточно широко. В результате многие больные не получают адекватной терапии, а у ряда пациентов первые признаки СКВ в виде нейролюпуса вообще остаются незамеченными. Увеличивающаяся распространенность СКВ с поражением нервной системы, высокая инвалидизация таких больных и недостаточно удовлетворительные результаты лечения обусловливают необходимость улучшения качества ранней диагностики нейролюпуса и повышения эффективности лечебных мероприятий.

Цель исследования — изучить особенности клинических проявлений поражения нервной системы у больных СКВ.

Материалы и методы

Под наблюдением находились 105 женщин в возрасте от 15 до 55 лет (в среднем 34,8 ± 1,2 года), страдающих СКВ. Длительность заболевания составила 7,0 ± 2,6 года. Острое течение СКВ констатировано в 4,8 % случаев, подострое — в 33,3 %, хроническое — в 61,9 %. I, II и III степени активности болезни имели место соответственно у 32,4, 34,3 и 33,3 % больных. Все пациенты находились на обследовании и лечении в неврологических, ревматологическом и нефрологическом отделениях Донецкого областного клинического территориального объединения (ДОКТМО). Диагностика СКВ проводилась ревматологами согласно критериям Американской ревматологической ассоциации (1987) [2].
Для выявления неврологических расстройств у больных СКВ проводилось детальное исследование неврологического статуса [7]. Для оценки состояния вегетативной нервной системы выполняли определение вегетативного тонуса, вегетативной реактивности и обеспеченности деятельности по общепринятым методикам [7]. Пациентам выполняли электроэнцефалографию (ЭЭГ), для нейровизуализации головного мозга проводили аксиальную компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ). Статистическая обработка полученных результатов исследований проведена на компьютере с помощью программ Microsoft Excel, Stadia.6.1/prof и Statistica.

Результаты и обсуждение

Из 105 находящихся под наблюдением женщин, страдающих СКВ, признаки органических изменений со стороны нервной системы диагностированы у 86 пациенток (81,9 %). У большинства больных — 82 (78,1 %) отмечались симптомы вовлечения вегетативной нервной системы. Нарушения со стороны центральной нервной системы (ЦНС) отмечены у 47 больных (44,8 %), периферической нервной системы (ПНС) — у 5 пациенток (4,8 %). В 34 (32,4 %) наблюдениях нами установлены симптомы сочетанного поражения как ЦНС, так и ПНС (табл. 1) [6].

Клиника поражения ЦНС характеризовалась как клинически очерченными неврологическими синдромами, так и легкой рассеянной неврологической симптоматикой. Наиболее часто у больных СКВ выявлялись признаки диффузного энцефаломиелита — в 34 наблюдениях (32,4 %). Неврологический статус больных характеризовался асимметричным повышением сухожильных рефлексов (72 %), появлением патологических кистевых и стопных рефлексов (38,8 %), асимметрией лицевой иннервации (83,2 %), ослаблением конвергенции глазных яблок, установочным нистагмом, координаторными нарушениями (затруднение при выполнении пальценосовой и пяточноколенной проб), симптомами спинального автоматизма (Маккартни, Раздольского, Фостера) — 32,3 %, тазовыми нарушениями в виде императивных позывов к мочеиспусканию и задержки мочи (8,1 %). В клинической картине у данных больных имели место проявления, схожие с рассеянным склерозом, что требовало проведения тщательной дифференциальной диагностики. У этих больных отмечено сочетание пирамидного и мозжечкового синдромов. Изменения в рефлекторной сфере отмечены у всех больных, однако двигательные нарушения были выявлены только у 11 больных: в виде умеренного нижнего парапареза — у 7 человек, умеренного тетрапареза — у 4 больных. Степень снижения мышечной силы у больных с нижним парапарезом составляла: у 4 больных — 3 балла, у 3 — 3–4 балла по шестибалльной шкале определения мышечной силы [13]. У больных с тетрапарезом снижение мышечной силы было более выражено в ногах, чем в руках, и составило соответственно 3–4 балла в ногах и 2–3 балла в руках. Следует отметить, что при наличии симптомов центрального пареза повышение мышечного тонуса отмечено только у половины больных с двигательными нарушениями, что, по-видимому, связано с многоуровневым и многоочаговым поражением ЦНС.

Достаточно частым проявлением церебрального нейролюпуса были эпилептические приступы. Они наблюдались у 7 пациенток (6,7 %). Приступы характеризовались полиморфизмом: в 4 наблюдениях — генерализованные тонико-клонические, в 1 случае — миоклонические приступы и у 2 больных — простые парциальные припадки с моторными и сенсорными симптомами. При изучении преморбидного анамнеза у этих больных начиная с детского возраста не было указаний на наличие эпилептических приступов и других пароксизмальных состояний, что позволяет предположить их непосредственную связь с СКВ. Во всех случаях эпилептические припадки возникли на первом-втором году заболевания, что позволяет расценить их как следствие церебрального васкулита. У 2 больных васкулит сочетался с артериальной гипертензией, а у 1 пациентки — с признаками хронической почечной недостаточности.

У 3 больных (2,9 %) в клинической картине доминировал гиперкинетический синдром, что требовало проведения дифференциальной диагностики с хореей Сиденгама. Такая клиническая картина наблюдалась у 2 молодых женщин (25 и 28 лет) с невысокой (по лабораторным показателям) активностью СКВ. В одном случае у больной 50 лет с длительным анамнезом СКВ и артериальной гипертензии отмечался акинетико-ригидный синдром. Несмотря на то что гиперкинетический синдром в структуре поражений нервной системы при СКВ диагностирован в небольшом проценте случаев, его особенностью была значительная выраженность неврологической симптоматики.

Наиболее тяжелый вариант нейролюпуса с развитием инсульта возник в 4 случаях (3,8 %) с острым церебральным волчаночным васкулитом. В двух случаях — в бассейне правой средней мозговой артерии (СМА), в 1 случае — в бассейне левой СМА, в одном случае был диагностирован инсульт в корковых ветвях левой СМА с обратимым неврологическим дефицитом, который регрессировал в течение 3 недель (малый инсульт). Следует отметить, что указанная симптоматика у больных СКВ развивалась на фоне высокой активности заболевания.

Из 5 случаев (4,8 %) изолированного поражения ПНС у 3 больных имели место проявления хронической сенсорно-моторной полиневропатии. В клинической картине у этих больных отмечались боли в дистальных и, в меньшей степени, в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, снижение всех видов чувствительности по полиневритическому типу. Указанные симптомы имели большую выраженность в ногах и сочетались с двигательными нарушениями в виде периферических парезов. У одной больной выявлены симптомы изолированной сенсорной полиневропатии. Мононеврит диагностирован у одной больной, в виде поражения правого малоберцового нерва с парезом стопы. Истинную длительность периферической нейропатии при СКВ нам установить не удалось.

У 34 пациенток (32,4 %) отмечались симптомы сочетанного поражения ЦНС и ПНС, что в топико-нозологической форме соответствовало клинической картине энцефалополиневропатии или энцефаломиелополиневропатии. У этих больных отмечалось снижение или выпадение сухожильных рефлексов, кожная гиперестезия дистальных отделов (14,7 % случаев), болезненность по ходу нервных стволов (2,9 %). У 7 человек выявлены анизокория, легкий односторонний птоз верхнего века, у 6 — невропатия зрительного нерва, у 3 — невропатия отводящего нерва, у 3 — невралгия тройничного нерва, у 10 — центральный парез лицевого и подъязычного нервов. У 2 пациенток отмечался бульбарный синдром и у 1 — псевдобульбарный. Бульбарный синдром развивался подостро в течение нескольких дней, без нарушения дыхания. Симптомы регрессировали под влиянием интенсивной терапии кортикостероидами. Еще у 5 человек отмечалось системное головокружение. Нистагм выявлялся у 7 обследованных больных. На вовлечение в процесс спинного мозга указывали проводниковые расстройства чувствительности (7 человек), наличие императивных позывов к мочеиспусканию (3 чел.) и задержки мочи (4 чел.).

У 1 больной с активностью патологического процесса II степени, с плевритом, лимфаденопатией, спленомегалией и гломерулонефритом диагностирован выраженный фибромиалгический синдром при отсутствии двигательных и чувствительных нарушений.

Таким образом, при неврологическом обследовании больных системной красной волчанкой в 81,9 % случаев выявлялись симптомы поражения различных отделов ЦНС и ПНС, что указывало на диффузное поражение головного, спинного мозга и структур периферической нервной системы.

У 82 человек (78,1 %) отмечались головные боли. Согласно рубрификации и критериям Международной лиги по борьбе с головной болью характер последней распределился следующим образом. Наиболее часто (в 61 % случаев) выявлялась мигренозная головная боль, реже (13,3 %) — головная боль мышечного напряжения, у 17,1 % больных ее характер дифференцировать было достаточно сложно из-за полиморфизма жалоб. Симптоматика ликворно-гипертензионной головной боли с явлениями начального застоя дисков зрительных нервов, при отсутствии очагового неврологического дефицита и изменений при нейровизуализации имела место у 4,8 % больных. Цефалгический синдром развивался на фоне резкого снижения дозы кортикостероидов и трактовался как доброкачественная внутричерепная гипертензия (pseudotumor cerebri).

Вегетативные кризы — «панические атаки» имели типичную клиническую картину и наблюдались у 20 больных (19,1 %).

У 9 обследованных (8,6 %) регистрировали симптомы ангиодистонии периферических сосудов, усиливающиеся на холоде, что расценено нами как синдром Рейно.

Электроэнцефалография выполнена 43 пациенткам (50 %). Изменения при проведении ЭЭГ у больных с нейролюпусом носили в большинстве случаев (88,4 %) диффузный характер. В 16,3 % отмечалось снижение частоты α-ритма, в 14,0 % — наличие q-волн, в 7,0 % — межполушарная асимметрия α-ритма, в 4,7 % — стволовые нарушения и очаговое преобладание медленных форм активности. Из 7 больных с эпилептическими приступами спонтанная эпилептическая активность была выявлена на ЭЭГ только в 9,3 % случаев (4 больных), у одной больной выявлялись очаговые изменения на фоне диффузных изменений биоэлектрической активности мозга, а у остальных в межприступный период имели место только диффузные изменения.

При компьютерной томографии головного мозга в 76,2 % случаев выявлено расширение субарахноидальных пространств, в 47,6 % — кисты и очаговое увеличение субарахноидального пространства, в 23,8 % — расширение желудочков мозга, в 57,1 % — мелкие очаги сосудистого генеза.

При проведении магнитно-резонансной томографии головного мозга зоны «лейкоареоза» различных размеров (от 1 до 10 мм) были обнаружены у 57,1 % пациенток и локализовались преимущественно перивентрикулярно, в проекции белого вещества семиовальных центров, базальных ядер, внутренней капсулы, в таламусе, мозжечке, мосту, среднем мозге, гиппокампе. Это подтверждало диффузный органический характер поражения вещества головного мозга и косвенно доказывало наличие васкулита мелких и средних мозговых сосудов [4]. При корреляционном анализе нами не выявлено связей между тяжестью неврологических нарушений, возрастом больных и длительностью заболевания, однако получена положительная корреляционная связь между тяжестью неврологического дефицита и степенью активности СКВ.

Выводы

1. В подавляющем большинстве случаев у больных СКВ имело место органическое поражение нервной системы. Симптомы вовлечения ЦНС проявлялись энцефаломиелитом, эпилептическим синдромом, экстрапирамидными расстройствами и инсультами. При поражении ПНС имела место клиника полиневропатий, а сочетанное поражение ЦНС и ПНС проявлялось в виде энцефаломиелополиневропатий и энцефалополиневропатий. В преобладающем большинстве случаев имело место поражение ВНС, что в основном проявлялось цефалгическим синдромом, «паническими атаками» и периферической (синдром Рейно) ангиодистонией.

2. Изменения ЭЭГ у больных с нейролюпусом не были специфичными и носили в большинстве случаев диффузный характер.

3. При проведении МРТ головного мозга выявляются зоны «лейкоареоза», а при проведении КТ — расширение субарахноидальных пространств, кисты и очаговое увеличение субарахноидальных пространств, расширение желудочков.

4. Для диагностики ранних признаков нейролюпуса и предотвращения тяжелых неврологических осложнений всем больным СКВ целесообразно проведение консультации невролога.