Международный неврологический журнал 6 (36) 2010

Эпоха доказательной медицины, которая наступила более 15 лет назад, безусловно, существенно изменила современную медицину, сделала ее более точной наукой, а результаты исследования более прогнозированными. В то же время это отчасти способствовало тому, что описание отдельных клинических случаев, отдельных клинических примеров, к сожалению, отходит в прошлое и количество их в периодической литературе значительно уменьшилось.

Необходимо отметить, что достоверность научной информации в зависимости от источника распределяется следующим образом:

1) метаанализ хорошо организованных рандомизированных контролируемых исследований;
2) рандомизированные контролируемые исследования;
3) контролируемые исследования;
4) неконтролируемые исследования или ретроспективные исследования (случай — контроль, анализ архивных данных);
5) описание клинических случаев;
6) мнение экспертов [1–3].

Таким образом, описания клинических случаев имеют достаточную степень достоверности для того, чтобы из них делать выводы для клинической практики, и эта достоверность выше, чем мнение экспертов [1–3].

Представленный ниже клинический случай интересен тем, что удалось осуществить длительное (в течение 14 лет) наблюдение за больной, которая пережила крайне длительное коматозное состояние.

Больная Ш., 1972 года рождения, поступила 30.09.1996 года в одно из родильных отделений города Харькова с диагнозом: беременность 33–34 недели, головное предлежание. Гипотрофия плода, сочетанный гестоз 2-й ст.

Осмотр невропатолога — без патологических изменений. С учетом нарастания гестоза и развития внутриутробной гипоксии плода 01.10.1996 года больной сделана операция кесарево сечение. В послеоперационном периоде проводилась плановая терапия. 03.10.1996 года состояние больной начало ухудшаться, появилась заторможенность. Детальное описание динамики ухудшения состояния в медицинской документации выявить не удалось. Известно, что у больной появились судорожные подергивания, потеря сознания, АД поднялось до 180/120 мм рт.ст. Реанимационная бригада скорой помощи доставила больную в реанимационное отделение Харьковского родильного дома № 5 (Региональный центр патологии беременности).

При поступлении: уровень сознания — кома, спонтанного дыхания нет, искусственная вентиляция легких. Пульс на каротидных артериях 100 уд/мин, на периферических артериях не определяется. АД 180/120 мм рт.ст., центральное венозное давление — 0 см водного столба. При поступлении в реанимационное отделение был установлен диагноз: состояние после кесарева сечения. Эклампсия. Гипогликемическая кома (сахар крови 1,5 ммоль/л). Постэкламптическая энцефалопатия. Аспирационный синдром.

В течение первых суток состояние больной без динамики. Кома I–II ст. Чередование миоза с мидриазом. АД значительно повышено (до 210/130 мм рт.ст.). Фотореакции и корнеальные рефлексы сохранялись. Судорожные подергивания купировались. Аспирационная пневмония. Состояние больной остается без динамики, стабильно тяжелым. 06.10.1996 года присоединилась анизокория D < S.
07.10.1996 года больная осмотрена невропатологом. Неврологический статус: анизокория S > D. Фотореакции ослаблены S < D. Корнеальные рефлексы выявлены S < D. Диффузная мышечная гипотония D ≤ S. Сухожильные рефлексы D < S. Патологических стопных знаков нет. На болевые раздражения не реагирует. Ригидность мышц затылка до 2 пальцев. Положительный симптом Кернига с обеих сторон. С учетом наличия синдрома Вебера и менингеального симптомокомплекса была проведена люмбальная пункция: спинномозговая жидкость вытекала со скоростью 70 капель в минуту, прозрачная.

Диагностические соображения остались прежними, но проводилась дифференциальная диагностика с ишемическим инсультом верхнестволовой локализации.

До 13.10.1996 года состояние больной оставалось без динамики.

По данным осмотра от 14.10.1996 года у больной отмечалось нарастание ригидности мышц затылка, появился гипертонус во всех группах мышц с акцентом в нижних конечностях. Возник клонус стоп. В дальнейшем состояние больной остается стабильно тяжелым. Повторная консультация невролога от 21.10.1996 г.: отмечается нивелирование анизокории. Прямая реакция зрачков на свет сохранена, средней живости. Сухожильные рефлексы: анизорефлексия по шахматному типу. Ахилловы рефлексы поликинетичны. Патологических стопных знаков не наблюдается. Выраженный диффузный мышечный гипертонус. Усилилась ригидность мышц затылка до 3 пальцев, положительные симптомы Кернига и Брудзинского с 2 сторон. Появилась болевая чувствительность в области носогубного треугольника. Общее состояние больной остается без существенной динамики — тяжелое, кома ІІ ст., АД с момента поступления стабильно высокое: 160/110–220/130 мм рт.ст.
30.10.1996 г. в неврологическом статусе отмечается динамика: не определяются сухожильные рефлексы, тонические расстройства нарастают и расценены как децеребрационная ригидность. Общее состояние остается стабильно тяжелым, без существенной динамики. 06.11.1996 г. у больной снова появляется анизокория D < S.

15.11.1996 г. произведено МРТ-исследование головного мозга, по данным описания — очаговых изменений вещества головного мозга не выявлено. Желудочковая система не изменена. Оболочки мозга повышенного МР-сигнала, предположительно воспалительного характера.
15.11.1996 г. больная переведена на спонтанное дыхание, которое адекватно, но через трахеостому (поставлена 07.10.1996 г.).

За время пребывания в родильном доме № 5 было проведено следующее лечение: гепарин, трентал, MgSO4, эссенциале, преднизолон, дроперидол, строфантин, дибазол, но-шпа, гентамицин, ампициллин, тиопентал натрия, курантил, кавинтон, реополиглюкин, нативная плазма, эуфиллин, дибазол, сибазон, папаверин, платифиллин, аскорбиновая кислота, витамины группы В, церебролизин, пирацетам, клофелин, димексид, рибоксин, лазикс, димедрол, баралгин, феррум-лек, маннит, дицинон, токоферол, атропин, офрамокс, поляризующая смесь, метрогил, рефлин, инфезол, хлорфиллипт, цитохром С, иммуноглобулин, абактал, хлорид кальция, эритроцитарная масса, обменный плазмаферез, омнопон.

Таким образом, в реанимационном отделении родильного дома № 5 больная находилась в коме І или ІІ ст. с 04.10.1996 г. по 20.11.1996 г., т.е. 46 суток. За это время у больной значительно снизилось АД, нормализовалась температура тела, появилось спонтанное дыхание, санирована аспирационная пневмония. Полностью нивелированы послеоперационные изменения, вторичного инфицирования не было, что подтверждено исследованием крови и мочи на стерильность. При этом уровень сознания соответствовал коме ІІ ст., децеребрационная ригидность. Для дальнейшей терапии больная переведена в реанимационное отделение Института неврологии, психиатрии и наркологии АМН Украины.

При поступлении в реанимационное отделение ИНПН АМН Украины уровень сознания — кома ІІ ст. Фотореакции живые, корнеальные рефлексы вялые, зрачки симметричны. Реакция на боль сохраняется (при предъявлении сильного раздражителя). Общий грубый пластический мышечный гипертонус, постоянное судорожное подергивание конечностей, более похожее на клонические судороги. Симптом Бабинского с 2 сторон. Симптомы орального автоматизма. Состояние больной оставалось стабильным в течение 2 суток. Затем начала отмечаться некоторая позитивная динамика. Подергивания конечностей стали больше напоминать гиперкинезы, уменьшалась степень выраженности пластического гипертонуса, стала реагировать на громкие оклики, но не целенаправленно, появились попытки следить глазами за движением людей, периодически появлялась хорошо заметная гримаса «улыбки», появилась реакция на несильные тактильные раздражители. Состояние продолжало улучшаться, начала фиксировать взгляд, отвечать на вопросы, следить взглядом за окружающими предметами, реагировать на обращенную к ней речь (не всегда адекватно), степень выраженности гиперкинезов несколько уменьшилась.

26.11.1996 г. проведено МРТ-исследование головного мозга: очаговых изменений вещества головного мозга не выявлено. Визуализируются расширение ликворосодержащих пространств в корковых и подкорковых образованиях головного мозга, расширение ликворной системы головного мозга. Масс-эффект и смещение срединных структур головного мозга не выявлены. Эти изменения были расценены как негрубо выраженный атрофический процесс головного мозга.

Состояние больной продолжало изменяться. Гиперкинезы перестали быть постоянными, но присоединился тремор конечностей. Начала узнавать родственников — мужа, мать, реагировать на их приближение изменением выражения лица, которое можно принять за радостное. Несколько уменьшился гипертонус мышц конечностей, появился акцент гипертонуса в сгибателях.

Таким образом, за первые 10 дней пребывания в реанимационном отделении ИНПН АМН Украины отмечалась положительная динамика: больная пришла в сознание, нивелировались практически постоянные судорожные подергивания мышц. В дальнейшем состояние больной продолжало улучшаться, стала активна в постели, формально доступна речевому контакту, начала садиться с помощью персонала, самостоятельно сидеть. Гиперкинезы не определялись. Сохранялся тремор конечностей, умеренный пластический гипертонус. Начала периодически контролировать мочеиспускание и дефекацию. Эпизодически бывала возбуждена, агрессивна. Периодически адекватно реагировала на обращенную к ней речь, однако самостоятельная речевая продукция отсутствовала.

10.12.1996 г. у больной развился эпилептический приступ, который начался с судорожного поворота головы и движения глазных яблок влево, затем генерализовался. После купирования приступа в течение часа наблюдалось психомоторное возбуждение.

В дальнейшем у больной продолжала отмечаться положительная динамика состояния. Начала самостоятельно садиться в постели, ходить с помощью медицинского персонала. У больной появилась речевая продукция, вначале в виде повторения слов, сказанных персоналом, затем — в форме произвольной вербальной продукции, объем которой постоянно увеличивался в ходе специального обучения медицинским персоналом.

Поскольку все предыдущие навыки были полностью амнезированы, медицинский персонал и родственники начали обучение больной основам личной гигиены, разговорной речи, чтению, письму и т.п. Больную продолжали обучать одеваться, соблюдать личную гигиену и т.п. Неврологический статус продолжал улучшаться: уменьшился пластический гипертонус, тремор конечностей, начала самостоятельно ходить.
16.12.1996 г. было проведено повторное МРТ-исследование головного мозга: данных в пользу объемного процесса головного мозга не выявлено. Расширены ликворосодержащие пространства в корковых и подкорковых структурах головного мозга, грубо расширена желудочковая система. Масс-эффект и смещение срединных структур головного мозга не выявлены. Результаты расценены как атрофический процесс головного мозга.

За период с 20.11.1996 по 21.02.1997 г. больной было проведено следующее лечение: дексазон, пирацетам, кавинтон, витамины группы В, церебролизин, сибазон, супрастин, цитохром, гепарин, фраксипарин, нимотоп, капотен, зептол, нативная плазма, наком, эссенциале, аскорбиновая кислота, циклодол, 5-нок, глюкоза, церукал.

Таким образом, при выписке из института у больной наблюдался грубый психоорганический синдром в сочетании с выраженным подкорковым синдромом, который проявился пластическим гипертонусом всех мышечных групп и тремором конечностей. Диагноз при выписке: постгипоксическая энцефалопатия III ст. с явлениями атрофии коры головного мозга, грубым психоорганическим, эпилептическим и подкорковым синдромами (формулировка диагноза согласно МКБ-9).

Через 2 недели больная повторно поступила на лечение в Институт неврологии, психиатрии и наркологии АМН Украины. В ходе лечения значительно уменьшился гипертонус и тремор конечностей. Было проведено МРТ-исследование головного мозга в динамике: очаговой патологии вещества головного мозга не выявлено. Отмечается расширение базальных цистерн, сильвиевых щелей, ІІІ и ІV желудочков, задних рогов и тел боковых желудочков, межполушарной щели, борозд конвекситальных отделов больших полушарий. Область орбит и турецкого седла в норме. Изменения расценены как атрофические. Динамики по сравнению с данными предыдущего МРТ-исследования не выявлено. Необходимо отметить, что в дальнейшем больной неоднократно проводились МРТ-исследования головного мозга, результаты которых оставались без динамики.

Больной было проведено лечение: пирацетам, АТФ, витамины группы В, эуфиллин, маннит, кавинтон, нимотоп, наком, ретаболил, карбамазепин, мелипрамин, сиднокарб. В результате терапии отмечены существенные позитивные изменения. Практически нивелировалась подкорковая симптоматика, гипертонус мышц не отмечался даже при отмене накома, динамика психоорганического синдрома отражена ниже. Больная начала себя обслуживать, на момент выписки жалоб не предъявляла, выписана с рекомендациями: прием карбамазепина 200 мг 3 раза в день — длительно, нимотопа, мелипрамина, сиднокарба в течение 3 месяцев.

В течение последующих двух лет динамика заболевания, к сожалению, неизвестна. Повторно больная обратилась в июне 1999 года по поводу эпилептических припадков, которые носили вторично-генерализованный характер. Припадки начались в октябре 1997 года, без видимой провокации, на фоне постоянного приема карбамазепина, частота их наросла около полугода назад, после самостоятельной отмены карбамазепина. В неврологическом статусе у больной отмечалась некоторая болезненность глазных яблок, установочный нистагм при взгляде в стороны. Мышечная сила и тонус не изменены. Сухожильные рефлексы без четкой разницы сторон. Чувствительных нарушений нет. Незначительная атаксия в пробе Ромберга. Координаторные пробы выполняет с легкой интенцией. Для лечения симптоматической эпилепсии больной была назначена вальпроевая кислота в дозе 800 мг в сутки.

В течение одного года после назначения вальпроевой кислоты у больной отмечались 2 эпилептических припадка, в связи с чем в 2000 году доза была увеличена до 1000 мг в сутки. В дальнейшем доза оставалась стабильной, эпилептические припадки сохранялись, но их частота составляла 1 припадок в 9–12 месяцев. Обычно отмечалась четкая взаимосвязь с той или иной провокацией: нарушение режима приема антиэпилептического препарата , нарушение режима сон — бодрствование. В 2004 году были предприняты попытки замены вальпроевой кислоты на ламотриджин или применения комбинации этих препаратов, которые были неудачными из-за недостаточной эффективности и плохой переносимости ламотриджина. До настоящего времени больная ежегодно проходила стационарное лечение с применением нимодипина, токоферола, кортексина, мексидола, осмотических диуретиков, фолиевой кислоты, фенибута. Неврологический и соматический статус остаются стабильными. Регулярно получает вальпроевую кислоту (депакин) 1000 мг в сутки. Попытки увеличить дозу приводили к нарушениям менструального цикла. Эпилептические припадки отмечаются крайне редко, 1 раз в 9–12 месяцев.

Таким образом, за период наблюдения практически полностью нивелировалась неврологическая симптоматика, кроме нарушений психических функций и эпилептических припадков.

Первое психодиагностическое обследование было проведено 17.12.1996 г. в условиях ОРИТ. Усваивает в крайне замедленном темпе только элементарные инструкции. Смогла сообщить свои фамилию и имя, имя мужа, указала, что находится в больнице. Жалоб на здоровье не предъявляет. На лице растерянная улыбка. Дезориентирована во времени, не может сообщить число, месяц, год, время года. Нарушена ориентировка в собственной личности, не знает даты своего рождения, домашнего адреса, ничего не помнит о беременности, родах, ребенке. Анамнестические сведения изложить не может. Утратила навыки самообслуживания, пользования предметами повседневного быта. Инструкции к тестовым заданиям выполнению не доступны. Выраженно и очень быстро истощается (контакт с больной возможен в течение 10–15 мин).

Функции чтения, письма, счета отсутствуют (алексия, аграфия, акалькулия). Речь — крайнее обеднение словарного запаса, высказывания в виде отдельных слов и междометий с явлениями вербальных и литеральных парафазий. Комплексная афазия с доминированием признаков амнестической, акустико-мнестической, семантической форм афазии.

Память — выраженные модально-неспецифические нарушения произвольной памяти (способна повторить 1–2 слова из предлагаемых для запоминания, которые сразу же забывает). Антероретроградная амнезия.

Мыслительные операции (обобщение, сравнение, умозаключения, образование аналогий и др.) больная производить не может. В целом продуктивная мыслительная деятельность отсутствует.

Заключение: имеют место грубые расстройства когнитивных функций по органическому типу; нейро­психологические признаки доминирующей дисфункции лобных отделов, неспецифических структур мозга; психоорганический синдром.

Психодиагностическое обследование от 26.12.1996 г. Несколько расширился набор инструкций, доступных усвоению. Жалуется на головные боли, при этом на глазах появляются слезы. Сообщила правильно фамилию, имя, отчество, год рождения, однако сколько ей сейчас лет, сказать не смогла. Назвала улицу, где она живет. Знает, что у нее родился ребенок, но его судьбой не интересуется. Другие анамнестические сведения сообщить не смогла.

Выраженная инертность психических функций. Аспонтанна. При исследовании зрительно-гностических функций правильно называет только реальные предметы и их реалистические изображения, в других пробах — отказы от выполнения или парагнозии.

Речь — несколько расширился словарный запас, уменьшились «амнестические западения». Читает одно-двусложные, хорошо знакомые слова. Выполняет операции сложения и вычитания в пределах десятка. Способна запомнить и удержать в памяти 1–2 слова из 6 предъявляемых. Задания на оценку мыслительных функций по-прежнему остаются недоступными для выполнения.

Таким образом, имеется положительная динамика состояния когнитивных функций (перцептивно-гностических, функций чтения, речевых, мнестических) по сравнению с исследованием от 17.12.1996 г.

Психодиагностическое обследование от 16.01.1997 г. Ориентирована правильно в месте, во времени, в собственной личности. Предъявляет жалобы на нарушения сна, головные боли, общее плохое самочувствие. Сохраняются явления антероретроградной амнезии на период заболевания. Способна выполнить в замедленном темпе простые тестовые задания. В ситуации обследования выраженно истощается, эмоционально лабильна, на глазах появляются слезы, может отказаться от выполнения задания.

В психологическом статусе доминируют дефекты произвольной регуляции психической деятельности в виде инактивности, аспонтанности и инертности. Грубое снижение продуктивности мыслительных функций: снижение уровня обобщений, производит операции обобщения на основании конкретных признаков, абстрактные признаки не используются. Переносный смысл пословиц не понимает. Резкое ухудшение скоростных характеристик мыслительных операций. Амнестический синдром носит модально-неспецифический характер, однако вербальная память в целом нарушена в большей мере. Счетные операции  — дискалькулия (счет преимущественно в пределах 2 десятков). Легкие дефекты тактильно-гностических операций. Выраженные дефекты пространственного гнозиса (не может правильно определить время на часах, нарушено восприятие левой и правой стороны). Зрительные парагнозии в сенсибилизированных пробах. В речи доминируют признаки амнестической и семантической афазий.

Заключение: выраженные нарушения когнитивных функций по органическому типу, психоорганический синдром. По сравнению с результатами обследования от 17.12.1996 г. и 26.12.1996 г. имеется отчетливая положительная динамика продуктивности когнитивных функций. В психологическом статусе доминируют дефекты произвольной регуляции, мнестические расстройства модально-неспецифического типа, снижение продуктивности процессов мышления, нарушения пространственного гнозиса, расстройства счетных функций.

Психодиагностическое обследование от 04.06.1999 г. Ориентирована правильно. Инструкции усваивает. Эмоционально лабильна, несколько напряжена. Критика к своему состоянию частичная. Истощается в ходе обследования. В беседе склонна к детализации, излишней обстоятельности. Объективно: 1. Дефекты произвольно-регуляторных функций преимущественно в виде инертности и в меньшей мере — инактивности. 2. Недостаточность функций динамического праксиса (больше в правой руке), пространственного праксиса. 3. Умеренные дефекты акустико-перцептивных операций. 4. Снижение продуктивности мыслительных функций. 5. Модально-неспецифические нарушения памяти в виде сужения объемов и снижения прочности запоминания. 6. Признаки дислексии, дискалькулии. 7. Изменения личности по эпилептоидному типу.

Заключение: выраженные нарушения когнитивных функций по органическому типу, синдром когнитивного снижения, достигающий степени деменции, изменения личности по эпилептоидному типу. По сравнению с результатами обследования от 16.01.1997 г. имеет место уменьшение признаков амнестической афазии, улучшение показателей функций тактильного гнозиса, однако отчетливо представлены изменения личности в виде ригидности аффектов, раздражительности, гневливости, инертности психических функций, излишней детализации мыслительных операций.

Психодиагностическое обследование от 08.11.2000 г. Ориентирована, инструкции усваивает. Критика частичная. Эмоционально лабильна, фон настроения несколько снижен. Отмечает усилившуюся в последнее время раздражительность, вспыльчивость, гневливость, плаксивость. Отчетливо истощается в ходе обследования. Объективно: 1. Умеренные дефекты произвольно-регуляторных функций. 2. Дефекты сложных форм двигательной активности (пространственного праксиса, динамического праксиса (больше в правой руке), реципрокной координации). 3. Умеренная недостаточность акустико-перцептивных и зрительно-пространственных функций. 4. Общее снижение уровня продуктивности мыслительных функций. 5. Модально-неспецифические нарушения памяти в виде сужения объемов и снижения прочности запоминания. 6. Признаки дискалькулии. 7. Изменения личности по эпилептоидному типу.

Заключение: нарушения когнитивных функций по органическому типу, синдром когнитивного снижения (деменция), изменения личности по эпилептоидному типу. По сравнению с результатами исследования от 04.06.1999 г. у больной уменьшились признаки дислексии, однако усилились расстройства в эмоционально-личностной сфере.

Психодиагностическое обследование от 06.12.2002 г. Инструкции усваивает, критика частичная. Эмоционально лабильна, фон настроения несколько повышен. Жалуется на повышенную раздражительность, в связи с чем в семье возникают конфликты, нарушения памяти на текущие события. Объективно: 1. Недостаточность произвольно-регуляторных функций. Дефекты динамического, пространственного праксиса (больше в правой руке), нарушения реципрокной координации. 2. Умеренные нарушения пространственного и акустического видов гнозиса. 3. Мышление — снижение общей продуктивности мыслительных операций, снижение скоростных характеристик. 4. Модально-неспецифические расстройства памяти в виде сужения объемов и снижения прочности запоминания, дефектов селективности. 5. Дискалькулия. 6. Изменения личности по эпилептоидному типу.

Заключение: нарушения когнитивных функций по органическому типу, синдром когнитивного снижения (деменция), изменения личности по эпилептоидному типу. По сравнению с исследованием от 08.11.2000 г. у больной уменьшились признаки истощаемости, несколько улучшились произвольно-регуляторные функции и акустико-перцептивные операции.

Психодиагностическое обследование от 20.12.2005 г. Имеют место выраженные нарушения когнитивных функций по органическому типу, синдром когнитивного снижения (деменция), изменения личности по эпилептоидному типу. По сравнению с предыдущими обследованиями у больной в большей мере представлены аффективные (субдепрессивные) нарушения.

Психодиагностическое обследование от 04.12.2009. Имеются выраженные нарушения когнитивных функций по органическому типу, синдром когнитивного снижения (деменция средней степени тяжести, показатель по ММSЕ — 16 баллов), изменения личности по эпилептоидному типу. По сравнению с результатами предыдущих обследований у больной в большей мере выражена астеническая симптоматика, нарушения динамического праксиса, реципрокной координации.

Таким образом, у пациентки сформировались тяжелые расстройства основных когнитивных функций, образовавшие синдром деменции (1996 г.). Позже к этим расстройствам присоединились признаки изменения личности по эпилептоидному типу (1999 г.). Необходимо подчеркнуть, что в период с 1996 по 2002 годы у больной наблюдалось медленное, но неуклонное улучшение продуктивности когнитивных функций. С 1999 г. в клинической картине заболевания значительный удельный вес стал принадлежать эмоциональным и личностным расстройствам (ригидность, гневливость, вязкость, раздражительность, аспонтанность), которые в настоящий момент во многом определяют социальную и психологическую дезадаптацию пациентки.

Таким образом, длительное наблюдение за больной, которая продолжительное время находилась в коматозном состоянии (более 1,5 месяца), позволяет сделать вывод о возможности и необходимости длительной терапии таких больных, поскольку процесс восстановления высших психических функций у них продолжается длительно, иногда годами. Это определяет терапевтическую перспективность и уровень их возможной социальной адаптации на протяжении многих лет.