Международный неврологический журнал 7 (37) 2010

Лечение церебрального паралича
у детей будет безуспешным до тех
пор, пока причина его
возникновения будет неизвестна, а
реабилитация данного
заболевания еще долго будет
паллиативной!
С.К. Евтушенко (из книги «Моя профессия — невролог». Изд. «Донбасс», 2001, 356 с.)

В настоящее время болезни нервной системы являются одной из главных причин детской инвалидности — 18,8 % случаев по данным за 2009 г. Среди них ведущее место занимает эпилепсия и эпилептический синдром — 24 655 детей, церебральный паралич — 20 976 детей, по Донецкой области — 1969 детей, что составляет 2,56 на 1000 детей по Украине и 2,87 — в нашем регионе. Ориентировочно ежегодно в Украине регистрируется до 2500 детей, угрожаемых по церебральному параличу (ЦП) [2]. Сегодня в Донецкой области из 11 904 детей-инвалидов 2614 — это дети-инвалиды с заболеваниями нервной системы (т.е. 22 % от общего количества), из них 1628 составляют дети с ЦП, в том числе 260 — дети в возрасте до 1 года. В связи с принятием решения о выхаживании плода весом 500 г со сроком гестации 22 недели ожидается рост ЦП. Среди новорожденных с массой тела 1000 г и ниже количество выживших детей составляет 30 %, тяжелые инвалидизирующие расстройства наблюдаются в 28 % случаев, а менее грубые — в 44 %. Таким образом, из 100 родившихся в последующем здоровыми оказываются не более 10 %. Основными неврологическими проявлениями данной патологии являются спастическая диплегия, гемиплегия и тетрапарез, нуждающиеся в долговременной реабилитации [23].

В мире официально признанными методиками по реабилитации ЦП являются методики Войта, Бобата, Петьо, Монтессори [15]. Вместе с тем отечественная и мировая наука привнесла и привносит все новые данные об интенсивных технологиях, применяемых при реабилитации ЦП (К.А. Семенова, В.И. Козявкин) [14, 17], а также новых этиологических факторах его возникновения, что существенно модифицировало методику реабилитации ЦП, особенно его ранних форм (С.К. Евтушенко) [4].

В нашей стране реабилитация детей с органическими заболеваниями проводится во многих центрах. Это Республиканский медицинский центр реабилитации детей с органическими заболеваниями нервной системы (г. Киев), Международная клиника восстановительного лечения (г. Трускавец), Донецкий клинический центр нейрореабилитации, Одесский центр реабилитации и др. [14–16]. Но, к сожалению, следует констатировать, что в настоящее время нет объединяющего методологического подхода, существуют разносторонние взгляды и подходы к медикаментозной и немедикаментозной терапии, что, естественно, сказывается на эффективности лечения.

Обобщив литературные данные и проведя серию собственных исследований, внедрив новые технологии и модифицировав старые, мы разработали собственную методологию реабилитации детей с органическими поражениями ЦНС, основываясь на этиологии и патогенезе данных заболеваний [4, 17–21]. Это потребовало создания учреждения нового типа, где лечатся дети не только с ЦП, но и с другими органическими заболеваниями нервной системы. Таким учреждением и стал Донецкий государственный межрегиональный детский центр нейрореабилитации. Он был создан впервые в Украине в 1988 г. д.м.н., профессором С.К. Евтушенко при Донецком областном доме ребенка «Малютка», а в 1994 году стал первым самостоятельным государственным учреждением такого типа МЗ Украины. В этом же году на базе Центра был проведен международный конгресс «Новые технологии в реабилитации церебрального паралича» [16]. В 1998 г. Центр стал клиническим. Сегодня Центр — это современное учреждение, где в творческом союзе работают практические врачи и сотрудники кафедры детской и общей неврологии Донецкого национального медицинского университета им. М. Горького. В Центре работают люди новой профессии — детские нейрореабилитологи, каждый из которых — высококвалифицированный невролог (владеющий методами иглорефлексотерапии, физиотерапии, ЛФК, микрорезонансной и лазеротерапии, кинезотерапией, методами инструментальной диагностики, массажа). Врачи Центра — кандидаты медицинских наук, магистры медицины, врачи высшей категории, заочные аспиранты. Центр лицензирован и имеет высшую аккредитационную категорию Минздрава Украины, награжден дипломом национальной выставки «Медицина ХХI века».

За время существования Центра в его работу внедрены многие зарубежные и отечественные методики, а сотрудниками разработаны собственные оригинальные подходы в интенсивной технологии нейрореабилитации больных детей, многие из этих методов запатентованы и подтверждены авторскими свидетельствами. За время функционирования Центра в нем оказана лечебная и консультативная помощь более чем 22 000 детей с органическими заболеваниями нервной системы, из которых 80 % — дети-инвалиды. Авторитет и профессиональный уровень сотрудников Центра позволяют оказывать помощь детям не только из Донецкой области, но и других областей (до 220 детей в год) и различных стран (до 20 детей в год). При анализе структуры нозологических групп пролеченных в Центре детей видно, что наибольшей остается группа детей с ЦП — 43,2 % (по данным 2009 года). Однако на протяжении последних 5 лет сохраняется тенденция к уменьшению процента детей с ЦП за счет поступлення в Центр детей с другими органическими заболеваниями нервной системы.

В структуру Центра входят поликлинический консультативный прием, диагностическое отделение, отделение физиотерапии, кинезотерапии, тренажерный зал и залы ЛФК (для детей младшего и старшего возраста), зал сенсорной терапии, а также круглосуточный стационар для совместного пребывания детей и матерей на 30 коек, отделение ранней реабилитации для детей в возрасте от 3 мес. до 1 года на 10 коек (также с совместным пребыванием матери и ребенка) и дневной стационар при поликлинике на 20 коек, ипподром для лечебного катания на лошадях, учебный блок и лекционный зал кафедры детской неврологии.

Организационно выделены подразделения, за которыми закреплены врачи, специализирующиеся по конкретной патологии: отдел по иммуногенетической диагностике, лечению и профилактике врожденных и ранних проявлений ЦП, нейролингвистический отдел, отдел по лечению детей со спинальной патологией и нарушением выделительных функций, отдел по лечению демиелинизирующих заболеваний нервной системы, нервно-мышечных заболеваний, отдел по лечению последствий апаллического синдрома; отдел по клинической апробации новых фармакологических препаратов по международной программе, отдел телемедицины. Это дает возможность оказывать высококвалифицированную и эффективную помощь детям не только с ЦП, но и различными другими заболеваниями нервной системы.

Центр располагает современной диагностической аппаратурой, позволяющей на ранних этапах заболевания уточнять диагноз и характер патологии мозга, проводить видеоэнцефалокартирование, сочетанные холтер-ЭЭГ и холтер-ЭКГ, электронейромиографию, спирометрию, нейросонографию, транскраниальную допплерографию, дуплексное сканирование сосудов, различные исследования в биохимической лаборатории (включая определение уровня антиконвульсантов в крови), УЗИ внутренних органов и ЭхоКГ. Специальный договор предусматривает проведение МРТ в сосудистом режиме в ДДЦ и ИНВХ АМН Украины им. Гусака, при подозрении на генетическую патологию проводятся консультации в МГЦ.

Девиз Центра — «От достоверной диагностики церебрального паралича к его эффективной реабилитации». Занимаясь проблемой реабилитации ЦП четверть века, мы пришли к выводу, что диагностика этиологических факторов ЦП особенно существенно влияет на разработку долговременных селективных программ реабилитации детей с подобными заболеваниями. Не все дети поступают к нам дообследованными, часто с трафаретными диагнозами ЦП, скрывающими под собой различные органические заболевания нервной системы. Таким пациентам проводится необходимый комплекс обследований, уточняется диагноз и планируется долгосрочная этапная реабилитация на основании этиологических факторов возникновения ЦП.

Основными из них являются (по О.С. Евтушенко, 1993–2003): генетические факторы: полигенная предуготованность, повышенная частота НLА-антигенов-агрессоров, сниженная частота НLА-антигенов-протекторов (защитников), случаи церебрального паралича у родственников, психоневрологические заболевания у родственников.

При проведении иммуногенетического скрининга (НLА-антигены) у детей с ЦП (О.С. Евтушенко, 1990, 2000) выявлены семь ведущих антигенов: А11, В5, В7, В12, В18, В22, В40. Антигены В5, В7, В12 имели положительную ассоциацию, А11, В18, В22, В40 — отрицательную ассоциацию с популяцией больных детей. Эти данные позволили распределить выделенные НLА-антигены (А11, В5, В7, В12, В18, В22, В40) по варианту ассоциации на две группы: первая группа — НLА-антигены-протекторы — А11, В18, В22, В40; вторая группа — НLА-антигены-агрессоры — В5, В7, В12, играющие агрессивную (провоцирующую) роль в патогенезе развития церебрального паралича. Таким образом, выявленные НLА-антигены-агрессоры играют роль своеобразных маркеров отдельных форм церебрального паралича и степени его тяжести [6].

Предгравидарные факторы риска: предыдущие замершие беременности и мертворожденные, привычное невынашивание беременности, антифосфолипидный синдром (АФС), TORCH-инфекция, другие факторы [3, 5].

Сегодня уже является доказанным, что одной из ведущих причин привычного невынашивания является недиагностируемый антифосфолипидный синдром у роженицы. Именно он медленно формирует аутоиммунную воспалительную васкулопатию трансплацентарных сосудов, что и приводит к их тромбозу и спонтанному выкидышу (45 %). Кроме того, не исключается трансплацентарная передача плоду антифосфолипидных антител, что способствует возникновению у новорожденных васкулопатий хориоидальных внутрижелудочковых сплетений и сосудов перивентрикулярной области и в дальнейшем приводит к органическому поражению мозга и ЦП (до 10 %) (С.К. Евтушенко, М.А. Москаленко, 2002) [8, 16].

К пренатальным факторам риска можно отнести: гестоз I половины беременности, TORCH-инфекции, антифосфолипидный синдром, нейрональную дисплазию — transmаntle, угрозу прерывания беременности с последующим ее сохранением, соматические заболевания матери и нежеланную беременность, острые и хронические психоэмоциональные стрессы, экологические, профессиональные и бытовые вредности, невыясненные факторы риска (40 %).

К интра- и перинатальным факторам, способствующим возникновению церебрального паралича, относятся: гестоз II половины беременности, нарастающая внутриутробная гипоксия плода, патологическая централизация мозгового кровотока плода, микроаномалии развития мозга, недоношенность и малый вес новорожденного, затянувшийся безводный период, не сделанное вовремя и по показаниям кесарево сечение, интенсивная родостимуляция и акушерские пособия, СДР, пневмопатии, кардиопатии и др., преждевременная отслойка плаценты, кровотечение, сочетанные (45 %) и невыясненные (25 %) факторы [3–5].

Также факторами, способствующими возникновению церебрального паралича, по нашим данным являются: внутриутробная гипоксия, патологическая централизация мозгового кровообращения, асфиксия, гипокапния, что осложняется некрозом белого вещества мозга преимущественно вокруг передних рогов и тел боковых желудочков мозга — это и есть перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ). В генезе ПВЛ играет роль не только гипоксия, но и наличие внутриутробной инфекции (цитомегаловирус, хламидии, коревая краснуха и др.), и особенно наличие антифосфолипидного синдрома у матери. Пренатально ПВЛ возникает в 30 % случаев, постнатально — в 30 %, в 18 % — сочетанно и в 22 % время возникновения ПВЛ неизвестно. О пренатальном генезе ПВЛ свидетельствуют кисты в белом веществе мозга при проведении МРТ в антенатальном периоде. Клиническими признаками перивентрикулярной лейкомаляции являются: мышечная гипотония в сочетании с нарушением сосания и глотания (не соответствует степени недоношенности), страбизм, рефлекторная возбудимость при мышечной гипотонии; в течение 2–4 месяцев присоединяются моторно-психическая задержка, дефицит сенсорного развития, не редуцируются безусловные рефлексы; рубеж гипотонии мышц — 6 месяцев, далее происходит ее трансформация в дистонические атаки и повышение мышечного тонуса или их редукция. Эти факты особенно подтвердились при осмотре пациентов в специализированном отделении ранней реабилитации для детей в возрасте от 3 мес. до 1 года при Центре.

При ПВЛ с локализацией в теменных областях и задних рогах высока вероятность возникновения диплегической формы ЦП, при ПВЛ в лобных долях — ЦП + нарушения когнитивных функций и статики. При ПВЛ в зрительных областях — ЦП + нарушение зрения. При ПВЛ в височной области — ЦП + нарушение слуха, судорожный синдром, нарушение статики. При ПВЛ в задних рогах и аплазии червя — атонически-астатическая форма. При ПВЛ в гемисфере мозга — гемипаретическая форма ЦП, чаще всего — без существенных нарушений других функций.

В связи с этим С.К. Евтушенко [4] выделил врожденную форму ЦП. Под врожденной, но не генетической формой ЦП понимают форму, которая проявляется с момента рождения, чаще у недоношенных и маловесных детей, стигматизированных и родившихся от матерей с патологически протекающей беременностью и АФС, имевших длительное бесплодие в анамнезе и лечение по этому поводу (3 и более спонтанных выкидыша в анамнезе), а также наличие у близких или дальних родственников детей с ЦП или другими заболеваниями мозга. Роль генетических и мутантных микро- и макроаномалий (нейрональная дисплазия, микро- и пахигирии, гетеротопии, кистозная дегенерация) является установленным фактором в возникновении эпилепсии (75 % случаев), слабоумия (65 %), задержки психоречевого развития (52 %) и других заболеваний. Впервые в литературе установлено сочетание аномалий развития мозга с аномалиями интра- и экстракраниальных сосудов мозга.
Обобщенные основные этиологические факторы и формы церебрального паралича (по С.К. Евтушенко, 1994, 2008):

— Церебральный паралич как результат гипоксически-асфиксического и травматического поражения головного мозга, включая перивентрикулярную лейкомаляцию, — 45 %.

— Врожденная форма (как следствие генетических мутаций, различных мальформаций мозга и сосудов, нейрональных микродисплазий, патологического спраутинга, перивентрикулярной лейкомаляции и trans mantle) — 18 %.

— Церебральный паралич как следствие инфекционных, интоксикационных, метаболических и других факторов — 17 %.

— Идиопатическая форма церебрального паралича — 19 %.

Таким образом, нами сформулировано новое понятие данной патологии: «Церебральный паралич — это возникшие (преимущественно непрогрессирующие) расстройства моторики и когнитивных функций в незрелом или аномально развивающемся мозге ребенка на фоне иммуногенетической предрасположенности» (С.К. Евтушенко с соавт., 1990–2000).

В Центре применяется методика интенсивной долговременной и многокурсовой этапной реабилитации органических заболеваний нервной системы. Реабилитация — это постоянный поэтапный процесс, поэтому эффект от проводимой терапии по нашим разработкам поддерживается дома или с последующим санаторно-курортным лечением.

На основании подтвержденной TORCH-инфекции у детей проводится ее лечение. Применяется специфический противоцитомегаловирусный иммуноглобулин при наличии специфического IgG, IgM, подтвержденного ПЦР, цитобин (цитомегаловирус), вирабин (вирус Эпштейна — Барр), герпебин (вирус простого герпеса). После проведенной терапии получен клинический эффект — исчезновение судорожного синдрома, улучшение зрительных и двигательных функций, улучшение когнитивных функций.

В центр для реабилитации поступают дети со стойким неврологическим дефицитом, обусловленным преимущественно аномалиями головного мозга, требующими полномасштабных и длительных курсовых реабилитационных мероприятий. Однако у подобных детей уже на этапе пребывания в Центре достаточно часто выявляются нарушения в сердечно-сосудистой системе. Подобным больным реабилитационные мероприятия проводят в щадящем режиме. Эти пациенты требуют обязательной консультации у педиатра, кардиолога, проведения дополнительных инструментальных обследований и специфической кардиотропной терапии, что не всегда делается на этапе подготовки направления ребенка в специализированный реабилитационный центр.

В течение 5 лет проведено 225 эхокардиографических и 230 электрокардиографических обследований у 125 детей с последствиями перинатального поражения головного мозга с синдромом задержки психомоторного развития, угрожаемых по развитию церебрального паралича и с ЦП. После проведения МРТ (аппарат фирмы Siеmens FLAIR и TOF) в сосудистом режиме у 65 (52 %) из 125 обследуемых детей были выявлены следующие аномалии развития мозга: микроцефалия — 14 чел.; вентрикулодилатация с гипоплазией мозга — 12 чел.; агенезия мозолистого тела — 9 чел.; фокальные корковые дисплазии — 7 чел.; полимикрогирия — 6 чел.; пахигирия — 4 чел.; гипоплазия мозжечка — 6 чел.; субэпендимальная гетеротопия — 4 чел. Кроме того, полимикрогирия у 4 детей сочеталась с синдромом Денди — Уокера, в 2 случаях — с синдромом Арнольда — Киари. Вместе с тем у 65 детей с выявленными аномалиями головного мозга обнаружена патология со стороны сердечно-сосудистой системы.

Таким образом, у обследуемых нами детей с врожденными аномалиями головного мозга последние сочетались с патологией сердечно-сосудистой системы. При этом у 90,2 % изменения были представлены малыми структурными аномалиями развития сердца. В группе малых структурных аномалий сердца у обследуемых детей в возрасте от 3 месяцев до 3 лет особое место заняло открытое овальное окно (ООО) — 81,5 %, в то время как в общей популяции, по данным разных авторов, овальное окно остается открытым у детей после 1 года в 20–27 % случаев. Из чего следует (учитывая достаточное клиническое значение ООО), что дети с врожденными аномалиями головного мозга, которые направляются на реабилитационное лечение без выраженных на первый взгляд гемодинамических нарушений, требуют целенаправленного изучения функционального и структурного состояния миокарда. В связи с обнаруживаемой у детей сочетанной цереброкардиальной патологией в Центре разработаны соответствующие инструкции и методические рекомендации для курации подобных детей. Для детей с компенсированной гемодинамикой (ООО, ПМК, аберрантные хорды) разработана щадящая схема реабилитационных мероприятий с исключением интенсивных (по возрасту) нагрузок, ограничением занятий на вращающих тренажерах, водных процедур, использования болевых процедур (инъекции, растяжки, корпоральная иглорефлексотерапия, гипсование и др.). Используются специальные методики лечебной щадящей физкультуры, сегментарного и точечного массажа, приемов методики Войта, сухой бассейн. При коррекции иммунитета у этих детей (как часто болеющих респираторными инфекциями и болезнями верхних дыхательных путей) применяют неинвазивные методы: точечный массаж, обрабатывание иммунных точек раствором йода, фитоиммунокоррекцию, назначается синглетно-кислородная терапия на аппарате Valkion компании PolyValk (Швеция). Рекомендуются лекарственные препараты, влияющие на метаболические процессы и улучшающие микроциркуляцию в головном мозге, а также патогенетически значимые при развитии диспластической или метаболической кардиомиопатии: карниэль и коэнзим Q10, тиотриазолин 10 мг 3 р/сут до 2 месяцев, 2–3 курса в год, цераксон по 2 мл 2 р/сут, семакс капли в нос, олатропил.

Для динамического наблюдения на местах за этими больными для районных детских неврологов и педиатров разработаны рекомендации по наблюдению и ведению детей с органической патологией нервной системы, сочетающейся с малыми структурными аномалиями сердца, с периодическим контролем ЭКГ, ЭхоКГ и консультацией кардиолога.

Таким образом, диагностированные у детей органические заболевания мозга (церебральный паралич и перинатальные поражения центральной нервной системы), сочетанные с малыми структурными аномалиями сердца, в определенной степени отражают их внутриутробное происхождение и являются основой для установления этиологии этих заболеваний, что диктует необходимость тщательного отбора больных для реабилитации. Сама же реабилитация подобных детей требует внедрения новых технологий с учетом выявленной функционально-органической патологии сердца.

При синдроме задержки психоречевого развития и снижения когнитивных функций назначаются цереброкурин, цераксон, семакс, интеллан, фолиевая кислота в возрастных дозировках.

Лечение спастических форм церебрального паралича включает: массаж (сегментарный, точечный), лечебную физкультуру, парафинолечение, горячие укутывания, мануальную кровать, мануальную терапию, электроимпульсную терапию, иглорефлексотерапию, микроволновую терапию, метод динамической проприоцептивной коррекции, метод БОС, иппотерапию, гидромассаж, медикаментозную терапию, дельфинотерапию.

При синдроме двигательных нарушений (мышечной гипертонии): глицин (глицисед), конвулекс (10 мг/кг) по методике Центра. Одним из методов терапии спастики являются нейромышечные блокады ботулотоксинами (диспорт). В нашем Центре впервые в Украине начали применять диспортовые блокады детям с 6-месячного возраста, что помогает предотвратить раннее развитие контрактур [7]. Благодаря способности диспорта вызывать мышечную релаксацию путем блокирования ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах препарат способствует облегчению патологических состояний, вызванных мышечным спазмом (дистонические спазмы, избыточные мышечные сокращения, сочетанная спастичность и др.). Аномально развивающаяся двигательная функция при церебральном параличе приводит к ранней деформации конечностей и формированию контрактур.

При отборе детей с ЦП для проведения диспортовых блокад мы особо уделяли внимание клинически звучащим миогенным спастическим синдромам (гармструнг, ректус, аддукторный, трицепс). При спастическом эквинусе введение осуществлялось преимущественно в икроножную, камбаловидную и заднюю большеберцовую мышцы, спастика которых и формировала патологическую установку стопы. На одну блокаду использовалось от 250 до 500 единиц диспорта в зависимости от возраста, веса ребенка и выраженности спастики (10–30 ЕД/кг).
Проведены нейромышечные блокады диспортом 168 больным детям (в возрасте от 6 месяцев до 16 лет) со спастическими формами церебрального паралича и дистоническими атаками различной степени выраженности. Эффективность терапии диспортом оценивалась по снижению мышечного тонуса, уменьшению аддукторного спазма, увеличению активного и пассивного объема движений, длины шага. У 150 детей достигнут полноценный эффект в виде уменьшения спастичности и дистонических атак, 75 из них стали ходить с легкой поддержкой, 34 ребенка стали передвигаться, держась за стену, 41 начал стоять с легкой поддержкой. Особой эффективности блокады диспортом достигли по снятию аддукторного спазма мышц ног. Применение нейромышечных блокад препаратом диспорт при выраженной спастичности мышц (особенно в сочетании с диатоническими атаками) на сегодняшний день является высокоэффективным средством в интенсивной реабилитации у детей с церебральным параличом. Они способствуют приобретению нового двигательного акта [7].

Синдром мышечной гипотонии: дибазол (0,005), нейромидин, карниэль, кардонат.

Схема терапии атонической формы церебрального паралича: иглорефлексотерапия, лазерная и корпоральная краниопунктура, магнитная стимуляция, массаж (сегментарный, точечный), лечебная физкультура, специальная стренч-гимнастика, гидромассаж, вакуумный массаж, электроимпульсная терапия, метод динамической проприоцептивной коррекции, фармакопунктура, медикаментозная терапия (кортексин, нейромидин).

Терапия гиперкинетической формы церебрального паралича проводится по собственной методике, разработанной в Центре [9]: краниопунктура, скальп-терапия (воздействие на зоны китайской традиционной краниопунктуры «торможения хореи и тремора», «ощущения передвижения», «равновесия», «лечения головокружения и шума в ушах», «моторную», «чувствительную», три зеркальные «речевые» сочетается с подключением специальных точек, находящихся на апоневрозе головы, выделенных японским ученым Ямамото, связанных с позвоночным столбом, плечами, лопаточной зоной и верхними конечностями), ИРТ (используются корпоральные точки классических меридианов (по второму тормозному методу для детей — длительностью от 7 до 15 минут), идущих своим наружным (меридианы Gi, E, Ig, V, TR, VB) или внутренним ходом (С, F, I) через головной мозг (предложено С.К. Евтушенко, 1996)), массаж (сегментарный, точечный), лечебная физкультура, стренч-гимнастика, метод динамической проприоцептивной коррекции, иппотерапия, дельфинотерапия, курсы медикаментозной терапии (пантокальцин, ноофен, неомидантан).

Схема терапии детей, угрожаемых по развитию ЦП в возрасте от 3 мес. до 1 года: синдромологическая медикаментозная терапия, мануальная кровать, специальная «мягкая» мануальная терапия (по О.С. Евтушенко, 1999), массаж (китайский точечный с воздействием на точки акупунктуры, в 80 % совпадающие с точками Войта, вакуумный массаж), специальная педиатрическая акупунктура [9], МРТ, лазеротерапия, микроэлекростимуляция («Ласпер»), кинезотерапия с элементами гимнастики Войта.

Особенности терапии детей с ЦП в возрасте от 1 года до 3 лет: массаж (сегментарный, точечный, вакуумный), лечебная физкультура, парафинолечение, мануальная кровать, мануальная терапия, микроволновая терапия, метод динамической проприоцептивной коррекции с помощью костюма космонавта, фармакопунктура (мезотерапия), ортопедические укладки, сенсорная комната, занятия с логопедом, воспитателем, медикаментозная терапия, диспортовые блокады.

Особенности терапии детей с ЦП в возрасте от 3 до 7 лет: массаж (сегментарный, точечный), вакуум-терапия (BTL-VAC), лечебная физкультура, парафинолечение, грязелечение, мануальная кровать, мануальная терапия, электроимпульсная терапия, иглорефлексотерапия, краниопунктура, микроволновая терапия, метод динамической проприоцептивной коррекции по К.А. Семеновой, метод БОС, гидромассаж, метамерная терапия, иппотерапия (которая проводится на собственном ипподроме), дельфинотерапия (с 2008 г. в Донецком дельфинарии «Немо»), сенсорная комната, занятия с психологом, логопедом, воспитателем, диспортовые блокады, ортопедическая коррекция (ахиллопластика, фибротомия) в Донецком институте травматологии.

Особенности терапии детей с ЦП в возрасте от 8 лет в случае сформировавшегося патологического двигательного стереотипа: мануальная терапия, диспортовые блокады, ортопедическая коррекция (ахиллопластика, фибротомия), мануальная кровать, метод динамической проприоцептивной коррекции, гидромассаж, иппотерапия, дельфинотерапия (при отсутствии эпиактивности на ЭЭГ).

Особенности терапии детей с церебральным параличом, рожденных от матерей с АФС:

— цераксон внутрь утром и днем 2,0 х 3 раза в сутки;

— никотиновая кислота 1% раствор внутримышечно, начиная с 0,1 мл на год жизни, с последующим увеличением дозы ежедневно на 0,2–0,5 мл до получения эффекта в виде выраженной гиперемии кожных покровов;

— глицерин внутрь на ночь по 5–10 мл (в зависимости от возраста ребенка), добавляя в сок;

— корень солодки, глицирам внутрь детям от 3 до 6 лет по 1/2 таблетки 3 раза в день, от 7 до 9 лет по 1 таблетке 2 раза в день;

— массаж и приемы ЛФК в щадящем режиме, стренч-гимнастика, исключение интенсивных мануальных воздействий, упражнения, предотвращающие развитие контрактур, втирание препарата биотроф-6 в область атрофичных мышц, Valkion-терапия (ежедневный прием внутрь 100–150 мл активированной воды и ингаляции воздуха, обогащенного молекулами оксида азота) [12, 16].

Эффективность проведеного лечения определяется по Шкале эффективности реабилитации детей с церебральным параличом по О.С. Евтушенко (1997), которая позволяет оценивать динамику состояния неврологического статуса по разнообразным параметрам.

Сегодня важна проблема своевременного лечения и реабилитации детей с перинатальным поражением ЦНС, а имеющаяся нейропластичность развивающегося мозга позволяет эффективно проводить восстановительное лечение. Учитывая рост числа детей с перинатальной патологией, рождение недоношенных детей с малым весом, незрелых детей, увеличение врожденных аномалий развития головного мозга в Донецком регионе, ощущалась острая необходимость в отделении, где проводилась бы комплексная реабилитация детей раннего возраста. Тем более это стало важно, когда вышел Приказ МЗ Украины о том, что жизнеспособным считается плод массой 500,0 г и сроком гестации 22 нед.

В 2004 году в структуре Центра при содействии Областного управления здравоохранения впервые в Украине было открыто стационарное отделение для реабилитации детей в возрасте от 3 мес. до 1 года, что позволило принимать на лечение в Центр детей с ранними двигательными нарушениями, задержкой статомоторного, психоречевого развития вследствие перинатального гипоксически-ишемического поражения ЦНС, травматического поражения ЦНС, в том числе на фоне недоношенности, незрелости головного мозга и аномалий развития головного мозга и сосудов головного мозга, а также детей с ранними формами ЦП. Всего за время существования отделения пролечено 1300 детей.

Десятикоечное отделение организовано в отдельном блоке, с отдельными полубоксами со всеми удобствами, количество мест на 1–2 человека. В нем находится зал ЛФК. Дети находятся на совместном пребывании с матерями, получают необходимое по возрасту питание с молочной кухни. Наблюдение детей осуществляет педиатр, при наличии сопутствующей соматической патологии назначается необходимое обследование и лечение. Для уточнения диагноза и тактики лечения дети проходят комплекс клинико-инструментальных обследований.

В Центре разработана и внедрена методика ранней реабилитации у детей первого года жизни с психоречемоторной задержкой развития, угрожаемых по возникновению церебрального паралича, которая основывается на следующих принципах: раннее начало лечения; индивидуальный подход с учетом зрелости ребенка и клинико-инструментальных данных, степени тяжести основной и сопутствующей соматической патологии; комплексное использование медикаментозных и немедикаментозных средств лечения; этапность при проведении коррекционных мероприятий; соблюдение принципа онтогенетической последовательности; тесное взаимодействие с семьей ребенка, обучение родителей методам лечебного ухода и доступным лечебно-коррекционным мероприятиям (методология тандема по В.Ю. Мартынюку) [15].

В задачи лечения входит: выработка у ребенка образа движений, способствующих нормализации мышечного тонуса, предупреждение формирования патологических поз (методика Войта), аномального мышечного тонуса и движений, развития контрактур и деформаций, обуче­ние родителей методам лечебного ухода и доступным лечебно-коррекционным мероприятиям [22, 24].

Комплекс реабилитационных мероприятий включает в себя физиотерапевтические методики: массаж; ЛФК с использованием специальных методик; мягкую мануальную терапию (по О.С. Евтушенко); МРТ; ортопедическую коррекцию; мануальную кровать; электростимуляцию при помощи аппаратов «Амплипульс», «Миоритм», электровакуумстимуляцию при помощи аппарата «Вакотрон»; неотъемлемой частью реабилитационной терапии является рефлексотерапия, в том числе и электропунктура, фармакопунктура, чрескожная электропунктура дистальных точек на аппарате «Ласпер», МХЧ.

Оценка нервно-психического, доречевого развития детей раннего возраста с перинатальной патологией проводится по шкалам CAT/CLAMS. Она разработана Американской академией педиатрии и представляет собой сочетание всех распространенных шкал, максимально унифицирована и упрощена. В результате проведенного лечения улучшается контроль головы, повороты, сидение, вставание, ходьба, отмечается тенденция к нормализации мышечного тонуса в конечностях, увеличивается объем спонтанной двигательной активности. Особенно положительная динамика отмечается у глубоко недоношенных детей раннего возраста, она затрагивает как двигательную, так и психоэмоциональную сферу. После проведенного лечения увеличивается речевая продукция, отмечается выраженное улучшение со стороны психоэмоциональной сферы: дети становятся более коммуникабельными, эмоциональными, активнее вступают в контакт. Улучшается концентрация внимания, увеличивается доречевая продукция: гуление, лепет, ускоряется становление речи.

Подводя итоги опыта работы отделения ранней ре­абилитации, мы констатировали, что чем раньше начато проведение адаптированных реабилитационных мероприятий, чем раньше дети попадают на курс реабилитации в специализированное отделение раннего возраста, тем выше эффект от проводимого лечения. Становится возможным не только уменьшить речевые, когнитивные и двигательные нарушения, но в 70 % и редуцировать их. Выше эффект зафиксирован, когда разработанная терапия проводилась в возрасте с 3–5 мес.

Впервые в Украине в Центре с 2000 года организованы и функционируют палаты для детей, перенесших тяжелые мозговые комы (вегетативные состояния — 2 койки); детей с нейромышечными заболеваниями (4 койки); со спинальной патологией с нарушением выделительных функций (2 койки). Подобного коечного фонда в Украине не существует.

В Центре разработаны и успешно внедрены новые современные технологии в терапии нервно-мышечных заболеваний, направленные на замедление их прогрессирования. C 1999 по 2009 г. в Центре прошли лечение 175 детей с первичной нейромышечной патологией (46 детей из других областей Украины, стран ближнего и дальнего зарубежья), из них 98 детей с миодистрофиями и миопатиями. На фоне динамического, комплексного клинического осмотра, мониторинга ЭНМГ, биохимического исследования, ЭКГ, ЭхоКГ назначается патогенетически и симптоматически обоснованное лечение. Для поддержания функциональной способности сохранных и пострадавших мышц проводится дозированная лечебная физкультура с элементами стренч-гимнастики, щадящий массаж с использованием трофических мазей. В комплекс лечения пневмопатий включены: синглетно-кислородная терапия, дыхательная гимнастика, массаж дыхательной мускулатуры. Наличие костно-суставных деформаций обусловливает проведение сеанса мануальной кровати, вакуум-стимуляции мышечного корсета спины, ношение ортезов, корсетов, туторов, ортопедической обуви, стелек. Наличие остеопороза обусловливает назначение кальцийсодержащих препаратов длительностью до 6 мес.

В связи с частыми ОРВИ назначаются препараты, через которые оказывается вторичное иммуностимулирующее влияние на организм (бронхомунал П, рибомунил, иммунофлазид, протефлазид). Курсами до 3 месяцев 2 раз в год назначаются препараты, действие которых направлено на энергетическое обеспечение сохранной мышечной ткани (карниэль, кудесан, стимол, мильгамма, цитофлавин). При наличии дилатационных кардиомиопатий внутривенно вводится неотон. Из новых современных технологий нами разработана методика внутривенного введения препарата биовен моно на фоне перорального приема преднизолона у детей с миодистрофией Дюшенна; применение препарата конвулекс при спинальной амиотрофии II типа. Таким образом, патогенетически и симптоматически обоснованное лечение позволяет максимально замедлить прогрессирование патологического процесса, увеличивает способность к самостоятельному передвижению, улучшает качество жизни ребенка, его социальную адаптацию.

Одним из направлений работы нашего центра является восстановление нарушенных функций тазовых органов у детей с патологией спинного мозга. В 1992 г. проф. С.К. Евтушенко предложил новую методику лечения детей этой группы, которая соединила метод ректального баллонирования (с помощью специального баллона Mаnagement tube, Canada) и специально разработанной стимуляционной акупунктуры и миелопунктуры (авторское свидетельство № 12377 от 5.05.1990 г.). Метод баллонирования прямой кишки использовался при отсутствии позывов к дефекации, на курс — 6–10 процедур. Стимуляция угасших спинальных рефлексов осуществлялась электроакупунктурой точек передне­срединного и заднесрединного меридианов (I1T1) с подключением на иглы постоянного электрического тока силой, вызывающей подпороговые ощущения (5–10 мА), с помощью аппарата «Ласпер» (Япония). Использовали биологически активные точки, находящиеся на меридианах, проходящих своим внутренним ходом через спинной и головной мозг (Т4, 14, 20; I2, 4, 6; V23, 28, 40, 60, 62, R2, 3, 7). Одновременно для усиления эффекта проводили иглоукалывание в биологически активные дистальные точки — RP6, I3, I4, Е36, VB34, 39 [9].

В центре успешно применяется методика лечения последствий апаллического синдрома у детей, разработанная проф. С.К. Евтушенко и доц. А.А. Омельяненко (1999) и подтвержденная авторским свидетельством, включающая использование медикаментозных и немедикаментозных средств [1]. Апаллический синдром — один из исходов разнообразных тяжелых повреждений головного мозга, который развивается примерно у 10 % больных после продолжительной комы, это клиническое состояние полного отсутствия осознания себя и окружающего при сохранении цикла «сон — бодрствование» в сочетании с разнообразным неврологическим дефицитом, с полным или частичным сохранением гипоталамических и стволовых вегетативных функций. Клиническое течение апаллического синдрома зависит от особенностей патологического процесса, который обусловливает его появление.

В течение последних 10 лет в Центре пролечено 17 детей в возрасте от 2 до 17 лет, перенесших вегетативное состояние: вследствие ЧМТ — 8 пациентов, гипоксически-ишемического поражения мозга — 4; инфекционного генеза (энцефалит) — 2 чел., вследствие сочетанного (травматического и нетравматического) поражения — 3 ребенка. Эти пациенты поступали на реабилитацию спустя 3–6 месяцев и позже с момента выхода из комы. Данная категория больных — тяжелая. У всех больных отмечается грубый неврологический дефект. Отсутствует концентрация внимания, эмоциональный фон резко снижен. Речевой контакт невозможен (сенсорная, сенсомоторная афазия). Тяжелые спастические парезы с атрофией мышц конечностей и спины дополняют картину. Нередко такие дети поступают с наличием назогастрального зонда (ввиду снижения или отсутствия глотательного рефлекса), с трахеостомой, обширными пролежнями. С учетом этих симптомов и строится методика реабилитации больных в Центре. Реабилитация детей, перенесших апаллический синдром, складывается из сочетания медикаментозных и немедикаментозных средств, в том числе: режимных моментов: сенсорной стимуляции (cловесный контакт родных и близких с больным, прослушивание музыки и радиопередач, демонстрация привычных, знакомых предметов или игрушек, тактильный контакт). Для зрительной и слуховой стимуляции предпочтительнее знакомые пациенту образы, предметы и звуки, связанные с домашней обстановкой. Эффекты сенсорной стимуляции объясняются влиянием ее на состояние восходящей ретикулярной формации и повышение уровня бодрствования и внимания до степени, достаточной для восприятия входящих стимулов, препятствием развития сенсорной депривации, замедляющей развитие функций ЦНС; раннее формирование вертикальной позы — переворачивание (каждый час) и высаживание каждые 2 часа в постели, с последующей выработкой статики, использование ортопедических приспособлений (воротника Шанца для фиксации шейного отдела), туторов и ортезов для профилактики контрактур голеностопных и коленных суставов. Проведение сеансов Valkion-терапии (синглетно-кислородная терапия, аппарат Valkion-22, Швеция), сущность которой состоит в фотохимической сенсибилизации воздуха и воды с образованием синглетного кислорода — высокоактивного вещества с коротким периодом существования (2–10 мс). Ежедневно проводятся сеансы сегментарного массажа, ЛФК (вначале у постели больного, с последующей работой в зале ЛФК) с элементами стренч-гимнастики. Массаж и пассивная лечебная физкультура являются составной частью сенсорной стимуляции и сопровождаются мощной проприо­цептивной афферентацией. Рефлексотерапевтические мероприятия (краниопунктура с сеансами аурикулотерапии, электроакупунктура, акупунктура, лазеротерапия) направлены на восстановление утраченного сознания и стимуляцию когнитивных, речевой и моторной функций. Эффект краниопунктуры усиливается предварительным введением внутримышечно высоких доз 1% раствора никотиновой кислоты, учитывая феномен гиперреактивности церебральных сосудов, и приемом синглетного кислорода. Краниопунктура проводится стальными иглами длиной 3–8 см. Используются симметричные зоны — речевые, зрения, вазомоторная, психоаффективная, торможения эпилепсии, купирования гиперкинезов, Т20. Продолжительность сеанса 15–20 минут. Также широко используется электроакупунктура зон скальпа с помощью аппарата «Ласпер» (Япония) или другого иcточника модулированных токов. В тех случаях, когда на ЭЭГ обнаруживается базовый ритм, стимуляция проводится с частотой этого ритма, в других случаях — с частотой нормального для данного возраста базового ритма. Для корпоральной акупунктуры используются стимулирующие пункты меридианов, которые своим внутренним ходом проходят через мозг: передне- и заднесрединного, мочевого пузыря, печени и сердца — J26, T20, C9, P8, VB7 и т.д. Занятия с логопедом как вариант сенсорной стимуляции усиливают эффективность кранио- и электрокраниопунктуры. Медикаментозное лечение больных с последствиями апаллического синдрома в реабилитационном периоде обеспечивается назначением препаратов следующих терапевтических групп: вазоактивные (в/м 1% раствор никотиновой кислоты по возрастающей схеме — до 3–5–7 мл в зависимости от возраста и переносимости препарата), актовегин, цитофлавин и др., ноотропные (в/м цереброкурин по 2,0 мл № 10–20, цераксон 250–500–1000 мг в зависимости от возраста № 10–15, с последующим назначением интеллана, олатропила), миорелаксанты (мидокалм, сирдалуд). Назначением противосудорожных препаратов (чаще конвулекса) коротким курсом на период реабилитации достигаем миорелаксирующего эффекта при спастических парезах и уменьшаем риск развития судорожных припадков. Проведение О.С. Евтушенко диспортовых блокад снижает риск развития контрактур в суставах паретичных конечностей и создает возможность активной тренировки двигательных навыков [1, 7, 10, 12].

Органические заболевания нервной системы часто сочетаются с различными психическими расстройствами. Наиболее распространенными в течение многих лет являлись речевые расстройства (дизартрии, дислалии, моторные и сенсомоторные алалии) и умственная отсталость различной степени выраженности (легкая, умеренная, выраженная). Реабилитационные мероприятия разрабатывают, основываясь на диагностических стандартах оценки степени тяжести речевого дефекта при дизартриях и задержке развития речи по С.К. Евтушенко, О.А. Дубовцевой (1997, 1999) [13].

В последнее время значительно увеличилось количество детей с болезнью Дауна, синдромом дефицита внимания с гиперактивностью и аутизмом. В связи с этим возникла необходимость лечения и реабилитации детей с этими патологиями.

Вопреки широко распространенному мнению, диагноз болезни Дауна не определяет путь развития и не накладывает неизбежных ограничений на развитие детей. Учитывая мировой и отечественный опыт, используя собственные наработки в течение 5 лет, мы принимаем на лечение в наш Центр нейрореабилитации детей с болезнью Дауна. Мы наблюдаем 46 детей с болезнью Дауна в возрасте от 1 года до 15 лет (преимущественно от 7 до 12 лет).

Все дети до поступления осматриваются неврологом, психиатром, педиатром, психологом и логопедом. Клинико-инструментальное обследование включает: ультразвуковую допплерографию сосудов головного мозга и шеи, электроэнцефалокартирование, электромиографию, МРТ. Именно у детей с болезнью Дауна при МРТ-исследованиях нами выявлена церебральная артериопатия в рамках болезни моя-моя.
В Центре проводится комплекс лечебно-реабилита-ционных мероприятий. Учитывая, что у этих детей преобладает мышечная гипотония, применяем лечебную гимнастику, включая «пальчиковую» гимнастику, массаж, различные виды физиотерапевтического воздействия. Применяется скальп-терапия на 1-ю и 2-ю зоны речи и аффективные зоны, лазеротерапия или электростимуляция речевых точек аппаратом «Ласпер» (Е3, Е4, Е5, Е6, Е7) (учитывая доминантное полушарие!). В комплекс входят логопедические и психологические занятия. Между курсами лечения дети получали поддерживающую терапию — ноотропные препараты амбулаторно в виде интраназальных капель (семакс, дельтаран) и перорально (тиоцетам, энцефабол, пантогам, цераксон).

После проведенного лечения во всех группах детей отмечалась положительная динамика. В речевой сфере — усилилась речевая активность, появились новые слова (65 %), фразовая речь (50 %), увеличился словарный запас, улучшилось звукопроизношение, понимание обращенной речи у 75 % детей. В интеллектуальной сфере улучшилась концентрация и устойчивость внимания (70 %), зрительная и слуховая память (75 %), увеличился темп мышления, появилось логическое и абстрактное мышление (65 %), контакт стал более стабильным, появился интерес к обучению. Улучшилась социальная адаптация — появились навыки самообслуживания и опрятности, появился интерес к общению со сверстниками и обучению у 80 % детей.

Важным аспектом лечения в Центре является иппотерапия, которая проводится по специально разработанной нами программе с наличием собственной конюшни и лошадей. На основании европейского и собственного опыта нами разработаны шесть комплексов упражнений для различных форм церебрального паралича с учетом тяжести состояния и возраста каждого пациента. Наблюдение за пациентами и коррекцию данного лечения осуществляет врач, ответственный за проведение занятий по иппотерапии.

Лечебное катание проводится на специальном небольшом открытом ипподроме центра с врачом, инструктором верховой езды, медицинской сестрой и родителями маленького пациента. Упражнения выполняются пациентами верхом на лошади, под руководством врача и медицинской сестры. Перед каждым занятием врач проводит инструктаж с медицинской сестрой и инструктором, во время которого обсуждается тактика выполнения тем или иным ребенком различных упражнений. В задачу инструктора входит наблюдение за поведением животного во время занятий, контроль за соблюдением техники безопасности.

Занятия проводятся на открытой площадке — 2 раза в неделю от 20 до 40 минут (в зависимости от тяжести состояния пациента, его возраста). Маленькие пациенты за год проходят в среднем по 3 курса иппотерапии с 3–4-месячными интервалами между ними. Во время каждого курса ребенок получает от 4 до 6 сеансов в зависимости от длительности лечения (2-недельный курс для стационарного и 3-недельный для амбулаторного больного).

Сегодня перед медицинской и социальной детской реабилитологией стоит еще одна крайне важная проблема — лечение труднокурабельных больных. Это та группа, которая составляет рубрику выписывающихся из различных центров и стационаров с примечанием «без динамики». Родители подобных детей обращаются в различные инстанции с просьбой о возможности лечения [15, 20, 21]. И для этой группы детей мы предлагаем стандарты ограниченного медикаментозного лечения и применения интенсивных социальных технологий, исходя из принципов морали и компетенции детских неврологов. Отказывать в лечении врач не имеет права, но и лечить детей он не в состоянии. Не потому что не хватает профессиональных качеств. Нет! Потому что на сегодняшний день подобным детям и их родителям лучше помогут социальные службы. За 22 года работы мы проанализировали группу детей в возрасте от 7 до 18 лет (300 человек), которые побывали в различных центрах Украины, России, Западной Европы (Германия), Израиля и т.д. Почти в 70 % случаев пациенты подвергались различным операциям (ортопедическим, нейрохирургическим и др.). Отдаленный катамнез показал, что только у 10 % были незначительные улучшения когнитивных и двигательных функций.

Сегодня необходимо внедрение доказательной медицины и в медицинскую реабилитологию. Необходимо изучить отдаленные результаты. Все тяжелые формы церебрального паралича у детей в возрасте 18 лет переходят во II или I группу инвалидности, делают их глубокими инвалидами-взрослыми, несмотря на неоднократные попытки лечения в различных центрах реабилитации. В настоящее время более важно применить критерии для отбора больных на прогнозируемую эффективную реабилитацию, а не пытаться оказать всем помощь, тем самым давая псевдонадежду родителям. Трудных детей нельзя оставить без помощи, но она должна быть другой — без каких-либо интенсивных технологий. Наше убеждение — сегодня внимание детских неврологов необходимо акцентировать на выявлении причин органического неврологического дефицита (синдром ЦП), особенно у детей в возрасте от 2 мес. до 2 лет. Именно в этом возрасте генетически заложенная пластика мозга способствует регрессированию органических симптомов за счет миелинизации и постнатального спраутинга нейронных связей.

Центр имеет свой сайт: www.dneuro.org. E-mail: center@dn.farlep.net