Газета «Новости медицины и фармации» 8(212) 2007
Вернуться к номеру
Протоколи надання медичної допомоги дітям за спеціальністю «Дитяча ендокринологія». Продовження. Початок у № 4(208)
Рубрики: Педиатрия/Неонатология, Эндокринология
Разделы: Руководства
Версия для печати
Протоколнадання медичної допомоги дітям, хворим на зоб простий нетоксичний (ендемічний і спорадичний)
Дифузний нетоксичний зоб
Код МКХ-10 — Е 04.0
Визначення: дифузне збільшення щитоподібної залози без порушення її функції.
Формулювання діагнозу: дифузний зоб ІІ ст., еутиреоз.
Критерії діагностики (обстеження проводиться амбулаторно):
1. Клінічні:
— скарги на збільшення щитоподібної залози (ЩЗ);
— пальпація ЩЗ: щитоподібна залоза безболісна, м'якоеластична, рухлива, поверхня рівна.
2. Параклінічні (обов'язкові):
— збільшення об'єму ЩЗ більш ніж 97 перцентилів нормативних значень для даної статі, з розрахунку на площу поверхні тіла (табл. 1);
— УЗД: ЩЗ збільшена рівномірно, ехогенність нормальна або помірно знижена, ехоструктура однорідна або з наявністю вогнищ фіброзу (при тривалій хворобі);
— гормональні дослідження: нормальні показники ТТГ, вільного Т4;
— титри АТПО або АМФ нормальні або підвищені менше ніж у 2–3 рази порівняно із нормою.
Лікування
Проводиться амбулаторно.
Мета лікування: зменшення й нормалізація об'єму щитоподібної залози.
Лікування еутиреоїдного зобу І ступеня не є обов'язковим.
Препарати калію йодиду:
— дітям до 6 років — 100 мкг 1 раз на день, від 6 до 12 років — 150 мкг 1 раз на день, старше 12 років — 150–200 мкг 1 раз на день,
— приймати безупинно не менше 6 місяців.
При відсутності ефекту попереднього лікування препаратами калію йодиду зобу ІІ і ІІІ ступенів (якщо на тлі лікування зоб не зменшився або зменшився менше ніж на 50 %), перейти на комбіновану терапію: калію йодид 100 мкг/добу + L-тироксин у дозі 50–100 мкг (прийом починати з дози 25 мкг 1 раз у день ранком, з поступовим збільшенням дози 1 раз на тиждень по 25 мкг по сприйняттю до лікувальної дози).
Тривалість курсу лікування — від 6 місяців до 2 років.
Надалі при нормалізації об'єму щитоподібної залози для профілактики рецидиву зобу — прийом профілактичних доз препаратів йоду у віковому дозуванні (див. нижче)
Критерій ефективності лікування: зменшення чи нормалізація розмірів щитоподібної залози по УЗД (контроль УЗД 1 раз на 6 міс).
Профілактика — див. нижче.
Диспансерне спостереження — див. нижче.
Ендемічний зоб
Код МКХ-10 — Е 01.0
Визначення: ендемічний зоб — це збільшення щитоподібної залози (ЩЗ), що зустрічається у значної кількості людей, що мешкають у географічних районах з недостатністю йоду в навколишньому середовищі.
Критерії діагностики (обстеження проводиться амбулаторно):
1. Клінічні:
— анамнез: проживання в ендемічному районі;
— пальпація ЩЗ: щитоподібна залоза безболісна, м'якоеластична, рухлива, поверхня рівна.
2. Параклінічні (обов'язкові): УЗД щитоподібної залози (при виявленні зобу ІІ ступеня чи вузлових форм).
При дифузному зобі:
— зміна ЕХО-щільності як у бік підвищення, так і зниження;
— груба зернистість, часто з дрібними кистозними включеннями.
При вузловому зобі: наявність об'ємного утворення (одного чи декількох) з вираженою капсулою.
1. Еутиреоїдний зоб:
Клінічні прояви:
— при невеликому збільшенні ЩЗ скарги відсутні;
— при великих розмірах ЩЗ виразність симптомів визначається ступенем збільшення ЩЗ: дискомфорт (неприємні відчуття) в області шиї; почуття тиску в області шиї, більш виражене при нахилах; неприємні відчуття при ковтанні; утруднення подиху;
— гормональні дослідження: нормальні рівні в крові ТТГ, вТ4.
2. Гіпотиреоїдний зоб:
Клінічні прояви:
1) Субклінічний гіпотиреоз: скарги відсутні; діагноз ставиться при рівні у крові ТТГ > 2,0 мОд/л і нормальному рівні вТ4;
2) Маніфестний гіпотиреоз: див. протокол «Гіпотиреоз».
Лікування
Проводиться амбулаторно.
Мета лікування:
— зменшення й нормалізація об'єму щитоподібної залози;
— підтримання еутиреозу.
Лікування ендемічного еутиреоїдного зобу:
1. Препарати калію йодиду:
— дітям до 6 років — 100 мкг 1 раз на день, від 6 до 12 років — 150 мкг 1 раз на день, старше 12 років — 150–200 мкг 1 раз на день;
— при відсутності ефекту (якщо на тлі лікування за 6 міс. зоб не зменшився або зменшився менше ніж на 50 %) перейти на комбіновану терапію: калію йодид 100 мкг/добу + L-тироксин у дозі 50–100 мкг (прийом починати з дози 25 мкг 1 раз у день вранці, з поступовим збільшенням дози 1 раз на тиждень по 25 мкг по сприйняттю до лікувальної дози).
2. При зобі ІІ і ІІІ ступенів починати лікування з комбінації препаратів: калію йодид 100 мкг/добу + L-тироксин (дозу — див. вище).
3. Одночасно із прийомом L-тироксину — продукти, збагачені кальцієм, або препарати кальцію у віковій дозі.
Тривалість курсу лікування при використанні кожної з трьох схем повинна складати від 6 місяців до 2 років, до нормалізації розмірів щитоподібної залози.
Надалі при нормалізації об'єму щитоподібної залози для профілактики рецидиву зобу — постійна йодна профілактика (див. «Профілактика»)
1) Лікування ендемічного зобу з гіпотиреозом:
а) L-тироксин — постійно (див. протокол «Гіпотиреоз»);
б) критерії ефективності лікування ендемічного зобу з гіпотиреозом:
— досягнення еутиреозу: відсутність клінічних проявів гіпотиреозу; оптимальний рівень ТТГ 0,4-2,0 мОд/л з проведенням його контролю через 1 місяць від початку лікування, надалі, після підібраної дози — 1 раз на 3 міс.;
— нормальний об'єм щитоподібної залози (контроль УЗД 1 раз на 6 міс.).
2) Показання до оперативного лікування, що проводиться у спеціалізованих відділеннях ендокринної хірургії (Український науково-практичний центр ендокринної хірургії, трансплантації ендокринних органів і тканин МОЗ України, м. Київ та Інститут ендокринології та обміну речовин ім. Комісаренка, м. Київ): вузлові форми зоба (солітарні вузли, багатовузловий зоб):
— наявність ознак компресії зобом органів шиї;
— розміри вузлів більше ніж 3 см, косметичний дефект або бажання хворого до операції;
— цитологічні ознаки раку щитоподібної залози, або наявність підозри на нього (вагомі клінічні симптоми).
Показання до госпіталізації для проведення оперативного лікування — наявність ознак здавлення органів шиї.
Критерій ефективності лікування:
— зменшення чи нормалізація розмірів щитоподібної залози за УЗД (контроль УЗД 1 раз на 6 міс.);
— підтримка еутиреозу (ТТГ, визначений високочутливим методом, в межах 0,4–2,0 мОД/л).
Профілактика
1. Масова йодна профілактика в масштабі популяції — шляхом постійного вживання населенням йодованої харчової солі та харчових продуктів, що містять йод.
Групова та індивідуальна йодна профілактика — організований прийом препаратів, що містять калію йодид у відповідній дозі:
— діти грудного віку одержують йод з молоком матері;
— для дітей до 6 років — калію йодиду 90 мкг 1 раз на день;
— дітям 6–12 років — 120 мкг калію йодиду 1 раз на день;
— старше 12 років — 150 мкг калію йодиду 1 раз на день;
— при вагітності й під час годівлі грудьми: 200 мкг калію йодиду 1 раз на день.
2. Профілактика рецидиву зобу після оперативного лікування з приводу вузлового ендемічного зобу — калію йодид 100–200 мкг 1 раз у день протягом 6 місяців.
3. Санація вогнищ хронічних запальних процесів.
Директор Департаменту організації
та розвитку медичної допомоги населенню Р.О. Моїсеєнко
Протокол надання медичної допомоги дітям, хворим на гіпотиреоз
Код МКХ-10:
Е 00 — Синдром вродженої йодної недостатності
Е 02 — Субклінічний гіпотиреоз (мінімальна тиреоїдна недостатність)
Е 03.0 — Природжений гіпотиреоз з дифузним зобом
Е 03.1 — Природжений гіпотиреоз без зоба
Е 03.2 — Медикаментозний гіпотиреоз
Е 03.3 — Після інфекційний гіпотиреоз
Е 03.4 — Атрофія щитоподібної залози (набута)
Е 03.5 — Гіпотиреоїдна кома
Е 03.8 — Інший уточнений гіпотиреоз
Е 03.9 — Неуточнений гіпотиреоз
Е. 89 — Післяпроцедурний гіпотиреоз
Визначення. Гіпотиреоз — клінічний синдром, спричинений тривалим, стійким дефіцитом гормонів щитоподібної залози в організмі або зниженням їхнього біологічного ефекту на тканинному рівні.
Формулювання діагнозу:
— Первинний гіпотиреоз внаслідок автоімунного тиреоїдиту, середньої важкості в стані медикаментозної компенсації. Гіпотиреоїдна енцефалопатія І ст.
— Вроджений гіпотиреоз, важка форма в стані декомпенсації. Кретинізм. Тиреогенний нанізм.
Класифікація.
А. За рівнем ураження:
1. Первинний (тиреогенний).
2. Вторинний (гіпофізарний), третинний (гіпоталамічний):
— Пангіпопітуїтаризм.
— Ізольований дефіцит ТТГ.
— Аномалії гіпоталамо-гіпофізарної ділянки.
3. Тканинний (транспортний, периферичний) — резистентність до гормонів ЩЗ; гіпотиреоз при нефротичному синдромі.
Б. 1. Вроджений:
— аномалії розвитку щитовидної залози: дисгенезія (агенезія, гіпоплазія, дистопія, ектопія);
— дизгормогенез: уроджені ензимопатії, що супроводжуються порушенням біосинтезу тиреоїдних гормонів; дефект рецепторів до ТТГ;
— уроджений пангіпопитуїтаризм;
— транзиторний;
— ятрогенний;
— спричинений материнськими тиреоблокуючими антитілами;
— ідіопатичний.
2. Набутий:
— тиреоїдити (автоімунний тиреоїдит, гіпотиреоїдна фаза, підгострий вірусний);
— післяпроцедурний (операції на щитоподібній залозі);
— ятрогенний (тиреостатична терапія радіоактивним йодом, тиреостатики);
— ендемічний зоб.
В. За перебігом:
— Транзиторний.
— Субклінічний (мінімальна тиреоїдна недостатність).
— Маніфестний.
Г. За станом компенсації:
— Компенсований.
— Некомпенсований.
Ускладнення: тиреогенний нанізм, енцефалопатія, кретинізм, поліневропатія, міопатія, гіпотиреоїдна кома, порушення статевого розвитку (затримка або передчасне статеве дозрівання) тощо.
Критерії діагностики:
1. Клінічні:
У неонатальному періоді:
— Велика маса тіла новонародженої дитини (більше 3500 г).
— Тривала жовтяниця.
— Бліда, суха шкіра.
— Щільні набряки на тильних поверхнях кисті, ступнів, у надключичних ямках.
— Набряклість обличчя.
— Напіввідчинений рот, збільшені у розмірах язик та губи.
— Грубий, низького тембру голос при плачі.
— Ознаки недозрілості новонародженого при доношеній вагітності.
— Пізно відпадає пуповинний канатик, пупкова ранка заживає повільно.
— Слабкий смоктальний рефлекс.
— Уповільненість рухів, рефлексів.
— Пізно відходить меконій.
У дітей старше 3 місяців:
— Затримка психомоторного розвитку.
— Пізно закриваються тім'ячка.
— Метеоризм, закрепи.
— Сухість, блідість шкіри.
— Ламке, сухе волосся.
— Холодні кисті, ступні.
— Широке запале перенісся.
— Пізнє прорізування і заміна зубів.
— М'язи: гіпотонія, гіпертрофія, можливі судоми.
— Затримка росту (тиреогенний нанізм).
У підлітків:
— Зниження інтелекту різного ступеня.
— Затримка росту (тиреогенний нанізм).
— Затримка або випередження статевого розвитку.
— Сухість, блідість шкіри.
— Ламке, сухе волосся.
— Набряки обличчя, кінцівок, язика.
— Брадикардія.
2. Параклінічні дослідження:
a. Обов'язкові:
— Загальний аналіз крові: анемія, іноді прискорення ШОЕ.
— Збільшення рівня в крові холестерину, β-ліпопротеїдів.
— ЕКГ: синусна брадикардія (у перші місяці життя пульс може бути нормальної частоти), зниження вольтажу зубців, уповільнення провідності, подовження систоли.
— Візуалізація щитоподібної залози при її УЗД.
— Гормональна діагностика (повинна проводитись високочутливими наборами):
– При субклінічному гіпотиреозі: підвищення тиреотропного гормону (ТТГ) (вище за 2,5 мОД/л, але не вище за 10 мОД/л) при нормальному рівні вТ4 і відсутності клінічної симптоматики.
– При маніфестному гіпотиреозі — підвищення ТТГ вище за 10 мОД/л і зниження вТ4.
– При вторинному гіпотиреозі рівень ТТГ у межах норми або знижений, вТ4 знижений.
– При необхідності диференційної діагностики первинного і вторинного гіпотиреозу — проба з тироліберином: досліджують рівень ТТГ перед і через 30 хвилин після внутрішньовенного введення препарату. При первинному гіпотиреозі — ТТГ зростає вище 25 мМО/л, при вторинному — залишається на попередньому рівні.
b. Додаткові
— Рентген кистей рук: затримка «кісткового» віку, епіфізарний дизгенез.
— Для діагностики АІТ як причини гіпотиреозу: титр антитіл до тиропероксидази тиреоцитів (АТПО) або до мікросомальної фракції (АМФ) — вище верхньої межі норми у 2–3 рази.
— Аналіз крові на токсоплазмоз.
Діагностика вродженого гіпотиреозу:
1-й етап. Забір крові (ТТГ скрінінг) у доношених проводять на 4–5-й день від народження, у недоношених — на 7–14-й день:
— ТТГ < 20 мОД/л — варіант норми.
— При ТТГ > 20 мОД/л проводять повторне дослідження із того ж зразка крові.
– Якщо ТТГ > 50 мОД/л — ймовірний гіпотиреоз.
– Якщо ТТГ > 100 мОД/л — гіпотиреоз, що потребує лікування.
— При ТТГ 20–50 мОД/л — повторне дослідження із того ж зразка крові, при збереженні високого ТТГ — дослідження ТТГ і Т4 у сироватці крові.
– При ТТГ > 10 мОД/л і Т4 < 120 нмоль/л — терміново призначаються тиреоїдні препарати.
– При ТТГ 20–50 мОД/л і Т4 > 120 нмоль/л — лікування не призначається, повторне дослідження ТТГ і Т4 — через 7 і 30 днів. У разі наростання рівня ТТГ — призначається замісна терапія.
— При ТТГ 50–100 мОД/л — висока вірогідність наявності вродженого гіпотиреозу. Проводять повторне дослідження ТТГ і Т4 із того ж зразка крові та у сироватці крові, взятої у дитини амбулаторно. Зразу, не очікуючи результатів, призначають лікування тиреоїдними препаратами.
– У разі, якщо показники ТТГ і Т4 виявились нормальними — лікування припиняють.
– Якщо ТТГ перевищували норму — лікування продовжують під регулярним спостереженням педіатра-ендокринолога.
— При ТТГ > 100 мОД/л — терміново повідомляють поліклініку за місцем проживаня дитини. Проводять повторний забір крові для дослідження ТТГ і Т4 в сироватці крові. Відразу (не очікуючи результатів) призначають лікування тиреоїдними препаратами.
– У разі, якщо показники ТТГ і Т4 виявились нормальними — лікування припиняють.
– Якщо ТТГ перевищували норму — лікування продовжують під регулярним спостереженням педіатра-ендокринолога.
2-й етап. Дитяча поліклініка.
Контрольні забори крові (ТТГ, Т4, Т3) — через 2 тижня і 1,5 міс. від початку замісної терапії. Орієнтуватись у дітей до 1 року слід на рівень Т4. Адекватною вважається доза Л-тироксину, при якій утримується нормальний рівень Т4 або вТ4 при нормальних або відносно високих показниках ТТГ.
Лікування
Проводиться довічно.
— Замісна терапія препаратами тиреоїдних гормонів (Л-тироксин, трийодтиронін) призначається незалежно від рівня ураження і причини, що викликала синдром гіпотиреозу.
— Призначається відразу повна замісна доза.
— Контроль ТТГ (при первинному гіпотиреозі) або вТ4 (при вторинному гіпотиреозі) проводиться: на етапі підбору дози — 1 раз на 1 міс., надалі, при досягненні компенсації (ТТГ 0,5–2,0 мОД/л) — 1 раз на 6 міс.
— Дози Л-тироксину:
— Симптоматичне лікування анемії, енцефалопатії, поліневропатії тощо.
Показання до госпіталізації: важка декомпенсація хвороби.
Критерії ефективності лікування:
— Відсутність клінічних ознак хвороби
— Нормальні темпи росту і статевого дозрівання
— ТТГ 0,4–2,0 мОД/мл.
Профілактика:
Усунення причин, що призводять до розвитку гіпотиреозу (див. вище).
Диспансерне спостереження — довічне:
Директор Департаменту організації
та розвитку медичної допомоги населенню Р.О. Моїсеєнко
Протоколнадання медичної допомоги дітям із синдромом тиреотоксикозу
Код МКХ-10
Е 05.0 Дифузний токсичний зоб
Е 05.1 Тиреотоксикоз з токсичним одновузловим зобом
Е 05.2 Тиреотоксикоз з токсичним багатовузловим зобом
Е 05.4 Штучний, ятрогенний тиреотоксикоз
Е 05.5 Тиреотоксичний криз, кома
Е 05.8 ТТТ-секретуюча аденома гіпофіза
Е 05.8 Тиреотоксикоз, викликаний йодом (йод-Базедов)
Е 05.9 Неуточнений тиреотоксикоз
Р 72.1 Транзиторний неонатальний тиреотоксикоз
Е 06.1 Підгострий тиреоїдит (тиреотоксичена фаза)
Е 06.2 Хронічний тиреоїдит з транзиторним тиреотоксикозом (але не АІТ)
Е 06.3 Хронічний лімфоцитарний тиреоїдит з транзиторним тиреотоксикозом (хасітоксикоз)
Термінологія:
— тиреотоксикоз — це синдром, обумовлений тривалим підвищенням вмісту Т4 і Т3 у крові і тканинах із характерними клінічними проявами.
— гіпертиреоз — підвищення секреції тиреоїдних гормонів щитоподібною залозою.
Причини синдрому тиреотоксикозу:
1. Тиреотоксикоз, обумовлений підвищеною продукцією тиреоїдних гормонів щитоподібною залозою:
а) ТТГ-незалежний:
— дифузний токсичний зоб (ДТЗ);
— тиреотоксична аденома;
— багатовузловий токсичний зоб;
— йод-індукований тиреотоксикоз (йод-Базедов);
— високодиференційований рак щитоподібної залози;
— гестаційний тиреотоксикоз;
— хоріон-карцинома, пухирний заніс;
— аутосомно-домінантний неімуногенний тиреотоксикоз.
б) ТТГ-залежний:
— тиреотропінома;
— синдром неадекватної секреції ТТГ (резистентність тиреотрофів до тиреоїдних гормонів).
2. Тиреотоксикоз, що не пов'язаний із підвищеною продукцією тиреоїдних гормонів:
— тиреотоксична фаза автоімунного (АІТ), підгострого вірусного й післяпологового тиреоїдитів;
— артифіціальний;
— індукований прийомом аміодарону;
— ятрогенний.
3. Тиреотоксикоз, що обумовлений продукцією тиреоїдних гормонів поза щитоподібною залозою:
— struma ovarii;
— функціонально активні метастази раку щитоподібної залози.
Синдром тиреотоксикозу у підлітків більше ніж у 90 % випадків обумовлений дифузним токсичним зобом (ДТЗ).
Дифузний токсичний зоб
Код МКХ-10 — Е. 05
Визначення: Дифузний токсичний зоб (хвороба Грейвса, хвороба Базедова) — органоспецифічне автоімунне захворювання, що характеризується стійкою підвищеною секрецією тиреоїдних гормонів, зазвичай дифузним збільшенням щитоподібної залози (ЩЗ), у 50–70 % випадків супроводжується ендокринною офтальмопатією.
Критерії діагностики
1. Клінічні (табл. 1).
Очні симптоми:
— симптом Грефе — відставання верхньої повіки від райдужки при погляді вгору;
— симптом Кохера — відставання верхньої повіки від райдужки при погляді вниз;
— симптом Мебіуса — утрата здатності фіксувати погляд на близькій відстані;
— симптом Штельвага — рідке моргання;
— симптом Дельримпля — широко розкриті очні щілини;
— симптом Крауса — блищання очей.
Транзиторний неонатальний тиреотоксикоз може виникати в дітей, матері яких під час вагітності страждали ДТЗ. Виникає зазвичай на першому тижні життя й триває не довше 2–3 місяців. Ознаками неонатального тиреотоксикозу є тахікардія більше 200 на 1 хв, підвищена активність, пітливість, внутрішньоутробна затримка розвитку, мала маса тіла при народженні, підвищений апетит, при якому дитина погано набирає вагу, випередження кісткового віку, іноді — зоб, екзофтальм, гідроцефалія, передчасний краніостеноз, підвищена захворюваність. Діагноз підтверджується наявністю в матері ДТЗ під час вагітності, підвищеними рівнями в крові загального та / або вільного Т4, загального Т3, зниженим вмістом в крові ТТГ, а також тиреостимулювальних антитіл до рецептора ТТГ (при можливості їх дослідження).
2. Параклінічні:
а) Обов'язкові:
— зниження у крові рівня ТТГ, підвищення вТ4 і/або вТ3 (при субклінічному тиреотоксикозі — нормальні рівні вТ4 і вТ3);
— УЗД: дифузне збільшення ЩЗ (не є обов'язковим критерієм діагнозу), при кольоровому допплерівському картируванні — посилення кровотоку по всій ЩЗ;
— тест толерантності до вуглеводів — може бути діабетоїдна цукрова крива, або порушення толерантності до вуглеводів, або цукровий діабет.
б) Додаткові:
— підвищені стимулювальні антитіла до рецептора ТТГ (TSAb), дослідження яких проводять при можливості лабораторії;
— підвищений титр АТПО або АМФ (не є обов'язковим критерієм діагнозу);
— у разі підозри на недостатність надниркових залоз — дослідження рівня вільного кортизолу у крові (ранком) або у добовій сечі, вміст електролітів у крові (К, Nа);
— у разі ЕОП — ознаки потовщення ретробульбарних м'язів за даними УЗД, КТ, МРТ орбіт.
Лікування
1. Тиреостатичні препарати — тіонаміди: (мерказоліл, тіамазол, метизол, тирозол, тощо):
— початкова доза — 0,3–0,5 мг/кг/добу — залежно від важкості тиреотоксикозу. Доза розділяється на 2–3 прийоми. При клінічному покращанні стану (нормальний пульс, відсутність клінічних проявів тиреотоксикозу) — в середньому через 14–21 день — надалі кожні 10–16 днів дозу знижують на 2,5–5 мг до підтримуючої;
— середня підтримуюча доза — 2,5–7,5 мг/добу (приблизно 50 % від початкової) — 1 раз на день;
— на фоні прийому препаратів тіамазолу можуть виникати побічні ефекти: алергійні реакції у вигляді шкірної висипки, що супроводжується сверблячкою; нудота; зміни крові: лейкопенія аж до агранулоцитозу, симптомами якого є лихоманка, болі в горлі, понос, тромбоцитопенія;
— у разі виникнення синдрому тиреотоксикозу внаслідок деструкції тиреоцитів (тиреотоксична фаза АІТ чи підгострий тиреоїдит) тиреостатичні препарати не призначаються. Проводиться симптоматичне лікування (β-адреноблокатори, седативні);
— у разі алергії на препарати тіамазолу або при виникненні побічних ефектів — препарати літію карбонату в дозі 30–50 мг/кг/добу.
2. Бета-адреноблокатори (анаприлін, пропранолол) — перші 4 тижні, одночасно із тиреостатиками — 1–2 мг/кг/добу у 3–4 прийоми. При нормалізації пульсу — поступове зниження дози до повної відміни препарату (різке припинення прийому препарату може спричинити «синдром відміни», з погіршенням стану).
3. При досягненні еутиреозу (в середньому через 6–8 тижнів від початку лікування) — комбінована терапія: тіонаміди (мерказоліл, тощо) 5–10 мг/добу і L-тироксин 25–50 мкг/добу.
4. Глюкокортикоїди:
— при важкому перебігу тиреотоксикозу, поєднанні з ендокринною офтальмопатією;
— при ознаках недостатності надниркових залоз (ННЗ);
— при поганих показниках аналізу крові (лейкопенії, тромбоцитопенії);
— у разі приєднання супутньої патології, на тлі стресу — для запобігання гострої ННЗ;
— призначається преднізолон коротким курсом у середній дозі 0,2–0,3 мг/кг/добу за 2–3 прийоми, з поступовим зниженням через 7–10 днів на 2,5–5 мг кожні 5–7 днів до повної відміни.
5. Додаткові методи лікування:
— санація вогнищ інфекції;
— седативні препарати;
— вітаміни;
— гепатопротектори.
Лікування неонатального тиреотоксикозу — у разі його важкого перебігу загрожує життю дитини:
— призначають засоби, що містять йод: розчин Люголя або 10% розчин калію йодиду по 1 краплі кожні 8 годин;
— при вираженій тахікардії — β-адреноблокатори (анаприлін 2 мг/кг у день);
— при важкому тиреотоксикозі — преднізолон 2 мг/кг у день;
— якщо тиреотоксикоз зберігається довше 3–4 тижнів, використовують тіонаміди усередину 0,5–1,0 мг/кг за 3 прийоми.
Тривалість лікування: 2–4 роки.
Моніторинг лікування:
— кожні 4 тижня від початку лікування — контроль рівня вТ4 до досягнення його нормалізації, надалі — контроль ТТГ, що визначається високочутливим методом, 1 раз на 2–3 міс.;
— при підтримуючій терапії — контроль ТТГ 1 раз на 3 міс.;
— УЗД щитоподібної залози для оцінки динаміки об'єму залози 1 раз на 6 міс.;
— аналіз крові з визначенням лейкоцитів, гранулоцитів і тромбоцитів: 1 раз на тиждень протягом 1-го місяця тиреостатичної терапії; 1 раз на місяць при переході на підтримуючу терапію.
Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення:
— декомпенсація захворювання;
— тяжка форма захворювання;
— наявність ускладнень: порушення серцевого ритму, прогресуюча офтальмопатія, тощо;
— хірургічне лікування.
Критерії ефективності лікування:
— відсутність клінічних проявів тиреотоксикозу;
— нормалізація вТ4 і ТТГ.
Показання до хірургічного лікування:
а) важкі ускладнення медикаментозного лікування;
б) небажання або неможливість дотримувати режим медикаментозного лікування;
в) неефективність консервативної терапії:
— лікування протягом 2–3 років не дозволяє усунути тиреотоксикоз;
— рецидиви тиреотоксикозу на тлі тривалого лікування тіонамідами;
— зоб не зменшується або продовжує збільшуватися на тлі медикаментозного лікування.
г) важкий перебіг ДТЗ у дівчинки-підлітка до 18 років;
д) токсична аденома ЩЗ.
Передопераційна підготовка:
— продовжують лікування тіонамідами та β—адреноблокаторами, домагаючись стійкого еутиреозу;
— при неможливості досягти стійкої компенсації додатково призначають глюкокортикоїди (преднізолон — 1 мг/кг на добу усередину в 3 прийоми), за 10–14 днів до операції можливо додаткове призначення йодидів, наприклад, розчин Люголя по 5 крапель 2 рази в добу.
Під час операції та у післяопераційний період — створення глюкокортикоїдного фону: гідрокортизон парентерально:
— напередодні операції: у 21.00–23.00 — 50 мг в/м;
— у день операції: у 6.00 — 50 мг в/м, у 9.00 (на операційному столі) — 100 мг — дітям, 150 мг — підліткам;
— на 1-шу, 2-гу, 3-ю добу після операції — 50 мг 1 раз в/м у 6.00. На 3-тю — 4-ту добу знизити дозу в 2 рази (1 раз на добу — контроль рівня у крові К, Nа, а також ЕКГ).
Профілактика: санація вогнищ інфекції, обмеження інсоляції.
Тиреотоксичний криз
Є ускладненням ДТЗ. Може розвитися на тлі стресу, інтеркурентного захворювання, фізичної напруги, найчастіше — після струмектомії, якщо операція проводиться без досягнення компенсації захворювання.
Клініка: загострення всіх симптомів тиреотоксикозу. Характерна гіпертермія, блювота, рясне потовиділення, гостра серцева недостатність, рухове занепокоєння або адинамія, різке порушення поведінки (до психозу), галюцинації, що змінюються загальмованістю, утратою свідомості, а потім — комою. Хворі гинуть від гострої серцевої недостатності або ННЗ.
Лікування кризу:
1. Тіонаміди (мерказоліл, тощо) — 40–80 мг/добу (перорально, через назогастральний зонд або ректально).
2. Для пригнічення секреції тиреоїдних гормонів через годину після дачі тіонамідів вводиться 1% розчин Люголя, у якому калій йод замінений на натрій йод (1 г йоду, 2 г натрію йодиду, 100 мл дистильованої води) — внутрішньовенно крапельно або в клізмі, по 50–100 крапель на 0,5 л 5% розчину глюкози або ізотонічному розчині хлориду натрію, надалі — прийом розчину усередину по 20–25 крапель 3 рази на добу на молоці. Можна використовувати замість розчину Люголя внутрішньовенне введення 5–10 мл 10% розчину йодиду натрію.
3. У зв'язку з гіпофункцією надниркових залоз і для зниження периферичних ефектів тиреоїдних гормонів, починаючи з першої години виведення з кризу — глюкокортикоїди (2–6 мг/кг по преднізолону) внутрішньовенно крапельно на ізотонічному розчині натрію хлориду, 5% глюкози — до 2–3 л на добу.
4. При зниженні артеріального тиску — мінералокортикоїди — флудрокортизон: дітям до 1 року — 180–300 мкг/м2, 1–3 роки — 70–100 мкг/м2, 3–14 років — 25–50 мкг/м2;
5. β-адреноблокатори 2 мг/кг на добу перорально 3–6 разів на добу або внутрівенно повільно 1 мг на хв, знижувати дозу необхідно поступово.
6. Седативні препарати (діазепам 0,5–1,0 мг/кг), при вираженому психомоторному збудженні застосовують в/м аміназин (1–2 мг/кг) або дроперидол (0,5 мг/кг), або хлоралгідрат у клізмах (0,5–1 г на клізму). У важких випадках порушення може бути застосований лікувальний наркоз (закисно-кисневий, з оксибутиратом натрію, гексеналом, седуксеном) від 1-ї до 3-ї доби.
7. Показані десенсибілізуючі препарати — супрастин (2% 0,5–1 мл), піпольфен (2,5% 0,5–1 мл), димедрол (1% 1–2 мл).
8. Щоб усунути виражену гіпертермію, хворого прохолоджують вентиляторами, провітрюванням палати, прикладанням міхурів з льодом до рефлексогенних зон (до голови, до ніг, до епігастрію, пахових ямок), обгортанням вологими простирадлами. При неефективності — амідопірин або контрикал як антагоніст протеаз (20–40 тис. ОД) внутрівенно крапельно в 250–500 мл ізотонічного розчину натрію хлориду, при їхній відсутності — анальгін 50% 1–2 мл внутрішньовенно. Саліцилати застосовувати небажано через їх потенціювання дії тиреоїдних гормонів.
9. З метою регідратації і дезінтоксикації — внутрішньовенно або ректально вводяться глюкозосолеві розчини (1:1). За добу вводиться не більше 2–3 л, а при серцевій недостатності — 1–1,5 л.
10. Серцеві глікозиди застосовуються при стійкій тахікардії, що не знімається застосуванням β-адреноблокаторів а також для профілактики побічних ефектів останніх на функціональний стан серцево-судинної системи (наприклад, корглікон 0,06% 0,5–1,0 мл внутрівенно повільно на 20 мл 40% глюкози або в складі крапельниці з гідрокортизоном, 5% глюкозою або 0,9% хлориду натрію).
11. Великі дози вітамінів (С і групи В, особливо В1).
12. Постійна оксигенотерапія.
13. Для поліпшення мікроциркуляції — розчин альбуміну, плазма крові, реополіглюкін.
14. Для профілактики інфекції, особливо при підозрі на провокацію кризу інфекцією — антибіотики широкого спектру дії у великих дозах.
15. Лікування тиреотоксичного кризу проводять до повного усунення клінічних і метаболічних проявів (7–10 днів). Якщо протягом 24–48 годин стан не поліпшується, а також якщо хворий знаходиться в стані коми, рекомендується плазмаферез і / або перитонеальный діаліз, гемосорбція).
Директор Департаменту організації
та розвитку медичної допомоги населенню Р.О. Моїсеєнко
Протоколнадання медичної допомоги дітям, хворим на гострий тиреоїдит
Код МКХ-10 — Е 06.0
Визначення: гострий тиреоїдит (гострий гнійний тиреоїдит) — гостре запалення щитоподібної залози (ЩЗ) бактеріальної етіології.
Формулювання діагнозу: гострий тиреоїдит, еутиреоз.
Критерії діагностики:
1. Клінічні:
Анамнез:
— перенесена гнійна інфекція (гострий тонзиліт, отит, парадонтит, тощо), сепсис, імунодефіцит. Збудник (Staphylococcus aureus, стрептококи, Escherihia coli, рідше гриби) потрапляє до ЩЗ гематогенно або лімфогенно);
— проникаючі травми щитоподібної залози;
— пороки розвитку щитоподібно-язичної протоки (щитоподібно-язичний свищ, киста).
Клініка:
— підвищення температури тіла до фебрильних цифр;
— швидке збільшення ЩЗ (часто асиметричне) з характерним ущільненням і болем при пальпації, з іррадіацією болю у вухо, потилицю, нижню щелепу;
— збільшення шийних лімфовузлів;
— шкіра над ЩЗ червона, гаряча, може визначатись флуктуація.
2. Параклінічні:
а) Обов'язкові:
— у загальному аналізі крові — лейкоцитоз зі зрушенням уліво, помірне прискорення ШОЕ;
— на УЗД щитоподібної залози — нечітко окреслені ділянки зниження ехогенності або анехогенні;
— зазвичай зберігається еутиреоз. Можливе незначне транзиторне підвищення рівнів Т3 і Т4 (деструктивного характеру);
— при пункційній біопсії проводять морфологічне й бактеріологічне дослідження пунктату (з визначенням чутливості флори до антибактеріальних препаратів). При біопсії можна отримати гнійний вміст.
б) Додаткові: при сцинтиграфії ЩЗ з Тс99m або І123 — «холодні» ділянки.
Лікування:
— консервативне — проводиться в ендокринологічному відділенні в гострому періоді хвороби;
— антибактеріальна терапія у віковому дозуванні. На початку лікування — антибіотики широкого спектру дії, відповідно до чутливості флори, що висіяна з біоптату;
— нестероїдні протизапальні препарати коротким курсом у віковому дозуванні;
— симптоматичне, при транзиторному тиреотоксикозі — β-адреноблокатори;
— тривалість лікування — 3–4 тижні;
— хірургічне лікування — при абсцедуванні — розкриття та дренування абсцесу, усунення анатомічного дефекту.
Критерії ефективності лікування:
— одужання пацієнта: відсутність клінічних і параклінічних проявів хвороби (лабораторних, УЗД щитоподібної залози);
— відсутність рецидивів;
— відсутність ускладнень.
Результат захворювання:
— як правило, повне видужання.
— можливі ускладнення: гнійний медіастеніт, флегмона шиї, сепсис, мимовільне розкриття абсцесу назовні або в середостіння; шийний тромбофлебіт; рецидивуючий перебіг, що погіршує прогноз.
Профілактика: санація первинних вогнищ інфекції.
Директор Департаменту організації
та розвитку медичної допомоги населенню Р.О. Моїсеєнко