Международный неврологический журнал 3 (41) 2011

25–28 вересня 2010 року в м. Женеві відбувся 14-й конгрес Європейської федерації неврологічних товариств. У роботі конгресу взяли участь близько 5000 спеціалістів із різних куточків Європи. На конгрес було подано 1900 тез, поданих за різноманітними неврологічними темами: рухові розлади, старіння та деменція, цереброваскулярні захворювання, епілепсія, когнітивні розлади, розсіяний склероз, біль та головний біль, нейровізуалізація, пошкодження периферичних нервів, ураження спинного мозку та корінців, нейрогенетика, нейротоксикологія та ін.

У програмі конгресу було проведено 15 практичних семінарів та велику кількість навчальних курсів. Практичні семінари та сесії пройшли під головуванням провідних дослідників, які були ретельно відібрані комітетом конгресу, президентом якого є проф. Джанлуїджі Ленці (Gianluigi Lenzi) з Італії.

Усні доповіді були подані за 12 основними темами: «Хвороба Паркінсона та рухові розлади», «Біологічні маркери активності розсіяного склерозу», «Інфекції периферичної нервової системи», «Нові досягнення в дослідженні болю», «Нові аспекти інсульту», «Прагматичні досягнення в лікування трьох поширених нервово-м’язових захворювань», «Нові рубежі в поведінковій неврології», «Хвороба Гантингтона», «Нове в лікуванні розсіяного склерозу», «Вегетативні стани», «Молекулярні концепції дегенеративних деменцій», «Нові концепції безсудомного епілептичного статусу».

Доповідь P. Krack (Франція) була присвячена глибокій стимуляції субталамічного ядра як способу лікування рухових симптомів при розгорнутій хворобі Паркінсона. Глибока стимуляція є важливою не тільки для контролю рухів, але й для мотивації, когнітивних та емоційних аспектів поведінки. Стимуляція субталамічного ядра дозволяє зменшити дофамінергічне лікування, тому психіатричні ускладнення при медикаментозній терапії є новими показаннями до її призначення, окрім рухових розладів. Крім цього, глибока стимуляція мозку може використовуватися при різноманітних психіатричних порушеннях, таких як обсесивно-компульсивні розлади, синдром Туретта, депресія та залежність. Ефективність даного способу лікування може свідчити про залучення базальних гангліїв у патогенез цих нейропсихіатричних порушень.

У секції «Біологічні маркери активності розсіяного склерозу» цікавим був виступ F. Sellebjerg (Данія), в якому доповідач розповідав про нові досягнення у визначення біомаркерів у лікворі хворих на розсіяний склероз (РС). Люмбальна пункція вже традиційно використовується для діагностики нервових захворювань, наприклад, визначення олігоклональних смуг при розсіяному склерозі, аналіз продуктів розпаду тау-протеїну та амілоїдного білка при деменціях та інших дегенеративних захворюваннях. У той же час дослідження біомаркерів дозволяє глибше вивчити патогенез (РС). При РС біомаркери можна умовно розподілити на кілька груп, що відображають різні процеси при РС: 1) запальний процес (наприклад, функція гематоенцефалічного бар’єру, синтез IgG, залучення лейкоцитів, активація мікроглії та макрофагів); 2) астрогліоз (наприклад, протеїн S-100 і GFAP); 3) демієлінізацію (основний білок мієліну); 4) аксональне пошкодження (наприклад, тау-протеїн, нейрофіламенти).

Кількість лейкоцитів у лікворі збільшується у близько 50 % хворих з РС, особливо у молодих і пацієнтів із рецидивуючо-ремітуючим перебігом хвороби. Залучення лейкоцитів контролюється взаємодією між адгезивними молекулами, хемокінами та металопротеазами. Вивчення цих факторів у цереброспінальній рідині виявило їх значний зв’язок з активністю хвороби і ефектом імуномодулюючої терапії. Багатообіцяючими є також дослідження експресії поверхневих молекул методом проточної цитометрії та експресії генів на клітинних елементах у лікворі.

При загостреннях у хворих з РС відзначається транзиторне підвищення концентрації остеопонтину та неоптерину, що відображають функцію мікроглії та макрофагів. Також спостерігається підвищення рівня основного білка мієліну, що добре корелює з даними клініки та магнітно-резонансної томографії (МРТ) і зменшується при лікуванні стероїдами. Він також має тісний зв’язок з пізнім аксональним пошкодженням. У той же час рівень маркерів аксонального ураження не зменшується під впливом кортикостероїдів, що може свідчити про більшу участь у клінічному погіршенні аксональних змін, ніж запальних процесів. Однак виражені запальні зміни в лікворі спостерігаються навіть при первинно-прогресуючому РС. Отже, чи є ці зміни первинними чи вторинними щодо аксонального ураження, ще необхідно встановити.

Доповідь P.G.E. Kennedy (Великобританія) була присвячена ураженню периферичної нервової системи вірусами герпетичної групи. Найчастішою патологією є оперізуючий герпес, що зумовлений дією вірусу Varicella zoster. Захворювання проявляється болючою везикулярною висипкою вздовж дерматому і виникає при реактивації вірусу у тригемінальному чи спінальному ганглії після первинної інфекції. Найбільш важливим ускладненням цієї хвороби є післягерпетична невралгія, що спостерігається у 50 % хворих віком понад 60 років і часто є рефрактерною до лікування. Серед іншим ускладнень необхідно виділити сегментарну рухову слабкість, синдром Гійєна — Барре і парези черепно-мозкових нервів, включаючи синдром Рамзая Ханта.

На сьогодні вірус герпесу 1-го типу тісно пов’язують з невритом лицевого нерва, отже, противірусна терапія (ацикловір) може відіграти роль у лікуванні паралічу Белла. Вірус простого герпесу 2-го типу є можливою причиною попереково-крижових радикуломієлопатій.

Цитомегаловірус може уражати як периферичні нерви, так і корінці. У хворих на СНІД він викликає больову радикулопатію, а також може спричинювати множинну мононевропатію. Також відмічають зв’язок цитомегаловірусу з синдромом Гійєна — Барре.

Вірус Епштейна — Барр може проявлятися в різноманітних синдромах ураження периферичної нервової системи: радикуліти, радикулоплексопатії, гостра автономна невропатія, синдром Гійєна — Барре.

Продовжив тему уражень периферичної нервової системи C. Krarup (Данія), у доповіді якого розглядалася важливість електрофізіологічних досліджень при гострих та хронічних запальних післяінфекційних невропатіях. Невропатії імунного походження є часто післяінфекційними і включають симетричні полінейропатії та асиметричні множинні невропатії з ураженням рухових і/або сенсорних волокон. Однак не всі післяінфекційні ураження периферичної системи зумовлені порушеннями в імунній системі та етіологія й патогенез уражень деяких із них досі не відомі. Глибина ураження при невропатіях варіює від легких порушень до повної тетраплегії. При цьому електрофізіологічне обстеження за допомогою голкової та стимуляційної електронейроміографії (ЕМГ) є необхідним для встановлення поширеності процесу, первинної патології та перебігу (гострий, хронічний, рецидивуючий; стаціонарний чи прогресуючий) порушень периферичних нервів, а також для визначення прогнозу. Доповідач звернув увагу на такі поширені захворювання, як синдром Гійєна — Барре (включно з різними його підтипами), хронічну запальну демієлінізуючу полінейропатію, нейроміопатію критичних станів і ураження периферичної нервової системи при васкулітах. При цих нервових хворобах нейропатія спровокована не прямим впливом інфекції, а імунологічними чи токсичними впливами. Для встановлення діагнозу в цих випадках рекомендують проведення голкової та стимуляційної ЕМГ, а також дослідження збудливості нерва. Голкова ЕМГ дозволяє оцінити ступінь іннервації, що є важливим для визначення ступеня аксонального ушкодження та прогнозу. За допомогою стимуляційної ЕМГ визначають тип ураження: мієлопатію чи аксонопатію. А застосування дослідження збудливості нервів є допоміжним засобом для розуміння біофізичних порушень при цих захворюваннях.

Секцію, присвячену больовим синдромам, було розпочато доповіддю G. Cruccu (Італія), в якій розглядалися поняття «невропатичного», «ймовірного» та «змішаного» болю. Доповідач зауважила, що деякі клініцисти і дослідники болю пропонують класифікувати біль залежно від патогенетичних механізмів. При цьому хронічний біль розподіляють на 5 типів: ноцицептивний, невропатичний, психогенний, імовірний та змішаний. Хоча різниця між першими трьома типами є очевидною, однак щодо останніх двох термінів науковці поки не досягли згоди. Під поняттям «імовірний біль» доповідач пропонує розуміти стан, що, можливо, є невропатичним болем, але розглядається багатьма дослідниками як ноцицептивний або психогенний. До ймовірного болю зараховують комплексний регіонарний больовий синдром (CRPS), фіброміалгію, інтерстиційний цистит, синдром подразнення кишечника, вульводинію. Під терміном «змішаний біль» G. Cruccu пропонує розуміти стани, в яких частково відіграють роль невропатичні, а частково ноцицептивні механізми. Найбільш поширеними прикладами змішаного болю є біль при пухлинах (наприклад, пухлини плечового сплетення) і спондилогенні болі (наприклад, біль у спині при радикулопатіях). Для інших порушень наявність кількох механізмів не така очевидна: біль при ушкодженнях стовбура нерва, ішіалгія, біль при пухлинах кісток. Доповідачем наголошено, що класифікація, яка ґрунтується на механізмах виникнення болю, є зручною для встановлення діагнозу, а отже, для вибору подальшого лікування.

Цікавою була доповідь R-D. Treede (Німеччина), присвячена методам діагностики ноцицептивного та невропатичного болю. Як перший крок у диференціальній діагностиці цих видів болю використовуються питальники, але за допомогою них не можна встановити діагноз. Важливими також залишаються анамнез та клінічне обстеження хворого. Найбільш вагомою частиною неврологічної оцінки у цьому випадку є дослідження чутливості. У той же час рухові та автономні симптоми можуть бути непрямими маркерами ураження периферичного нерва. Хоча ці симптоми є більш об’єктивними, ніж чутливість, однак вони не визначають стану ноцицептивних систем. Використовують також кількісні чутливі тести із застосуванням певних визначених подразників, але їх результати є досить суб’єктивними.

На сьогодні є лише кілька технік, що можуть давати об’єктивні показники функціонального стану ноцицептивних систем. Об’єктивним маркером густини епідермальної іннервації може бути біопсія шкіри. Це інвазивний метод, а критерії кількісної оцінки гістологічного матеріалу ще досі розробляються. Можна також досліджувати теплові викликані потенціали (як інфрачервоним лазером, так і контактними термодатчиками). Побічними ефектами при цьому можуть бути опіки І ступеня. Теплові викликані потенціали є чутливим методом визначення порушень ноцицептивної системи, що пов’язані як з центральною, так і периферичною нервовою системою.

Для оцінки активності всього мозку при больових подразниках добре підходить функціональна нейровізуалізація. Використання цього методу при оцінці пацієнтів призвело до значних досягнень у розумінні функціонування нейрональних сіток, що пов’язані зі сприйняттям болю. Однак функціональна МРТ має недостатню чутливість, що обмежує її використання тільки в одного конкретного хворого. У цьому випадку більше підходить біопсія шкіри та теплові викликані потенціали.

У секції, присвяченій інсульту, виступив P.D. Schel-linger (Німеччина), який протягом 25-хвилинної доповіді зробив огляд нових біофізичних методів лікування інсульту. В першу чергу приділено увагу ролі гіпотермії, інфрачервоного лазера та стимуляції крилопіднебінного вузла в терапії гострого інсульту. Вважається, що інфрачервоний лазер впливає на мітохондріальний метаболізм і таким чином збільшує кількість енергетичних субстратів (таких як АТФ). При пілотному тестуванні (NEST-1), так само, як і при ІІІ фазі дослідження, отримано багатообіцяючі результати зі зниженням смертності на 5 %.

Стимуляція іпсилатерального крилопіднебінного вузла збільшує кровотік в ішемізованій півкулі. При цьому малий електрод уводиться в крилопіднебінний канал і протягом кількох днів періодично проводиться стимуляція. Ефективність цього методу зараз оцінюється в дослідженні IMPACT.

У секції «Прагматичні досягнення в лікування трьох поширених нервово-м’язових захворювань» доповідь I. Isabel (Іспанія) була присвячена лікуванню рефрактерної міастенії. На сьогодні неврологи використовують декілька напрямків лікування цього захворювання, що набагато зменшило смертність та покращило якість життя хворих з міастенією. Велика кількість опублікованих рекомендацій визначає конкретне лікування, базуючись на клінічній та серологічній класифікації цього захворювання. Однак ефективність більшості терапевтичних тактик не оцінювалась у великих рандомізованих дослідженнях. Наприклад, у таких дослідженнях не проводилося вивчення ефективності тимектомії, а необхідність застосування кортикостероїдів ґрунтується на великій кількості ретроспективних даних. Незважаючи на це, обидва методи лікування широко рекомендуються як терапія вибору. Доповідач навела результати своєї роботи, у яких спостерігалась ефективність преднізолону у 54 % хворих на міастенію з антитілами до ацетилхолінових рецепторів (AChR+) і у 52 % хворих з антитілами до специфічної м’язової тирозинкінази (MuSK+). Імуносупресори другого ряду були ефективні у більше ніж 35 % хворих з AChR+ і у 15 % пацієнтів з MuSK+. Для хворих із вираженими клінічними проявами і резистентністю до інших методів лікування оптимальною альтернативою було використання ритуксимабу.

З поведінкової неврології актуальною була доповідь A. Avenanti (Італія), присвячена нейрофізіологічним маркерам емпатії при болі. В дослідженнях виявлено, що спостереження за людьми, які страждають від болю, може викликати зміни у фізичному та емоційному стані. Можна виділити принаймні 2 форми емпатії при болях. Перша, ймовірно, ґрунтується на афективному резонансі й пов’язана з емоційним співпереживанням і оцінкою соціальних та міжперсональних зв’язків. Друга форма базується на соматомоторному резонансі і пов’язана з перенесенням зовнішніх стимулів на своє власне тіло. Доповідачем було наведено результати дослідження за допомогою транскраніальної магнітної стимуляції соматомоторної сторони емпатії. При цьому у здорових людей, які спостерігали за проколюванням кінцівок моделі людини, виявлене зниження амплітуди рухових викликаних потенціалів, що характерно для ушкоджених м’язів. Їх зниження корелювало як з інтенсивністю больових стимулів, так і з етнічними особливостями моделей.

Роботу конгресу продовжив виступ J. Roth (Чехія), в якому доповідач зупинився на різноманітних причинах синдрому хореї. Як відомо, хорея — це стан, при якому спостерігаються надмірні, спонтанні, нерегулярні рухи, що швидко з’являються та зникають. Клінічними симптомами хореї є неможливість утримати хворим висунутий язик, мимовільне розслаблення та напруження м’язів кисті при стисканні і танцююча хода. Доповідач наголосив, що класифікація хореї є дуже складна і велика. З клінічної точки зору було б зручніше поділити найчастіші причини хореї залежно від гостроти процесу та віку пацієнтів. Jan Roth запропонував таку класифікацію хореї:

І. Початок у дитинстві чи підлітковому віці.

Гострий початок:

1. Післяінфекційна, параінфекційна хорея.

2. Автоімунний генез: васкуліт, антифосфоліпідний синдром.

3. Спровокована токсинами чи медикаментами (частіше хореодистонія).

4. Гіперглікемія при цукровому діабеті.

Хронічний перебіг:

1. Нейродегенеративні та метаболічні розлади.

2. Дитячий церебральний параліч.

3. Доброякісна спадкова хорея (рідко).

ІІ. Початок у дорослому віці.

Гострий початок:

1. Інсульт.

2. Автоімунні захворювання.

3. Спровокована токсинами чи медикаментами (частіше хореодистонія).

4. Хорея при використанні оральних контрацептивів.

5. Хорея вагітних.

6. Хорея при гіперглікемії у хворих із цукровим діабетом.

7. Тиреотоксикоз.

Хронічний перебіг:

1. Пізня, медикаментозно індукована дискінезія (tardive dyskinesia).

2. Хвороба Вільсона.

3. Нейродегенеративні захворювання.

4. Сенільна хорея.

У секції, що була присвячена лікуванню розсіяного склерозу, з великою цікавістю зустріли доповідь P. Soelberg Sоrensen (Копенгаген, Данія) на тему: «Чи підходять нові пероральні препарати до нашого терапевтичного арсеналу?». Доповідач звернув увагу, що рекомендовані препарати першого ряду, такі як бета-інтерферони та глатирамеру ацетат, ефективні не в усіх випадках, хоча є досить безпечними для пацієнтів. Препарати другого ряду (наталізумаб і мітоксантрон) є більш ефективними, але можуть потенційно викликати більш серйозні побічні ефекти. При застосуванні наталізумабу спостерігається високий ризик виникнення прогресуючої множинної лейкоенцефалопатії (в 1 з 1000 пролікованих хворих), а мітоксантрон може спровокувати гостру мієлоїдну лейкемію (в 1 з 150 пролікованих хворих). П’ять нових препаратів пероральної терапії закінчили або майже закінчили ІІІ фазу дослідження і очікуються на ринку в наступні 1–3 роки. Нові препарати можна розділити на 2 групи:

1) кладрибін і фінголімод є препаратами, що показують таку ж ефективність, як і препарати другого ряду (наталізумаб і мітоксантрон). Вони були достатньо безпечними при застосуванні протягом 2 років дослідження, однак викликали виражені побічні ефекти. Зараз вони змагаються за місце в терапії другого ряду, але можуть у майбутньому використовуватися і як препарати першого ряду у хворих із високою активністю захворювання;

2) лаквінімоб, терифлуномід і BG12 показують ефективність і безпечність на рівні сучасних препаратів першого ряду. Якщо ІІІ фаза дослідження підтвердить ці результати, вони можуть потіснити ін’єкційні препарати першої лінії. Але поки немає результатів ІІІ фази, не можна робити будь-які порівняння цих 3 препаратів. Вибір конкретного препарату буде залежати від балансу його ефективності, безпеки та зручності застосування.

Доповідь G. Giovannoni (Великобританія) підтвердила ефективність застосування нового препарату в лікуванні розсіяного склерозу — кладрибіну. Кладрибін є пуриновим аналогом, резистентним до аденозиндезамінази. Кларисин фосфорилюється всередині клітин до активної молекули — 2-хлор-2’-деокси-b-D-аденозинтрифосфату (2-CdATP), яка переважно активується у Т- і В-лімфоцитах, спричиняючи тривале зниження їх популяції, не порушуючи при цьому роботу функції інших імунокомпетентних клітин та елементів крові. Доповідач навів результати пілотного 96-тижневого дослідження ІІІ фази, в якому оцінювалася ефективність перорального застосування кладрибіну у хворих з рецидивуючо-ремітуючим перебігом розсіяного склерозу. У дослідженні брали участь 1326 хворих, розподілених на 3 групи: ті, які отримували кладрибін у таблетках у дозі 3,5 мг/кг; у дозі 5,25 мг/кг та плацебо короткими курсами.

Кладрибін у дозі 3,5 мг/кг та 5,25 мг/кг вірогідно зменшував кількість загострень та прогресування рівня непрацездатності. Клінічна ефективність препарату доповнювалася значним зменшенням активності за даними МРТ. Частота побічних ефектів була приблизно однаковою в усіх трьох групах пацієнтів. Отже, G. Giovannoni наголосив, що пероральне застосування кладрибіну може бути новою альтернативою лікування хворих із рецидивуючим розсіяним склерозом.

У виступі S. Laureys (Бельгія) на секції «Вегетативні стани» прозвучало, що на сьогодні можуть з’являтися певні обмеження у визначенні рівня свідомості пацієнта. Клінічні дослідження показують, як важко буває диференціювати рефлекторні чи автоматичні рухи від довільних, що може призводити до неправильного діагнозу. Функціональні нейровізуалізаційні методи заперечили давню думку, що в пацієнтів у вегетативному стані відмічається смерть неокортексу. Такі дослідження також надали наукові докази того, що залишкова мозкова функція при вегетативному стані дуже відрізняється від інтегративної здатності мозку при мінімальному рівні свідомості. Крім цього пацієнти, які клінічно не відповідають на подразники, можуть не тільки давати зміни на електроенцефалограмі та функціональній МРТ у відповідь на різні команди. Ці знахідки мають прямі клінічні та етичні наслідки, що стосуються можливого залишкового сприйняття болю такими хворими. Нещодавнє європейське опитування виявило, що 56 % лікарів вважають, що хворі у вегетативному стані можуть відчувати біль. Доповідач наголосив, що якщо ми вирішимо почати застосовувати аналгезію в цих хворих, нам будуть необхідні стандартизовані шкали для моніторингу її ефекту, наприклад ноцицептивна шкала коми.

Професор італійського університету A. Padovani навів доповідь з диференціальної діагностики дегенеративних деменцій. Він наголосив, що диференціальна діагностика деменцій є дуже важливою, оскільки це суттєво впливає на лікування та прогноз захворювання. Визначення точної причини деменції є обов’язковою умовою для призначення специфічної довготермінової терапії. Диференціювання власне деменції від станів, що можуть викликати дементний синдром, може бути особливо важливою в майбутньому, коли почнуть з’являтися нові методи лікування. Протягом останніх років значно покращилося наше розуміння молекулярних механізмів найбільш поширених деменцій. Зростання наукових знань разом із новими надійними біомаркерами хвороби Альцгеймера, що виявляють за допомогою структурної МРТ, молекулярної нейровізуалізації при позитронно-емісійній томографії та аналізу цереброспінальної рідини, дозволяє з високою точністю встановити дану хворобу на стадії симптоматичної переддеменції. Цікавим є те, що високу специфічність нових критеріїв нещодавно підтверджено в двох дослідженнях, у яких показано можливість ідентифікації хвороби Альцгеймера у хворих за 2 роки до розвитку деменції при використанні специфічних вербальних тестів на пам’ять зі специфічністю 92 %. Специфічність зростає до 100 %, якщо тести на пам’ять доповнити даними МРТ та аналізом ліквору. Отже, це є свідченням того, що вже на ранніх стадіях можливо діагностувати хворобу Альцгеймера та віддиференціювати її від інших дементних станів.

Тему, присвячену хворобі Альцгеймера, продовжив H. Zetterberg (Швеція). Він зауважив, що інтенсивний міждисциплінарний пошук забезпечив учених детальними знаннями молекулярних механізмів хвороби Альцгеймера. Це сприяло розвитку нових терапевтичних стратегій з імовірним модифікуючим впливом на дане захворювання. Декілька найбільш важливих досягнень у цьому напрямку, що стосуються бета-амілоїдної  імунотерапії та інгібування активності секретаз, зараз тестуються в клінічних дослідженнях. Таке лікування повинно бути найбільш ефективним на ранніх стадіях хвороби Альцгеймера, коли амілоїдні бляшки та нейродегенерація ще не досягли значного поширення. Таким чином, для виявлення хвороби Альцгеймера у фазі переддеменції (а ще ліпше в доклінічній стадії) необхідними є біомаркери. У лікворі ключовими біомаркерами хвороби Альцгеймера є загальний та фосфорильований тау-білок і форма бета-амілоїду, що складається з 42 амінокислот. Ці біомаркери є кандидатами для прогнозування майбутнього когнітивного дефіциту в здорових осіб, а також прогресування деменції у хворих, в яких уже є когнітивні порушення. Вказані біомаркери можуть використовуватися і для відкриття нових препаратів та оцінки вже існуючих медикаментів у клінічних дослідженнях.

Цікавою була доповідь M. Holtkamp (Німеччина), що стосувалася патофізіології безсудомного епілептичного статусу. Виявлено, що нейрональні сітки залучені в безсудомний статус, суттєво відрізняються від тих, які беруть участь у простих і складних парціальних судомах. У той час як популяція нейронів таламокортикальної зони є ключовою в статусі абсансів, для складних парціальних судом необхідним є залучення нейронів гіпокампальної ділянки та прилеглих до неї лімбічних структур.

Суттєва відмінність також спостерігається на рівні нейротрансмітерів. Синхронізація таламокортикальних розрядів при абсансах є процесом, що залежить від гамма-аміномасляної кислоти (ГАМК). На відміну від цього генерація парціальних судом пов’язана з активацією NMDA- та інших глутаматних рецепторів. Тривала парціальна епілептична активність індукує каскад патологічних змін у мозку, включаючи зниження інгібування рецепторів ГАМК і збільшення збудливості NMDA-рецепторів на рівні постсинаптичної мембрани, що підтримує епілептичний статус. Такі патофізіологічні відмінності епілептичного статусу абсансів та парціальних судом можуть пояснити можливі наслідки кожного зі статусів. Розвиток ексайтотоксичності, що може спостерігатися при парціальних судомах, не виявляється при абсансах. Експериментальні моделі парціального епілептичного статусу виявляють, що вираженість нейронального ушкодження корелює з поширеністю судом, однак безсудомні епілептичні припадки також викликають пошкодження нейронів. Проте слід обережно переносити ці експериментальні знахідки на безсудомні припадки в людей, оскільки епілептичні статуси на тваринних моделях часто пов’язані з тривало вираженою епілептичною активністю, в той час як у людей вона чергується з періодами меншої інтенсивності.

У доповіді A.O. Rossetti (Швейцарія) висвітлювалися питання терапії епілептичного статусу. Лікування епілептичного статусу складається з трьох етапного послідовного призначення препаратів. Спочатку використовуються бензодіазепіни. Препаратами другої лінії є (фосфо-)фенітоїн, вальпроати, фенобарбітал і, можливо, леветирацетам. На наступному етапі проводять індукування медикаментозної коми за допомогою барбітуратів, пропофолу або мідазоламу. Однак їх ефективність недостатньо підтверджена в проспективних, контрольованих дослідженнях і тому рекомендується для застосування в рефрактерних випадках епілептичного статусу. На користь інших нових протиепілептичних середників та нефармакологічних технік при епілептичному статусі на сьогодні є недостатньо доказів.

Звичайно важливим є відповідне застосування цього простого протоколу в кожному конкретному випадку. Також необхідно враховувати, що переваги індукування коми мають бути зрівноважені смертністю, що пов’язана з тривалою механічною вентиляцією. Значного поширення набула думка про те, що лікування епілептичного статусу при генералізованих судомах у комі має бути агресивним та швидким для попередження виражених ускладнень. З іншого боку, докладно невідомо, чи індукують складні парціальні судоми стійке нейрональне пошкодження і чи має статус абсансів хороший прогноз. Отже, в цих випадках не рекомендують автоматично слідувати протоколу та індукувати кому. Загалом прогноз епілептичного статусу залежить від етіології, біологічних особливостей хворого (вік, супутні захворювання, попереднє лікування), що звичайно необхідно враховувати при лікуванні.

Крім усних виступів, на конгресі була представлена велика кількість стендових доповідей, що відзначалися високим рівнем досліджень і супроводжувалися жвавими та часто тривалими дискусіями.

Також у рамках конгресу був проведений навчальний курс для неврологів за темою «Діагностика і терапія в неврології».

Стимуляція рухової кори при болі. Хронічна стимуляція рухової кори (СРК) застосовується при несприйнятливому до лікування синдромі нейропатичного болю різного походження. Результати, опубліковані в літературі, охоплюють більше ніж 300 пацієнтів. Позитивним результатом може бути передбачена передопераційна клінічна відповідь рухової кори на тест повторної транскраніальної магнітної стимуляції. Однак ефективність СРК критично залежить від точності розміщення електродів. Терапевтична ефективність CРК також залежить від якості постопераційної схоронності й часткової адаптації до оптимальних параметрів хронічної стимуляції.

Ретробульбарний неврит і нейромієліт зорового нерва (Gordon Plant, London, UK). Нейромієліт зорового нерва (НМЗН) є запальним демієлінізуючим захворюванням, що вибірково порушує зорові нерви і спинний мозок. Він уважається тяжкою формою розсіяного склерозу і часто неправильно діагностується як РС, але відрізняється прогнозом і оптимальним лікуванням. Автоантитіло до імуноглобуліну G сироватки (НМЗМ-IgG) є певним маркером для НМЗН. НМЗМ-IgG зв’язується вибірково з водним каналом, утвореним аквапротеїном-4, компонентом дистроглікану білкового комплексу, розташованим в астроцитах гематоенцефалічного бар’єру. НМЗН може розглядатися як перший приклад нового класу автоімунної каналопатії.

Стратегії в диференціальній діагностиці й терапії епіприступів. Оскільки епіприступи є минущими й тривають недовго, не завжди вдається встановити провокуючі фактори, високий ризик установлення помилкового діагнозу. Якщо діагноз епілепсії сумнівний або епіприступ важко класифікувати (парціальний, первинно- або вторинно-генералізований та ін.), обов’язково варто виконати відео-ЕЕГ-моніторинг.

Ризики розвитку гострих і хронічних побічних ефектів ліків повинні бути суворо застережені до початку лікування й мінімізовані за рахунок ретельного підбору протиепілептичного препарату, поступового титрування доз. Індивідуальний підбір ліків проводиться після диференціювання виду епілепсії — фокальної й генералізованої. У випадку фармакорезистентності скроневої й позаскроневої часткової епілепсії необхідно виконати глибоку стимуляцію головного мозку й радіохірургію.

При включенні в терапевтичний комплекс другого й третього протиепілептичних засобів важливо уникнути додавання такого препарату, що може збільшити й спровокувати приступи. Наприклад, GBZ, OXC, PHT, VGB, ТGВ можуть збільшити міоклонуси й абсанси, GВР і LTG — міоклонуси, GВР, LTG і бензодіазепіни — тонічні судоми.

Отже, лікарі, призначаючи лікування пацієнтам із фармакорезистентною епілепсією, зобов’язані попередити їх про можливість розвитку нових приступів, когнітивних або поведінкових порушень після прийому нових протиепілептичних засобів. Потрібно пояснити пацієнтам, що які-небудь порушення стану в них можуть бути обумовлені призначенням нового препарату або фармакодинамічними взаємодіями між новими й уже призначеними раніше протиепілептичними препаратами.

Диференціальна діагностика транзиторної ішемічної атаки (ТІА) та інсультів. Цілий ряд клінічних станів можуть імітувати ТІА та інсульт. Деякі з них регулярно зустрічаються в щоденній клінічній практиці, тоді як інші зустрічаються рідше й через це гірше розпізнаються лікарями. Зупинимося на деяких патологічних станах, що імітують гострі порушення мозкового кровообігу.

Мігрень є класичним станом, що потребує диференціальної діагностики з ТІА, рідше — з інсультом. На користь мігрені свідчать: аура (що може бути ізольована), молодий вік пацієнта, тривалість приступів кілька хвилин, фаза «затухання» симптоматики, порушення чутливості в руці й періоральній ділянці, наявність мігрені в спадковому анамнезі.

Диференціальну діагностику ТІА та інсультів необхідно проводити і з епілептичними приступами, об’ємними внутрішньочерепними утвореннями, церебральними вазоконстрикторними синдромами, у тому числі з лейкоенцефалопатичним синдромом, головним болем з неврологічним дефіцитом і лімфоцитозом у спинномозковій рідині, гострим ішемічним дистальним парезом руки.

Звичайним випадком порушення кровообігу сітківки є емболія. Ембол в очну артерію, першу гілку внутрішньої сонної артерії, потрапляє з серця або сонних артерій.

Одним із важливих симптомів цереброваскулярної патології є минуща втрата зору, однак інші перекриваючі клінічні етіологічні фактори призводять до того, що на встановлення правильного діагнозу в цих пацієнтів іде багато часу.

Інфаркти рострального довгастого мозку та в ділянках гемісфер характеризуються зоровими, окоруховими й поведінковими розладами, частіше без істотної рухової дисфункції. Клінічна картина може включати: сомноленцію, яскраві галюцинації, гемі-анопсію й аномалію руху очних яблук.

Роботу конгресу завершив виступ проф. Джанлуїджі Ленці, в якому він подякував усім доповідачам та учасникам конгресу, його організаторам та спонсорам.

Конгрес Європейської федерації неврологічних товариств, який відбувся 25–28 вересня 2010 року в Женеві, показав, що проблеми патогенезу, діагностики та лікування неврологічних захворювань залишаються актуальними. Хоча і досягнуто значних успіхів у розумінні розвитку багатьох захворювань, однак чимало питань ще залишаються відкритими та вимагають кооперативних зусиль учених і неврологів усього світу. Подібні конгреси сприяють обміну досвідом спеціалістів із різних країн і подальшому розвитку неврології.