Газета «Новости медицины и фармации» Гастроэнтерология (390) 2011 (тематический номер)

Полипозные синдромы

При семейном аденоматозе толстой кишки, а также при других формах полипоза встречаются различные внекишечные проявления заболевания, которые зачастую можно увидеть уже при внешнем осмотре пациента. Сочетание полипоза толстой кишки и других проявлений болезни обозначается как синдром, который обычно носит имя автора, впервые его описавшего. Знание этих сочетаний (синдромов) дает возможность врачу при обнаружении внекишечных проявлений заподозрить наличие полипов в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ), назначить полное обследование кишечника и тем самым способствовать более ранней диагностике полипоза и рака. Бывает, что некоторые внекишечные поражения сами могут потребовать лечения, в том числе и хирургического.

Синдром Пейтца — Егерса — сочетание полипоза ЖКТ с меланиновой пигментацией слизистой губ и кожи лица (чаще вокруг рта). Такой порок развития обусловлен повреждением гена, поэтому заболевание может передаваться по наследству и часто наблюдается у членов одной семьи. Наличие пигментных пятен на губах легко определяется при ­осмотре. Эти пятна напоминают веснушки, которые, однако, не бывают на слизистой оболочке. При осмотре полости рта можно обнаружить меланиновую пигментацию также на слизистой щек. Необходимо отметить, что полипы при данном синдроме не являются аденомами. Это гамартомы, строма которых представляет собой древовидно ветвящиеся пучки гладких мышц, исходящих из собственной мышечной пластинки слизистой оболочки кишки. Полипы при синдроме Пейтца — Егерса могут быть разных размеров (от 0,5 до 5 см и более). Из-за большого содержания мышечных волокон полипы довольно плотные. По частоте локализации гамартом на первом месте тощая и подвздошная кишка, далее — толстая кишка и желудок. Под влиянием перистальтики кишечника и при перемещении его содержимого крупные образования тянут за собой слизистую оболочку кишки, при этом они могут смещаться на десятки сантиметров и вызывать кишечную инвагинацию, создавая картину кишечной непроходимости. Наличие гамартом может быть причиной кишечных кровотечений. Боль в животе, приступы кишечной непроходимости у больных с синдромом Пейтца — Егерса, как правило, начинают беспокоить с раннего детства. Небольшие полипы толстой кишки удаляют эндоскопически. Крупные образования, локализованные вне пределов достижимости колоноскопа, удаляют при лапаротомии через разрезы стенки кишки. Иногда резецируют отрезок кишки с полипами. Обычно гамартомы не склонны к ­озлокачествлению, но у больных с синдромом Пейтца — Егерса чаще, чем в общей популяции, развиваются опухоли других органов.

Синдром Гарднера — сочетание семейного аденоматоза толстой кишки с опухолями мягких тканей, остеомами костей черепа. Синдром назван по имени автора, который в 1948 г. описал трех больных семейным аденоматозом толстой кишки и остеомами черепа. Опухоли мягких тканей (чаще всего встречаются десмоиды — высокодифференцированные соединительнотканные образования) могут локализоваться в передней брюшной стенке, брыжейке тонкой и толстой кишок, иногда в межмышечных слоях спины и плечевого пояса. Нередко эти опухоли достигают гигантских размеров. Наличие у пациента остеом, опухолей мягких тканей должно насторожить врача. Необходим тщательный расспрос о характере, частоте и консистенции стула, о наличии крови и слизи в кале. Обязательно проведение пальцевого исследования прямой кишки, ректоромано- и колоноскопии, ирригоскопии.

Синдром Олфилда — сочетание семейного аденоматоза толстой кишки с кистами сальных желез. Обнаружение эпидермоидных кист (нередко множественных), особенно у молодых пациентов, должно насторожить врача и заставить его выполнить полное исследование ЖКТ.

Синдром Тюрко — сочетание семейного аденоматоза толстой кишки со злокачественными опухолями центральной нервной системы нейроэпителиального происхождения. Синдром описан в 1959 г. Тюрко и соавт. Учитывая возможность такого синдрома при наличии аденоматоза толстой кишки, имеет смысл проводить всем больным обследование центральной нервной системы.

Синдром Кронкайта — Канада — сочетание полипоза ЖКТ с внекишечными проявлениями в виде атрофии ногтевых пластинок, облысения, пигментации кожи (более выраженная вокруг рта и анального отверстия) и гипопротеинемии. Его описали в 1947 г. американские врачи L. Cronkhite и W. Canada. При этом заболевании полипы располагаются на слизистой оболочке толстой кишки диффузно и не являются истинными аденомами. При гистологическом исследовании обнаруживаются кистозно-расширенные железы с атрофией эпителия без признаков дисплазии, в строме полипов — небольшой инфильтрат из плазматических клеток и эозинофилов. Это заболевание редкое, и причины его пока не ясны. Чаще им страдают люди среднего и пожилого возраста.

Микроскопические колиты

К ним относят лимфоцитарный и коллагеновый колиты — достаточно редкие заболевания, которые характеризуются хронической, устойчивой к лечению водянистой диареей и гистологически подтвержденным воспалением слизистой оболочки толстой кишки при отсутствии изменений, выявляемых эндоскопически и рентгенологически.

Принципиально эти два варианта колитов отличаются наличием (при коллагеновом) или отсутствием (при лимфоцитарном) утолщения коллагеновой базальной мембраны поверх­ностного эпителия.

Микроскопические колиты чаще встречаются в возрасте от 50 до 70 лет, преимущественно у женщин, и часто сочетаются с артритами, аутоиммунными заболеваниями, целиакией. У некоторых пациентов имеют место заболевания щитовидной железы (тиреоидит), миастения, сахарный диабет, дерматозы и др.

Этиология и патогенез микроскопических колитов неизвестны.

Клинически микроскопические колиты проявляются хронической водянистой диареей свыше 5 раз в сутки. Обычно она объемная (300–1700 г в сутки), нередко бывает ночью (даже во сне). Диарея резистентна к лечению, длится месяцами, с периодами улучшения и ухудшения самочувствия. Возможны недержание кала, боли в животе, императивные позывы на низ, тошнота, снижение веса. При этом общее состояние остается относительно удовлетворительным, а физикальное обследование специфических симптомов не выявляет.

В общем анализе крови изредка находят увеличение СОЭ, анемию, небольшую эозинофилию, однако чаще результаты без особенностей. В крови можно также обнаружить ревматоидный фактор, антинейтрофильные, антинуклеарные, антимикросомальные антитела, антитела к париетальным клеткам, увеличение показателей компонентов комплемента С3 и С4, редко — гипоальбуминемию, низкий уровень сывороточного витамина В12. Анализ кала на простейшие, яйца глистов, патогенные бактерии, скрытую кровь обычно также отрицательный, однако в большинстве случаев обнаруживают лейкоциты. При рентгенологическом и эндоскопическом исследованиях толстой кишки изменений, как правило, не находят. Единственным методом, верифицирующим диагноз, является биопсия слизистой оболочки толстой кишки (желательно из различных отделов) с последующим гистологическим исследованием биоптата.

Лечение микроскопических колитов представляет определенные трудности, так как ни один из препаратов не оказывает гарантированного эффекта. Применяют кортикостероиды, сульфасалазин, месалазин, будесонид, октреотид, клонидин, лоперамид, метронидазол, хинакрин, дифеноксилат с атропином, субсалицилат висмута, метилцеллюлозу, препараты подорожника и др. Эффективность цитостатиков (азатиоприн, меркаптопурин) под большим сомнением. Хирургическое лечение (илеостомия, проктэктомия) применяют редко из-за рецидива диареи после операции.

Малакоплакия

Малакоплакия — редкое хроническое гранулематозное заболевание кишечника, характеризующееся наличием рыхлых желтых гранулем в слизистой оболочке кишки. Впервые оно было описано в 1902 г. Michaelis и Gutmann и происходит греческого malakos (мягкий) и plakos (пластинка).

Малакоплакия может возникать не только в толстой кишке, но и в других органах (мозг, легкие, поджелудочная железа, надпочечники, кости, мочеполовая система). В толстой кишке чаще поражаются прямая и сигмовидная кишка, реже — восходящая.

Различают три варианта заболевания:

1. Изолированное поражение ректосигмовидного отдела толстой кишки.

2. Диффузное поражение толстой кишки.

3. Очаговое поражение толстой кишки.

Этиология и патогенез малакоплакии неизвестны.

Клинически заболевание проявляется абдоминальными болями, диареей, ректальными кровотечениями, лихорадкой, похуданием. При осмотре живота может пальпироваться образование в гипогастрии.

Для верификации диагноза и исключения злокачественной опухоли толстой кишки необходима био­псия слизистой оболочки.

Для лечения малакоплакии используют иммунодепрессанты, антибиотики, холинергические средства. Применяют также хирургическое лечение (резекцию пораженного участка толстой кишки).