Газета «Новости медицины и фармации» Гастроэнтерология (407) 2012 (тематический номер)

Болезнь Гиршпрунга представляет собой аномалию развития, характеризующуюся аганглиозом или гипоганглиозом толстой кишки. В последние годы все чаще стали появляться сообщения о болезни Гиршпрунга у взрослых. Опыт ГНЦК РФ свидетельствует о том, что случаи первичной диагностики этого заболевания у взрослых не единичны. Многие из подобных больных получают своевременную и адекватную помощь у детских хирургов, в то же время существуют определенные формы заболевания, которые в полной мере развиваются лишь у взрослых [1, 4–6].

 Во многих исследованиях представлено, что при болезни Гиршпрунга у взрослых многие хирурги все еще выполняют резекцию расширенных отделов толстой кишки и другие паллиативные операции. Удаление расширенных отделов толстой кишки при данной ее патологии у взрослых свидетельствует о том, что во многих случаях происходит объединение диагнозов «болезнь Гиршпрунга» и «идиопатический мегаколон» [2, 3, 7]. Все это указывает на отсутствие четкого представления о причинах появления гигантизма толстой кишки у взрослых.

Несмотря на длительный период изуче­ния и решения многих вопросов по диагностике и лечению болезни Гирш­прунга, количество послеоперационных осложнений и осложнений в отдаленные сроки остается высоким.

В связи с вышеизложенным целью нашего исследования стало определение наиболее эффективных способов операций и профилактика послеоперационных осложнений при болезни Гирш­прунга у взрослых.

Материал и методы

Материал исследования составили 78 больных, находившихся на стационарном лечении в Республиканском научном центре колопроктологии МЗ РУз (г. Ташкент) с диагнозом «болезнь Гиршпрунга».

Из 78 больных мужчин было 58 (74,3 %), женщин — 23 (29,4 %). 19 (24,3 %) больных были в возрасте от 15 до 20 лет, 46 (58,9 %) — от 21 до 40 лет и 13 (16,6 %) больных — в возрасте от 41 до 60 лет.

Обследование начиналось с тщательного изучения жалоб, анамнеза заболевания, затем проводились: общеклинические и проктологические эндоскопические, рентгенологические методы обследования (сфинктерометрия, баллонография, электроколография) и морфологические исследования (изучение биопсийного материала и операционных препаратов).

Основными жалобами больных при поступлении были упорные запоры, которые отмечены у 70 (89,7 %) больных, в том числе отсутствие самостоятельного стула наблюдалось у 55 (70,5 %), а у 54 (69,2 %) больных отмечались периодические боли в животе, нарастающие по мере отсутствия стула. Вздутие живота наблюдалось у всех 78 (100 %) больных, причем у 20 (25,6 %) из них метеоризм был постоянным. Тошнота и рвота наблюдались у 24 (30,7 %), слабость, снижение работоспособности — у 52 (66,6 %), повышение температуры тела — у 10 (12,8 %), парадоксальные поносы — у 6 (7,6 %) больных.

Более половины больных — 58 (74,3 %) — отмечали начало заболевания с детского возраста.

Результаты и обсуждение

Одним из ведущих методов диа­гностики болезни Гиршпрунга является рентгенологическое исследование толстой кишки. Одним из основных рентгенологических признаков болезни Гиршпрунга у взрослых является наличие довольно резкой, четкой переходной зоны от суженных дистальных отделов к расширенным, которые занимают часто всю брюшную полость. Диаметр этих отделов колеблется от 8–10 до 12–15 см и больше.

Наиболее сложными для диагностики являются случаи короткого (анального или наданального) аганглиоза прямой кишки, а также гипоганглиоза толстой кишки. Поэтому точное выявление аганглионарной зоны возможно не во всех случаях, и для дифференциальной диагностики болезни Гиршпрунга с другими формами мегаколона используется трансанальная биопсия стенки прямой кишки по О. Свенсону. Необходимость применения данного метода обусловлена частой разноречивостью информации, получаемой посредством других методов. С помощью рентгенологического обследования толстой кишки болезнь Гиршпрунга была выявлена у 61,2 % больных. Эндоскопический метод (ректороманоскопия, колоноскопия) оказался еще менее информативным — 51,8 % совпадений диагноза.

Поэтому биопсию по Свенсону мы выполняли у всех больных, поступавших с подозрением на болезнь Гиршпрунга. При биопсии по Свенсону, по нашим наблюдениям, из 78 больных у 34 (43,5 %) выявлен аганглиоз, а у 44 (56,4 %) — гипоганглиоз прямой кишки. Установлено, что основная причина медленного развития заболевания, позволяющая больным доживать до взрослого возраста, заключается в преобладании коротких аганглионарных зон и более частом гипоганглиозе. Надо отметить, что для болезни Гиршпрунга характерным является обязательное распространение аганглиоза в дистальном направлении до внутреннего сфинктера.

По распространенности гипо- или аганглионарной зоны выделяют следующие варианты болезни Гиршпрунга: наданальный, ректальный, ректосигмоидный, левосторонний, субтотальный, то­тальный.

В наших наблюдениях из 78 больных у 42 (53,8,1 %) был наданальный, у 20 (25,6 %) больных — ректальный, у 13 (16,6 %) — ректосигмоидный, у 2 (2,5 %) — левосторонний и у 1 (1,2 %) больного — субтотальная форма гипо­ганглиоза.

Диагноз при болезни Гиршпрунга должен строиться с указанием протяженности аганглионарной или гипо­ганглионарной, а также расширенной зоны.

Аргументированный диагноз болезни Гиршпрунга является показанием для хирургического лечения. Применение консервативного лечения рассматривается только в качестве предоперационной подготовки [4, 5, 8].

Главной целью хирургического лечения болезни Гиршпрунга является удаление гипо- или аганглионарной зоны, адекватная резекция декомпенсированных расширенных отделов и сохранение функционирующей части толстой кишки. Но иногда у некоторых больных мы имеем дело с запущенными формами заболевания, когда значительная часть толстой кишки или она вся оказывается на грани декомпенсации. В таких случаях требуется обсуждение вопросов хирургической тактики, целесообразности разделения операции на несколько этапов с предварительным формированием колостомы.

Как показывает наш опыт, наиболее адекватной и радикальной для хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых является брюшно-анальная резекция прямой кишки с низведением в анальный канал функционирующих проксимальных отделов толстой кишки и операция Дюамеля в модификации НЦКП РФ.

Характер хирургических операций, применявшихся при болезни Гиршпрунга в нашей клинике, был следующим. Из 78 больных у 68 (87,2 %) нами выполнена одномоментная радикальная операция, 10 (12,8 %) больным произведена резекция гипо- или аганглиозной зоны, декомпенсированной части толстой кишки и сформирована колостома.

В послеоперационном периоде наблюдались следующие ранние осложнения: нагноение послеоперационной раны — у 6 (7,6 %) больных, стриктура низведенной кишки — у 1 (1,2 %), стриктура трансверзостомы — у 1 (1,2 %) больного. Эти осложнения после соответствующего лечения были устранены. Летальный исход не наблюдался.

Отдаленные результаты выполненных радикальных операций по поводу болезни Гиршпрунга прослежены в течение от 1 до 10 лет у 57 (73 %) больных. Этим больным, кроме клинико-лабораторных исследований, проводили эндоскопические, рентгенологические исследования, сфинктерометрию и при­ме­ня­ли другие функциональные методы исследования.

Результаты хирургического лечения оценивались по шкале Везика: хорошие, удовлетворительные и неудовлетворительные.

Хорошими считались результаты наблюдений, в которых после операции отсутствовали жалобы. Общее состояние и функциональные показатели толстой кишки были удовлетворительными. Рецидива заболевания нет. Трудоспособность восстановлена.

Результаты считались удовлетворительными в случаях, когда после операции отмечались периодические боли в животе, иногда нерегулярный стул, недостаточность анального жома 1-й степени, но трудоспособность не нарушена.

Неудовлетворительными результатами считались случаи, при которых наблюдались запоры с проявлениями хронической кишечной непроходимости, по поводу которой необходимо повторное вмешательство.

В наших наблюдениях у 46 (80,7 %) больных результаты были хорошими, у 10 (17,5 %) — удовлетворительными и у 1 (1,8 %) больного был неудовлетворительный результат.

Выводы

1. Наиболее частой причиной развития мегаколона у взрослых является болезнь Гиршпрунга, характеризующаяся врожденным отсутствием или уменьшением ганглиев интрамурального нервного сплетения в толстой кишке. Для взрослых характерны короткие зоны аганглиоза, локализующиеся в прямой кишке.

2. Для уточнения диагноза, кроме рентгенологических, функциональных исследований толстой кишки, необходима трансанальная биопсия стенки прямой кишки, которая является наиболее информативным методом диагностики болезни Гиршпрунга у взрослых.

3. При болезни Гиршпрунга операцией выбора является брюшно-анальная резекция прямой кишки с низведением проксимального отдела толстой кишки в анальный канал. Этот метод хирургического вмешательства дает в 80 % случаев хорошие результаты.