Журнал «Боль. Суставы. Позвоночник» 1 (05) 2012

Изучение медицины можно сравнить с землепашеством: врожденный талант есть хорошая почва земли, учительские наставления суть семена, начать раньше учиться медицине — значит сеять семена в хорошее и приличное время года. Добрая нравственность есть благорастворенный воздух, который питает семена и способствует их созреванию. Любовь к занятиям своей науки заключает в себе значение всех способов и трудов, необходимых к полезному возделыванию почвы земли. Наконец, значительное время одно в состоянии привести все труды к полезному созреванию.

Гиппократ

На сьогодні ведуться численні дискусії науковців щодо проблеми дисплазії сполучної тканини. Вчених у першу чергу цікавить тактика ведення хворих із даною патологією, раціональні шляхи діагностики та лікування, можливості попередження та своєчасного прогнозування розвитку хвороби, сучасні досягнення медичної галузі щодо даної проблеми. Тому, мабуть, не випадково старовинне місто Харків, яке виростило не один десяток грамотних та кваліфікованих фахівців, зібрало на базі медичного університету велику кількість лікарів, науковців, студентів-медиків, інтернів, клінічних ординаторів, яким не байдужі доля та здоров’я своєї нації.

Проведення медичних конференцій із міжнародною участю, під час яких вітчизняні та іноземні фахівці діляться своїми багаторічними надбаннями практичного досвіду, є надзвичайно важливою подією для українських лікарів. Тому не дивно, що конференція з міжнародною участю «Остеопороз: від дитинства до старості», яка була проведена 13–14 березня 2012 року на базі Харківського національного медичного університету, зібрала цілий зал практичних лікарів та науковців. Протягом 2 днів розглядались та обговорювались безліч цікавих питань та проблем, пов’язаних із патологією кістково-суглобової системи. Велику увагу лікарів привернуло засідання, присвячене дисплазіям сполучної тканини, на якому провідні науковці висвітлили основні проблеми сучасної діа­гностики, профілактики та лікування даної патології. Модератором круглого столу «Дисплазія сполучної тканини» виступив заслужений діяч науки та техніки України, професор В.В. Поворознюк, який звернувся до слухачів із вступним словом, відмітивши важливість проведення наукових досліджень, розробки нових діагностичних алгоритмів та впровадження сучасних методів лікування дисплазій сполучної тканини.

Лекції провідних науковців відрізнялись унікальністю та неповторністю. Зокрема, великий інтерес викликали доповіді проф. З.В. Нестеренко «Дисплазія сполучної тканини — сучасна медико-соціальна проблема: завдання та шляхи їх вирішення» (м. Луганськ), проф. О.Я. Гречаніної «Сполучнотканинна дисплазія як складова епігенетичних хвороб» (м. Харків), проф. Н.В. Дєдух «Патоморфологія дисплазії сполучної тканини» (м. Харків), к.м.н. О.І. Подліанової «Гіпермобільний синдром і фізичний розвиток у дітей та підлітків» (м. Запоріжжя), д.м.н. О.В. Охапкіної «Особливості формування остеопенічного синдрому в дітей із порушенням фібрилогенезу» (м. Харків), проф. О.В. Грищенко «Терапевтичні підходи до синдрому полікістозу яєчників у жінок із дисплазією сполучної тканини» (м. Харків), Т.О. Лопіної «Формування кісткової тканини при дисплазії кульшового суглоба в дітей молодшого віку» (м. Харків).

Професор З.В. Нестеренко із Луганського державного медичного університету у своїй лекції «Дисплазія сполучної тканини — сучасна медико-соціальна проблема: завдання та шляхи їх вирішення» відмітила сучасні особливості розвитку різних патологічних станів у людини: збільшення у світовій популяції частоти вроджених аномалій розвитку, недосконалість імунітету, зростання нейроендокринної, серцево-судинної патології, захворювань орга­нів дихання, шлунково-кишкового тракту. Оцінка стану здоров’я дітей та підлітків ХХІ століття показала, що загальна захворюваність дітей різного віку щорічно збільшується на 5–6 %, а частота розвитку хронічної патології в підлітків становить 30–32 %. Розповідаючи про диференційовані та недиференційовані дисплазії сполучної тканини, професор відмітила, що актуальність вивчення даної проблеми пов’язана в першу чергу зі значною поширеністю дисплазій сполучної тканини у світовій популяції та накопиченням генетичних дефектів у загальному генофонді. Лікарі дізналися, що у зв’язку із патологічною звивистістю сонних артерій, а також аномалією розвитку хребтової та середньомозкової артерій пацієнтів із дис­плазією сполучної тканини можна віднести до групи ризику щодо розвитку порушень мозкового кровообігу та інсультів. Це стосується також і дітей. Було чітко відмічено основні напрямки в лікуванні даної патології: дієтотерапія (вітаміни та мікроелементи), немедикаментозні засоби (лікувальна фізкультура, фізіо- та психотерапія) та медикаментозна терапія (стимуляція колагеноутворення, корекція порушеного метаболізму). Наприкінці лекції було сказано про необхідність проведення профілактичних заходів щодо запобігання розвитку захворювання та запропоновано першочергові завдання для покращення якості життя пацієнтів із дисплазією сполучної тканини. Зокрема, створення освітніх програм щодо діагностики та лікування даної патології та запровадження їх у практичну охорону здоров’я, введення в структурні підрозділи поліклінік спеціалістів, відповідальних за диспансерне спостереження пацієнтів із про­явами дисплазій сполучної тканини, застосування комплексного підходу в лікуванні, проведення профілактичних оглядів у школах із визначенням об’єму фізичних навантажень індивідуально для кожного пацієнта з дисплазією сполучної тканини.

Завдяки лекції професора Н.В. Дєдух «Патоморфологія дисплазії сполучної тканини» лікарі мали змогу пригадати різновиди сполучної тканини організму та їх структурні компоненти, ознайомитись із класифікацією та молекулярними механізмами розвитку дисплазій сполучної тканини. Було виділено основні клініко-морфологічні прояви недиференційованих дисплазій сполучної тканини: скелетні зміни, пов’язані з порушенням будови хряща; непропорційно довгі кінцівки; арахнодактилія; деформації грудної клітки; сколіоз хребта; плоскоступневість; патологія розвитку зубів, прикусу; наявність кіст; схильність до частих вивихів суглобів і травматизації шкіри; гіпереластичність шкірних покривів; розвиток бронхолегеневої, кардіоваскулярної та офтальмологічної патології. Учасники конференції мали змогу не лише прослухати інформацію про дисплазію менісків, спондилоепіфізарну дисплазію, псевдоахондроплазію, синдром Елерса — Данло ІІ та ІV типів, а й побачити в ілюстраціях на слайдах патоморфологічні зміни при даних захворюваннях. У підсумках доповіді було зазначено, що молекулярна патологія, механізми та морфологічні прояви дисплазій сполучної тканини потребують подальшого детального вивчення.

Про терапевтичні підходи лікування синдрому полікістозних яєчників (СПЯ) у жінок із симптомокомплексом сполучнотканинної дисплазії (СД) розповіла завідувач кафедри перинатології, акушерства і гінекології ХМАПО, професор О.В. Грищенко, яка відмітила, що на сьогодні синдром полікістозних яєчників відносять до актуальних проблем гінекологічної ендокринології та найбільш поширеної ендокринопатії у жінок репродуктивного віку. За останні роки відзначається тенденція до збільшення частки пацієнток із нетиповими проявами захворювання, які характеризуються не тільки клінічною, але й біохімічною гетерогенністю патології. Було представлено класифікаційні форми синдрому, клінічну симптоматику, ультразвукові ознаки, гістологічну картину яєчників при різних формах захворювання та продемонстровано результати порівняльного аналізу ефективності хірургічного лікування синдрому полікістозних яєчників у пацієнток із симп­томокомплексом сполучнотканинної дисплазії, патогенетичною основою яких є генетичний дефект ферментів стероїдогенезу, що приводить до стимуляції секреції адренокортикотропного гормону та андрогенів надниркових залоз. У даному дослідженні пацієнти розподілялись на 3 групи: 1) основна (СПЯ + СД) — через 8–12 місяців після хірургічного лікування; 2) група порівняння (СПЯ + СД) — без хірургічного лікування; 3) контрольна група (здорові жінки). Після проведеного комплексного обстеження даних пацієнтів із обов’язковим визначенням гормонального спектра було зроблено висновок, що пацієнтам із синдромом полікістозних яєчників та дис­плазією сполучної тканини необхідно проводити комп­лексну консервативну терапію, спрямовану на корекцію гіперпролактинемії, гіперандрогенії та процесів колагеноутворення, профілактику та корекцію екстрагенітальних захворювань, обумовлених вродженою патологією сполучної тканини.

Лекція «Сполучнотканинна дисплазія як складова епігенетичних хвороб» професора О.Я. Гречаніної продемонструвала багаторічні надбання практичного досвіду роботи в галузі дисплазій сполучної тканини, що було відображено ілюстративно на слайдах. Учасники конференції мали змогу не лише прослухати наукову інформацію, а й побачити прояви дисплазій сполучної тканини з вираженою венозною мальформацією, остеопорозом і вторинною мітохондріопатією; з ураженням серцево-судинної системи, скелету і утворенням екзостозів; з порушенням обміну метіоніну та мукополісахаридів; з мозаїчною формою синдрому Шершевського — Тернера в поєднанні з недиференційованою формою мукополісахаридозу та вторинною мітохондріопатією. Було відмічено, що кожен новий прояв елерсоподібного фенотипу може стати основою для виділення нового клінічного варіанту синдрому Елерса — Данлоса.

Про проблему гіпермобільного синдрому в дітей і підлітків розповіла к.м.н. О.І. Подліанова (м. Запоріжжя). Поширеність даної патології становить від 10 до 21,5 % у загальній популяції дітей. Гіпермобільний синдром ви­значає характер і перебіг ряду захворювань опорно-рухового апарату, серцево-судинної системи, порушень вегетативного статусу, часто призводить до хронізації основної патології. Тому й не дивно, що його розглядають як серйозний інвалідизуючий фактор. Вона зазначила, що гіпермобільний синдром — це стан, при якому суглоби мають більший діапазон рухів порівняно з нормою для даного віку, статі та національності. Він характеризується спадковою схильністю або набувається з часом у результаті спортивних тренувань чи при хронічних захворюваннях (міопатіях, ендокринних розладах, пологовій травмі хребта). Лікарі змогли отримати змістовну та кваліфіковану інформацію щодо тактики ведення та принципів лікування таких пацієнтів.

Досвід із практичної діяльності, яким науковці поділилися з учасниками конференції, викликав жваву дис­кусію та ряд запитань до лекторів. Це ще раз підтвердило актуальність вивчення проблеми дисплазій сполучної тканини, неабиякий інтерес і зацікавленість лікарів щодо клінічних особливостей, діагностичних критеріїв, тактики лікування захворювання та необхідність проведення конференцій із міжнародною участю, присвячених даній патології.

Підготувала Г.С. Дубецька, м.н.с.
ДУ «Інститут геронтології НАМН України»