Газета «Новости медицины и фармации» 10 (416) 2012

Хроническое легочное сердце (ХЛС) — это гипертрофия правого желудочка на почве заболеваний, нарушающих структуру или функцию легких, или и то и другое одновременно, за исключением случаев, когда изменения в легких сами являются результатом первичного поражения левых отделов сердца (например, стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, постинфарктным кардиосклерозом и т.д.) или врожденных пороков сердца и крупных кровеносных сосудов [1–21]. При остром и подостром варианте легочного сердца (ЛС) гипертрофия правых отделов сердца, как правило, развиться не успевает.
Впервые этот термин предложен в 1935 г. (М. Джинн и Уайт). Из отечественных ученых в XIX в. проблему легочного сердца изучали Г.И. Сокольский (1838 г.), Э.И. Изаксон (1870 г.), С.П. Боткин (1886 г.), а в XX в. крупным вкладом в учение о легочном сердце стали труды Б.Е. Вотчала, определившие современные подходы к классификации, патогенезу, ранней диагностике и принципам лечения этого состояния [1–3].

Острое легочное сердце развивается при тромбоэмболии легочных артерий, спонтанном пневмотораксе, тяжелом приступе бронхиальной астмы, тяжелой пневмонии за несколько часов или дней. Проявляется внезапно возникающей давящей болью за грудиной, резкой одышкой, цианозом, артериальной гипотонией, тахикардией, усилением и акцентом II тона сердца над легочным стволом; отклонением электрической оси сердца вправо и электрокардиографическими признаками перегрузки правого предсердия (ПП); быстро нарастающими признаками правожелудочковой недостаточности — набуханием шейных вен, увеличением и болезненностью печени. По­дострое легочное сердце возникает в течение нескольких недель, месяцев и наблюдается при повторных мелких тромбоэмболиях, узелковом периартериите, карциноматозе легких, повторных приступах тяжелой бронхиальной астмы, ботулизме, миастении. Хроническое легочное сердце характеризуется постепенным и медленным (в течение нескольких лет) формированием легочной артериальной гипертензии и развитием гипертрофии правого желудочка (ПЖ) (компенсированное хроническое легочное сердце). В дальнейшем по мере повышения давления в легочной артерии развивается систолическая дисфункция правого желудочка и появляются признаки правожелудочковой недостаточности (декомпенсированное хроническое легочное сердце).

Этиология

По этиологической классификации, разработанной Комитетом экспертов ВОЗ (1961), выделяют 3 группы заболеваний, ведущих к формированию легочного сердца:

1. Заболевания, первично влияющие на прохождение воздуха в легких и альвеолах. К этой группе относится 21 нозология: хронический бронхит, бронхиальная астма, эмфизема легких, туберкулез, пневмокониозы, бронхоэктатическая болезнь, саркоидоз, эозинофильная гранулема, бериллиоз, хронический диффузный интерстициальный фиброз, системная красная волчанка и др.

2. Заболевания, первично влияющие на движения грудной клетки: кифосколиоз и другие деформации грудной клетки, плевральный фиброз, хронические нервно-мышечные заболевания (например, полиомиелит), альвеолярная гиповентиляция, в том числе идиопатическая, а также состояние после торакопластики.

3. Заболевания, первично поражающие легочные сосуды: первичная легочная гипертензия (ЛГ), узелковый полиартериит, другие артерииты, тромбозы и эмболии (в том числе паразитарные) сосудов легких, сдавление ствола легочной артерии и легочных вен опухолями средостения, аневризмой и др. [1, 2, 4, 5].

Факторы риска хронического легочного сердца соответствуют основному заболеванию, но физическая нагрузка и стресс могут вызвать острое, частично обратимое ухудшение процесса.

Патогенез

Основным звеном патогенеза хронического легочного сердца является уменьшение суммарного поперечного сечения сосудов легких. При этом у пациентов, относящихся к 1-й и 2-й группе заболеваний по классификации ВОЗ, это происходит вследствие спазма мелких легочных артерий в ответ на альвеолярную гипоксию. Этот феномен был описан впервые в 1946 г. Von Euler и Liliestrand (феномен Эйлера — Лильестранда). У больных, относящихся к 3-й группе, сужение легочных артерий возникает не только вследствие вазоспазма, которому не предшествует альвеолярная гипоксия, но также из-за сужения или закупорки их просвета в результате тромбозов и эмболий, некротизирующего артериита (первичная легочная гипертензия (ПЛГ), системные васкулиты) [5–8].

1.Гипоксическая легочная вазоконстрикция

Первичным звеном в развитии хронического легочного сердца является альвеолярная гипоксия, которой подвержены больные, страдающие хроническими обструктивными заболеваниями легких (хроническим обструктивным бронхитом, бронхиальной астмой) с преобладанием признаков обструктивной дыхательной недостаточности (bluebloaters — «синие одутловатые»). Именно эти больные отличаются выраженной неравномерностью легочной вентиляции, что обусловливает значительные нарушения вентиляционно-перфузионных соотношений, усугубляет альвеолярную гипоксию и приводит к генерализованному проявлению механизма гипоксической легочной вазоконстрикции. У пациентов с преобладанием рестриктивных нарушений и диффузными поражениями легких альвеолярная гипоксия выражена значительно меньше. Например, больные с выраженной диффузной эмфиземой легких (pinkpuffers — «розовые пыхтящие») гораздо меньше подвержены развитию легочной гипертензии и хронического легочного сердца [6]. Механизм гипоксической легочной вазоконстрикции до конца не ясен. Вероятно, он реализуется при участии симпатоадреналовой системы (САС), а также вазоконстрикторных эндотелиальных факторов. Эндотелины и ангиотензин II прямо стимулируют сокращение гладкой мускулатуры сосудистой стенки, тогда как снижение синтеза простагландина GI2, эндотелиального расслабляющего фактора (NО) еще больше усиливает эти вазоконстрикторные влияния. Увеличение ангиотензинпре­вращающего фермента (АПФ) вызывает повышение сосудистого тонуса и общего периферического сопротивления сосудов (ОПСС). АПФ одновременно участвует в инактивации NO в легких, что вызывает потерю легочными сосудами способности отвечать вазодилатацией на эндотелиозависимые субстанции [6–8, 21]. Кроме того, ангиотензин II оказывает как прямое, так и опосредованное действие (через активацию симпатоадреналовой системы) на миокард и сосуды, что вызывает повышение артериального давления (АД). Многочисленными исследованиями показано, что эндотелин-1 — мощный вазоконстриктор эндотелиального происхождения, обладающий пролиферативным и профибротическим эффектами, играет важную патогенетическую роль в развитии легочной гипертензии. Эндотелин — растворимый пептид, регулирующий кровоток на уровне микрососудов и микроциркуляторного русла. Эндотелин индуцирует увеличение содержания ионов кальция, ведущих к вазоконстрикции. Его уровень в крови повышен у больных при всех формах легочной гипертензии [17].

2. Влияние гиперкапнии

Гиперкапния (увеличение концентрации СО2 в крови) также способствует развитию легочной гипертензии. Однако высокая концентрация С2 действует не прямо на тонус легочных сосудов, а опо­средованно — преимущественно через обусловленный ею ацидоз (снижение рН меньше 7,2). Кроме того, задержка двуокиси углерода способствует снижению чувствительности дыхательного центра к CO2, что еще больше уменьшает вентиляцию легких и способствует легочной вазоконстрикции.

3.Анатомические изменения легочного сосудистого русла

Большое значение в патогенезе легочной гипертензии имеют структурные изменения в сосудистом русле, к которым относятся: сдавление и запустевание артериол и капилляров вследствие постепенно прогрессирующих фиброза легочной ткани и эмфиземы легких; развитие утолщения сосудистой стенки за счет гипертрофии мышечных клеток медии и появления продольного слоя миоцитов в интиме, что сопровождается уменьшением просвета легочных артериол и способствует увеличению выраженности и длительности вазоконстрикторных реакций; множественные микротромбозы, возникающие в условиях хронического нарушения кровотока и повышенной агрегации тромбоцитов; рецидивирующие тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии; развитие бронхопульмональных анастомозов, т.е. анастомозов между ветвями бронхиальных артерий, относящихся к большому кругу крово­обращения, и разветвлениями легочной артерии. Поскольку давление в бронхиальных артериях выше, чем в малом круге кровообращения, происходит перераспределение крови из системы бронхиальных артерий в систему ветвей легочной артерии, что существенно увеличивает легочное сосудистое сопротивление. Васкулиты (например, при системных заболеваниях соединительной ткани) также характеризуются пролиферацией интимы, сужением и облитерацией просвета сосудов. Все перечисленные патологические изменения сосудистого русла легких закономерно приводят к прогрессирующему увеличению легочного сосудистого сопротивления и развитию легочной гипертензии. Выраженный эритроцитоз и полицитемия, характерные для многих бронхолегочных заболеваний, сопровождаются увеличением агрегации эритроцитов и вязкости крови, что еще больше затрудняет кровоток по сосудистому руслу легких, увеличивая его сопротивление. Кроме того, повышение вязкости и замедление кровотока способствуют образованию пристеночных тромбов мелких ветвей легочной артерии. Увеличение сердечного выброса обусловлено тахикардией и гиперволемией, которые весьма характерны для больных хроническим легочным сердцем. Одной из возможных причин гиперволемии, по-видимому, является гиперкапния, способствующая увеличению концентрации альдостерона в крови и, соответственно, задержке Na+ и воды.

В сосудах легких также отмечаются два типа системных изменений. Для прекапиллярной (артериальной) гипертензии малого круга кровообращения характерен гипертрофически-гиперпластический тип перестройки сосудов, а при выраженном кардиопульмональном синдроме с легочно-сердечной недостаточностью преобладают процессы склерозирования и атрофии. Уменьшение суммарного поперечного сечения сосудов легких приводит к возрастанию общего легочного сосудистого сопротивления и давления в малом круге кровообращения. В этих условиях правые отделы сердца, и в первую очередь правый желудочек, испытывают перегрузку давлением, а в дальнейшем, при развитии недостаточности трехстворчатого клапана, — и объемом. Это приводит к гипертрофии и дилатации правого сердца. С течением болезни может произойти срыв компенсации — развивается правожелудочковая недостаточность, которая является терминальной стадией данного состояния. У больных хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) нередко развивается вторичная симптоматическая пульмогенная артериальная гипертензия, связанная с состоянием бронхиальной системы [9–12]. К пульмогенной гипертензии следует ­относить случаи повышения системного АД на фоне обострения легочного процесса, сопровождающиеся значительными изменениями функции внешнего дыхания и снижением парциального давления кислорода крови. Различают две фазы пульмогенной гипертензии — лабильную и стабильную, а также бронхообструктивный и бронхонагноительные ее типы [7, 8].

Патологическая анатомия

Патологоанатомическими признаками хронического легочного сердца являются толщина стенки правого желудочка более 5 мм, масса правого желудочка более 70 г у мужчин и более 60 г у женщин; желудочковый индекс более 0,6 (масса правого желудочка/масса левого желудочка (ЛЖ) = 0,4–0,6); гипертрофия капиллярных мышц правого желудочка, которая вызывает синдром относительной недостаточности трехстворчатого клапана, т.е. капиллярный порок. Хроническое легочное сердце может иметь различные анатомические характеристики в зависимости от особенностей основного заболевания, наличия и степени компенсаторных возможностей миокарда (компенсированное легочное сердце или в стадии декомпенсации). В одних случаях (чаще при необструктивных формах патологии легких) выявляются гипертрофия трабекулярного аппарата и расширение желудочка при некотором утолщении стенки, увеличение вначале приносящего, а позже и выносящего тракта, что в совокупности характерно для перегрузки правого желудочка как давлением, так и объемом. Такой тип гипертрофии определяется, например, при первичной легочной артериальной гипертензии. В других случаях преобладают признаки перегрузки желудочка давлением: гипертрофия самой стенки, иногда резко выраженная, при умеренной гипертрофии трабекулярного аппарата. Толщина стенки правого желудочка может превосходить толщину стенки левого. Верхушка сердца формируется за счет миокарда правого желудочка, а не левого, как в норме. В стадии компенсации мышца правого желудочка упругая, розового цвета; форма желудочка сохранена. При декомпенсированном легочном сердце мышца дряблая, желтоватого цвета, форма желудочка изменена; отмечаются признаки хронического застойного полнокровия в органах. Микроскопически при хроническом легочном сердце определяются гипертрофия мышечных волокон, огрубение стромы, утолщение эндокарда, дистрофические изменения кардиомиоцитов, нарастающие в период декомпенсации ХЛС.

Классификация

Хроническое легочное сердце по фазе течения может быть компенсированным и декомпенсированным [5, 6]. Согласно классификации, предложенной Б.Е. Вотчалом в 1964 г., выделяют три основные формы ХЛС: васкулярную, бронхолегочную и торакодиафрагмальную. Васкулярная форма легочного сердца развивается при легочных васкулитах, первичной легочной гипертензии, горной болезни, рецидивирующей тромбоэмболии легочных артерий, резекции легкого. Бронхолегочная форма наблюдается при диффузном поражении бронхов и легочной паренхимы [5] — при хронической обструктивной болезни легких, тяжелом течении бронхиальной астмы, бронхиолите, эмфиземе легких, диффузном пневмосклерозе и фиброзах легких в исходе неспецифических пневмоний, туберкулезе, пневмокониозе, саркоидозе, синдроме Хаммена — Рича (диффузный фиброзирующий альвеолит), рестриктивных процессах — фиброзы и гранулематозы. Торакодиафрагмальная форма легочного сердца развивается при значительных нарушениях вентиляции и кровотока в легких вследствие деформации грудной клетки (кифосколиозы и др.), патологии плевры, диафрагмы (при торакопластике, массивном фибротораксе, болезни Бехтерева), пиквикском синдроме, синдроме ночного апноэ.

Классификация легочной гипертензии при хронических неспецифических заболеваниях легких Н.Р. Палева дополняет классификацию Б.Е. Вотчала. В данной классификации выделяют три стадии развития хронического легочного сердца: I стадия (доклиническая) характеризуется транзиторной легочной гипертензией с признаками напряженной деятельности правого желудочка, которые выявляются только при инструментальном исследовании; II стадия определяется по наличию признаков гипертрофии правого желудочка и стабильной легочной гипертензии при отсутствии недостаточности кровообращения; III стадия, или стадия декомпенсированного легочного сердца (син.: легочно-сердечная недостаточность), наступает со времени появления первых симптомов недостаточности правого желудочка.

Клиническая картина

Одышка

Одышка является наиболее характерным субъективным проявлением легочной гипертензии. Однако на ранних стадиях развития заболевания ее трудно отличить от проявлений собственно дыхательной недостаточности (ДН), характерной для больных с хроническими воспалительными процессами в легких. Одышка при легочной гипертензии возникает в результате ограничения легочного кровотока, вызванного генерализованным спазмом артериол, уменьшением их просвета, микротромбозами и тромбоэмболиями мелких ветвей легочной артерии, а также запустевания легочного сосудистого русла. Это приводит к нарушению оксигенации крови в легких, артериальной гипоксемии и раздражению дыхательного центра. Следует, правда, иметь в виду, что ощущение одышки не всегда соответствует выраженности артериальной гипоксемии, гиперкапнии и уровню давления в легочной артерии.

Тахикардия

Тахикардия является весьма характерным, хотя и неспецифичным, признаком легочной гипертензии. Нередко она может быть проявлением дыхательной недостаточности и рефлекторного повышения активности симпатоадреналовой системы у больных с артериальной гипоксемией.

Боли в области сердца

Хотя боли в области сердца и не носят характера типичной стенокардии, принято считать, что причиной их возникновения является относительная коронарная недостаточность, обусловленная значительным увеличением мышечной массы правого желудочка, относительно недостаточным развитием капиллярной сети, рефлекторным спазмом правой коронарной артерии, затруднением коронарного кровотока в правом желудочке в связи с повышением в нем конечно-диастолического давления. Вероятно, имеет также значение инфекционно-токсическое поражение миокарда, а также пульмонокардиальный рефлекс.

Слабость, повышенная утомляемость, тяжесть в нижних конечностях

Эти симптомы обусловлены преимущественно нарушением перфузии периферических органов и тканей, возникающим на определенной стадии болезни (уменьшение сердечного выброса, периферическая вазоконстрикция), а также в результате характерной для больных с дыхательной недостаточностью артериальной гипоксемии. Определенное значение имеют, вероятно, нарушения периферического кровотока, вызванные активацией САС и ренин-ангиотензин-альдостероновой системой.

Отеки на ногах

Отеки на ногах — одна из наиболее характерных жалоб больных с декомпенсированным легочным сердцем. Вначале отеки локализуются в области стоп и лодыжек, появляются у больных к вечеру, а к утру могут проходить. По мере прогрессирования правожелудочковой недостаточности отеки распространяются на область голеней и бедер и могут сохраняться в течение всего дня, усиливаясь к вечеру.

Абдоминальные расстройства

К проявлениям хронической правожелудочковой недостаточности у больных легочным сердцем относятся также жалобы на боли или чувство тяжести в правом подреберье, связанные с увеличением печени и растяжением глиссоновой капсулы. Нельзя исключать, что эти расстройства особенно часто возникают у пациентов с сопутствующим абдоминальным атеросклерозом. В тяжелых случаях правожелудочковой недостаточности отмечается быстрое увеличение живота в объеме за счет формирующегося асцита.

Церебральные расстройства

Церебральные расстройства чаще выявляются у больных с тяжелой дыхательной недостаточностью и декомпенсированным легочным сердцем. Выраженная энцефалопатия у этих больных возникает в результате хронической гиперкапнии и гипоксии головного мозга, а также нарушений сосудистой проницаемости и отека головного мозга. При этом у части больных наблюдаются повышенная возбудимость, агрессивность, эйфория и даже психозы. У других больных энцефалопатия проявляется вялостью, подавленностью, сонливостью днем и бессонницей ночью, головокружениями, мучительными головными болями. В тяжелых случаях могут возникать эпизоды потери сознания, сопровождающиеся судорогами. Возможен коллаптоидный вариант течения заболевания, характеризующийся эпизодами резкой слабости, головокружений, внезапным снижением артериального давления, профузным холодным потом и тахикардией.

Осмотр

Внешний вид больных с компенсированным легочным сердцем неспеци­фичен и отражает внешние проявления основного заболевания легких, дыхательной недостаточности. Возможен центральный цианоз, усиливающийся при наклоне больного вперед. У больных с выраженной гиперкапнией иногда появляется свое­образный болезненный румянец на щеках, обусловленный патологическим расширением периферических сосудов под действием СО2. Выявляются также расширение и увеличение количества сосудов на коже и конъюнктивах, что также связывают с действием хронической гиперкапнии. При тяжелой ДН даже у больных компенсированным легочным сердцем иногда можно обнаружить так называемые «кроличьи (или лягушачьи) глаза эмфизематика», обусловленные заметным расширением и увеличением количества сосудов конъюнктивы. У больных с хроническим легочным сердцем часто развивается булавовидная деформация концевых фаланг пальцев по типу барабанных палочек (finger clubbing), так называемые пальцы Гиппократа (digiti Hippocratici), что связано с нарушением трофики надкостницы и вегетативной иннервации на фоне длительной эндогенной интоксикации и гипоксемии.

Декомпенсированное легочное сердце

У больных с декомпенсированным легочным сердцем наряду с клиническими признаками, описанными выше, появляются некоторые симптомы, указывающие на наличие застоя крови в венозном русле большого круга кровообращения и значительное повышение центрального венозного давления.

Выраженный цианоз — один из важных внешних признаков декомпенсированного легочного сердца. При возникновении правожелудочковой недостаточности у больных легочным сердцем цианоз нередко приобретает смешанный характер: определяется выраженный цианоз губ, кончиков пальцев рук и ног, кончика носа, подбородка, ушей. Характерно, что даже на фоне хронического застоя крови в венозном русле большого круга кровообращения конечности в большинстве случаев остаются теплыми, возможно, в связи с периферической вазодилатацией, обусловленной гиперкапнией.

Отеки нижних конечностей у больных декомпенсированным легочным сердцем обусловлены преимущественно застоем крови в большом круге крово­обращения и повышением гидростатического давления. Отеки локализуются на стопах, голенях, а у тяжелых больных, длительно сохраняющих постельный режим, — в области поясницы. Набухание шейных вен является важным клиническим признаком повышения центрального венозного давления и застоя крови в венах большого круга кровообращения. Набухание вен шеи вместе с центральным цианозом бывает особенно значительным при приступах мучительного малопродуктивного кашля у больных с обструктивным бронхитом или при приступах бронхиальной астмы.

Нередко набухание шейных вен у больных хроническим легочным сердцем больше выражено во время вдоха, что свидетельствует о значительном повышении центрального венозного давления и затруднении кровотока из крупных вен в правом предсердии и правом желудочке (симптом Куссмауля).

В тяжелых случаях можно выявить абдоминально-югулярный (гепатоюгулярный) рефлюкс — увеличение набухания шейных вен при надавливании рукой на переднюю брюшную стенку.

Лицо у больных с правожелудочковой недостаточностью нередко одутловато, кожа желтовато-бледная со значительным цианозом губ, кончика носа, ушей, рот полуоткрыт, глаза тусклые (так называемое лицо Корвизара). В терминальной стадии хронической правожелудочковой недостаточности у больных хроническим легочным сердцем иногда развивается сердечная кахексия, причинами которой являются нарушения функции органов брюшной полости, вызванные застоем крови в системе воротной вены: ухудшение всасывания в кишечнике, снижение белково-синтетической функции печени, выраженная анорексия, тошнота, рвота и т.п.

Выявляются признаки эмфиземы легких. Грудная клетка приобретает бочкообразную форму, определяются развернутый (больше 90°) эпигастральный угол, увеличение межреберных промежутков, сглаженность или выбухание надключичных ямок. Перкуторный звук над легкими становится коробочным, верхние границы легких смещены вверх, нижние — вниз. Уменьшена дыхательная экскурсия нижнего края легких. В более редких случаях выявляется кифосколиотическая форма грудной клетки, которая также может явиться причиной вентиляционных расстройств и формирования хронического легочного сердца. При аускультации на фоне разнообразных изменений основных дыхательных шумов, как правило, выслушиваются сухие и/или влажные хрипы, крепитация, что в большинстве случаев позволяет уточнить характер основного патологического процесса в легких. Жидкость в плевральной полости (гидроторакс) — только при декомпенсированном легочном сердце и наличии застоя крови в венах большого круга кровообращения.

Осмотр, пальпация и перкуссия сердца

Наиболее характерно появление сердечного толчка — выраженной разлитой пульсации слева от грудины, в зоне абсолютной тупости сердца, а также в эпигастральной области, обусловленной гипертрофированным и дилатированным правым желудочком.

Аускультация сердца

Наиболее характерным аускультативным признаком легочной гипертензии является акцент II тона на легочной артерии. Расщепление II тона во II межреберье слева от грудины, также нередко выявляемое у больных с легочной гипертензией, обычно указывает на замедление изгнания крови из гипертрофированного правого желудочка, более позднее закрытие створок клапана легочной артерии и, соответственно, более позднее формирование пульмонального компонента II тона. I тон сердца может быть несколько ослаблен за счет более медленного сокращения гипертрофированного и дилатированного правого желудочка. Правожелудочковый IV тон сердца иногда выявляется при выраженной гипертрофии правого желудочка. Его появление у больных с легочным сердцем косвенно может указывать на наличие выраженной диастолической дисфункции правого желудочка и увеличение вклада ПП в его диастолическое наполнение. При возникновении систолической дисфункции правого желудочка и выраженной его объемной перегрузки иногда выявляется правожелудочковый патологический III тон сердца. В далеко зашедших случаях легочного сердца при выраженной дилатации правого желудочка может развиться относительная недостаточность трехстворчатого клапана, проявляющаяся аускультативно систолическим шумом, усиливающимся на высоте вдоха (симптом Риверо — Корвалло). Это объясняется увеличением объема регургитации и ускорением кровотока через правые отделы сердца.

Наконец, в редких случаях в месте аускультации легочной артерии (II межреберье слева от грудины) и вдоль левого края грудины выслушивается мягкий, дующий диастолический шум, начинающийся сразу после II тона. Шум обусловлен относительной недостаточностью клапана легочной артерии вследствие ее расширения, связанного с длительным существованием легочной гипертензии.

Гепатомегалия

Выявляется практически у всех больных декомпенсированным легочным сердцем. Печень увеличена в размерах, при пальпации уплотнена, болезненна, край печени закруглен. Выраженная правожелудочковая недостаточность сопровождается появлением свобод-ной жидкости в брюшной полости — асцитом.

Диагностика

Диагностика легочной артериальной гипертензии

Диагностика хронического легочного сердца до наступления его декомпенсации основывается на поисках симптомов легочной АГ и гипертрофии правых отделов сердца у угрожаемого контингента больных. Наиболее важными критериями диагноза легочной АГ являются: определяемые аускультативно акцент и расщепление II тона над легочной артерией; рентгенологические признаки: выбухание ствола легочной артерии; усиление сосудистого рисунка корней легкого при относительной светлой периферии; усиление пульсации в центральных полях легких и ослабление его в периферических отделах; увеличение диаметра правой нисходящей ветви легочной артерии; линии Керли (Kerley). Эти горизонтальные узкие затемнения над реберно-диафрагмальным синусом. Полагают, что они вызываются расширением лимфатических сосудов и утолщением заключающих их в себя межлобулярных щелей. При наличии линии Керли имеется ­легочное капиллярное давление, превышающее 20 мм рт.ст. (в норме 5–7 мм рт.ст.).

Диагностика гипертрофии и/или дилатации правого желудочка

Признаками гипертрофии ПЖ являются: систолическая перикардиальная и эпигастральная пульсация, расширение абсолютной и относительной сердечной тупости, перкуторный звук над рукояткой грудины с тимпаническим оттенком, а над мечевидным отростком становится притупленно-тимпаническим или совсем глухим; глухие тоны сердца, в проекции трехстворчатого клапана — усиление I тона. При возникновении относительной недостаточности трехстворчатого клапана может появиться систолический шум над мечевидным отростком или слева от грудины. Расщепление II тона. Оцениваются прямые и косвенные признаки гипертрофии правых отделов сердца по Widimsky. Наличие двух или более прямых признаков — достоверное, несомненное доказательство гипертрофии ПЖ, одного прямого и одного (или более) косвенного — вероятное, одного прямого или одного косвенного — сомнительное.

Динамический контроль центрального венозного давления

Является важным диагностическим критерием, особенно при состояниях, сопровождающихся острой дыхательной недостаточностью. В норме центральное венозное давление равно 5–12 см вод.ст.

Рентгенологическое исследование

Позволяет уточнить характер поражения легких, а также выявить несколько важных рентгенологических признаков, указывающих на увеличение размеров правого желудочка и наличие легочной гипертензии: выбухание ствола легочной артерии в правой передней косой проекции и реже в прямой проекции (расширение II дуги левого контура сердца), расширение корней легких, увеличение размеров правого желудочка в правой и левой передней, а также в левой боковой проекциях и уменьшение ретростернального пространства, значительное выбухание заднего контура тени сердца вплоть до сужения ретрокардиального пространства, что наблюдается при выраженной гипертрофии и дилатации правого желудочка, который смещает ЛЖ кзади, расширение ствола и центральных ветвей легочной артерии, которое сочетается с обеднением сосудистого рисунка на периферии легочных полей за счет сужения мелких легочных артерий. В последнее время доказана возможность использования магнитно-резонансной томографии и мультиспиральной компьютерной томографии в диагностике легочной гипертензии. Данные методы позволяют выявить расширение правых отделов сердца, дилатацию ствола и крупных ветвей легочной артерии [14].

Эхокардиографическое исследование

У больных с хроническим легочным сердцем проводится с целью объективного подтверждения наличия гипертрофии правого желудочка (при толщине передней стенки правого желудочка, превышающей 5 мм) и ПП (ПП и ЛП имеют примерно одинаковые размеры, дилатация ПП приводит к доминированию его изображения), оценки систолической функции правого желудочка. Эта оценка основана прежде всего на выявлении признаков дилатации (при дилатации диастолический размер правого желудочка из парастернального доступа по короткой оси сердца обычно превышает 30 мм). Сократимость правого желудочка чаще всего оценивается визуально — по характеру и амплитуде движения передней стенки правого желудочка и межжелудочковой перегородки (МЖП). Например, объемная перегрузка правого желудочка у больных с декомпенсированным легочным сердцем характеризуется не только расширением его полости, но также усиленной пульсацией его стенок и парадоксальными движениями МЖП: во время систолы МЖП прогибается в полость правого желудочка, а во время диастолы — в сторону ЛЖ. Систолическая дисфункция правого желудочка может быть оценена по степени коллабирования нижней полой вены во время вдоха. В норме на высоте глубокого вдоха коллабирование нижней полой вены составляет примерно 50 %. Недостаточное ее спадение на вдохе указывает на повышение давления в ПП и в венозном русле большого круга кровообращения — определение давления в легочной артерии. Диагностика легочной артериальной гипертензии необходима для оценки тяжести течения и прогноза хронического легочного сердца. С этой целью используется допплеровское исследование формы потока крови в выносящем тракте правого желудочка и в устье клапана легочной артерии. При нормальном давлении в легочной артерии форма потока крови приближается к куполообразной и симметричной, а при легочной гипертензии становится треугольной или двухпиковой. Количественное определение систолического давления в легочной артерии (СДЛА) возможно при использовании постоянно-волнового допплеровского исследования трикуспидальной регургитации, а диастолического давления — при оценке максимальной скорости диастолической регургитации крови из легочной артерии в правом желудочке.

Катетеризация правых отделов сердца

Является основным методом прямого измерения давления в легочной артерии. Исследование проводят в специализированных клиниках, используя плавающий катетер Свана — Ганца. Катетер вводится через внутреннюю яремную, наружную яремную, подключичную или бедренную вену в правое предсердие, затем в правый желудочек и легочную артерию, измеряя давление в этих камерах сердца. Когда катетер находится в одной из ветвей легочной артерии, баллончик, расположенный на конце катетера, раздувают. Кратковременная окклюзия сосуда позволяет измерять давление окклюзии легочной артерии (давление заклинивания — ДЗЛА), которое примерно соответствует давлению в легочных венах, ЛП и конечно-диастолическому давлению в ЛЖ. При катетеризации полостей сердца и легочной артерии у больных хроническим легочным сердцем выявляют достоверные признаки легочной гипертензии — значения давления в легочной артерии больше 25 мм рт.ст. в покое или больше 35 мм рт.ст. при нагрузке. При этом остается нормальным или даже пониженным давление заклинивания легочной артерии — не больше 10–12 мм рт.ст. Напомним, что для больных с левожелудочковой недостаточностью или пороками сердца, сопровождающимися венозным застоем крови в легких, повышенное давление в легочной артерии сочетается с повышением давления заклинивания в легочной артерии до 15–18 мм рт.ст. и выше.

Исследование функции внешнего дыхания

Как было показано выше, в основе возникновения легочной АГ и формирования хронического легочного сердца в большинстве случаев лежат нарушения функции внешнего дыхания, ведущие к развитию альвеолярной гипоксии и легочной артериальной гипоксемии. Поэтому тяжесть течения, прогноз и исходы хронического легочного сердца, а также выбор наиболее эффективных способов лечения этого заболевания во многом определяются характером и выраженностью нарушений функции легких.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика с гипертрофией правого желудочка при первичной патологии сердца — непременное условие диагноза легочного сердца. В редких случаях поздней диагностики ХЛС (в стадии декомпенсации с кардиомегалией) необходимо его дифференцировать с пороками сердца, дилатационной кардиомиопатией, кардиосклерозом в исходе ишемической болезни сердца. Клинически в пользу легочного сердца свидетельствует резко выраженный цианоз, поскольку декомпенсация легочного сердца наступает обычно при высокой степени дыхательной недостаточности с уровнем гипоксемии, который практически никогда не наблюдается при первичной патологии сердца. Исключением являются вено-артериальные шунты при врожденных дефектах перегородок сердца и патологических соустьях между аортой и легочным стволом. В этих случаях ингаляция больным 100% кислорода не приводит к уменьшению гипоксемии и цианоза, который при дыхательной недостаточности в тех же условиях резко уменьшается или исчезает. Тщательное рентгенологическое исследование и эхокардиография при всех вышеуказанных болезнях сердца позволяют выявить гипертрофию или дилатацию его левых отделов, при клапанных пороках на эхокардиограммах определяются изменения пораженных клапанов, а с помощью допплер-эхокардиографии могут быть установлены патологические потоки крови через дефекты перегородок. В процессе ведения пациентов с ХЛС раннее выявление декомпенсации правого желудочка сердца часто связано с дифференциальной диагностикой сердечной и дыхательной недостаточности, поскольку последняя (особенно при бронхиальной обструкции) проявляется рядом сходных симптомов вплоть до развития периферических отеков (вследствие гипоксии почек, надпочечников). При этом учитывают следующие основные различия: повышение венозного давления и набухание шейных вен при бронхиальной обструкции связаны с экспираторным повышением внутригрудного давления и исчезают на вдохе, в то время как при правожелудочковой недостаточности шейные вены в период вдоха не спадаются; преимущественное проявление диффузного цианоза на кистях, стопах может имитировать акроцианоз за счет сердечной недостаточности, но в отличие от последней при диффузном цианозе кисти рук остаются теплыми; опущение края печени на 2–5 см ниже края ребер за счет эмфиземы легких не сочетается с изменением ее размеров при перкуссии по Курлову, как это происходит у больных с увеличением печени вследствие недостаточности правого желудочка, при которой нередко определяется также гепатоюгулярный рефлюкс (давление на выступающий край печени ладонью приводит к набуханию шейных вен).

Отеки при сердечной недостаточности развиваются постепенно, им предшествует никтурия; введение строфантина приводит к увеличению диуреза, в то время как отеки, которые связывают только с дыхательной недостаточностью, появляются на фоне тяжелой гипоксии, не уменьшаются после применения сердечных гликозидов и исчезают после устранения гипоксии, например путем оксигенобаротерапии (однако это не исключает связи отеков с сердечной недостаточностью, возникающей вследствие гипоксии миокарда и исчезающей после ее устранения).

Диагностика торакодиафрагмального сердца часто сложна, надо всегда помнить о возможности его развития при кифосколиозе, болезни Бехтерева и др. Наиболее важные признаки — раннее появление цианоза и заметное усиление одышки без приступов удушья. Синдром Пиквика характеризуется триадой симптомов — ожирение, сонливость, выраженный цианоз. Впервые этот синдром описал Чарльз Диккенс в «Посмертных записках Пиквикского клуба», он часто связан с черепно-мозговой травмой, ожирение сопровождается жаждой, булимией, артериальной гипертензией. Нередко развивается сахарный диабет. Официально синдром Пиквика получил название только в 1956 году. До этого изображенный Диккенсом «слуга — жирный парень по имени Джо, который мог заснуть когда угодно и где угодно» просуществовал практически не замеченным медициной в течение 119 лет. Считается, что название синдрому дали доктор Баруелл и его коллеги, опубликовавшие в одном из медицинских журналов историю болезни больного с «синдромом Пиквика — чрезвычайным ожирением, ассоциированным с альвеолярной гиповентиляцией».

ХЛС при первичной легочной гипертензии называется болезнью Аерза (описан в 1901 г.). Полиэтиологическое заболевание неясного генеза, преимущественно болеют женщины от 20 до 40 лет. Патоморфологическими исследованиями установлено, что при первичной легочной гипертензии происходит утолщение интимы прекапиллярных артерий, т.е. в артериях мышечного типа отмечается утолщение медии, и развивается фибриноидный некроз с последующим склерозом и быстрым развитием легочной гипертензии. Симптомы разнообразны: обычно жалобы на слабость, утомляемость, боли в сердце или в суставах, у 1/3 больных могут появляться обмороки, головокружения, синдром Рейно. В дальнейшем нарастает одышка — признак, свидетельствующий, что первичная легочная гипертензия переходит в стабильную завершающую стадию. Быстро нарастает цианоз, который выражен до степени чугунного оттенка, становится постоянным, быстро нарастают отеки. Диагноз первичной легочной гипертензии устанавливается методом исключения. Наиболее часто этот диагноз патологоанатомический. У этих больных вся клиника прогрессирует без фона в виде обструктивного или рестриктивного нарушения дыхания. При эхокардиографии давление в легочной артерии достигает максимальных цифр. Лечение малоэффективно, смерть наступает от тромбоэмболии.

Лечение

Несмотря на достигнутые за последние десятилетия очевидные успехи в терапии хронического легочного сердца, смертность больных остается высокой. При наличии развернутой клинической картины ХЛС 2-летняя выживаемость больных составляет 45 %, а продолжительность жизни в среднем колеблется от 1,3 до 3,8 года, поэтому поиск новых средств, позволяющих ее увеличить, весьма актуален. Лечение легочной гипертензии (ЛГ) и ХЛС должно быть этиотропным [13–19].

Профилактические мероприятия должны быть направлены на соблюдение режима труда и отдыха. К общим рекомендациям для больных с ЛС можно отнести соблюдение режима труда и отдыха с исключением чрезмерных физических нагрузок, особенно у пациентов с признаками недостаточности кровообращения. Следует избегать простудных заболеваний и прежде всего гриппа, которые могут приводить к значительному ухудшению клинического состояния больных с хроническими бронхолегочными заболеваниями и ПЛГ. Пребывание в условиях высокогорья также может привести к ухудшению состояния, так как усиливает вазоконстрикцию в ответ на альвеолярную гипоксию, развивающуюся в горах. Женщинам с ПЛГ при выборе метода контрацепции следует иметь в виду, что противозачаточные таблетки могут вызвать прокоагуляционные изменения в свертывающей системе крови и вследствие этого приводить к утяжелению состояния.

Необходим полный отказ от курения (в том числе и пассивного), по возможности — избегание переохлаждения и профилактика острых респираторных вирусных инфекций, так как у многих больных ведущей причиной в развитии и прогрессировании ХЛС является инфекционно-воспалительный процесс, что требует назначения антибактериальных средств в период его обострения. Показано применение бронхолитической, муколитической и отхаркивающей терапии по показаниям при бронхиальной астме и хронической обструктивной болезни легких [7, 9, 13, 14]. Применяются стимуляторы b-адренергических рецепторов короткого (сальбутамол, фенотерол) и длительного действия (сальметерол, форматерол), холинолитики короткого (ипратропиум бромид) и длительного действия (тиотропиум, метилксантины — теофиллин, теопэк, теодур и др.). Применяются также муколитики и мукорегуляторы.

При туберкулезе легких — противотуберкулезные средства, при необходимости — хирургическое лечение. При профессиональных заболеваниях легких (пневмокониозы, хронический пылевой бронхит, экзогенный аллергический альвеолит) — прекращение контакта с профессиональными вредностями. При интерстициальных заболеваниях легких — глюкокортикоиды, цитостатические средства, интерферон, при сдавлении извне легочной артерии и вен — хирургическое лечение, при деформации грудной клетки — хирургическая и ортопедическая коррекция, при синдроме ночного апноэ — диета, специальные методики (SIPAP-терапия).

На всех этапах течения ХЛС патогенетическим средством является оксигенотерапия — единственный метод, способный увеличить продолжительность жизни больных. Вследствие повышения парциального давления кислорода в альвеолах и увеличения его диффузии через альвеолярно-капиллярную мембрану достигается уменьшение гипоксемии, что нормализует легочную и системную гемодинамику, восстанавливает чувствительность рецепторов клеток к лекарственным веществам. Показаниями для назначения кислородотерапии являются следующие клинические симптомы, возникающие у больного с дыхательной недостаточностью (А.П. Зильбер): выраженный цианоз; тахипноэ; тахикардия или брадикардия; системная артериальная гипотензия или гипертензия; признаки метаболического ацидоза; признаки артериальной гипоксемии (парциальное давление кислорода в артериальной крови — РаО2 — ниже 65 мм рт.ст.).

Кислород ингалируют через носовые канюли, лицевую маску. Очень редко у взрослых используются кислородные палатки. Лечение SPO2 имеет свои ограничения: при передозировке есть опасность гипероксического поражения ткани легкого. Наиболее приемлемым методом контроля оксигенотерапии является пульсоксиметрия, определяющая степень насыщения гемоглобина крови SPO2. Нормальная величина SPO2 находится в диапазоне 94–98 %. Снижение данного показателя до 90–94 % рассматривается как умеренная гипоксемия, до 85–90 % — как выраженная.

В стационарах для ингаляции кислорода обычно используют носовой катетер, что создает меньше дискомфорта для пациента, позволяя ему говорить, принимать пищу, кашлять и т.д. При этом во вдыхаемой смеси создается достаточно безопасная концентрация кислорода, не превышающая 40 %. Это позволяет длительно, на протяжении нескольких дней или даже недель, осуществлять оксигенотерапию, не опасаясь развития ее осложнений. В некоторых случаях оксигенотерапию проводят с помощью лицевой маски, которая обеспечивает более высокую концентрацию кислорода. Нельзя использовать для оксигенотерапии вдыхание 100% кислорода, так как это способствует угнетению дыхательного центра и развитию гиперкапнической комы. Следует также помнить, что при ингаляции кислорода требуется обязательное увлажнение вдыхаемой кислородной смеси. Продолжительность оксигенотерапии зависит от тяжести состояния больного и колеблется от 60 мин 3–4 раза в день до 14–16 ч в сутки. В некоторых случаях эффект может быть получен только через 3–4 недели ежедневной оксигенотерапии. Для получения кислорода могут использоваться так называемые концентраторы (пермеаторы), выделяющие кислород из воздуха. Они позволяют добиться концентрации кислорода во вдыхаемой смеси около 40–50 % и могут использоваться в домашних условиях при необходимости длительной (в течение нескольких месяцев) оксигенотерапии. При неэффективности самостоятельного дыхания кислородом и парциальном давлении СО2 в артериальной крови (РСО2) более 60 мм рт.ст. целесообразно использовать методы искусственной вспомогательной вентиляции легких.

Коррекция легочного сосудистого сопротивления

Вторым направлением лечения больных с хроническим легочным сердцем является применение некоторых медикаментозных средств, снижающих повышенное легочное сосудистое сопротивление (величину постнагрузки на правый желудочек), приток крови к правым отделам сердца (уменьшение преднагрузки), объем циркулирующей крови и давление в легочной артерии. С этой целью используют следующие препараты: блокаторы медленных кальциевых каналов; ингибиторы АПФ; нитраты; альфа-адреноблокаторы и некоторые другие лекарственные средства [13–21].

Антагонисты кальция. Эта группа лекарственных средств является одной из главных в лечении пациентов с легочной гипертензией и хроническим легочным сердцем. В этом плане достаточно эффективны антагонисты кальция из группы дигидропиридинов, снижающие давление в большей степени в малом круге кровообращения, чем в большом. Помимо антагонистов кальция дигидропиридинового ряда, к которым относится нифедипин, для лечения больных с ЛС могут применяться бензодиазепины (дилтиазем). К преимуществам препаратов относится отсутствие тахикардии при их применении, к недостаткам — более слабое по сравнению с дигидропиридинами сосудорасширяющее действие. В последние годы в клиническую практику внедрены новые антагонисты кальция — амлодипин и исрадипин.

Применяются при хроническом легочном сердце и нитраты пролонгированного действия, чаще всего у больных хроническими обструктивными заболеваниями легких и с сопутствующей ИБС. Механизм действия нитратов пролонгированного действия связан с дилатацией артерий малого круга кровообращения; уменьшением постнагрузки на правый желудочек вследствие венулодилатации; снижением постнагрузки на ПЖ вследствие уменьшения гипоксической вазоконстрикции ЛА; снижением давления в ЛП и уменьшением посткапиллярной легочной гипертензии за счет уменьшения конечно-диастолического давления в ЛЖ. Среднетерапевтическая дозировка: нитросорбит 20 мг 4 раза в день, сустак форте 6,4 мг 4 раза в день. К недостаткам препаратов, помимо часто возникающей головной боли, можно отнести быстро развивающуюся к ним толерантность.

Этого нежелательного эффекта лишен препарат молсидомин, который может с успехом применяться у данной группы пациентов. Доза препарата для лечения больных с ЛС составляет 8–16 мг/сут. Молсидомин можно применять в качестве вазодилататора, который метаболизируется в печени в соединение SIN-IA, содержащее свободную NO-группу. Это соединение самопроизвольно выделяет NO, стимулирующий гуанилатциклазу, что ведет к образованию циклического гуанозинмонофосфата в гладкомышечной клетке и расширению сосудов. В отличие от нитратов при лечении молсидомином не развивается толерантность.

Альфа-1-адреноблокаторы. Действие этих веществ заключается в селективной блокаде альфа-1-адренорецепторов гладкомышечных клеток сосудов, что способствует значительной артериолярной и венозной вазодилатации, снижению ОПСС и легочного сосудистого сопротивления. Кроме того, дилатация вен сопровождается депонированием крови в емкостных сосудах, уменьшением притока крови к сердцу и величины преднагрузки на правый желудочек. Учитывая возможность тяжелых гипотензивных (в том числе ортостатических) реакций при приеме альфа-1-адреноблокаторов, для лечения больных хроническим легочным сердцем рекомендуют использовать минимальные суточные дозы этих препаратов. С этой целью лучше использовать новый высокоспецифичный альфа-1-адреноблокатор доксазозин, который в отличие от празозина может приниматься 1 раз в сутки в дозе 0,5–2 мг. Помимо выраженного вазодилатирующего действия, доксазозин снижает агрегацию тромбоцитов и повышает фибринолитическую активность крови, а также благоприятно действует на липидный профиль, повышая содержание липопротеинов высокой плотности и снижая холестерин липопротеинов низкой плотности и триглицериды.

Простагландины. Предпосылкой к их внедрению в клиническую практику послужили исследования, выполненные в 70-х годах, в которых было показано, что простагландины играют важную роль в поддержании сосудистого тонуса как в нормальных условиях, так и при различных формах ЛГ. Первым простагландином, предложенным для лечения ЛГ, был простагландин Е1, являющийся вазодилатирующим агентом короткого действия. С середины 80-х годов простагландин Е1 стал применяться уже и для лечения пациентов с ЛГ. Положительным качеством препарата являлось то, что 70 % его инактивируется в легких и при внутривенном введении препарат поступает в большой круг кровообращения в ничтожно малом количестве, не вызывая заметной системной гипотонии. Кроме того, препарат обладает выраженным антиагрегантным действием, что делает его еще более эффективным при терапии больных с ЛС и ЛГ, многие из которых имеют склонность к тромбозам. В то же время значительным недостатком простагландина Е1 является необходимость его постоянного внутривенного введения для поддержания вазодилатации. Поэтому для длительной инфузии применяют специальный портативный насос, соединенный с катетером Хикмана, который находится в яремной или подключичной вене. Осложнения при длительном введении простагландина Е1 связаны, как правило, с нарушением работы инфузионной системы (например, тромбозом или инфекцией катетера), повреждением насоса или прекращением инфузии вследствие самых различных причин. Дозы препарата, применяющиеся у больных с ЛГ, варьируют от 5 до 100 нг/кг/мин.

Побочные системные реакции: наиболее часто — повышение АД, головокружение, головная боль, боль в спине, инфекции верхних дыхательных путей, гриппоподобный синдром, синусит, заложенность носа, кашель, простатит, болевой синдром. Менее 1 % — боль в яичках, отек яичек, ощущение тепла в яичках, утолщение яичек, покраснение мошонки, боль в мошонке, сперматоцеле, отек мошонки, гематурия, нарушение мочеиспускания, учащение мочеиспускания, императивные позывы к мочеиспусканию, боль в области таза, снижение АД, тахикардия, вазодилатация, периферические сосудистые нарушения, суправентрикулярная экстрасистолия, вазовагальные реакции, гипестезия, мышечная слабость, гипергидроз, сыпь, кожный зуд, тошнота, сухость во рту, увеличение уровня креатинина в сыворотке крови, судороги икроножных мышц, расширение зрачков.

В последнее время применяется и другой препарат из группы простагландинов — простациклин. Рекомендуемые дозы составляют 2–24 нг/кг/мин. Он является несколько более активным вазодилататором, чем простагландин Е1, обладая практически теми же достоинствами и недостатками, что и последний. Сдерживает его применение высокая стоимость.

Оксид азота (II). Его вазодилатирующее действие основано на активации гуанилатциклазы в гладкомышечных клетках легочных сосудов, которое приводит к повышению уровня цикло-ГМФ и снижению внутриклеточного содержания кальция. NO применяется в виде ингаляций. При таком способе введения происходит быстрое соединение данного вещества с гемоглобином, что предотвращает попадание NO в системный кровоток и развитие артериальной гипотонии. Он выгодно отличается от простагландинов более коротким периодом действия, простотой назначения (ингаляция через лицевую маску или назальный катетер), практически полным отсутствием побочных эффектов, низкой стоимостью. Для проведения острой пробы используют ингаляцию NO в возрастающей концентрации. Как правило, максимальное снижение давления в ЛА отмечается уже после применения начальной дозы через 2 мин. Внедряется в клиническую практику и длительное назначение NO. Для этого созданы специальные портативные ингаляционные системы. Лечение проводится в течение нескольких недель, но имеются сообщения о более длительном назначении препарата — до 1–2 лет. Следует отметить, что лишь 25–50 % больных с ЛГ отвечают на терапию вазодилататорами, то есть у них можно добиться снижения давления в ЛА и повышения сердечного выброса без значимой системной гипотонии.

Антагонисты рецепторов эндотелина. Важную роль в терапии ЛГ приобрели в настоящее время антагонисты рецепторов эндотелина. Это относительно новое направление в лечении ЛГ. Синтезирован препарат бозентан (траклер) — антагонист рецепторов эндотелина в клетках сосудов. Наиболее часто встречающимся симптомом передозировки была головная боль легкой или умеренной степени интенсивности. Передозировка может привести к выраженному снижению АД, что может потребовать медикаментозного лечения. Также побочное действие препаратов данной группы — увеличение печеночных ферментов.

Ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа. Сильденафил эффективен за счет увеличения цГМФ в клетке. Рекомендуемая доза — 20–80 мг 3 раза в день с постепенной титрацией дозы до максимальной. Тадалафил — 5–40 мг 1 раз в день. В проведенных исследованиях доказано положительное влияние на толерантность к физической нагрузке, выраженность симптомов и улучшение показателей гемодинамики у больных с рецидивирующими тромбоэмболией легочной артерии и ХЛС. Побочное действие. Со стороны центральной нервной системы (ЦНС) возможны головная боль, приливы, головокружение, бессонница. Со стороны пищеварительной системы возможны диспепсия, астения, диарея, боли в животе, тошнота. Со стороны костно-мышечной системы: артралгии, миалгии, повышение мышечного тонуса. Со стороны дыхательной системы: заложенность носа, фарингит, ринит, синусит, инфекции дыхательных путей, нарушение дыхания. Со стороны органа зрения: изменение зрения (легкое и преходящее; главным образом изменение цвета объектов, а также усиленное восприятие света и нарушение четкости зрения), конъюнктивит. Возможны гриппоподобный синдром, развитие инфекционных заболеваний, симптомы вазодилатации, боли в спине, сыпь, инфекции мочевыводящих путей, нарушения функции предстательной железы; в единичных случаях — приапизм.

Диуретики. Диуретическая терапия правожелудочковой недостаточности кровообращения делится: на активную с целью достижения оптимального темпа уменьшения отеков, с одновременным сведением до минимума опасности развития нарушений водно-электролитного и кислотно-щелочного равновесия, обусловленных чрезмерно энергичной диуретической терапией (следует стремиться к увеличению суточного диуреза до 2 литров в условиях ограничения потребляемой жидкости и соли и к ежедневному уменьшению массы тела на 500–750 г), применяются различные диуретики и их комбинации, и поддерживающую, целью которой является предотвращение повторного образования отеков. При наличии артериальной гиперкапнии и ацидоза целесообразно назначение диуретиков-ингибиторов карбоангидразы (диакарб, снижающих уровень СО2 в крови и уменьшающих ацидоз). При отсутствии возможности контролировать кислотно-щелочное равновесие необходимо осторожное применение диакарба с назначением его в дозе 250 мг утром в течение 4 дней. Перерыв между курсами — не менее 7 дней.

Диуретические средства, показанные при наличии признаков застойной сердечной недостаточности, следует назначать осторожно из-за вероятности возникновения метаболического алкалоза, который усиливает дыхательную недостаточность за счет уменьшения стимулирующего действия СО2 на дыхательный центр. Кроме того, диуретики способны вызывать сухость слизистой бронхов, снижать мукозный индекс легких и ухудшать реологические свойства крови.

Сердечные гликозиды. Показаниями к применению данной группы препаратов являются выраженная правожелудочковая недостаточность; одновременное наличие левожелудочковой недостаточности; гипокинетический тип центральной гемодинамики. Следует стремиться к достижению индивидуальной дозы, составляющей 70–75 % средней полной дозы. Суточная доза дигоксина составляет 0,125–0,375 мг.

Вопрос о целесообразности применения сердечных гликозидов в лечении больных ХЛС остается спорным. Считается, что сердечные гликозиды, обладая положительным инотропным действием, приводят к более полному опорожнению желудочков, увеличивают сердечный выброс. Однако у больных ХОБЛ с недостаточностью ПЖ, без сопутствующей патологии сердца, сердечные гликозиды существенно не улучшают показатели гемодинамики. На фоне приема сердечных гликозидов у больных ХЛС чаще встречаются симптомы дигиталисной интоксикации, возникают практически все виды аритмий и нарушений проводимости сердца. В единичных случаях возможен тромбоз мезентериальных сосудов. Со стороны пищеварительной системы: анорексия, тошнота, рвота, диарея. Со стороны ЦНС и периферической нервной системы: головная боль, чувство усталости, головокружение; редко — ксантопсия, мелькание мушек перед глазами, снижение остроты зрения, скотомы, макро- и микропсия; в единичных случаях — спутанность сознания, депрессия, нарушения сна, эйфория, делириозное состояние, синкопальное состояние. Со стороны эндокринной системы: при длительном применении возможно развитие гинекомастии.

Коррекция гемореологических нарушений и агрегации тромбоцитов

Повышение вязкости крови, агрегации тромбоцитов и свертываемости крови, характерное для больных хроническим легочным сердцем, оказывает существенное влияние на легочное сосудистое сопротивление и прогноз. Кроме того, в тяжелых случаях эти нарушения ведут к развитию вторичных тромбозов мелких ветвей легочной артерии, что также способствует прогрессированию легочной гипертензии. Это оправдывает использование некоторых способов коррекции гемореологических нарушений и повышенной агрегации тромбоцитов, особенно у пациентов с высокими цифрами давления в легочной артерии. К числу таких методов относятся:

Ø Кровопускание по 200–300 мл крови. Оно показано при увеличении гематокрита больше 55–60 % и высоком давлении в легочной артерии. Хотя однократное кровопускание на время улучшает состояние больного, повторные процедуры редко приводят к стабилизации уровня давления в легочной артерии.

Ø Низкомолекулярные гепарины. Лечение низкомолекулярными гепаринами (например, фраксипарином по 0,6 мл 2 раза в сутки подкожно) в первую очередь показано больным с легочным сердцем, развившимся на фоне рецидивирующей тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии. В поддерживающих дозах фраксипарин может использоваться у больных легочным сердцем до 3–6 месяцев. При применении фраксипарина возможны следующие побочные эффекты. Со стороны свертывающей системы крови: очень часто — кровотечения различных локализаций, чаще у пациентов с другими факторами риска. Со стороны системы кроветворения: редко — тромбоцитопения; очень редко — эозинофилия, обратимая после отмены препарата. Со стороны пищеварительной системы: часто — повышение активности печеночных трансаминаз (обычно транзиторного характера). Аллергические реакции: очень редко — отек Квинке, кожные реакции. Местные реакции: очень часто — образование маленькой подкожной гематомы в месте инъекции; в некоторых случаях наблюдается появление плотных узелков (не означающих инкапсулирование гепарина), которые исчезают через несколько дней; очень редко — некроз кожи, обычно в месте введения. Развитию некроза обычно предшествует пурпура или инфильтрированное или болезненное эритематозное пятно, которые могут сопровождаться или не сопровождаться общими симптомами (в таких случаях лечение фраксипарином следует немедленно прекратить). Прочие: очень редко — приапизм, обратимая гиперкалиемия (связанная со способностью гепаринов подавлять секрецию альдостерона, особенно у пациентов из группы риска).

Ø Пентоксифиллин внутрь по 100–400 мг 2–3 раза в день. Его назначение при хроническом легочном сердце также проводят с учетом возможных побочных эффектов. Так, со стороны ЦНС: головная боль, головокружение, тревожность, нарушения сна, судороги; очень редко — асептический менингит. Дерматологические реакции: гиперемия кожи лица, приливы крови к коже лица и верхней части грудной клетки, отеки, повышенная ломкость ногтей. Со стороны пищеварительной системы: ксеростомия, анорексия, атония кишечника; в отдельных случаях — внутрипеченочный холестаз и повышение активности печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы. Со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия, аритмия, кардиалгия, прогрессирование стенокардии, снижение АД. Со стороны системы кроветворения: лейкопения, тромбоцитопения, панцитопения, кровотечения из сосудов кожи, слизистых оболочек, желудка, кишечника, гипофибриногенемия. Со стороны органа зрения: нарушение зрения, скотома. Аллергические реакции: зуд, гиперемия кожи, крапивница, ангионевротический отек, анафилактический шок.

Прогноз

Прогноз в большинстве случаев зависит от характера и тяжести основного заболевания бронхолегочной системы. Наиболее серьезный прогноз имеют пациенты с первичной легочной гипертензией и рецидивирующими тромбоэмболиями мелких ветвей легочной артерии. Продолжительность жизни больных декомпенсированным легочным сердцем с признаками прогрессирующей правожелудочковой недостаточности и отечным синдромом обычно не превышает 2,5–5 лет. В последнее время при терминальных стадиях ХЛС используется изолированная трансплантация легких. Двухлетняя выживаемость при этом виде операции превышает 60 %.