Международный неврологический журнал 5 (51) 2012

Сирингомиелия (греч. syrinx, syringos — трубка, полость + myelos — мозг), или болезнь Морвана, спинальный глиоз [2], — хроническое органическое дизэмбриогенетическое прогрессирующее заболевание ЦНС, характеризующееся разрастанием глии и образованием глиальных узлов (глиоз) в сером веществе спинного мозга с последующим их распадом и образованием полостей на их месте, имеющих тенденцию к распространению как в каудальном, так и краниальном направлении. При распространении процесса на ствол мозга наблюдается образование полостей как в продолговатом мозге, мосту, так и в среднем мозге. В зависимости от локализации выделяют сирингобульбию (syringobulbia; сиринго(миелия) + анат. устар. bulbus modulae — продолговатый мозг), сирингомезенцефалию [6].

Вместе с тем сирингомиелия представляет собой клинико­патоморфологический синдром, этиология и патогенез которого бывают различными. Распространенность — 8,4 случая на 100 000 человек [6].

Несмотря на многочисленные работы, посвященные изучению сирингомиелии, внимание исследователей к этой проблеме не ослабевает и до настоящего времени не решены кардинальные вопросы этиологии, патогенеза и лечения этого заболевания [5]. Сирингомиелия характеризуется образованием полостей вследствие различных патологических процессов. Гидромиелия включает в себя состояния, при которых происходит расширение центрального канала спинного мозга без разрыва эпендимы [5, 12 ,14].

В настоящее время сирингомиелию считают не отдельным заболеванием, а скорее синдромом, причиной которого могут быть как врожденные краниовертебральные аномалии, сопровождающиеся нарушением ликвородинамики, так и приобретенные заболевания (чаще опухоли большого затылочного отверстия и спинного мозга, травмы). Но чаще полости являются врожденными и начинают увеличиваться в подростковом или юношеском возрасте [9, 13]. В МКБ­10 код сирингомиелии и сирингобульбии G95.0. При формулировке диагноза указывается форма по распространенности процесса: спинальная (шейная, шейно­грудная, грудная и т.д.); стволовая, стволово­спинальная. При вовлечении продолговатого мозга диагностируется сирингобульбия. Также указывается клиническая форма: заднероговая (сенситивная), переднероговая (моторная), с преимущественным вовлечением боковых рогов (вегетативно­графическая), смешанная. Следует отметить, что нередки сочетания сирингомиелии с краниовертебральными аномалиями — аномалией Арнольда — Киари, Дэнди — Уокера, признаками дизрафического статуса. Так, аномалия Арнольда — Киари встречается в 2/3 случаев сирингомиелии.

По этиопатогенетическим механизмам гидросирингомиелию подразделяют на [5, 15]:

1. Идиопатическую (истинную).

2. Вторичную:

— обусловленную аномалией краниовертебрального перехода (аномалия Арнольда — Киари I–II, базилярная импрессия, платибазия, ретроположение зубовидного отростка и др.);

— посттравматическую;

— ассоциированную с гидроцефалией;

— вследствие стеноза шейного отдела позвоночного канала;

— последствие поперечного миелита;

— обусловленную болезнью Педжета;

— обусловленную кистами заднечерепной ямки;

— обусловленную опухолями большого затылочного отверстия;

— обусловленную экстрамедуллярными опухолями и кистами;

— обусловленную внутримозговыми опухолями;

— последствия арахноидита краниовертебралной локализации.

При формулировке диагноза также необходимо указать степень выраженности симптоматики, тип течения (стационарное — непрогредиентное, медленнопрогрессирующее, быстропрогрессирующее), фазу процесса (дебют, прогрессирование, стабилизация) [3, 5, 9].

Выделяют две разновидности сирингомиелических полостей — сообщающиеся и несообщающиеся. Сообщающаяся сирингомиелия предполагает наличие полости, сообщающейся с центральным каналом спинного мозга. При несообщающейся сирингомиелии кистозное расширение спинного мозга не сообщается с путями циркуляции цереброспинальной жидкости. Сообщающаяся сирингомиелия связана с дефектом закладки первичной мозговой трубки или шва, т.е. является врожденной, а несообщающаяся чаще имеет симптоматический характер и может быть обусловлена травмой спинного мозга, арахноидитом или полость развивается в интрамедуллярной глиоме или эпендимоме.

Виды сирингомиелитических полостей по данным МРТ [1, 5, 8]:

— симметричные центромедуллярные;

— центральные с парацентральным распространением;

— эксцентрические.

В типичных случаях диагностика истинной сирингомиелии не представляет трудностей, поскольку  отмечается характерный комплекс симптомов, постепенное начало и прогредиентное течение, сочетающееся с рядом аномалий развития, объединенных термином «дизрафический статус». Для дизрафического статуса характерны [4, 14]:

— необычная форма головы;

— раздвоенный подборок;

— готическое небо;

— диспластическое строение лица;

— неправильный рост зубов;

— воронкообразная или выступающая вперед грудь;

— искривление позвоночника, расщепление и деформация дужек позвонков;

— добавочные ребра (чаще шейные);

— добавочные пальцы.

Клинически для сирингомиелии характерно выпадение болевой и температурной чувствительности по типу «куртки» и «полукуртки». Больные часто получают ожоги. Нарушение чувствительности сопровождается снижением сухожильных рефлексов, развитием периферических парезов, чаще кистей. Нередко при развитии больших полостей могут отмечаться спастические парезы ног, нарушение глубокого мышечно­суставного чувства [7, 10, 11].

Сирингобульбия характеризуется поражением продолговатого мозга и проявляется диссоциированным расстройством чувствительности на лице в зонах Зельдера и постепенно нарастающими признаками бульбарного паралича, может развиться мозжечковая атаксия, частичная потеря болевых ощущений в лице или парез языка и неба.

Однако ведущую роль в диагностике сирингомиелии, особенно малопрогредиентных, скрытых и нетипичных форм, играют дополнительные современные методы исследования. Наиболее информативными из них являются компьютерная и/или магнитно­резонансная томография головного и спинного мозга. Используются также обзорная рентгенография черепа и краниовертебрального перехода, рентгенография позвоночника, рентгенография пораженных суставов, ЭНМГ и др. [10, 12].

В типичных случаях не возникает трудностей при диагностике сирингомиелии по характерному комплексу симптомов, постепенному началу, чаще в молодом возрасте, прогредиентному течению. Классическое сочетание дизрафического статуса, атрофического, преимущественного дистального, пареза верхних конечностей. Диссоциированное расстройство чувствительности по сегментарному типу, часто с парестезиями, симптомами пирамидной недостаточности в ногах, полиморфные вегетативно­трофические нарушения свидетельствуют о заболевании в развернутой клинической стадии, когда большая часть симптомов уже необратима.

Однако полиморфизм клинических проявлений сирингомиелии, возможность дебюта с моносимптомов в любом возрасте, различные типы течения, отсутствие патогномоничных признаков на ранних стадиях заболевания приводят к необходимости дифференцировать ее с различными заболеваниями нервной системы, при которых может наблюдаться сирингомиелитический синдром. Чаще всего это интрамедуллярные опухоли спинного мозга, боковой амиотрофический синдром (переднероговая форма сирингомиелии); плечевой плексит; шейная миелопатия вследствие остеохондроза; редкие наследственные заболевания, такие как семейная язвенная акропатия (сенсорная нейропатия Денни — Брауна), нарушения спинального кровообращения и др.

В данной работе мы хотим привести два клинических случая. В первом у пациента было стационарное — доброкачественное течение сирингомиелии, более 15 лет скрывавшейся под маской остеохондроза. Во втором случае заболевание дебютировало остро, инсультоподобно, в связи с чем ошибочно был выставлен диагноз стволового инсульта у молодой женщины.

Пациетка Г., 47 лет, парикмахер, впервые в 2004 году обратилась в клинику ангионеврологии ГУ «Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины» с жалобами на шаткость при ходьбе, головокружение, ощущение тяжести в ногах, периодически чувство нехватки воздуха, сердцебиение, онемение и нарушение чувствительности в правой руке, правой половине шеи, грудной клетки, раздражительность, плохой сон.

На момент обращения считала себя больной в течение 16 лет, когда после психоэмоциональной травмы появилось онемение, боли в правой руке, затем присоединилось онемение правой половины тела, шеи. Все последующие годы неоднократно лечилась амбулаторно по месту жительства, получала санаторно­курортное лечение по поводу остеохондроза позвоночника, астеноневротического синдрома. Состояние не ухудшалось, продолжала работать. В 1998 г. отмечала кратковременный эпизод остро возникшей слабости в руках и ногах, за медицинской помощью не обращалась. В 2003 г. после ОРВИ стала отмечать шаткость при ходьбе, постепенно присоединилась тяжесть в ногах, головокружение. Была направлена на консультацию для дообследования и уточнения диагноза в клинику, где в последующем наблюдалась до 2011 года.

Из анамнеза жизни: ТБС, тиф, малярию, венерические заболевания, болезнь Боткина, гемотрансфузии, ВИЧ отрицает. Отмечала медикаментозную аллергию (антибиотики, мидокалм, эуфиллин, магнезия сульфат). Травмы исключала. Вдова, имела взрослого сына.

Объективно при поступлении: общее состояние относительно удовлетворительное. Повышенного питания. Кожа и видимые слизистые чистые. Периферические лимфоузлы не увеличены. Следов немедикаментозных инъекций нет. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Деятельность сердца ритмична, тоны ясные. АД 130/80 мм рт.ст. Рс — 74 в 1 мин. Живот мягкий, при пальпации безболезненный.

Неврологический статус: сознание ясное. Ориентирована в месте, времени, собственной личности. Эмоционально лабильна, фиксирована на своих ощущениях. Глазные щели S < D, зрачки равны. Нистагм при крайних отведениях. Мелкоразмашистый тремор головы по типу «нет — нет». Асимметрия носогубных складок, опущен правый угол рта. Язык по средней линии. Мышечная сила в конечностях достаточная. Сухожильные рефлексы S > D, живые с рук, коленные D < S, ахилловы снижены S > D. Патологические стопные знаки с двух сторон (Штрюмпеля, Бабинского). Напряжены длинные мышцы спины по ходу всех отделов позвоночника, болезненность паравертебральных точек в шейном и пояснично­крестцовом отделах позвоночника. Нарушена температурная чувствительность правой половины тела, по типу «полукуртки». ПНП выполняет с мимопопаданием справа. Тазовые нарушения по типу задержки стула, мочеиспускания. Обращала на себя внимание «короткая» шея, дизрафические стигмы лицевого черепа: неправильный рост зубов, диспластическое строение лица («вдавленный» лицевой череп).

МРТ шейного отдела позвоночника (рис. 1): в спинном мозге на уровне С1­Th1 определяется группа кистозных структур, расположенных цепочкой, с высоким МР­сигналом в Т2­ и низким в Т1­взвешенных изображениях и при последовательности FLAIR. Определяются дегенеративные изменения в дисках С1­С2, С2­С3, С3­С4, С4­С5, С5­С6, С6­С7. Высота диска С4­С5 снижена. На уровнях С4­С6 определяются передние остеофиты. Определяется протрузия дисков С3­С4 кзади до 0,25 см, в сторону правого межпозвонкового отверстия до 0,2 см, левого — до 0,28 см, С4­С5 кзади до 0,33 с выраженной деформацией дурального мешка на этом уровне, утолщением задней продольной связки и компрессией корешка слева; С5­С6 кзади до 0,25 см, парамедиально влево до 0,3 см. Заключение: остеохондроз, деформирующий спондилез с вышеописанной протрузией дисков С3­С4 и С5­С6. Выраженная протрузия диска С4­С5, возможно с формированием правосторонней парамедиальной грыжи диска. Сирингогидромиелия.

МРТ поясничного отдела позвоночника: остеохондроз Th12­L3 отдела позвоночника с протрузией дисков L1­L2 и L2­L3. Деформирующий спондилез, спондилоартроз. Грыжи Шморля Th11­L2 позвонков. Левосторонняя сколиотическая деформация позвоночника.

МРТ головного мозга (рис. 2): выявлена аномалия Арнольда — Киари с пролабированием миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие до 1,1 см. Сирингомиелия на уровне С1­D1.

Консультирована терапевтом — конституциональное ожирение III ст. Симптоматическая артериальная гипертензия.

Общеклинические анализы без особенностей.

С учетомя характерных жалоб, данных объективного исследования, расстройства чувствительности по сегментарному типу, дизрафических стигм, результатов  дополнительных методов обследования (МРТ головного и спинного мозга) был выставлен диагноз: сирингомиелия, преимущественно шейно­грудной локализации, с нарушением чувствительности по типу «полукуртки» справа; с синдромом миелорадикулопатии, с легким нижним парапарезом, смешанным легким парезом в правой руке, рефлекторной недостаточностью в левой руке, умеренно выраженным болевым, мышечно­тоническим, нейротрофическим синдромами на фоне остеохондроза, деформирующего спондилеза, протрузии диска С4­С5 кзади и вправо, с выраженной деформацией дурального мешка на этом уровне, компрессия корешка слева. Аномалия Арнольда — Киари с пролабированием миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие до 1,1 см.

За период наблюдения с 2004 по 2011 г., несмотря на проводимую курсами консервативную терапию (ангиопротекторы, антихолинэстеразные средства, противоотечную терапию, ноотропы, нейрометаболическую терапию, ИРТ), в том числе. Ro­терапию, отметчала постепенное ухудшение состояния в виде нарастания вышеописанных жалоб, присоединения новых, таких как боли в спине, копчике, коленных суставах, чувство дрожи в теле, постоянное головокружение, шаткость, изменение речи («заплетается язык»), нечеткость зрения, слабость в ногах, неловкость в правой руке, периодически поперхивание при глотании, чувство стягивания в ногах до уровня пояса. От нейрохирургического лечения воздерживалась. Была признана инвалидом второй группы по настоящему заболеванию, но самостоятельно передвигалась, себя обслуживала. Продолжает наблюдаться по месту жительства.

Пациентка К., 31 г., учительница, поступила в клинику неврологии в 2005 г. с жалобами на снижение чувствительности в левых конечностях, изменение (гнусавость) голоса, поперхивание при глотании, слабость в правой ноге и правой кисти, учащение мочеиспускания.

Заболела остро, 17.03.2005 года утром после сна развилось слабость и онемение в правой руке и ноге, отмечала выраженное головокружение, шаткость, изменение голоса. Бригадой СМП госпитализирована в неврологическое отделение по месту жительства, где находилась с 17.03.05 по 25.03.05 г. с диагнозом: ишемический инсульт стволовой локализации. На фоне проводимой терапии состояние улучшилось незначительно, направлена в клинику для уточнения диагноза, лечения.

Из анамнеза жизни: ТБС, тиф, малярию, венерические заболевания, болезнь Боткина, гемотрансфузии, ВИЧ отрицает. Замужем, двое детей.

Общее состояние удовлетворительное. Невысокого роста. Астенического телосложения. Кожа и видимые слизистые чистые. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Деятельность сердца ритмична, тоны приглушены. АД 120/80 мм рт.ст. Рс — 68 уд/мин. Живот при пальпации мягкий, безболезненный, тазовые нарушения по типу учащенного мочеиспускания.

В неврологическом статусе: сознание ясное, ориентирована в месте, времени, собственной личности. Менингеальных знаков нет. Глазные щели D ≥ S, низкое стояние век. Нистагмоид при взгляде в стороны, сопровождающийся миоклониями век (при взгляде вправо). Легкий парез взора кверху. Слабость конвергенции с двух сторон. Симптом «ресниц» справа. Сглажена правая НГС. Атрофия правой половины языка, мышечное волнение. Мягкое небо ограничено подвижно, гнусавый оттенок голоса, брюшные рефлексы отсутствуют. Субкортикальные рефлексы положительные. Рефлексы с рук невысокие, D ≥ S. Симптом Гофмана справа, коленные рефлексы D > S, ахилловы D > S. Легкая атаксия при ходьбе. Снижена сила в правой ноге, правой кисти. Вибрационная чувствительность справа в стопе отсутствует, слева 8 с. В позе Ромберга пошатывание. Легкий интенционный тремор в правой кисти. Синдром Пуссепа справа. Асинергии Бабинского не выявлено. Нарушена температурная чувствительность по типу «полукуртки» слева.

Обследование. Общеклинические анализы без патологии.

Дуплексное сканирование магистральных сосудов головы — просвет ОСА — ВСА чистый, КИМ 1,2. Умеренная S­образная извитость ВСА с умеренной гемодинамикой. Выраженная экстравазальная компрессия ПА (остеохондроз).

МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника (рис. 3, 4): дополнительных образований и очагов патологически измененного МР­сигнала в суб­ и супратенториальных отделах мозга не выявлено. Миндалины мозжечка пролабируют в большое затылочное отверстие до 1,0 см. Гипофиз и стволовые отделы мозга не изменены. Срединные структуры не смещены. Определяется расширение тела правого бокового желудочка до 1,2 см, тела левого – до 1,35 см, а также расширение подоболочечных пространств лобно­теменных областей. На МР­томограммах шейного и верхнегрудного (до уровня Th5) отделов позвоночника отмечается неровность заднего контура позвоночника на уровне С5­С6 с ретролистезом С5 до 0,35. Определяются дегенеративные изменения в дисках шейного отдела, со снижением высоты диска С5­С6 и выпячиванием его кзади до 0,4 см с утолщением задней продольной связки. На уровне С3­С7 определяются передние и задние остеофиты, более выраженные на уровне С5­С6. В спинном мозге на уровне С1­Th5 позвонков определяется центрально расположенная зона шириной до 0,6 см, имеющая неравномерно высокий МР сигнал в Т2­ и низкий в Т1­взвешенном изображении, с наличием перегородок. Заключение: данных за очаговую и объемную патологию головного мозга не выявлено. Аномалия краниовертебрального перехода Арнольда — Киари. Расширение тел боковых желудочков мозга и подоболочечных пространств. Остеохондроз шейного отдела позвоночника с наличием грыжи диска С5­С6. Деформирующий спондилез. Неровность заднего контура позвоночника на уровне С5­С6 с ретролистезом С5 позвонка. Изменения в спинном мозге обусловлены сирингогидромиелией.

МРТ грудного отдела позвоночника (рис. 5): остеохондроз грудного отдела позвоночника. Деформирующий спондилез, спондилоартроз. В спинном мозге на уровне С2­Th11 позвонков визуализируется центрально расположенная зона шириной до 0,6 см, имеющая высокий МР­сигнал в Т2­взвешенных изображениях, низкий сигнал в Т1­взвешенных изображениях, с наличием перегородок. Заключение: остеохондроз грудного отдела позвоночника. Деформирующий спондилез, спондилоартроз. Изменения в спинном мозге обусловлены сирингогидромиелией.

Пациентка получала нейропротективную, антиоксидантную, противоотечную терапию. Прошла курс рентгенотерапии, отмечала некоторую положительную динамику, однако состояние постепенно ухудшилось, наросла слабость в правой руке и ноге, дизартрия, гнусавость голоса, поперхивание при глотании, расстройства температурной и болевой чувствительности в левой руке, ухудшилась ходьба из­за неловкости в правой ноге, функция письма из­за нарушения движений в правой кисти, присоединились боли в шее, грудном и поясничном отделах позвоночника.. При контроле МРТ спинного мозга в 2008 году — отрицательная динамика в виде увеличения размеров центрального канала до 12 мм и пролабирование миндалин мозжечка. В связи с чем рекомендована консультация нейрохирурга.

С учетомя жалоб пациентки, клинической картины и результатов дообследования был выставлен диагноз: сирингомиелия, сирингобульбия с выраженными диссоциированными расстройствами чувствительности, умеренно выраженным бульбарным синдромом, умеренно выраженным преимущественно дистальным, смешанным парезом правой руки, рефлекторной недостаточностью в ногах, prolоngacio morbi на фоне аномалии Арнольда — Киари с ликворно­сосудистой дисциркуляцией, вестибулопатией.

Лечение сирингомиелии представляет собой сложную задачу и включает проведение консервативного и/или нейрохирургического лечения в зависимости от клинической формы, течения, степени тяжести, давности заболевания, общесоматического состояния больного. Из консервативных способов лечения наиболее часто применяют рентгенотерапию, радионуклидную терапию, радонотерапию, рефлексотерапию, назначают гидролизаты белков и белковые заменители плазмы, ангиопротекторы и другие вазоактивные средства, антихолинэстеразные препараты, ноотропы, препараты, улучшающие адаптационно­пластические функции организма [6, 10, 12, 13].

Основными показаниями для нейрохирургического лечения являются:

— прогрессирующие формы заболевания;

— нарастание нарушений ликвородинамики;

— полости в спинном и заднем мозге в сочетании с краниовертебральными аномалиями [1].

Таким образом, классическое сочетание дизрафического статуса, атрофического, преимущественно дистального, пареза верхних конечностей (двух­ или одностороннего), диссоциированного расстройства чувствительности по сегментарному типу (следствием расстройства болевой и температурной чувствительности являются частые «незамеченные» ожоги), пирамидной недостаточности в ногах, полиморфных вегетативно­трофических нарушений наблюдается при развернутой картине заболевания. Однако начальные проявления заболевания нередко остаются незамеченными и в дебюте заболевания могут протекать под маской других заболеваний. В связи с этим дизрафические проявления, особенно со стороны костной системы, должны нацеливать врача на поиск сирингомиелии. А тщательный осмотр кожи позволяет увидеть рубцы от ожогов, вегетативно­трофические расстройства (акроцианоз, гиперкератоз, омозоленности, неправильный рост ногтей, плохо заживающие ссадины и раны и др.). Использование современных методов диагностики, включая МРТ, позволяет на ранних этапах заболевания, особенно у лиц молодого возраста, правильно поставить диагноз, уточнить степень вовлечения в патологический процесс различных отделов нервной системы и экстраневральных образований, оценить тяжесть поражения, определить клинический вариант и прогредиентность течения, определить тактику лечения.