Международный неврологический журнал 6 (52) 2012

Большинство эпилептических синдромов детского возраста представлены симптоматическими и криптогенными формами, наибольший процент среди которых составляют парциальные эпилепсии (60–65 %) [1–4]. При симптоматических парциальных эпилепсиях фармакорезистентность встречается чаще, чем при идиопатических эпилепсиях (не менее чем в 20 % случаев), а возможность отмены противосудорожной терапии значительно реже [1–4]. Рожденные до срока дети с перенесенным гипоксически-ишемическим поражением центральной нервной системы (ЦНС) имеют больший риск развития эпилептических синдромов, чем в общей популяции. Формирование и прогнозирование течения эпилептических синдромов у данного контингента пациентов было целью наших исследований, которые проводились в рамках диссертационной работы «Прогнозирование неврологического дефицита у детей с перинатальным гипоксически-ишемическим поражением центральной нервной системы, рожденных недоношенными».

При гипоксически-ишемическом поражении ЦНС у недоношенных детей формируются основные нейроморфологические паттерны: селективный некроз нейронов, перивентрикулярная лейкомаляция, фокальный или мультифокальный церебральный некроз, внутрижелудочковое и перивентрикулярное кровоизлияния [5–7]. Наиболее угрожаемы по развитию симптоматических эпилепсий дети, которые перенесли селективный некроз нейронов, фокальный или мультифокальный церебральный некроз, внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК). По данным литературных источников, у 18 % детей, рожденных до срока с гипокически-ишемическим поражением ЦНС, формируются синдром Веста (инфантильные спазмы) и симптоматическая парциальная эпилепсия [7, 8]. Прогностически неблагоприятным фактором для развития синдрома Веста в младенчестве и раннем детском возрасте являются наличие ВЖК и судорог в периоде новорожденности [8, 9]. Симптоматическая (вторичная) парциальная эпилепсия развивается в среднем к 5-месячному возрасту [10].

Наступление ремиссии и возможность последующей отмены терапии прогностически зависят от наличия детского церебрального паралича (ДЦП) и задержки развития, у детей с ДЦП и интеллектуальными нарушениями отмена противосудорожной терапии отмечена в 5–14 %, а рецидив после отмены — в 62,5 % случаев [6–8].

Материалы и методы

Под нашим клиническим наблюдением находились 79 детей в возрасте от 18 месяцев до 6 лет, которые родились до срока и перенесли гипоксически-ишемическое поражение ЦНС, гестационный возраст составил от 28 до 36 недель. 77 пациентов были с ДЦП, двое детей имели минимальные двигательные расстройства, плоско-вальгусные установки конечностей. У 8 пациентов (10,1 %) из наблюдаемой группы отмечались простые парциальные и вторично генерализованные эпилептические припадки. Согласно Международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов (1989) данные приступы мы отнесли к локально обусловленной симптоматической эпилепсии [1, 3]. Пациентов с генерализованной симптоматической эпилепсией в наблюдаемой группе не было. Дебют приступов — от 4 до 13 месяцев, катамнез наблюдения — от 1 года до 5 лет.

Результаты

Клинически у наших пациентов можно было выделить височную и лобную формы симптоматической эпилепсии. У 5 пациентов (62,5 %) с височной формой приступы характеризовались нарушением сознания, застыванием, фиксацией взора, жевательными и глотательными автоматизмами, дистонической установкой контралатеральных конечностей с частым развитием клонических судорог в них и вторичной генерализацией. В структуре припадков отмечались вегетативно-висцеральные компоненты: изменение окраски кожных покровов, потливость, урчание в животе, отхождение газов, тахикардия, которые часто принимались коллегами за вегетативные нарушения у детей с ДЦП. Подобная формула припадков характерна для амигдало-гиппокампальной формы височной эпилепсии.

Электроэнцефалографическое исследование (ЭЭГ) проводили на 16-канальном телеметрическом энцефалографе серии «Эксперт ТМ» ООО «Компания Тredex» по стандартным методикам наложения электродов, для обработки полученных данных использовалась программа автоматического анализатора с построением трехмерной вероятностной ЭЭГ-томографии. При исследовании ЭЭГ в межиктальном периоде обнаруживалась островолновая, пик-волновая активность с очагом в височных отведениях. При исследовании иктальной ЭЭГ наиболее частым паттерном были пик-волны с частотой 2,5–3 Гц битемпоральные или генерализованные с более высокой амплитудой на стороне очага. ЭЭГ сна проводилась 3 пациентам в возрасте до 4 лет, регистрировались пик-волны в височных отведениях и нарушение электрогенеза сна.

Магнитно-резонансная визуализация проводилась на томографе Siemens Magnetom C 0,35 Ts, обнаруживались уменьшение в объеме вовлеченной в патологический процесс височной доли, парциальная вентрикуломегалия, перивентрикулярный глиоз в проекции передних рогов и латеральных стенок боковых желудочков в Т1, Т2-ВИ и dark fluid-взвешенных программах.

Неврологический статус: двойная гемиплегическая форма ДЦП была у 3 пациентов, спастическая диплегия с ограниченной функцией верхних конечностей отмечалась у 2 детей (МКБ-10). Нарушение активной речи, малый словарный запас, грубая дизартрия, снижение когнитивности и коммуникации наблюдались у всех пациентов. Самостоятельную ходьбу не освоил ни один из детей. Противосудорожная терапия проводилась вальпроатами, ламотриджином, топироматом. У всех пациентов была достигнута ремиссия, отмена антиконвульсантов была возможна у 1 пациента.

В наблюдаемой группе лобная форма симптоматической эпилепсии отмечалась у 3 пациентов (37,5 %). Приступы характеризовались простыми и сложными парциальными моторными припадками, в одном случае отмечался джексоновский марш по нисходящему типу с вторичной генерализацией. В постприступном периоде наблюдались ухудшение неврологического статуса, углубление парезов, утрата освоенных двигательных навыков. В межприступном периоде на ЭЭГ обнаруживались пик-волны, острые волны в лобных отведениях односторонние или билатеральные, на ЭЭГ сна регистрировались острые/медленные волны в лобно-теменно-височных отведениях билатерально во II фазе сна.

По данным магнитно-резонансной томографии, у пациентов наиболее часто отмечалось локальное расширение борозд, обусловленное гипотрофией коры, компенсаторное расширение субарахноидальных пространств, уменьшение в объеме вовлеченной лобной доли, перивентрикулярный глиоз в проекции передних рогов боковых желудочков в Т1, Т2-ВИ и dark fluid-взвешенных программах.

Все пациенты были со спастической диплегией, с когнитивными и речевыми нарушениями, самостоятельную ходьбу не освоил никто, у одного ребенка наблюдалась алалия. Противосудорожная терапия проводилась вальпроатами, 1 пациенту на фоне стойкой ремиссии в течение 4 лет антиконвульсанты были отменены, но неврологический статус и речевая функция оставались без динамики.

Обсуждение

Среди 79 обследованных нами детей с перенесенным гипоксически-ишемическим поражением ЦНС, родившихся до срока, выделено 8 пациентов с локально обусловленной симптоматической эпилепсией, что составило 10,1 %. Частота эпилепсии у пациентов нашей группы значительно превышает частоту в общей популяции (0,7–1 %) [3]. Но при сравнении распространенности эпилепсий у детей с ДЦП, рожденных в срок, частота у пациентов нашей группы ниже, что можно объяснитъ незрелостью и большей пластичностью головного мозга недоношенного ребенка [5, 6].

Все наши пациенты с симптоматической эпилепсией — дети с ДЦП и грубыми речевыми и когнитивными нарушениями, за время наблюдения самостоятельную ходьбу не освоил ни один ребенок.

Из 8 пациентов только у двоих детей (25 %) удалось добиться стойкой ремиссии и отмены противосудорожной терапии, но данные неврологического статуса, речевое развитие и интеллект оставались без динамики.

Пациенты с височной (амигдало-гиппокампальной) формой эпилепсии преобладали (62,5 %), клинически простые припадки без нарушения сознания и клонических судорог у детей с ДЦП трудно диагностировать. Такой припадок можно расценить как вегетативные нарушения, недержание эмоций, дистоническую атаку. Чрезвычайно важно пациентам с ДЦП наряду с рутинной ЭЭГ записывать электроэнцефалографию сна, видеомониторинг иктальной ЭЭГ, что может существенно повысить качество диагностики и, соответственно, качество оказания помощи данному контингенту больных.

Выводы

1. Частота эпилепсии у детей с перенесенным гипоксически-ишемическим поражением ЦНС, рожденных до срока, превышает частоту эпилепсии в общей популяции. У 10,1 % наблюдаемых пациентов диагностированы локально обусловленные симптоматические эпилепсии с парциальными и вторично генерализованными припадками.

2. Наличие у ребенка, рожденного до срока, эпилептических пароксизмов ухудшает прогноз двигательного и психоречевого развития.

3. ЭЭГ сна и видеомониторинг иктальной ЭЭГ повышают качество диагностики и, соответственно, качество оказания помощи пациентам.