Журнал «» 6 (26) 2012

Пациентка М., 30 лет, поступила в отделение симптоматических гипертензий 17.10.11 с жалобами на одышку при подъеме на 1 лестничный пролет, отечность нижних конечностей, головные боли, связанные с повышением артериального давления (АД). О повышенном АД знала с 2003 года, регулярно антигипертензивные препараты не принимала, периодически употребляла каптоприл, анаприлин. Ухудшение состояния отмечает в течение последних трех недель, когда появился кашель, повысилась температура тела, появилась одышка. Участковым врачом был выставлен диагноз «острый бронхит», по поводу которого назначена антибактериальная и отхаркивающая терапия. Однако состояние продолжало ухудшаться, стала нарастать одышка, появились отеки на нижних конечностях. Пациентка была госпитализирована по месту жительства, и при эхокардиографическом обследовании у нее обнаружено увеличение полостей сердца и снижение фракции выброса до 36 %, наличие жидкости в перикарде, выраженная легочная гипертензия (давление в легочной артерии 60 мм рт.ст.). Консультирована хирургом для исключения тромбоэмболии легочной артерии. Однако дополнительно был выставлен только диагноз «варикозная болезнь вен нижних конечностей, лимфовенозная недостаточность II степени». Наряду с антибактериальной терапией назначаются мочегонные препараты. Состояние несколько улучшилось, и пациентка была выписана и направлена на консультацию в ГУ «ННЦ «Институт кардиологии имени акад. Н.Д. Стражеско» НАМНУ. Учитывая молодой возраст, выраженную артериальную гипертензию (при осмотре АД 200/140 мм рт.ст.), выраженные клинические проявления сердечной недостаточности и снижение трудоспособности, пациентку госпитализировали в специализированное отделение института. Из анамнеза также известно, что в 1996 году пациентка была оперирована по поводу удаления кисты правого яичника, а в 2003 году произведена холецистэктомия. Отец умер от инсульта, мать перенесла инсульт.

При объективном осмотре: общее состояние ближе к тяжелому, сознание ясное, кожные покровы бледные, множественные папулезные высыпания на теле и конечностях, вес 95 кг, рост 167 см, индекс массы тела 34,1 кг/м², выраженная отечность голеней и стоп, верхушечный толчок в V межреберье по l.axilaris anterior, тоны сердца глухие, мелодия 3­членная, акцент 2­го тона на аорте, мягкий систолический шум на верхушке и в т. Боткина, пульс 96, ритмичный, АД 200/144 мм рт.ст., на ногах АД на 30–40 мм рт.ст. выше, чем на руках, грудная клетка нормостеническая, частота дыхания 25 в 1 мин, при перкуссии легких звук легочный симметричный, дыхание везикулярное, ослабленное слева в нижних отделах, хрипов нет, язык влажный, покрыт белесоватым налетом, живот увеличен за счет подкожной жировой клетчатки, печень на 4 см выступает из­под реберной дуги, живот мягкий, безболезненный при пальпации, симптом поколачивания по поясничной области отрицателен с обеих сторон. Предварительно выставлен диагноз: гипертоническая болезнь III стадии, 3­й степени, гипертензивное сердце. О. миокардит? СН IIА стадии со сниженной систолической функцией левого желудочка (ФВ 36 %) ІІІ–IV ф.к. NYHA. Гидроперикард. Тромбоэмболия легочной артерии?

Было назначено обследование: общеклинические анализы крови и мочи, биохимический анализ крови, ревмопробы, электрокардиография в динамике, эхокардиография с D­графией, ультразвуковое обследование органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки, консультация ревматолога. Получены следующие данные. Общий анализ крови: гемоглобин — 141 г/л, лейкоциты — 10,9 • 10 ⁹/л, эритроциты — 5,3 • 10 ¹²/л, тромбоциты — 162 ´ 10 ⁹/л, лимфоциты — 19 %, моноциты — 6 %, гранулоциты — 75 %, СОЭ — 5 мм/ч; общий анализ мочи — 110 мл, РН — 5,0, отн. плотность — 1035, белок — нет, сахар — нет, лейкоциты и оксалаты единичные, клетки плоского эпителия в небольшом количестве; ревмопробы — отрицательные; калий — 4,5 ммоль/л, натрий — 146 ммоль/л, общий билирубин — 11 мкмоль/л, креатинин — 102 мкмоль/л, АСТ — 38 ЕД, глюкоза — 4,9 ммоль/л, холестерин — 6 ммоль/л; ПТИ — 94 %, фибриноген — 2,5 г/л.

По данным электрокардиограммы (рис. 1): синусовая тахикардия (ЧСС 117 уд/мин), блокада передне­верхней ветви левой ножки пучка Гиса, гипертрофия левого желудочка с его перегрузкой, P mitrale.

По данным суточного мониторирования АД (рис. 2), у пациентки отмечалась выраженная и стойкая артериальная гипертензия (среднесуточное АД 203/141 мм рт.ст.), учащенный пульс на протяжении всех суток, суточный профиль АД по типу night picker, высокая вариабельность ночного систолического (20,9 мм рт.ст.) и диастолического (19,5 мм рт.ст.) АД.

По данным ультразвукового обследования органов брюшной полости: правая почка — 115 ´ 64 мм, толщина паренхимы — 19 мм, левая почка — 111 ´ 63 мм, толщина паренхимы — 20 мм, чашечно­лоханочная системыа не уплотнена. Другие органы и системы без особенностей.

Для исключения вторичного характера АГ были выполнены также дополнительные анализ крови на гормоны щитовидной железы (ТТГ — 0,965 при норме 0,4–4,0 мкЕд/мл), анализ мочи на метанефрины (235,9 мкг/24 час при норме 25–312), допплерография сосудов почек (признаков стеноза почечных артерий не выявлено), МРТ надпочечников (надпочечники обычной формы и размеров, образований в зоне проекции нет).

Пациентка была консультирована офтальмологом (гипертензивная ангиопатия сетчатки (Салюс I–II), миопия слабой степени), невропатологом (гипертоническая болезнь III стадии, прогрессирующее течение) и ревматологом (данных за системное заболевание нет).

По данным рентгенографии органов грудной клетки: легочные поля прозрачные, пневматизация несколько снижена, синусы свободны, корни не расширены, значительное расширение тени сердца больше влево.

По данным эхокардиографии (рис. 3): тяжелая эксцентрическая гипертрофия, дилатация всех полостей, тяжелое снижение глобальной сократимости, диффузный гипокинез (больше переднеперегородочных сегментов), значительное повышение давления наполнения левого желудочка, выраженная трабекулярность миокарда левого желудочка, преимущественно в области боковой и задней стенок и верхушки с множественными ложными хордами и формированием внутреннего некомпактного слоя 1,5–2,0 см, легкая дилатация левого предсердия, минимальная митральная недостаточность, данных за гипертензию малого круга, перегрузку правых отделов не выявлено, выраженный гидроперикард ~ 750 мл, данных за клапанную патологию, наличие патологических шунтов, патологию магистральных сосудов не выявлено; с большей вероятностью эхо­признаки кардиомиопатии по типу некомпактного миокарда левого желудочка в стадии декомпенсации гипертензивного сердца. Диагноз некомпактности миокарда был подтвержден несколькими (тремя) эхокардиографистами.

Учитывая молодой возраст пациентки, наличие клинических признаков выраженной сердечной недостаточности и в основном результаты эхокардиографии (систолическая дисфункция и признаки наличия некомпактного миокарда), было высказано предположение, что у пациентки имеет место кардиомиопатия по типу некомпактного миокарда на фоне АГ. Выставлен диагноз: гипертоническая болезнь III стадии, гипертензивное сердце. Кардиомиопатия по типу некомпактного миокарда. СН IIА стадии со сниженной систолической функцией левого желудочка (ФВ 27 %), IV ф.к. NYHA.

Некомпактный миокард левого желудочка — это форма врожденной кардиомиопатии, характеризующейся повышенной трабекулярностью миокарда с образованием межтрабекулярных глубоких пространств. Она одинаково часто встречается у взрослых и детей. Из 5 исследований (табл. 1), которые включали от 34 до 86 пациентов с диагнозом некомпактного миокарда со средним возрастом от 37 до 52 лет, в 4 исследованиях преобладали мужчины (от 53 до 76 %) и в одном — женщины (63 %).

Известно, что миокард развивается из двух различных слоев — трабекулярного (эндокардиального) и компактного (субэпикардиального). До развития коронарных сосудов эмбриональный миокард представляет собой губчатообразно переплетающиеся миокардиальные волокна с межтрабекулярными пространствами, которые связывают миокард с полостью желудочка. На 5–8­й неделе эмбрионального развития миокард желудочков постепенно становится компактным. Этот процесс компактизации (уплотнения) идет от эпикарда к эндокарду и от основания к верхушке. Нарушение этого процесса и приводит к развитию кардиомиопатии по типу некомпактности миокарда (рис. 4). У такого некомпактного миокарда способность к сокращению нарушена. Фактически полноценно сокращаться может лишь тонкий компактный слой.

Первые упоминания о некомпактном миокарде относятся к 1886 г. [5], когда был описан случай сохранившихся «желудочковых синусов» у 33­летней женщины, которые были характерны для внутри­утробного состояния сердца, что привело к развитию тяжелой кардио­миопатии, летальному исходу и было подтверждено при аутопсии. В 1932 году S. Bеllet при аутопсии новорожденного с атрезией аорты и коронарно­желудочковой фистулой выявил губчатую структуру миокарда [16]. Данная патология может быть изолированной и сочетаться с другими нарушениями — врожденными пороками, нейромышечной патологией, синдромом WPW. Согласно современной классификации (МКБ Х), заболевание относится к неклассифицируемым кардиомиопатиям и кодируется I 42.8.

Основные клинические проявления данного заболевания сходны с другими кардиомиопатиями: сердечной недостаточностю (до 73 %), нарушениями ритма (желудочковые аритмии до 40 %) и проводимости, тромбоэмболическими осложнениями (33 %) в той или иной степени выраженности [1, 3, 9–11]. Сердечная недостаточность имеет прогрессирующее течение, и, как правило, пациент или умирает, или ему делают трансплантацию сердца. Согласно данным E. Oechslin с соавт., на протяжении 5 лет умирает или переносят трансплантацию сердца 42 % (рис. 5) пациентов, а через 10 лет — 80 % [9].

Отличительным признаком некомпактного миокарда является наличие множества трабекул (как минимум 3–4), наличие между трабекулами глубоких межтрабекулярных пространств, которые сообщаются с полостью желудочка, и поэтому при цветном D­графическом исследовании определяется кровоток между трабекулами. Некомпактный миокард состоит из двух слоев, и он как минимум в два раза (по данным МРТ сердца — в 2,3 раза) толще, чем компактная часть миокарда; признаки некомпактности, как правило, располагаются в области верхушки, задненижней или боковой стенки [4]. Собственно, эти признаки и были у нашей пациентки, что послужило поводом для постановки подобного диагноза. Не совсем характерной была только тяжелая АГ.

Дополнительно, учитывая возможное наследование, была обследована мать пациентки, которая в молодом возрасте перенесла инсульт. Данных за наличие признаков некомпактного миокарда обнаружено не было.

Пациентке было назначено лечение согласно существующим рекомендациям: эналаприл 20 мг + гидрохлортиазид 125 мг утром, эналаприл 20 мг вечером, нифедипин ретард 20 мг 2 раза в сутки, доксазозин 4 мг вечером, карведилол 25 мг утром и вечером, дигоксин 2 мл в сутки внутривенно, фуросемид 4 мл внутривенно, торасемид 10 мг утром каждый день. Для предупреждения тромбоэмболических осложнений варфарин 3 мг под контролем МНО. Из­за чрезмерного снижения АД пациентке был через 3 дня отменен доксазозин, нифедипин ретард заменен на амлодипин 5 мг в сутки, отменен вечерний прием эналаприла.

На фоне проводимого лечения состояние пациентки значительно улучшилось: уменьшилась одышка, исчезли периферические отеки, АД снизилось до уровня 110–120/70–80 мм рт.ст. Данные суточного мониторирования почти соответствовали нормальным показателям (рис. 6). Сохранялся профиль АД по типу night picker.

Через 10 дней в удовлетворительном состоянии пациентка была выписана с рекомендациями о проведении МРТ сердца и повторном обследовании в отделении через месяц.

МРТ сердца с контрастированием было выполнено (рис. 7). Результаты подтвердили значительное увеличение полостей сердца, наличие гидроперикарда, сниженной фракции выброса. Однако соотношение некомпактного/компактного миокарда было меньше 2,3, что не позволяло убедительно подтвердить диагноз некомпактного миокарда. При сравнении МРТ­изображения сердца нашей пациентки с изображениями других пациентов, которые нам удалось найти в литературе (рис. 8), мы не обнаружили существенной разницы. Учитывая, что данный метод не является основополагающим для постановки диагноза, мы оставили диагноз кардиомиопатии по типу некомпактного миокарда. Находкой при МРТ­исследовании было обнаружение гемодинамически значимого (50–75 %) стеноза добавочной артерии правой почки, что теоретически могло быть причиной артериальной гипертензии.

Несмотря на рекомендацию повторного обследования через месяц, пациентка на повторное обследование пришла только через 9 месяцев. В течение этого времени пациентка находилась на терапии, назначенной в отделении: эналаприл 20 мг утром, амлодипин 5 мг вечером, карведилол 25 мг утром и вечером, торасемид 5 мг утром (под контролем веса и диуреза), спиронолактон 25 мг один раз в сутки, варфарин 3 мг под контролем МНО. При осмотре отмечалась значительная положительная клиническая динамика. Субъективно пациентка чувствовала себя удовлетворительно, одышка не беспокоила. При объективном обследовании: АД — 128/80 мм рт.ст., ЧСС — 68, пульс ритмичный, удовлетворительных свойств, периферических отеков нет, дыхание везикулярное, хрипов нет, тоны сердца ритмичные, шумов нет, живот мягкий, безболезненный при пальпации. По данным повторной эхокардиографии: легкая концентрическая гипертрофия левого желудочка, сократимость удовлетворительная во всех сегментах, полости не дилатированы, отмечается выраженная положительная динамика по сравнению с данными за октябрь 2011 года, а именно: полная нормализация сократимости левого желудочка (фракция выброса 63 %), в том числе по данным тканевой допплерографии, нормализация размеров полостей сердца и давления в левых отделах (левое предсердие — 36 мм, конечно­диастолический объем левого желудочка — 115 мл, конечно­систолический объем левого желудочка — 43 мл, толщина межжелудочковой перегородки — 12 мм, толщина задней стенки — 11 мм, среднее давление в легочной артерии — 15 мм рт.ст.), исчезновение слоя некомпактности, полное отсутствие жидкости в полости перикарда.

В настоящее время пациентка продолжает наблюдаться в отделении. Прием варфарина отменен, вместо него назначена ацетилсалициловая кислота 75 мг в сутки. Так как АД хорошо контролируется, то пациентка не направлялась на эндоваскулярное лечение, но ей рекомендовано 1 раз в месяц на протяжении следующих 6 месяцев контролировать уровень креатинина.

Таким образом, исходя из приведенных выше данных, мы можем констатировать следующее:

— признаки некомпактности и систолической дисфункции исчезли через 9 месяцев эффективного лечения АГ и сердечной недостаточности, что исключает установленный ранее диагноз кардиомиопатии по типу некомпактного миокарда. В литературе мы не встретили описания обратного развития некомпактного мио­карда. Это врожденная патология, которая не может появляться и исчезать;

— бесспорным остается факт наличия артериальной гипертензии, которая ранее не была адекватно леченной и которая привела к развитию гипертензивного сердца. Дополнительной причиной артериальной гипертензии, возможно, является стеноз устья добавочной почечной артерии;

— связь возникновения симптомов сердечной недостаточности с инфекцией (острый бронхит в анамнезе), незначительные воспалительные изменения в анализе крови (лейкоцитоз, гранулоцитоз), которые ранее могли быть более выраженными, но к моменту поступления в отделение уже была проведена по месту жительства антибактериальная и противовоспалительная терапия, а также гидроперикард, глобальное снижение сократимости миокарда с последующей выраженной положительной динамикой (фракция выброса с течением времени восстановилась полностью), вероятно, свидетельствуют в пользу того, что у пациентки имел место острый миокардит;

— возможно, выраженная инфильтрация миокарда на фоне панмиокардита привела к утолщению и без того гипертрофированного миокарда, в том числе сосочковых мышц, что при эхокардиографическом исследовании выглядело как слой некомпактного мио­карда, который исчез после купирования воспаления. В доступной нам литературе мы не встретили данных о том, что признаки некомпактности могут появляться на фоне миокардита, но не так часто встречаются и острые миокардиты на фоне тяжелой АГ и гипертензивного сердца. Мы встретили несколько сообщений, о том, что при жизни пациента диагностировали тяжелый миокардит, а при аутопсии у него оказывалась кардиомиопатия по типу некомпактности.

Описанный нами случай является интересным и не совсем понятным. Возможно, у кого­то из читателей возникли идеи и предположения касательно диагноза этой пациентки. Мы были бы очень рады получить их в письменном виде и наиболее конструктивные опубликовать в нашем журнале. Также мы будем продолжать следить за судьбой этой пациентки и в случае появления новых значимых данных проинформируем читателей об этом.