Международный неврологический журнал 1(55) 2013

Вступ

Розпізнавання розсіяного склерозу (РС), особливо на ранніх стадіях його виникнення, було і залишається однією з найважливіших проблем у клініці нервових хвороб. Обумовлено це тим, що патогенетично спрямовані лікувальні заходи найбільше впливають на механізми, що лежать в основі запуску демієлінізуючого процесу (ДП), який супроводжує РС. А тому встановлення високоінформативних критеріїв для своєчасного розпізнавання цієї хвороби диктується життєвою необхідністю [1, 2, 7].

З огляду на це створення методу магнітно-резонансної томографії (МРТ) стало однією з визначальних подій у медицині в цілому і в неврології зокрема. Значне поширення вказаного методу заклало підвалини того, щоб вивести топічну діагностику уражень нервової системи за різних видів патології на новий рівень, досягнувши справжніх успіхів і у клінічному розпізнаванні багатьох неврологічних страждань, у тому числі обумовлених розвитком демієлінізації, зокрема при РС. Разом із тим власні спостереження та дані літератури вказують на те, що зіставлення клінічних проявів, притаманних даній хворобі, з результатами МРТ-обстежень виявляють низку супе-речностей і невідповідностей [3, 8]. Так, відсутність при візуалізації осередків ураження білої речовини мозку при встановлених клінічних ознаках, що мають певну специфічну спрямованість для розпізнавання РС, ще не є підставою для спростування його діагнозу. У свою чергу, виявлені при РС осередки часто не відповідають клінічним проявам патології з огляду як на топічну поширеність по рівнях мозкострижневої осі, так і на їх масивність та кількість [6].

Слід також відмітити, що МРТ не визначає морфологічної основи ураження білої речовини головного мозку, а відтак і різновиду періаксіального процесу, одним із яких і є демієлінізуючий. А тому накопичення знань про його прояви, зокрема при РС, із використанням методу МРТ є важливою віхою в пошуках причинно-наслідкових відношень виникнення та розвитку вказаного захворювання [3, 9].

Мета нашого дослідження, заснованого на клініко-МРТ-зіставленнях проявів уражень головного мозку при РС, — визначити притаманні йому особливості візуалізованої патології з обґрунтуванням механізмів розвитку встановлених морфофункціональних суперечностей та невідповідностей.

Матеріал і методи

В умовах Головного військово-медичного клінічного центру «Головний військовий клінічний госпіталь» Міністерства оборони України обстежено 63 пацієнти (чоловіки — 53 (84,1 %), жінки — 10 (15,9 %) віком від 18 до 50 років, із різними клінічними формами та стадіями перебігу РС. Первинно діагностоване захворювання було у 8 (12,2 %) хворих, із тривалістю хвороби від 1 до 5 років — у 36 (57,1 %) і понад 5 років — у 19 (30,7 %).

Підставою для встановлення діагнозу РС були такі критерії, у тому числі їх поєднання: скарги та анамнестичні дані, що характерні для указаної хвороби; предметні клінічні прояви, які виявляли множинне ураження філогенетично молодих провідних структур; переміжний чи переміжно-поступальний перебіг із нестійкістю ознак; виникнення страждання переважно в молодому віці, а також наявність імунопатологічних порушень.

Результати та обговорення

Проведені МРТ-обстеження у 23 (36,5 %) хворих виявили 5 візуалізованих ознак патології: розширення міжборознових проміжків та шлуночків, передусім 3-го; атрофічні зміни кори головного мозку, переважно верхніх відділів рухових ділянок передцентральної закрутки; збільшення конвекситальних підпавутинних просторів, а також наявність гіперінтенсивних осередків ураження білої речовини головного мозку. Такі прояви сканованої патології в основному були притаманні пацієнтам середнього і старшого віку з давністю хвороби понад 5 років при постуральному її перебігу або в стадії загострення.

Поєднання 4 ознак було виявлено у 12 (19,0 %) пацієнтів, зокрема у 8 із них мали місце розширення шлуночків, міжборознових та конвекситальних підпавутинних просторів із наявністю осередків гіперінтенсивності. У решти 4 таких осередків ураження не виявилося, але відзначалися атрофічні зміни кори. Першу групу хворих становили особи молодого та середнього віку з давністю хвороби до 5 років, а другу — юнацького і молодого, частіше в початковій стадії процесу.

Поєднання 3 ознак спостерігалося у 15 (23,8 %) хворих, із них у 7 відмічалися осередки гіперінтенсивності, розширення шлуночків і конвекситальних підпавутинних просторів, а у 8 пацієнтів поряд із переліченими виявлялися атрофічні зміни кори, але без шлуночкової гідроцефалії. Дані ознаки мали місце в усіх вікових групах хворих із деяким переважанням юнаків і осіб молодого віку, в основному на початковій стадії процесу чи при загостренні страждання у решти. Щодо останніх, то за умов тривалості захворювання не більше 5 років.

Поєднання двох ознак відмічалося у 6 (9,5 %) пацієнтів. Осередки гіперінтенсивності разом із явищами атрофії рухових ділянок кори виявлялися у 4 хворих, а у двох відповідні атрофічні зміни спостерігалися разом із розширенням підпавутинних просторів. Всі пацієнти першої групи належали до середньої і старшої вікової групи і мали давність хвороби понад 5 років у стадії ремісії, а другої — юнацької і молодої, на стадії початку або вираженого загострення процесу на ранніх етапах його перебігу.

Одна ознака виявлялася у 7 (11,1 %) пацієнтів, із яких осередки гіперінтенсивності були у трьох хворих, а атрофічні зміни кори та збільшення конвекситальних підпавутинних просторів відповідно мали по двоє хворих. Перші троє пацієнтів були середнього і старшого віку, з давністю хвороби понад 5 років, а решта — юнацького і молодого, в стадії її виникнення.

Клінічні обстеження показали, що наявність 5 і 4 МРТ-ознак корелювала з тяжкістю проявів захворювання. У цих пацієнтів візуалізувалася значна кількість осередків різної величини, які переважно локалізувалися перивентрикулярно, в ділянці вінця мозолистого тіла і субкортикально, в ділянках білої речовини обох півкуль, нерідко зливаючись чи об’єднуючись, утворюючи картину грона або намиста. На рівні стовбурових структур осередки відзначались рідше, а ті, які виявлялися, не досягали значних розмірів та не були схильні до злиття чи об’єднання.

При встановлених 3 і менше МРТ-ознаках усе більш виражено відзначалися клінічні невідповідності між ступенем тяжкості рухових розладів і кількісно-якісними руховими проявами осередкового ураження білої речовини, в тому числі і з огляду на його топічне розподілення. У випадках переважання значної кількості достатньо масивних осередків, що предметно не корелювали з вираженістю клінічних ознак, на перший план виходили прояви ураження пірамід кіркового рівня як наслідок атрофічних змін. Підтвердженням цьому було формування за кіркових атрофій без візуалізованих осередків клінічної картини множинної органічної патології, яка нерідко супроводжувалася достатньо глибокими центральними парезами ніг із м’язовою гіпертонією. А їх доповнення навіть незначною кількістю осередків, передусім субкортикальної локалізації, призводило до розвитку контрактур, відмінними ознаками творення яких від патології нижньострижневого рівня було переважання розгинальних пірамідних феноменів, перш за все больових і суглобових, над поверхневими за відсутності згинальних.

Розширення конвекситальних просторів без атрофічних змін кори проявлялися поверхневими пірамідними явищами незначної вираженості, практично без інших ознак їх патології, а розлади рухового обсягу визначалися рефлекторною недостатністю. У таких випадках переважала клініка, ознаки якої в основному формувалися внаслідок розміщення осередків щонайближче до мозкострижневої осі, передусім на рівні стовбурових структур, за найменших проявів їх перивентрикулярної локалізації, а тим більше комісуральних провідників мозолистого тіла. Шлуночкова гідроцефалія за винятком перманентної лабільності вазомоторів із переважанням парасимпатикотонії, що супроводжувала парасимпатикотонічні розлади як прояви гіпоталамічної нестійкості, клінічно нічим іншим себе не виявляла. Пояснюється це значною пластичністю мозкової тканини, а відтак компенсаторними її можливостями за хронічних ліквородинамічних порушень [4].

Примітним було і те, що в стадії загострення хвороби встановлені на Т1-зважених сканах значної величини осередки, що візуалізувалися у вигляді так званих чорних дірок, навколо них виявляли ділянки нових активних білих плям. Розцінюється це як можлива залишкова демієлінізація, яка проявляється на тлі прогредієнтного розвитку процесу, що вже завершився фрагментаціями осьових циліндрів аксонів. Не виключаємо ми також і утворення довколоосередкового набряку як наслідку асептичного запалення, що супроводжує нейроалергію. Останнє, на нашу думку, є більш вірогідним, оскільки встановлені на МРТ осередки великих розмірів із деформованими і не зовсім чіткими межами нерідко в кількісно-якісному зіставленні клінічно не відповідали масивності ураження речовини мозку, а в подальшому виявляли схильність до значного зменшення, чого не може бути на завершальних стадіях ДП [5]. Переважання на початку чи при загостреннях хвороби випадків із розширенням підпавутинних просторів та зі шлуночковою гідроцефалією є ще одним вагомим аргументом, що підтверджує  наявність судинної запальної реакції, активованої нейроалергією, але поширеної на судини м’якої мозкової оболонки та/або хоріоїдальні судини сплетення. Зрозуміло, що формування хронічного підвищеного внутрішньочерепного тиску призводить до розширення міжборознових проміжків, а відтак є одним із чинників, що сприяє розвитку атрофічних змін кори. У випадку відсутності внутрішньочерепної гіпертензії встановлені кіркові атрофії, на нашу думку, розвиваються внаслідок ураження ДП міжклітинних сполучень, пластинок і стрічок, які являють собою високомієлінізовані асоціативні волокна, що мієлоархітектонічно відповідають клітинним шарам, зокрема, передцентральної закрутки [5].

Клінічну невідповідність осередковому ураженню білої речовини мозку з огляду на клініко-МРТ-зіставлення ми пояснюємо тим, що ДП при РС поширюється на мієлінові пластинки волокон не тотально, а частково. Це веде до їх стоншення, а відтак до затримки, а не блокування проходження по уражених провідниках сполук, через що і не відбувається повного випадіння відправлення, що підтверджується в тому числі відповідними клінічними ознаками за предметного обстеження. У свою чергу, виражена клінічна картина РС при відсутності МРТ-ознак може бути наслідком вибіркового дифузного ураження окремих провідників у конкретних рухових системах, що не набуло поширеності, достатньої для формування в певній ділянці білої речовини осередку. А тому обмеженість роздільної здатності апарата не дає змоги візуалізувати прояви цієї патології. Разом із тим значне порушення відправлення, а отже, тяжкість хвороби обумовлені численністю втягнутих у демієлінізацію волокон, на які передусім і лягає основний тягар у творенні рухових функцій, а також масивністю і поширеністю до них процесу. Формування ж осередків, що не візуалізуються МРТ, залежить ще й від глибини дезінтеграції мієліну провідників на відносно обмеженій ділянці конкретної структури [2, 3].

Висновки

Таким чином, оскільки МРТ-обстеження не спроможне визначити патоморфологічну сутність ураженої мозкової речовини, в тому числі і різновидів періаксіального процесу, одним із яких є демієлінізуючий, що супроводжує РС, то в основі як його розпізнавання, так і низки інших страждань центральної нервової системи залишається аналіз клініки патології конкретного захворювання з урахуванням результатів параклінічних досліджень. Останні, в тому числі і МРТ, незалежно від інформативної спроможності, здатні тільки підвищити ступінь вірогідності клінічного діагнозу, зокрема РС, але не спростувати його.