Международный неврологический журнал 1(55) 2013

Введение

Гипоталамус, медиальные вентральные отделы таламуса и диэнцефально-мезэнцефальное соединение, как правило, получают кровоснабжение от перфорирующих артерий, берущих начало от обоих Р1 сегментов задней мозговой артерии (ЗМА). Однако в редких случаях одна парамедианная артерия, берущая начало от одной ЗМА, разветвляется и кровоснабжает парамедианные области таламуса билатерально. Этот нормальный вариант кровоснабжения таламуса впервые был описан в 1976 году С. Percheron (Першероном) и получил название по его имени — «артерия Першерона» [1, 2]. Окклюзия этой артерии наиболее часто приводит к двустороннему инфаркту в парамедианной области таламуса и мезэнцефальной области [3].

В нашей работе описывается молодой пациент 30 лет, поступивший в отделение с внезапно развившимся нарушением зрения и речи. Уникальными характеристиками данного случая являются молодой возраст пациента и редкое сочетание нарушения речи на фоне сохраненного сознания. Также был проведен анализ литературы за период с 1981 по 2009 г. и проанализирована 51 история болезни пациентов с окклюзией артерии Першерона, что позволило идентифицировать демографические характеристики и наиболее часто отмеченные жалобы и объективные симптомы.

История болезни

Пациент 30 лет поступил в отделение с внезапно развившимся нарушением зрения (видел волнистые линии) и резко выраженными речевыми нарушениями. Медицинский анамнез не отягощен. Отрицает употребление каких-либо безрецептурных или рецептурных препаратов, наркотиков. Не курит, алкоголь употреблял редко и нерегулярно. По данным физикального обследования больной находится в сознании, ориентируется в происходящем. Никогда ранее не терял сознания, не было нарушения сознания или походки. Роговичный рефлекс в норме, зрачки симметричные, нормально реагируют на свет. Глубокие сухожильные рефлексы +2, симметричные. При обследовании сердечно-сосудистой системы — ритм сердца регулярный, шумов нет. Значительный неврологический дефицит послужил показанием к проведению МРТ головного мозга примерно через 3 часа от развития симптомов. На магнитно-резонансной томограмме, выполненной в Т2-взвешенном режиме, на основе последовательностей быстрого спинового эха с применением методики FLAIR (Fluid Attenuated Inversion Recovery. Это методика, обеспечивающая подавление сигнала свободной воды (спинномозговой и некоторых других физиологических жидкостей) при сохранении базовой Т2-взвешенности изображения. — Прим. пер.) визуализируются двусторонние очаги повышенной интенсивности в области парамедианной территории таламуса и рострального отдела среднего мозга, причем интенсивность очага слева выше (рис. 1).

На диффузионно-взвешенной трактограмме в зонах, соответствующих повреждениям, отмечается сигнал высокой интенсивности. Применение метода магнитно-резонансной ангиографии позволило выявить наличие единичного, большого сосуда, берущего начало от сегмента  Р1 левой задней мозговой артерии, что подтверждает наличие артерии Першерона (рис. 1, 2). По данным эхокардиографии, у больного было выявлено открытое овальное окно и, по-видимому, отсутствовал внутрисердечный тромбоз. При проведении допплеровского ультразвукового исследования нижних конечностей патологии не обнаружено, тромбоз глубоких вен нижней конечности отсутствует. Немедленно было начато введение гепарина, а открытое овальное окно было закрыто с применением интервенционной кардиологии на второй день после поступления в отделение. До начала внутривенной гепаринотерапии была изучена свертываемость крови. Протромбиновое время и частичное тромбопластиновое время в норме. Фактор II, фактор V, антитромбин III, протеин С, протеин S и антикардиолипиновые антитела в норме. Генетический анализ без особенностей.

Обсуждение

По результатам проведенного нами обзора литературы в PubMed за период с 1981 по 2009 год выявлено, что в 20 статьях был описан 51 случай билатеральных парамедианных таламических инфарктов на фоне артерии Першерона (табл. 1) у 19 женщин и 32 мужчин (отношение мужчины : женщины составило 1,7 : 1). Инфаркт чаще всего развивался в возрасте 50 лет (средний возраст 59 ± 6 лет), возраст больных варьировал от 1 дня после рождения (новорожденный мальчик) до 91 года. При анализе описанных случаев отмечается разнородность жалоб и симптомов, наиболее частыми, однако, являются нарушения зрения, в частности паралич взора вверх и вниз (вертикальный паралич взора) — у 55 % больных, спутанность сознания и оглушение — у 49 % больных, кома — у 30 % больных, нарушение памяти (антероградная амнезия с затрудненным словесным и визуальным обучением) — у 28 %, поведенческие нарушения — у 23 %. Многочисленные типичные проявления болезни сведены в табл. 1 [3–22]. Несмотря на то что наиболее частым признаком является нарушение сознания, этого не было отмечено у нашего пациента. Но он поступил в отделение с нарушением зрения, что также является типичным признаком данного синдрома. Это может объясняться тем фактом, что у нашего пациента повреждение было преимущественно односторонним. У больного также отмечалась патология речи, что является редким симптомом.

Выделяют несколько факторов риска развития инсульта: сахарный диабет, гипертензия, гиперлипидемия, курение и прием пероральных контрацептивов. В описываемом случае предрасполающим к инсульту фактором стало наличие открытого овального окна, приведшее к эмболии, что также может быть причиной развития инсульта в столь молодом возрасте.

Наиболее часто применяемый метод выявления артерии Першерона, заменивший компьютерную томографию в начале 1990-х, — магнитно-резонансная ангиография.

Реtit et al. описали двухсторонний парамедианный инфаркт таламуса, используя компьютерную томограмму [4]. Они описали инфаркт, развившийся у 33-летней женщины, принимавшей пероральные контрацептивы. Женщина поступила с внезапно возникшими неврологическими расстройствами — оглушением сознания, отсутствием двигательных спонтанных реакций и словесного контакта, антероградной амнезией с затруденениями в словесном и визуальном обучении и параличом взора вверх и вниз (поражены были преимущественно саккадные движения глаз), в то время как конвергенция была в норме [4]. Reilley et al. описали 6 пациентов с двухсторонним парамедианным инфарктом таламуса, подтвержденным и на МРТ, и на КТ [9].

При выявлении специфической неврологически-нейропсихологической картины — нарушении сознания в сочетании с нарушением зрения (особенно параличом взора вверх) — следует задуматься о произошедшей окклюзии артерии Першерона у больного. Выявление двустороннего повреждения парамедианной территории таламуса и среднего мозга наиболее часто отражает сосудистую этиологию инфаркта при повреждении артерии Першерона. Верхний базилярный синдром также может иметь схожие клинические проявления, но он, как правило, ассоциируется с более обширными инфарктами с вовлечением мозжечка, затылочных и височных долей [3]. Таким пациентам всегда следует проводить эхокардиограмму для исключения возможного кардиального источника эмболии, как это было выявлено у нашего больного. По нашим данным, еще не было описано случая двустороннего парамедианного таламического и мезэнцефалического инфаркта в сочетании с открытым овальным окном у молодого пациента.

Итак, окклюзия артерии Першерона приводит к двухстороннему инфаркту таламуса и среднего мозга. Было описано множество клинических проявлений данной патологии, среди которых чаще всего встречается нарушение зрения, в частности паралич взора вверх, нарушение сознания, кома, нарушение памяти с затруднением в словесном и визуальном обучении и нарушения поведения. Наиболее надежный метод подтверждения и оценки наличия артерии Першерона — выявление единственного ствола, от которого разветвляются таламоперфорирующие артерии, берущего начало от сегмента Р1 одной из задних мозговых артерий по результатам магнитно-резонансной ангиографии.