Украинский журнал хирургии 3 (18) 2012

Липогенные (жировые) опухоли внутренней локализации у детей встречаются редко [1, 3, 5]. Они располагаются в средостении, брюшной полости, забрюшинном пространстве. По данным сводной статистики A.I. Philippart и D.L. Farmer, липогенные опухоли средостения наблюдались у 19 (2,81%) из 677 детей [6]. Различают доброкачественные новообразования – липомы и злокачественные – липосаркомы. Липомы внутренней локализации, чаще всего, увеличиваются медленно и на протяжении многих лет могут клинически себя не проявлять [1, 2]. Для липосарком характерно, как правило, бурное течение с развитием опухолевой интоксикации. По мере увеличения опухоли нарастают симптомы компрессии органов грудной клетки (если опухоль расположена в средостении), либо симптомы частичной кишечной непроходимости с явлениями абдоминального болевого синдрома.

Цель работы – анализ структуры липогенных опухолей внутренней локализации и результатов лечения больных с данной патологией.

Материал и методы

За последние 20 лет (1991-2010 гг.) в клинике детской хирургии имени профессора Н.Л. Ку­ща, лечилось 222 ребенка с липогенными новообразованиями. Опухоли внутренней локализации имели место у 5 детей, что составило 2,3% среди общего количества больных. Доброкачественные опухоли (липомы) диагностированы у 3 (60%), злокачественные (липосаркомы) – у 2 (40%).

Для подтверждения предполагаемого диагноза наряду с общеклиническими исследованиями, мы, как и другие авторы [1, 4, 5], широко использовали ультразвуковое исследование (УЗИ), рентгенологические методы, компьютерную томографию (КТ).

Результаты и обсуждение

Липогенные опухоли средостения, как указывалось выше, встречаются редко. Ряд авторов связывает возникновение липом средостения с инволюцией вилочковой железы в период замещения лимфоцитарной тканью тимуса жировой. Согласно этой концепции, если развитие липомы происходит на ранних этапах инволюции, то в ней, наряду с жировыми клетками обнаруживается и ткань вилочковой железы (тимолипома). Мы располагаем таким наблюдением.

Больная С., 15 лет (история болезни № 12063), поступила в клинику детской хирургии 15.12.93 года с жалобами на кашель, одышку, затрудненное дыхание, снижение массы тела. Болеет с 1985 года, когда появились вышеперечисленные жалобы. Обследовалась по месту жительства и в г. Киеве, предполагалось наличие идиопатического миокардита. Проводимое лечение не привело к улучшению. В ноябре 1993 года наросли одышка и кашель, появился венозный рисунок и выпячивание в области грудной стенки слева.

Обследована в соматическом и торакальном отделениях, заподозрена опухоль средостения (рис. 1.). Девочка переведена в клинику детской хирургии. При поступлении общее состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, пониженного питания. Грудная клетка асимметрична, левые ее отделы выбухают и не принимают участия в акте дыхания.

Границы сердечной тупости не определяются, тоны не прослушиваются. В подмышечной области слева, в области грудной стенки слева и в левой пахово-подвздошной области определяются опухолевидные образования эластической консистенции, размерами от 10-12 см до 16-18 см в диаметре, представленные липомами. Перкуторно над легкими слева – притупление перкуторного звука больше в передне-боковых отделах, дыхание резко ослабленное, местами не прослушивается. Справа дыхание жесткое, прослушивается в задних отделах. При КТ и УЗИ – в грудной полости лоцируется опухолевидное образование, располагающееся в передне-боковых отделах слева, охватывающее и смещающее сердце вправо. Анализы крови, мочи, биохимические анализы в пределах нормы. Клинический диагноз: липоматоз туловища и средостения.

22.12.94 г. произведена операция: переднебоковая торакотомия слева в V межреберье. При этом сначала выделена и удалена обширная липома (15´10 см) грудной стенки. Затем вскрыта плевральная полость, при ее ревизии установлено, что всю грудную полость занимает крупно-дольчатое опухолевидное образование, окутывающее сердце и смещающее легкое кверху и кзади. Нижним полюсом опухоль широко лежит на диафрагме. Сердечный толчок через толщу опухоли ощущаются очень слабо. Латеральная поверхность опухоли тесно прилежит к ребрам, правым краем уходит в правую плевральную полость. Опухоль мягко-эластической консистенции, покрыта тонкой соединительно-тканной капсулой, напоминает фибролипому. Опухоль удалена по частям, осторожно отделена от сердечной сорочки и корня легкого. После этого левое легкое расправилось и приобрело обычную окраску и консистенцию. Затем удалена медиастинальная часть образования и та ее часть, которая уходила глубоко в правую половину грудной полости. Здесь она имела интимную связь с пищеводом, правыми отделами сердца, корнем правого легкого. Опухоль удалена полностью. Макропрепарат: ткань опухоли крупнодольчатая, гомогенная, на разрезе местами с жировыми дольками. Вес удаленной опухоли 3590 граммов. Диагноз: липома средостения, липоматоз туловища.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Рана зажила первичным натяжением. Гистологическое заключение (№ 10057-77): тимолипома, липоматоз туловища. 08.01.1994 г. пациентка выписана домой в удовлетворительном состоянии. Осмотрена через 1,3,6, месяцев, 2 и 4 года. Жалоб нет. Здорова.

Диагностировать липосаркому средостения до операции весьма сложно. Чаще всего дети госпитализируются по поводу предполагаемой пневмонии, осложненной плевритом.

Больной Е., 7 лет (история болезни № 4471), поступил 20.05.1994 г. с жалобами на кашель, одышку, лихорадку. Болеет около трех недель. Лечился амбулаторно по поводу бронхопневмонии. Улучшения не было. Рентгенологически заподозрен плеврит. Пациент направлен в клинику. При плевральной пункции получено до 1,5 литров серозно-геморрагического выпота. Была заподозрена неходжкинская лимфома (лимфосаркома? мезотелиома?). Проведен курс полихимиотерапии (ПХТ): винкристин, циклофосфан, вепезид, карбоплатин.

01.06.1994 г. произведено оперативное вмешательство. Торакотомия в VI межреберье справа передне-боковым доступом длиной 20 см. Гемостаз. Рассечена костальная плевра – выделилось до 100 мл геморрагической жидкости со сгустками крови, фибрином и кусочками распадающейся опухоли. Ревизией установлено, что вся плевральная полость выполнена опухолевидным образованием вишнево-серого цвета, которое сдавливает и прорастает легкое, полую вену и перикард. Целостность капсулы опухоли местами нарушена (опухоль с распадом) с явлениями капиллярной кровоточивости. Удалено обилие распадающейся опухолевой ткани (примерно 1/3 массы опухоли). Опухоль признана иноперабельной. Произведена биопсия опухоли, ближе к перикарду, где она без явлений распада, с прошиванием кетгутом. Кровотечения нет. Рана ушита наглухо. Через дополнительный разрез в плевральную полость поставлена дренажная трубка в VII межреберье по задне-подмышечной линии. Система по Бюлау. Туалет. Асептическая повязка.

Макропрепарат: кусочки опухоли, белесоватой консистенции, цвета «рыбьего мяса», местами розово-серого цвета с участками кровоизлияний и некроза. Диагноз: ангиофибросаркома средостения с прорастанием легкого, полой вены, перикарда. Опухолевый плеврит. Патогистологическое исследование (№ 4141-55): круглоклеточная липосаркома. Рана зажила первичным натяжением. 15.06.1994 г. мальчик выписан домой. Проведено еще два курса ПХТ. На фоне опухолевой интоксикации и диссеминации опухолевого процесса, через 4 месяца ребенок умер.

В забрюшинном пространстве липогенные опухоли наблюдаются чрезвычайно редко и поэтому диагноз липомы до операции поставить весьма сложно. Приводим наблюдение успешного лечения ребенка с обширной фибролипомой забрюшинного пространства. В доступной нам литературе мы не встретили аналогичных описаний.

Больной М., 11 лет (история болезни № 680), поступил в клинику детской хирургии г. Донецка 17.01.91 г. с жалобами на боли в животе, наличие опухолевидного образования в левой половине брюшной полости. Последнее выявлено в декабре 1990 года.

При поступлении общее состояние удовлетворительное. Кожные покровы чистые. Со стороны легких и сердца без особенностей. Живот увеличен в размерах, асимметричен за счет выбухания его левой половины, где определяется плотное опухолевидное образование размерами 20´14´10 см, безболезненное, баллотирующее. При пальцевом ректальном исследовании достигается нижний полюс образования. С подозрением на опухоль почки, лимфангиому (?) ребенок госпитализирован в клинику. Обследован клинически и рентгенологически. Общие анализы мочи и крови без патологии. На экскреторной урограмме левая почка смещена кверху, деформирована. Мочеточник смещен в медиальном направлении (рис. 2.).

При ирригоисследовании выявлено смещение опухолевидным образованием сигмовидной кишки кпереди и медиально (рис. 3.). УЗИ: в левой половине брюшной полости от левого подреберья до входа в малый таз под передней брюшной стенкой лоцируется плотное образование, неоднородной структуры, исходящее из забрюшинного пространства.

С диагнозом обширная ганглионеврома (мезенхимома) забрюшинного пространства мальчик оперирован. 22.01.91 г. произведена лапаротомия срединным доступом длинной до 18 см. Опухоль исходит из забрюшинного пространства, белесовато-желтого цвета. После рассечения заднего листка париетальной брюшины над опухолью, последняя преимущественно тупым способом выделена и удалена. Макропрепарат: опухоль размерами 16´12´10 см, представлена плотной крупнодольчатой жировой тканью в тонкостенной капсуле. Вес опухоли 1120,0. Послеоперационный период протекал гладко. Рана зажила первичным натяжением. Заключение патогистологического исследования: фибролипома.

04.02.92 г. мальчик выписан домой в удовлетворительном состоянии. Осмотрен через 1, 6, 12 месяцев, 2, 4 года и 10 лет. Жалоб нет. Данных за рецидив опухоли клинически и при УЗИ не выявлено. Здоров.

Анализируя данное наблюдение, следует отметить, что с самого начала диагностический поиск предполагал наличие у ребенка злокачественной опухоли. Однако, показательными моментами, свидетельствующими в пользу доброкачественной природы заболевания, являлись удовлетворительное состояние больного, отсутствие признаков опухолевой интоксикации и изменений в анализах крови. Все это как-то не соответствовало размерам и локализации опухоли. Очень трудно предположить причину появления у ребенка столь крупной фибролипомы внутренней локализации.

В другом нашем наблюдении опухоль оказалась злокачественной и располагалась в брюшной полости. Ребенок М., 4 лет (история болезни № 6638), поступил в хирургическое отделение клиники 23.07.1998 года с жалобами родителей на увеличение у мальчика в объеме живота, периодические боли. Болеет около 1,5 месяцев. Обратились в клинику. От операции временно воздержались. За это время живот увеличился в размерах. Опухоль при пальпации стала занимать почти всю брюшную полость. Общее состояние при поступлении тяжелое. Кожные покровы бледные. Обследован рентгенологически и сонографически. Установлен диагноз лимфосаркома брюшной полости. Проведен предоперационный курс ПХТ винкристином, циклофосфаном и доксорубицином.

07.08.1998 г. произведена операция. Срединная лапаротомия длиной 12 см. Гемостаз. По вскрытии брюшины обнаружена опухоль размером 12´10´8 см, предлежащая к передней брюшной стенке. К капсуле опухоли фиксированы прядь сальника, верхушка червеобразного отростка. Произведена резекция сальника в пределах здоровых тканей, от опухоли отделен аппендикс. Таким образом, верхний полюс опухоли освобожден и вывихнут в рану. При ревизии установлено, что основание опухоли исходит из полости малого таза, интимно предлежит ко дну мочевого пузыря. Острым и тупым путем опухоль выделена с прошиванием питающих сосудов и удалена. На дно мочевого пузыря наложены серозно-мышечные швы, в том числе, где опухоль была интимно спаяна со стенкой. Кровотечения нет. Печень макроскопически не изменена, лимфоузлы брыжейки кишечника несколько увеличены. Один из них взят на биопсию. Послойное ушивание раны наглухо. Швы на кожу. Асептическая наклейка.

Макропрепараты: опухоль, размерами 12´10´8 см, плотной консистенции, пестрого вида. Лимфоузел, размерами 2´1,5´1 см, желтого цвета. Диагноз после операции: рабдомиосаркома мочевого пузыря (?), тератобластома малого таза (?). Патогистологическое исследование (№ 6558-93): липосаркома смешанного строения, включающая варианты крупноклеточной, миксоидной и полиморфноклеточной, с обширными некрозами, кровоизлияниями и тромбозом сосудов. Послеоперационное течение гладкое. Швы сняты, рана зажила первичным натяжением. Проведен курс ПХТ (винкристин, адрибластин, циклофосфан, цисплатин) и лучевой терапии (40 Гр). Курсы ПХТ проводились в течение года. В настоящее время данных в пользу рецидива и метастазирования опухоли нет.

Заключение

Таким образом, липогенные опухоли внутренней локализации у детей встречаются чрезвычайно редко, в связи с чем они сложны для диагностики. Лечение липогенных опухолей оперативное. При наличии злокачественного новообразования проводятся курсы ПХТ и лучевой терапии.