Украинский журнал хирургии 2 (21) 2013

Актуальность проблемы

Болезнь Гиршпрунга является одним из тяжелых пороков развития толстой кишки и занимает одно из ведущих мест в структуре заболеваний пищеварительного тракта. Большинство исследователей в настоящее время указывают, что болезнь Гиршпрунга встречается чаще, чем принято считать. Имеются определенные предпосылки для медленного, подчас латентного течения болезни Гиршпрунга у взрослых, заключающиеся в существовании вариантов врожденных морфологических изменений, таких как короткие зоны аганглиоза, гипоганглионарные формы при отсутствии выраженных дегенеративных процессов в мышечной ткани дистальных отделов толстой кишки [2, 5, 6]. По данным статистики, болезнь Гиршпрунга встречается у 1,5 из 10 человек, родившихся в кавказском регионе, у 2,1 из 10 000 новорожденных афроамериканцев и у 2,8 из 10 000 детей азиатского происхождения [2, 8]. Частота выявления болезни Гиршпрунга в последние годы составила в среднем 1 : 2000–1 : 5000 родов [1].

Предложены различные методы хирургических операций и их модификации [3, 4, 7]. В арсенале методов хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей имеются различные виды операций: Свенсона, Соаве, Дюамеля и др. У взрослых использование этих классических методов детской хирургии затруднено из-за грубых изменений толстой кишки, анатомических особенностей таза и взаимоотношений тазовых органов. В то же время наибольшее внимание в данных публикациях уделяется результатам оперативного лечения аномалии, а сведения, касающиеся клиники, диагностики и хирургической тактики при болезни Гиршпрунга у взрослых, представлены лишь фактическим материалом без его анализа из-за малочисленности клинических наблюдений.

Целью нашей работы было определение эффективности операции брюшно-анальной резекции прямой кишки с низведением проксимальных отделов толстой кишки в анальный канал при болезни Гиршпрунга у взрослых.

Материал и методы

В Республиканском научном центре колопроктологии МЗ РУз г. Ташкента на стационарном лечении в 1990–2012 гг. находились 80 пациентов с болезнью Гиршпрунга. Возраст больных был от 15 до 30 и более лет. Из 80 больных мужчин было 57 (71,25 %), женщин — 23 (28,75 %). Из 80 больных 20 (25 %) были в возрасте от 15 до 19 лет, 31 (38,75 %) — от 20 до 24, 16 (20 %) — от 25 до 29 и 13 (16,25 %) больных — от 30 лет и старше.

Обследование больных проводилось по следующей схеме: анамнез заболевания; общий клинический осмотр; лабораторные методы обследования; УЗИ органов брюшной полости, малого таза и почек; функциональные исследования моторики толстой кишки и сфинктерного аппарата прямой кишки, трансанальная биопсия по Свенсону (для выявления гипо- или аганглиоза интрамуральной нервной системы толстой кишки); рентгенологические и эндоскопические исследования; гинекологические и урологические обследования с целью выявления сочетанной патологии.

Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга у взрослых требует индивидуального подхода, комплексной оценки клинических симптомов, данных ренгеноконтрастного исследования и результатов функциональных исследований толстой кишки и сфинктерного аппарата прямой кишки, морфологического исследования. Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга должна прежде всего проводиться с другими формами или типами мегаколона (обструктивный, психогенный, эндокринный, токсический, неврогенный). Рентгенологические методы позволяют оценить и определить выраженность мегаколона и выявляют характерную картину сужения и супрастенического расширения. Особенно сложна диагностика очень короткого (анального или наданального) гипо- или аганглиоза толстой кишки. При этом не обязательно наличие классической картины в виде суженной гипо- или аганглионарной зоны, как у детей, физиологической нормой является расслабление внутреннего анального сфинктера при его растяжении поступившими каловыми массами.

Очень ценную информацию дает определение анального рефлекса у тех больных, у которых вследствие порока или ранее перенесенного по этому поводу оперативного вмешательства изменяются взаимоотношения заднего прохода с наружным сфинктером. У 56 (70 %) больных в до- и послеоперационным периоде произведена сфинктерометрия сфинктерометром на тензодатчиках с браншами М-258 (Россия). Данные показатели сфинктерометрии представлены в таблице 1.

Результаты и обсуждение

При ирригографии у 40 больных была выявлена анальная форма, у 10 – ректальная форма, а у 30 — наданальная форма болезни Гиршпрунга. При ректоcкопии у 40 больных было выявлено резкое расширение ампулы прямой кишки.

При ирригографии из 80 больных у 35 (43,5 %) больных выявлено расширение сигмовидной кишки, у 14 (16,5 %) — левостороннее расширение ободочной кишки, у 13 (16,25 %) — субтотальное расширение ободочной кишки, у 15 (18,75 %) — мегаректум и у 3 (3,75 %) — тотальное расширение толстой кишки. Надо отметить, что из 35 пациентов у 22 (62,85 %) сигмовидная кишка была удлинена и образовывала дополнительную петлю, достигающую в некоторых случаях купола диафрагмы. На основании ирригографии ректальная форма болезни Гиршпрунга диагностирована у 10 (12,5 %) больных, анальная — у 56 (70 %), наданальная — у 14 (17,5 %) больных (рис. 1–4).

Приводим клинический пример.

Больной Б., 30 лет, и/б № 385 (дата поступления 27.09.2006 г., дата выписки 19.10.2006 г.), поступил с жалобами на отсутствие самостоятельного стула 15–20 дней, вздутие живота, периодические боли в животе. Запорами страдает с раннего возраста. Стул намечается только после многократных очистительных клизм. С 8-летнего возраста, со слов больного и родителей, он отмечал периодическое улучшение состояния, не связанное с какими-либо обстоятельствами. Стул был регулярным, ежедневным до 20 лет. В возрасте 20 лет вновь появились запоры, метеоризм, периодические боли в животе, которые с течением времени прогрессировали. В течение последних 8 лет отсутствует самостоятельный стул, беспокоят периодические боли в животе. Больному проведено комплексное обследование. При ректоскопии обнаружено резкое расширение прямой кишки, начиная с анального канала. При ирригографии выявлена болезнь Гиршпрунга, наданальная форма, стадия декомпенсации, мегаректум. Больному произведена трансанальная биопсия по Свенсону (01.10.06 г.; № 3486/86), выявлен гипоганглиоз (рис. 5).

После проведенных комплексных мероприятий у больного установлен диагноз: болезнь Гиршпрунга, наданальная форма, в стадии декомпенсации, осложненная хронической толстокишечной непроходимостью. Больному предложено оперативное лечение и 12.10.06 г. произведена операция (№ 1078) — синхронная двухбригадная резекция прямой кишки, левосторонняя гемиколэктомия с низведением поперечной ободочной кишки в анальный канал с избытком и наложением трансверзоанального анастомоза. Через 1 месяц был отсечен избыток низведенной кишки. При гистологическом исследовании удаленного препарата обнаружен гипоганглиоз прямой кишки и дистальной части сигмовидной кишки.

Данный приведенный клинический пример показывает, что у пациента имело место латентное течение болезни Гиршпрунга. В течение длительного времени у пациента было удовлетворительное состояние, ухудшение которого в итоге потребовало хирургического лечения.

Из 80 обследованных больных после биопсии по Свенсону у 45 выявлен аганглиоз, а у 35 больных — гипоганглиоз. Показатели сфинктерометрии у всех обследованных больных, как в покое, так и волевом сокращении, были в норме. Во время УЗ-обследования из 23 больных у 3 (13 %) обнаружено отсутствие матки и ее придатков, инфантилизм I–II степени, у 2 (8,6 %) — удвоение матки и аплазия левой почки, а у 1 (4,34 %) пациента выявлено врожденное отсутствие правой почки. Для выявления пороков развития и нарушений функции мочевыделительной системы УЗИ сочетали с другими дополнительными методами (экскреторная урография, цистоскопия). Цистоскопия произведена 3 больным: у 1 был выявлен врожденный дефект мочевого пузыря диаметром 2,5 см, сообщающийся с влагалищем и прямой кишкой (клоака); у 2 выявлено отсутствие устья правого мочеточника. У больных, у которых были обнаружены во время диагностики аномалии развития мочеполовой системы, не было необходимости в показаниях к оперативному лечению.

Выбор тактики хирургического лечения. Поскольку гипо- или аганглионарная зона чаще располагается в прямой кишке, удаление гипо- или аганглионарной зоны возможно различными методами, например с помощью передней резекции прямой кишки или брюшно-анальной резекции прямой кишки с низведением прокисмальных отделов толстой кишки. Однако практика показала, что после передней резекции остается довольно длинная гипо- или аганглионарная зона, которая в дальнейшем является причиной рецидива заболевания. Но иногда у некоторых больных мы сталкиваемся с запущенными формами заболевания, когда вся толстая кишка или ее значительная часть оказывается на грани декомпенсации. В таких случаях требуется обсуждение вопросов хирургической тактики, целесообразности разделения операции на несколько этапов с предварительным формированием колостомы. Характер хирургических операций, применявшихся при болезни Гиршпрунга в нашей клинике, был следующим (табл. 2).

Как видно из таблицы 2, из 80 больных у 70 (87,5 %) нами выполнена одномоментная радикальная операция, а 10 (12,5 %) больным произведена брюшно-анальная резекция прямой кишки с резекцией гипо- или аганглионарной зоны толстой кишки и сформирована колостома.

Сроки выполнения радикальной операции после формирования колостомы определяли в зависимости от причин, побудивших применить многоэтапное лечение. Если поводом для него послужило наличие каловых камней или кишечная непроходимость, то приступить к радикальному лечению можно через 2–3 месяца. Через 2 месяца из 5 больных у 3 (60 %), которым была выполнена левосторонняя гемиколэктомия с формированием культи прямой кишки и наложением трансверзостомы, была произведена операция Дюамеля в модификации ФГУ «ГНЦ колопроктологии Росмедтехнологий», а у 2 (40 %) больных она была произведена через 9 месяцев. Если многоэтапное лечение проводилось из-за хронической интоксикации, выполнение основного этапа отсрочивали на 9–12 месяцев. Трем (3,75 %) больным, которым была произведена передняя резекция прямой кишки, сигмоидэктомия с формированием культи прямой кишки и наложением десцендостомы, радикальная операция была произведена через 9–12 месяцев. А если колостома была сформирована с целью компенсации проксимальных отделов толстой кишки, то радикальную операцию откладывали на 12–18 месяцев. У 2 (2,5 %) больных, которым была выполнена брюшно-анальная резекция прямой кишки, сигмоидэктомия с наложением десцендостомы, через 12–18 месяцев была выполнена радикальная операция.

Из 44 (55 %) у 2 больных после операции Дюамеля в модификации ГНЦ колопроктологии МЗ РФ наблюдалось нагноение пресакральной области, у 3 (6,8 %) — краевой некроз низведенной кишки, у 2 (4,5 %) — ретракция и у 1 (2,2 %) — стриктура низведенной кишки. Эти осложнения после соответствующего лечения были устранены. Летальный исход не наблюдался.

После операции брюшно-анальной резекции прямой кишки с низведением проксимальных отделов толстой кишки в анальной канал во всех случаях были отмечены хорошие результаты.

Отдаленные результаты выполненных операций по поводу болезни Гиршпрунга прослежены спустя от 1 до 10 лет у 57 (71,2 %) пациентов. Этим больным кроме клинико-лабораторных исследований проводили эндоскопические, рентгенологические исследования, сфинктерометрию и другие функциональные методы исследования.

Проведение оперативного вмешательства при болезни Гиршпрунга у взрослых всегда сопряжено с большими трудностями, поэтому диагностика и предоперационная подготовка больных, профилактика гнойных осложнений играют большую роль в реабилитации этой категории больных. В наших наблюдениях у 46 (80,7 %) больных результаты были хорошими, у 10 (17,5 %) — удовлетворительными и у 1 (1,8 %) больного был неудовлетворительный результат.

Хорошими считали результаты наблюдений, в которых после операции отсутствовали жалобы. У этих больных общее состояние и функциональные показатели толстой кишки были удовлетворительными. Рецидива заболевания не отмечалось. Трудоспособность была восстановлена.

Неудовлетворительными результатами считали случаи, при которых наблюдались запоры с проявлениями хронической кишечной непроходимости, по поводу которой необходимо повторное вмешательство.

Таким образом, проблема болезни Гиршпрунга у взрослых актуальна, и ее решение может быть обеспечено выработкой адекватной тактики лечения, в том числе хирургической, с использованием современных методов исследования. Суть хирургического вмешательства заключается в брюшно-анальной резекции прямой кишки с низведением проксимальных участков толстой кишки в анальный канал или выведением колостомы после резекции гипо- или аганглионарного участка, что предпочтительнее у больных с болезнью Гиршпрунга, для профилактики рецидива заболевания и послеоперационных осложнений.

 Выводы

1. Для уточнения диагноза кроме рентгенологических, эндоскопических, функциональных исследований толстой кишки необходима трансанальная биопсия стенки прямой кишки, которая является наиболее достоверным методом диагностики при болезни Гиршпрунга у взрослых.

2. Единственным радикальным способом лечения болезни Гиршпрунга является оперативный. Оптимальным способом хирургического вмешательства является брюшно-анальная резекция прямой кишки с низведением проксимальных отделов толстой кишки в анальной канал, которая отвечает требованиям радикализма (удаление гипо- или аганглионарной зоны). Этот предложенный нами вид хирургического лечения позволяет уменьшить число послеоперационных осложнений, способствует раннему восстановлению моторно-эвакуаторной функции толстой кишки и нормализации самостоятельного акта дефекации.