Газета «Новости медицины и фармации» 10 (461) 2013

З першою доповіддю «Ювенільний дерматоміозит (ЮДМ). Особливості клініки, сучасні підходи до діагностики та лікування» виступила провідний науковий співробітник відділення хвороб сполучної тканини у дітей ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології НАМН України» (м. Київ), д.м.н. Ошлянська О.А., яка зазначила, що труднощі ранньої діагностики ЮДМ пов’язані, по­перше, з поліморфністю клінічної симптоматики, а, по­друге, з недостатньою інформованістю лікарів загальної практики щодо особливостей дебюту цієї тяжкої патології. Окрім того, притаманною рисою ЮДМ є неспецифічність біохімічних та електроміографічних змін, низька частота виявлення патогномонічних антитіл, що підвищує важливість використання в діагностиці саме клінічних та морфологічних критеріїв діагнозу. Також д.м.н. Ошлянська О.А. окреслила головні відмінності ЮДМ: гострий перебіг, поширений васкуліт, міалгії, кальциноз, відсутність асоціації з неопластичним процесом. Доповідач зупинилася на проблемних питаннях терапії ЮДМ, а саме: тяжкість вибору оптимальних доз глюкокортикостероїдів, часте виникнення побічних ефектів, недостатній контроль ефективності базисної терапії та відсутність чітких показань для її вибору у стандартах лікування, широкий спектр супровідної терапії, що призводить до поліпрагмазії, низька ефективність лікування кальцинозу.

На важливості диференціально­діагностичних аспектів синдромів системного запалення різної природи акцентувала увагу слухачів завідувач відділення кардіоревматології ДУ «Інститут охорони здоров’я дітей та підлітків НАМН України» (м. Харків), д.м.н., проф. Богмат Л.Ф. Доповідач окреслила, що автозапальні синдроми (HAIDS) мають ряд загальних рис. По­перше, основною причиною більшо­сті цих синдромів є наявність одного мутантного гену, а по­друге, є «гени­модифікатори», мутація яких змінює перебіг захворювання. Загальними клінічними проявами HAIDS є: рецидиви лихоманки, запалення серозних оболонок, м’язово­артикулярна симптоматика, різноманітність висипань, можливість розвитку амілоїдозу, високі лабораторні показники активності запалення, відсутність автоантитіл. Як зазначила проф. Богмат Л.Ф., провідною ознакою HAIDS є лихоманка, що являє значну диференціально­­діагностичну проблему та потребує мультидисциплінарного підходу із залученням спеціалістів різного профілю. Окрім того, розглядається можливість включення до групи автозапальних синдромів у якості самостійної нозологічної форми системного варіанту ювенільного ревматоїдного артриту.

У подальшому обговорювався ряд питань, що пов’язані з розвитком системного червоного вовчака у дітей та підлітків. Головний науковий співробітник відділення кардіоревматології ДУ «Інститут охорони здоров’я дітей та підлітків НАМН України» (м. Харків), д.м.н., проф. Лебець І.С. у своїй доповіді «Дебют та еволюція системного червоного вовчака (СЧВ) у дітей та підлітків» акцентувала увагу на тому, що смертність при цьому захворюванні у 3 рази вища, ніж у популяції, етіологічний чинник донині не визначений, а строки встановлення діагнозу СЧВ у середньому становлять 9,5 місяці, причому протягом 12 місяців патологія діагностується у 80 % хворих. Проф. Лебець І.С. доповіла, що 44 % діагностичних помилок припадає на перший рік хвороби, у тому числі в 45 % встановлюються інші ревматичні захворювання, 12 % — інфекційна патологія, 11 % — хвороби шкіри, 32 % — інші захворювання. Пов’язано це з тим, що в дебюті СЧВ спостерігається незначна кількість симптомів та клінічний поліморфізм проявів у межах органа чи системи. Було зазначено, що найбільш частими вісцеральними проявами СЧВ є кардит, нефрит, пульмоніт, ураження центральної та периферійної нервової системи, гепатит, гемопатії, антифосфоліпідний синдром. Проф. Лебець І.С. відмітила, що тривалість та якість життя пацієнтів із СЧВ знаходиться в прямій залежності від адекватності терапії не тільки в дебюті, але й на подальших етапах еволюції хвороби. Окрім того, при обиранні стратегії лікування необхідно враховувати не лише активність процесу, а й ступінь ураження того чи іншого органу в динаміці завдяки постійному моніторуванню стану пацієнта.

Продовженням даної тематики був виступ професора кафедри педіатрії № 1 Донецького національного медичного університету ім. М. Горького (м. Донецьк), д.м.н. Борисової Т.П. із доповіддю «Ураження нирок при системних захворюваннях сполучної тканини». Проф. Борисова Т.П. відмітила, що нефрит при СЧВ спостерігається у 50–70 % хворих дітей, а при морфологічному дослідженні визначається в 100 % випадків. Протягом двох років після дебюту СЧВ нефрит формується у 90 % пацієнтів. Підкреслюється, що ураження нирок є головним предиктором смертності при СЧВ. Проф. Борисова Т.П. зупинилася на важливості проведення прижиттєвої біопсії нирок, яка суттєво допомагає лікарю під час встановлення діагнозу, визначення морфологічного класу ураження, окреслення прогнозу й обирання режиму лікування, а також зазначила, що метою терапії нефриту при СЧВ є, по­перше, індукція ремісії, а, по­друге, підтримуюча терапія, що спрямована на зменшення кількості кризів та тяжких побічних ефектів.

Провідний науковий співробітник відділення кардіоревматології ДУ «Інститут охорони здоров'я дітей та підлітків НАМН України» (м. Харків), к.м.н. Толмачова С.Р. висвітлила проблемні питання антифосфоліпідного синдрому (АФС) у дітей та підлітків, який у даній віковій категорії визначається в 10 % випадків. Було зазначено, що сьогодні немає чітких критеріїв, адаптованих до дитячого віку, що значно обмежує діагностику цього тяжкого стану. У світі створено міжнародний реєстр педіатричних хворих з АФС, який нараховує 100 дітей. За статистикою, у 56 % хворих спостерігаються венозні тромбози, у 36 % — артеріальні, у 7 % — тромбози судин мілкого калібру з найбільш частою локалізацією у глибоких венах нижніх кінцівок та церебральних артеріях. Притаманними клінічними проявами АФС у дітей є гематологічні порушення, ураження шкіри, нетромботичні неврологічні відхилення. Доповідач зазначила, що 15­річна виживаність пацієнтів з АФС становить 65 %, а при СЧВ летальність у результаті тромбозу досягає 27 %.

У рамках круглого столу «Застосування протизапальних біологічних препаратів у дітей при різних формах ювенільних ­артритів» було представлено декілька доповідей, присвячених застосуванню імунобіологічних препаратів у дітей. Так, доцент кафедри клінічної імунології і алергології Львівського національного медичного університету ім. Данила Галицького (м. Львів), дитячий кардіоревматолог КЗ «Західноукраїнський спеціалізований дитячий медичний центр» к.м.н. Бойко Я.Є. визначила позитивні результати імунобіо­логічної терапії (тоцилізумаб) у пацієнтів із системним варіантом ювенільного ревматоїдного артриту (ЮРА). У доповіді професора кафедри педіатрії № 2 Національної медичної академії післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика, д.м.н. Марушко Т.В. було зазначено, що поява в арсеналі педіатра­ревматолога препаратів базисної біологічної терапії значно підвищує терапевтичні можливості в лікуванні рефрактерних варіантів ювенільних артритів і дозволяє сподіватися на успішність лікування та прогнозу цієї патології в майбутньому.

Провідний науковий співробітник відділення кардіоревматології ДУ «Інститут охорони здоров’я дітей та підлітків НАМН України» (м. Харків), к.м.н. Шевченко Н.С. у доповіді «Обґрунтування застосування лікарських засобів для купірування невідкладних станів при системних хворобах сполучної тканини» відмітила, що за останні роки значно розширилися погляди щодо інтенсивної терапії в ревматології, з’явилися принципово нові технології, методи, препарати, активно формуються уявлення щодо планового програмного призначення інтенсивної терапії вже на ранніх стадіях патології. Доповідач акцентувала на тому, що планове використання цих засобів здатне суттєво покращити віддалений прогноз у значної частини хворих на СЧВ, системні васкуліти та інших автоімунних ревматичних захворювань.

При обговоренні питань, що виникли в порядку дискусії, виступили: директор ДУ «Інститут охорони здоров’я дітей та підлітків НАМН України», заслужений діяч науки і техніки України, д.м.н., проф. Коренєв М.М. (м. Харків), директор ДУ «Український науково­дослідний інститут дитячої курортології та фізіотерапії МОЗ України», д.м.н., проф. Голубова Т.Ф. (м. Євпаторія, АР Крим), академік УАННП, д.м.н., проф. Пєший М.М. (Українська медична стоматологічна академія, кафедра педіатрії № 2, м. Полтава), д.м.н., проф. Борисова Т.П. (м. Донецьк), д.м.н., проф. Богмат Л.Ф. (м. Харків), д.м.н., проф. Лебець І.С. (м. Харків), д.м.н. Ошлянська О.А. (м. Київ), д.м.н., проф. Охапкіна О.В. (Харківський націо­нальний медичний університет, кафедра пропедевтики педіатрії № 1, м. Харків), к.м.н. Шевченко Н.С. (м. Харків), к.м.н., доц. Івановський С.В. (Кримський державний медичний університет ім. С.І. Георгієвського, завідувач кардіоревматологічного відділення Республіканської дитячої клінічної лікарні, м. Сімферополь), к.м.н. Міньков І.В. (КЗОЗ «Обласна дитяча клінічна лікарня», м. Харків).

головний науковий співробітник
відділення кардіоревматології
ДУ «Інститут охорони здоров’я дітей
та підлітків НАМН України»,

д.м.н., проф. І.С. Лебець,

к.м.н., доцент кафедри педіатрії
медичного факультету

Харківського національного
університету ім. В.Н. Каразіна

Г.В. Летяго