Украинский журнал хирургии 3(22) 2013

Врожденные пороки формы печени встречаются редко. Один из их вариантов — добавочные доли печени, располагающиеся рядом и соединенные с ней сосудисто­секреторной или тканевой ножкой [1].

Одной из разновидностей таких аномалий является так называемая доля Риделя. Ее описал в 1888 г. немецкий хирург Бернгард Ридель (B. Riedel). Доля Риделя представляет собой языкообразный вырост, исходящий обычно из переднего края правой доли печени [1]. При наличии данной аномалии в толще доли Риделя проходит пузырный проток, берущий начало из желчного пузыря, расположенного под этой долей. Как правило, такая аномалия протекает бессимптомно. Однако у 1/3 больных она сочетается с холециститом [1].

Эмбриогенез развития доли Риделя представляется следующим: растущая закладка печени образует выпячивание в вентральной брыжейке — печеночный дивертикул. В дивертикуле по мере его увеличения выделяются две части — краниальная и каудальная. Первая врастает в мезенхиму вентральной брыжейки, разделяясь на правую и левую порции. Из краниальной части формируется печень. Каудальная часть, не образуя эпителиальных тяжей, растет как полый орган, формируя желчный пузырь и его проток [2].

Вероятно, доля Риделя формируется следующим образом: при делении печеночного дивертикула каудальная часть включает в свой состав часть эпителиальных клеток, которые в норме должны были остаться в краниальной части. Из этих клеток, по­видимому, и формируется печеночная паренхима в виде доли Риделя. Приводим описание больного со сходной аномалией.

Больной Г., 45 лет, электрик, житель Донецкой области, находился в гастроэнтерологическом отделении клиники внутренних болезней № 1 Донецкого государственного медицинского университета им. М. Горького с 25 февраля по 31 марта 1999 г. (история болезни № 2514). При поступлении предъявлял жалобы на желтушность кожи, общую слабость, снижение аппетита, ноющие боли в правом подреберье, правой половине мезо­ и гипогастрия, изжогу. Стул не нарушен, масса тела стабильна.

Анамнез заболевания. С 1993 г. беспокоят боли в правом подреберье, в правой половине мезогастрия и в эпигастрии. В 1997 г. диагностирован хронический гепатит. Принимал эссенциале и карсил без существенного эффекта. Состояние ухудшилось в сентябре 1998 г., когда усилились боли в животе и диспептические явления.

Анамнез жизни. В период новорожденности оперирован по поводу пилоростеноза. После операции родителям было сообщено о каких­то необычных изменениях со стороны органов брюшной полости. Более конкретной информации Г. сообщить не смог, а история болезни в архиве местного стационара не сохранилась. В 1957 г. оперирован по поводу грыжи белой линии живота. Больной имеет 2 здоровых сыновей, его родители и брат здоровы. Травм органов брюшной полости не было.

Объективно. Состояние удовлетворительное, питание достаточное. Кожа желтушна, легкая иктеричность склер и мягкого неба. Язык покрыт беловатым налетом.

Тоны сердца ритмичные, ясные. Пульс 76 в 1 мин, удовлетворительных свойств. В легких дыхание везикулярное.

Живот при поверхностной пальпации мягкий. Вся правая половина живота занята плотным образованием размерами 10 и 12 см. При глубокой пальпации в правой подвздошной области (кроме слепой кишки) пальпируется вертикально расположенное болезненное образование цилиндрической формы размерами (7–8) (2–3) см, легко смещаемое. Правая половина мезогастрия и верхняя часть гипогастрия заняты плотным образованием с четкими границами размерами 10, 12 см, которое не смещается, чувствительно. Большая кривизна желудка на 2 см выше пупка. Умеренная болезненность в эпигастрии. Нижний край правой доли печени четко не пальпируется. Нижний край левой доли на 2–3 см ниже реберной дуги, несколько уплотнен, чувствителен. Селезенка не пальпируется. Отеков нет.

Данные исследований. Общий анализ крови: эр. — 4,9 • 1012/л, Hb — 158 г/л, цв. пок. — 0,9, л. – 4,2 • 109/л, п. — 3 %, с. — 65 %, э. — 1 %, мон. — 3 %, лимф. — 28 %, СОЭ — 20 мм/ч.

Общий анализ мочи: патологии не выявлено.

Биохимический анализ крови: общий белок — 78 г/л, альбумины — 47 %, глобулины — 53 %, 1­глобулины — 5 %, 2­глобулины — 12 %, глобулины — 14 %, ­глобулины — 22 %; глюкоза — 5 ммоль/л; активность амилазы — 44 Ед/л (норма — до 96 Ед/л), АСТ — 58 Ед/л (норма — до 40 Ед/л), АЛТ — 82 Ед/л (норма — до 40 Ед/л), щелочной фосфатазы — 312 Ед/л (норма — 43–156 Ед/л), глутамилтранспептидазы — 90 Ед/л (норма — менее 61 Ед/л); общий холестерин — 8,1 ммоль/л; билирубин общий — 51 мкмоль/л, прямой — 24,3 мкмоль/л.

Маркеры вирусов гепатита B, C, E, G не выявлены.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости: анатомическая аномалия печени (рис. 1).

Паренхима однородная, повышенной эхогенности, без очаговых изменений. Желчный пузырь низко расположен (в тазу), увеличен в размерах, стенка утолщена. В области его дна — дивертикул. Имеются перегибы и перетяжки в области дна, тела и шейки, в просвете много густой желчи, эховзвесь. Размеры селезенки не изменены, ткань ее однородна. Поджелудочная железа не увеличена, однородна, эхогенность несколько повышена.

При допплеровском цветном картировании сосудистой системы печени определяется атипичное строение системы портальной вены в виде отдельных стволов. Создается впечатление о наличии анастомозов между сосудами системы воротной вены и печеночными венами (рис. 1, 2).

Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости, забрюшинного пространства с пероральным контрастированием (рис. 3): определяется аномалия развития печени — удвоение? Структура ее однородная, очагов патологической плотности не выявлено. Селезенка, почки, надпочечники в норме. Забрюшинные лимфоузлы не увеличены.

Сцинтиграфия печени (рис. 4): печень неправильной формы, представлена практически равноценными функционально активными участками ее ткани, соединенными небольшими паренхиматозными перетяжками (обширный дефект накопления, обусловленный объемным процессом?). Суммарная концентрация радиоколлоида в ткани печени умеренная. Селезенка не увеличена, обычно поглощает радиоколлоид.

Заключение: аномалия развития печени (ее удвоение?) без признаков портальной гипертензии. С учетом данных УЗИ и КТ — отсутствие объемного процесса.

Холецистография (рис. 5): через 14 ч после приема 6 таблеток холевида наметилась тень желчного пузыря малой интенсивности. На этом фоне введено внутривенно 20 мл 50% раствора билигноста.

Рентгенограммы выполнены на 60­й и 90­й минутах. Тень желчного пузыря достигла высокой интенсивности. Желчный пузырь гипотоничен, в вертикальном положении располагается над входом в малый таз, по ходу его определяется несколько перетяжек, у дна его — дивертикул. Через 24 ч в желчном пузыре следы йодированной желчи.

Заключение: гипотоничный желчный пузырь, перихолецистит, дивертикул желчного пузыря, нарушение его эвакуаторной функции.

Фиброэзофагогастродуоденоскопия: пищевод и желудок без особенностей. Складки залуковичного отдела двенадцатиперстной кишки гиперемированы. В 2 см от сфинктера Кападжи — дополнительный большой (фатеров) сосочек двенадцатиперстной кишки (?), полип двенадцатиперстной кишки (?). Фатеров сосочек в обычном месте увеличен до 0,8–1 см, слизистая оболочка в его зоне гиперемирована. Перистальтика двенадцатиперстной кишки усилена, хаотична.

Пункционная биопсия печени из обоих участков печеночной паренхимы (2003 г.) представлена на рис. 6.

Заключение: хронический гепатит с умеренной активностью, стадия 2.

Клинический диагноз (2003 г.): хронический гепатит с умеренной активностью, стадия 2, на фоне аномалии формы печени (удвоение). Хронический холецистит в стадии обострения. Перихолецистит. Гипомоторная дискинезия желчного пузыря. Дивертикул желчного пузыря. Хронический гастродуоденит в стадии нерезкого обострения. Папиллит.

Продолжение анамнеза заболевания. В 2003 г. переехал на постоянное место жительства в Ростовскую область, в течение 9 лет в клинику не являлся, в связи с чем наблюдение за больным было затруднено. Беспокоила умеренная тяжесть в правой половине живота. Затем появились приступы резкой боли в правой половине гипогастрия.

В 2010 г. диагностирована желчнокаменная болезнь, произведена холецистэктомия.

Со слов больного, алкоголем не злоупотребляет.

В 2012 г. по настоянию проф. Н.Б. Губергриц произведена повторная пункционная биопсия печени. При этом биохимический анализ крови больной выполнить отказался. Результаты повторной биопсии печени представлены на рис. 7.

Заключение: в верхней части печени слабо выраженные изменения по типу увеличения воспалительной инфильтрации в портальных трактах, усиление дисплазии гепатоцитов. В нижней части печени развился хронический холангит со склерозом вокруг желчных протоков.

Клинический диагноз (2012 г.): хронический гепатит с умеренной активностью, стадия 2, на фоне аномалии формы печени (удвоение). Удаленный желчный пузырь (в 2010 г. по поводу желчнокаменной болезни). Вторичный склерозирующий холангит.

Больному рекомендован полный отказ от алкоголя и прием урсофалька по 250 мг 3 раза в день 6 месяцев с последующим контролем биохимических показателей.

Особенность данного случая состоит в наличии двух практически равных по размерам и функции участков паренхимы печени, а также в наличии двух больших (фатеровых) сосочков двенадцатиперстной кишки, необычное строение сосудистой системы печени. Эти особенности отличают аномалию печени у нашего больного от классического описания доли Риделя. В последнем случае дополнительная доля имеет значительно меньшие размеры, чем основная паренхима печени, нет удвоения большого сосочка двенадцатиперстной кишки.

У нашего больного принцип эмбриогенеза аномалии печени, вероятно, тот же, что и при наличии доли Риделя. Однако дополнительная доля у него имела тенденцию к отделению от основной паренхимы печени (тенденция к удвоению печени!). В результате: склонность к удвоению большого сосочка двенадцатиперстной кишки, образование двух функционально равных участков паренхимы печени.

Интерес представляет динамика гистологических изменений обеих частей печени в процессе наблюдения. Обращает на себя внимание развитие вторичного склерозирующего холангита в нижней части печени. Изменения после холецистэктомии вообще недостаточно изучены, а наше конкретное наблюдение является эксклюзивным.

Вывод по данному наблюдению сформулировать очень сложно, так как оно является крайне редким. Вероятно, врачам все же нужно помнить о возможности различных аномалий печени.