Украинский журнал хирургии 4(23) 2013

Опухоль Абрикосова (синонимы: зернистоклеточная миобластома, зернистоклеточная неврома, миоэпителиальная опухоль, зернистоклеточная периневральная фибробластома, миобластная миома, зернистоклеточная рабдомиобластома, зернистоклеточная шваннома) — редкая доброкачественная опухоль, состоящая из крупных клеток типа саркобластов (миобластов), имеющих круглую, овальную или полигональную форму, центрально расположенные ядра с сетчатой структурой хроматина и оксифильную зернистую цитоплазму [1, 2, 4, 6]. Впервые описал новообразование Weber в 1854 г. В качестве самостоятельной нозологической единицы опухоль выделена А.И. Абрикосовым в 1925 году в докладе на Всероссийском съезде патологоанатомов в Москве [6]. Он же в 1931 г. впервые диагностировал поражение гортани и отметил возможность злокачественного перерождения миобластомы.

Зернистоклеточная миобластома ранее включалась в группу миогенных опухолей на основании некоторого морфологического сходства ее клеточных элементов с эмбриональными мышечными клетками. Однако морфологические и электронно­микроскопические исследования опухоли Абрикосова не привели к окончательному решению вопроса о ее гистогенезе. В настоящее время ее относят к новообразованиям спорного или неясного генеза. Высказывались точки зрения о гистогенетической связи опухоли с недифференцированной мезенхимой, о гистиоцитарном или нейрогенном происхождении. В дальнейшем появился ряд работ, в которых на основании результатов ферментных окрашиваний была высказана гипотеза, что зернистые клетки опухоли, скорее всего, берут свое начало из оболочки нерва, а не из мышц. Так, J.C. Garancis (1970) предположил, что зернистые клетки представляют собой разновидность шванновских клеток с лизосомальным дефектом, в которых остаточные тельца вторичных лизосом накапливают неполностью распавшийся гликоген. Происхождение опухоли из шванновских клеток было подтверждено и другими авторами, обнаружившими в клетках опухолей протеин S­100 и миелин с помощью иммунопероксидазных методик: экспрессию протеина основного миелина и других протеинов миелиновых волокон периферических нервов; мышечные же белки, напротив, при этом выявлялись не всегда. Была описана также положительная реакция цитоплазматических гранул зернистоклеточных опухолей на антитела к лизосомальному гликопротеину CD68, используемому в качестве маркера макрофагов. Поэтому высказывалась точка зрения об их связи с недифференцированной мезенхимой и гистиоцитарном происхождении опухоли. Однако экспрессия лизосомального гликопротеина CD68 (КР­1) при обеих разновидностях зернистоклеточных опухолей и шванномы подтверждала концепцию их общего гистогенеза [3].

Опухоль является одной из разновидностей доброкачественных мезенхимальных опухолей. Она, как правило, не достигает крупных размеров, диаметр колеблется от 1 до 4 см, растет в виде мягкого серо­желтого узла с зернистой поверхностью, плохо отграниченного от окружающих тканей, не имеет капсулы, располагается в языке, дерме и подкожной клетчатке конечностей, туловища, шеи. В целом первичная множественность поражения встречается в 10,8 % случаев. Зернистоклеточная опухоль наблюдается у взрослых, преимущественно на 4–6­м десятилетии жизни (средний возраст больных — 39 лет). Женщины поражаются в 3 раза чаще, чем мужчины. Семейные случаи редки. Случаи описания опухоли Абрикосова у детей казуистически редки [5].

В клинике детской хирургии им. проф. Н.Л. Куща за последние 25 лет лечилось двое детей по поводу опухоли Абрикосова. О первом нашем наблюдении мы сообщали ранее [3].

Приводим описание нашего второго наблюдения. Ребенок П., 13 лет, история болезни № 11 505, поступила в клинику 03.09.2012 года с жалобами на наличие опухолевидного образования в области грудной стенки слева. Со слов матери, ребенок болеет с 6­летнего возраста, когда впервые обнаружили образование на грудной стенке. За медицинской помощью не обращались. Росла и развивалась удовлетворительно. Отмечалась склонность опухоли к росту. После обращения к хирургу ОДКБ заподозрена фиброма грудной стенки слева (агрессивный фиброматоз?), направлена в отделение для хирургического лечения. При поступлении общее состояние удовлетворительное. Правильного телосложения, удовлетворительного питания. Со стороны легких и сердца без особенностей. Живот мягкий, безболезненный. Место болезни: на передней грудной стенке слева определяется опухолевидное образование до 6 см в диаметре, плотной консистенции, бледно­розового цвета с явлением гиперкератоза, безболезненное при пальпации (рис. 1).

Рентгенография органов грудной клетки — без патологии. Образование мягких тканей левой половины грудной стенки. УЗИ: правая грудная железа — эхографически норма. Левая грудная железа представлена дольчатой тканью. Кверху от верхне­наружного квадранта левой грудной железы лоцируется узлоподобное образование 47 × 36 мм, гиперэхогенное, неоднородное, при ЦДК кровоток ослаблен. Сканирование возможно только с боковых поверхностей, передняя поверхность образования ороговевшая и визуализация невозможна. Эхо­признаки объемного образования передней поверхности грудной стенки, морфологическая дифференцировка сложна. Общий анализ крови, мочи без патологии. Выставлен диагноз: фиброма (агрессивный фиброматоз?) передней поверхности грудной стенки слева.

Операция (06.09.2012): после обработки операционного поля спирт­йодным раствором окаймляющим разрезом вокруг опухоли грудной стенки слева длиной до 8 см рассечена кожа, жировая клетчатка, поверхностная фасция. Гемостаз. Частично острым, частично тупым способом опухоль выделена и удалена целиком. Связи с грудной железой не отмечалось. Рана ушита послойно наглухо. Ас. повязка. Макропрепарат: опухоль без четкой капсулы, размером 6,0 × 5,0 см, с гиперкератозом, прорастала кожу, подкожную клетчатку. На разрезе серо­синюшная, местами серовато­желтого цвета, плотной консистенции (рис. 2).

Послеоперационный период протекал гладко. Рана зажила первичным натяжением, швы сняты. Заключение патогистологического исследования № 9085­9096: зернистоклеточная опухоль Абрикосова. Препараты консультированы в патоморфологической лаборатории; иммуногистохимическое исследование № 12IH767: гистологическая картина и иммунофенотип опухоли соответствуют доброкачественной зернистой опухоли Абрикосова. Пациентка выписана 11.09.2012 года в удовлетворительном состоянии.

Осмотрена через 1 месяц: данных о рецидиве не отмечено, признаков келоида нет. Здорова.