Международный неврологический журнал 3 (65) 2014

Статья опубликована на с. 149-150

Демиелинизирующие и дегенеративные заболевания нервной системы являются одной из наиболее важных проблем детской неврологии. Особенности течения этих заболеваний у детей обусловливают высокий риск возникновения стойкого неврологического дефицита, ограничения жизненных функций и формирования инвалидности. Накопленный многолетний опыт работы сотрудников кафедры детской и общей неврологии Донецкого национального медицинского университета им. М. Горького по диагностике и лечению этих болезней позволил организовать в 2011 году на базе неврологического отделения Областной детской клинической больницы (ОДКБ) центр демиелинизирующих и дегенеративных заболеваний нервной системы у детей, включающий 5 постоянно действующих коек. Руководитель центра — профессор С.К. Евтушенко, заведующая отделением — Л.М. Прохорова, куратор — к.м.н. М.А. Москаленко.

Задачей центра является обеспечение своевременной диагностики и улучшение качества лечения детей с демиелинизирующими и дегенеративными заболеваниями нервной системы.

На базе центра оказывают специализированную помощь детям с рассеянным склерозом, рассеянным энцефаломиелитом и другими формами острой, подострой и хронической диссеминированной демиелинизации; демиелинизирующей полирадикулоневропатией; наследственными невропатиями; миастенией; наследственными атаксиями; дегенеративными заболеваниями с экстрапирамидными нарушениями (в том числе ювенильной формой болезни Паркинсона, дистонией), спиноцеребеллярной дегенерацией и другими дегенеративными болезнями нервной системы.

Для диагностики курируемых заболеваний в центре, кроме клинических, используются инструментальные и лабораторные методы обследования:

— магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга с внутривенным контрастированием (на базе ДОКТМО и ИНВХ), аппарат Gyroscan Intera T10, Голландия;

— исследование вызванных зрительных потенциалов на реверсию шахматного паттерна (позволяет выявить клинически «немые» очаги у пациентов с предполагаемым демиелинизирующим процессом), компьютерный диагностический комплекс «Эксперт» (Tredex, Украина);

— исследование длиннолатентных когнитивных потенциалов на значимый стимул (селективные нарушения габитуации и тайминга сигнала на этапах мыслительной обработки предъявляемых паттернов выступают свидетельством когнитивной дезинтеграции различного уровня и степени тяжести; снижение амплитуды волны и девиация комплексов N200-P300-N400 при использовании разных паттернов и модальностей говорит о нарушении кратковременной памяти, образного, пространственного и абстрактно-вербального мышления; удлинение латентности и отсутствие компонентов комплекса Р300 выявляет нарушение лобных механизмов ориентации и внимания, сложность в оценке значимости стимула, переработке информации перед принятием решения; о нарушении подтипов декларативной памяти свидетельствует изменение формы и латентности поздних компонентов вызванных потенциалов, связанных с событием: N400 — для семантической и P500–700 — для эпизодической памяти), компьютерный диагностический комплекс «Эксперт» (Tredex, Украина);

— электроэнцефалография (аппарат Tredex, Украина) и электроэнцефалографическое мониторирование во время бодрствования и сна (аппарат «Аксон М», Украина);

— электронейромиография (позволяет выявить признаки миелино- и аксонопатии), аппарат «Нейро-МВП-микро», Россия;

— транскраниальная магнитная стимуляция (позволяет определить не только уровни поражения пирамидного пути, но и степень его тяжести);

— стабилометрия (сочетанное проведение электронейромиографии и стабилографии позволяет оценить степень нарушения механизмов поддержания вертикальной позы), компьютерный комплекс «Полиграф»;

— исследования клеточного и гуморального иммунитета (лаборатории ОДКБ и «Новая диагностика»);

— исследование спинномозговой жидкости с проведением полимеразной цепной реакции для выявления ДНК цитомегаловируса, вируса Эпштейна — Барр, герпесвирусов 1, 2 и 6-го типов, вируса JC (JCV, полиомавирус человека 2-го типа) и РНК Rubella virus (лаборатория «Новая диагностика»). В 2013 году впервые в Украине освоена методика определения JCV. Определение ДНК этого вируса необходимо в связи с тем, что при иммунодефицитных состояниях он может активироваться и вызывать мультифокальную энцефалопатию;

— исследование проницаемости гематоэнцефалического барьера: уровень альбумина, иммуноглобулина G, показателя интратекального синтеза IgG (как эквивалента олигоклональных иммуноглобулинов), лаборатория «Новая диагностика».

В 2011 году на лечении в центре находились 75 детей с демиелинизирующими и дегенеративными заболеваниями нервной системы, в 2012 году — 80 детей, в 2013 году — 88 пациентов в возрасте от 3 до 17 лет.

В практику работы центра внедрены международные критерии оценки клинических проявлений и дополнительного обследования больных для постановки диагноза достоверного рассеянного склероза (РС). Особенно важным является диагностика РС на начальной стадии — стадии клинически изолированного синдрома. Создан реестр детей Донецкой области с достоверным РС, а также детей, наблюдаемых по поводу вероятного РС. За последние 8 лет под наблюдением в ОДКБ находилось 70 детей с РС, в том числе за время существования центра — 31 ребенок с РС. За 3 года работы центра 11 детям впервые установлен диагноз РС.

В терапии демиелинизирующих заболеваний, кроме пульс–терапии, широко применяется плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина (биовен-моно, биовен). Разработаны схемы терапии внутривенным иммуноглобулином с повторением курса через 6 месяцев. Внутривенное введение биовена и биовена-моно проведено 36 детям с рассеянным склерозом.

Освоена методика иммуномодулирующей терапии при лечении детей с РС с применением всех групп иммуномодуляторов: интерферонов бета-1а (ребиф, бетабиоферон-1а, бетфер-1а, авонекс), интерферонов бета-1b (бетаферон, бетабиоферон-1b, бетфер-1b, b-интерферон-1b), глатирамера ацетата (копаксон, глатимер), включая титрование доз препаратов и купирование обострений на фоне продолжающейся непрерывной иммуномодулирующей терапии.

Работа центра позволяет осуществлять раннюю диагностику демиелинизирующих и дегенеративных заболеваний нервной системы у детей, внедрять новые современные методы лечения, что позволяет добиться лучшего эффекта проводимой терапии, более длительных ремиссий, отсрочить, а иногда и предотвратить инвалидизацию детей с этой тяжелой неврологической патологией.