Газета «Новости медицины и фармации» 11 (623) 2017
Вернуться к номеру
Гостре розшарування аорти: діагностика, лікування та прогноз
Авторы: Cкибчик В.А.
Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, м. Львів, Україна
Рубрики: Медицина неотложных состояний
Разделы: Справочник специалиста
Версия для печати
Резюме
Розшарування аорти (РА) (розшаровуюча аневризма аорти) — стан, коли внаслідок порушення структури внутрішньої оболонки аорти кров проникає в товщу стінки з розшаруванням внутрішнього і зовнішнього її шарів, формуванням додаткового внутрішньосудинного каналу (несправжнього просвіту) [1].
Гостре РА (гостра дисекція аорти) частіше відмічається в дистальному (антеградному) напрямі, рідше — у проксимальному (ретроградному). У разі значного розширення патологічного просвіту може формуватися аневризма (розширення аорти), однак саме по собі розширення аорти в ряді випадків має помірний характер або взагалі відсутнє. Тому термін «розшарування аорти» останнім десятиріччям став загальноприйнятим і поширеним у зарубіжній літературі, замінивши термін «розшаровуюча аневризма аорти» (введений у клінічну практику Лаєннеком у 1819 році).
Етіологія розшарування аорти
1. Захворювання, що супроводжуються кістозною дегенерацією медії:
► тривала артеріальна гіпертензія (АГ);
► природжені дефекти сполучної тканини (синдроми Марфана, Елерса — Данло, Тернера, полікістоз нирок, кістозний медіонекроз аорти — синдром Гзеля — Ердгейма (частіше зустрічається в чоловіків молодого і середнього віку);
► похилий вік (60–70 років).
2. Природжені вади серця:
► коарктація аорти;
► двостулковий (у 7–14 %) та одностулковий клапан аорти.
3. Атеросклероз аорти.
4. Вагітність.
5. Травма грудної клітки, сильне фізичне напруження та емоційний стрес.
6. Системні васкуліти (особливо часто гранулематозний, гігантоклітинний артеріїт).
7. Сифілітичний мезаортит.
8. Хімічні і токсичні впливи (наркотики кокаїн і амфетамін).
9. Ятрогенні причини.
За даними Oxford Vascular, захворюваність на РА становить 6 випадків на сто тисяч осіб на рік [2]. Етіологія гострого РА різноманітна, але головними є два чинники, що сприяють дегенерації медії: АГ і вік. АГ, що переважно погано контролюється, виявляється приблизно в 65–75 % хворих із РА. Пік частоти РА припадає на шосте-сьоме десятиріччя життя. При цьому чоловіки страждають в 2–3 рази частіше, ніж жінки [4]. Синдром Марфана відмічається в незначному числі випадків (6–9 % РА), частіше у відносно молодому віці з локалізацією розшарування в проксимальному відділі. Менше половини РА спостерігається у вагітних після 40 років, частіше — в третьому триместрі, рідко — в ранньому післяпологовому періоді. Особливо схильні до ризику РА під час вагітності жінки із синдромом Марфана. Пряма травма аорти призводить до локального надриву, гематоми або розриву і тільки в рідкісних випадках — до РА.
Різні групи кардіохірургічних хворих після протезування клапанів страждають від РА, що розвивається, звичайно, через декілька місяців або років після операції. Найвищий ризик мають хворі, які зазнали протезування аортального клапана. Ятрогенні розшарування пов’язані з проведенням ангіографії і балонної дилатації, катетеризації аорти при здійсненні штучного кровообігу. РА в цих випадках пов’язане тільки з технічними погрішностями. РА також відмічається в місцях резекції аорти або накладення швів.
NB! Запам’ятати!
► Основними чинниками ризику РА є АГ, вік, генетично детерміноване –порушення розвитку сполучної тканини.
► У 70 % випадків пацієнти з РА в анамнезі мають підвищені –показники артеріального тиску (АТ) [5].
Класифікація РА
РА класифікуються за анатомічною локалізацією і часом. Найбільш поширена класифікація Дебейкі (DeBake), згідно з якою РА розподіляють на 3 типи залежно від початку розшарування та його тривалості:
► І тип — розшарування починається з висхідної частини і поширюється на грудний та черевний відділи аорти (50 %);
► ІІ тип — розшарування обмежується тільки висхідною частиною аорти (30 %);
► ІІІ тип — починається розшарування на початку низхідного відділу аорти і може захоплювати її черевний сегмент (20 %).
Оскільки тактика лікування I і ІІ типів є подібною, то на сьогодні поширена анатомічна класифікація Стенфорда (Stanford):
► тип А — проксимальний або висхідний тип (I і II типи за Дебейкі),
► тип B — дистальний або низхідний (тип III за Дебейкі).
/3-1.jpg)
Ця класифікація вказує на поширення розшарування, а не на розміщення первинної фенестрації.
Згідно з автопсією тип А відмічається в 2–3 рази частіше. Для цього типу притаманна відносно висока частота ранніх фатальних ускладнень (розрив аневризми з тампонадою серця, інсульт, інфаркт міо–карда (ІМ), аортальна регургітація), а також значна догоспітальна летальність.
Здебільшого розшарування трапляється у 2 локалізаціях: висхідна аорта — у ме–жах декількох сантиметрів від аортального клапана (65 %) і низхідна аорта — дещо дистальніше місця відходження лівої підключичної артерії (20 %). Можливе розшарування дуги (10 %) і черевної аорти (5 %), а також окремих артерій, що відходять від аорти, особливо коронарних.
Залежно від часу виникнення захворювання розрізняють гострі (до 14 днів), підгострі (15–90 днів) і хронічні (більше 90 днів) РА. Більше 2/3 РА належать до гострих.
Клінічні прояви й ускладнення
Своєчасна прижиттєва діагностика РА часто є непростою задачею, оскільки лише четверта частина пацієнтів має класичні клінічні прояви дисекції аорти. Зокрема, за даними M. Klompas, при первинних проявах РА діагностується лише в 15–43 % випадків [3].
Захворювання визначається трьома патологоанатомічними чинниками:
► локалізацією розшарування стінки аорти,
► розвитком великої внутрішньостінкової гематоми,
► стисненням або відривом гілок аорти, що кровопостачають важливі органи (серце, головний і спинний мозок, нирки, кишечник) із подальшою ішемією цих органів.
Симптоми розшарування аорти можуть імітувати практично всі серцево-судинні захворювання.
Симптоматика РА залежить від етапів розвитку.
► І етап — розрив інтими, утворення гематоми, початок розшарування,
► ІІ етап — розрив стінки аорти з наступною кровотечею.
На І етапі можливі 3 форми перебігу:
► гостра — смерть протягом декількох годин або 1–2 днів (45 %);
► підгостра — перебіг захворювання декілька днів або 2–4 тижні (29 %);
► хронічна — процес продовжується декілька місяців (26 %).
NB! Запам’ятати!
Розшарування аорти не має пато–гномонічної клінічної симптоматики, у зв’язку з чим пацієнти можуть бути спрямовані у відділення торакальної та загальної хірургії, кардіології, –пульмонології, нефрології.
Клінічна оцінка ймовірності гострого аортального синдрому (гострої ди–секції аорти) (адаптовано за Rogers A.M. et al. // Circulation. — 2011. — Vol. 123. — P. 2213-8). Пропонується для цієї клінічної оцінки система підрахунку балів: від 0 до 3 на основі кількості стверджувальних відповідей за кожну категорію (1 бал за кожну категорію ознак) [6].
Супутні стани, що свідчать про наявність високого ризику:
► синдром Марфана (або інші захворювання сполучної тканини);
► сімейний анамнез захворювання аорти;
► відома патологія аортального клапана;
► раніше діагностована аневризма грудного відділу аорти;
► передуючі маніпуляції на аорті (також хірургічні).
Особливості больового синдрому, що свідчать про наявність високого ризику:
► біль у грудній клітці, спині або в животі, що супроводжується будь-якою з таких характеристик: а) різкий початок; б) дуже висока інтенсивність; в) розриваючий або роздираючий характер.
Дані клінічного дослідження, що свідчать про наявність високого ризику:
► ознаки порушення перфузії: а) дефіцит пульсу; б) відмінності рівня систолічного АТ; в) фокальний неврологічний дефіцит (у поєднанні з болем);
► діастолічний шум у зоні аорти (новий та пов’язаний із появою болю);
► гіпотензія або шок.
Клінічна картина
►Провідним і найчастішим симптомом (у 90–96 % випадків) гострого РА є біль у грудній клітці (80 %) або в спині, подібний до болю при ІМ. Нестерпний біль, подібний до удару ножа, виникає раптово, із максимумом інтенсивності на початку захворювання. Надалі можуть бути періоди посилення і зменшення болю (хвилеподібне розшарування). У 50 % випадків біль іррадіює в спину і міжлопатковий простір, уздовж хребта. При ІМ біль уздовж хребта не іррадіює. При РА біль рідко супроводжується симптомами гострої серцевої недостатності (серцевої астми та набряку легень). При поширенні РА на черевну аорту біль локалізується в епігастрії, гіпогастрії, попереку, імітуючи гострі захворювання шлунково-кишкового тракту, урологічні захворювання. Біль у спині, міжлопатковому просторі, нижніх кінцівках вказує на дистальне розшарування.
/4-1.jpg)
► Ішемія міокарда наявна в 10–15 % пацієнтів із РА. Проксимальне розшарування може залучати устя коронарних артерій і призвести до вторинного ІМ (частіше — задній нижній, унаслідок більш частого ураження правої коронарної артерії). Через наявність симптомів гострого РА інфаркт міокарда може клінічно не проявлятись. З іншого боку, при ЕКГ-картині ІМ можна не розпізнати РА. Застосування тромболізису в таких випадках може призвести до фатальних наслідків. Тому при симптоматології задньонижнього ІМ потрібно пам’ятати про можливість РА і до проведення тромболізису здійснити ЕхоКГ чи інші візуалізуючі методи дослідження для виключення РА. Підвищений рівень тропоніну може бути виявлений у 25 % пацієнтів, які надійшли з РА типу А.
► АТ у хворих на РА майже завжди залишається високим, а при ІМ довготривалий біль нерідко призводить до гіпо–тонії та шоку. Гіпотонія і шок при РА можуть розвиватися внаслідок розриву аорти, тяжкої аортальної недостатності, значної ішемії міокарда, тампонади серця, раніше існуючої дисфункції лівого шлуночка або тяжкої крововтрати.
► Клінічним проявом РА може бути плевральний випіт у 15–20 % пацієнтів, частіше зліва, унаслідок повторної ек–судативної реакції навколо ураженої аорти або внаслідок розриву аорти і просочення крові в плевральну порожнину.
► Синкопе (зомління) виникає близько в 15 % пацієнтів із РА типу А і в 5 % — типу В і часто пов’язане з небезпечними для життя ускладненнями, такими як тампонада серця або розшарування гілок дуги аорти.
► Тампонада серця спостерігається у 20 % пацієнтів із гострим РА типу А.
► При РА виявляється помірна анемія, що зростає із збільшенням гематоми. Для ІМ анемія не характерна.
► Симптоми гострої кровотечі — тахікардія, задишка, лейкоцитоз і ознаки централізації кровообігу: блідість шкіри, олігурія.
► У 25 % хворих на РА спостерігається поява систолічного шуму, що добре вислуховується на спині вздовж хребта, у 15 % випадків виникає діастолічний шум (гостра аортальна недостатність як наслідок розширення фіброзного кільця аортального клапана).
► У деяких хворих із РА можуть виявлятись асиметрія пульсу, різниця АТ на обох руках, геміпарези, параплегія або інсульт (при розшаруванні судин, що відходять від аорти), непритомність.
► Для РА ІІІ типу характерна задишка, що супроводжується нестерпним кашлем (стискання трахеї та бронхів).
► Кровохаркання та гемоторакс є пізніми ознаками РА.
► При пальпації яремної ямки іноді виявляють пульсуючу пухлину.
► Поширення розшарування на черевну аорту може викликати різні судинні ускладнення:
– ішемію та інфаркти нирок, що призводять до тяжкої АГ і гострої ниркової недостатності;
– мезентеріальну ішемію та інфаркти відповідної ділянки (у 3–5 % випадків РА);
– гостру ішемію нижніх кінцівок (при поширенні розшарування на клубові артерії).
Диференціальна діагностика
Різні захворювання, що проявляються болями в грудній клітці, можуть імітувати РА:
► інфаркт міокарда;
► гострі порушення мозкового кровообігу;
► гостра аортальна недостатність без РА;
► нерозшаровуюча аневризма грудної або черевної аорти;
► пухлини середостіння;
► перикардит;
► кістково-м’язові болі.
Методи діагностики РА
► Трансторокальна ехокардіографія (ТТ-ЕхоКГ) є доступним неінвазивним методом діагностики РА. Вона дозволяє виявити 80 % випадків РА. Можливості ТТ-ЕхоКГ обмежені в пацієнтів з аномальною конфігурацією грудної клітки, вузькими міжреберними проміжками, ожирінням, емфіземою легень і у хворих на штучній вентиляції легень. ТТ-ЕхоКГ дозволяє візуалізувати відшарування інтими в аорті, розширення кореня аорти, збільшення товщини стінок аорти, визначити функцію аортального клапана, виявити рухомий клапоть у просвіті аорти, дає додаткову інформацію про структури і функцію серця.
► Черезстравохідна ЕхоКГ (ЧС-ЕхоКГ) із використанням допплерографії (чутливість методу становить 95 %, а специфічність — 75 %). ЧС-ЕхоКГ оцінює кровоплин через фенестрації (ушкодження відшарованого клаптя з флотацією розірваних границь інтими) і визначає їх розміщення.
► Комп’ютерна томографія (КТ). При контрастній КТ гостре РА визначається за наявності двох різних просвітів, розділених інтимальним клаптем, або різної швидкості (ступеня) контрастного затемнення. Метод має чутливість 83–94 % і специфічність 87–100 %.
► Магнітно-резонансна томографія (МРТ) вважається провідним методом для діагностики РА, із чутливістю і специфічністю 98 %.
► Аортографія. Метод базується на прямих ан–гіографічних ознаках — виявлення клаптя інтими або просвітів двох окремих каналів. Цей метод тепер не використовується для діагностики РА.
Діагностична цінність різних методів візуалізації
Ключове значення при використанні візуалізуючих методів має комплексна оцінка стану аорти на всьому протязі. Загальні можливості кожного з цих методів подано в табл. 2.
/4-2.jpg)
Оцінка методів візуалізації гострої дисекції аорти
► ТТ-ЕхоКГ рекомендована для попереднього візуалізуючого дослідження. У нестабільних пацієнтів із підозрою на гостре РА рекомендовано проведення ЧС-ЕхоКГ та КТ, а в стабільних — КТ, МРТ, ЧС-ЕхоКГ.
► КТ та МРТ мають переваги перед ЧС-ЕхоКГ в оцінці протяжності ди–секції і ступеня втягнення гілок аорти, а також при уточненні діагнозу інтрамуральної гематоми, пенетрації атеросклеротичної бляшки і травматичного ушкодження.
► ЧС-ЕхоКГ із допплерографією має переваги при візуалізації потоку і локалізації розриву.
► ЧС-ЕхоКГ може використовуватись у нестабільних пацієнтів, в умовах лабораторії катетеризації, великої операційної (або під час поєднаних операцій) та в блоці інтенсивної терапії.
► Виконання оглядової рентгено–графії органів грудної клітки може обговорюватись при низькій ймовірності –гострого аортального синдрому. Відсутність змін при рентгенографії не виключає діагноз РА.
/5-1.jpg)
Проведення ЕКГ-дослідження важливе з таких причин:
► Відсутність змін на ЕКГ у хворого з вираженим больовим синдромом у грудній клітці є диференціально-діагностичним критерієм РА з ІМ;
► Наявність на ЕКГ ознак ІМ (частіше — нижньої локалізації) при порівнянні з даними рентгенографії органів грудної клітки не тільки дозволяє запідозрити у хворого РА, але й вказує на залучення коронарних артерій.
► На ЕКГ можуть виявлятись ознаки гіпертрофії лівого шлуночка і пов’язані з нею зміни (депресія сегмента SТ, негативний зубець Т). У 1/3 пацієнтів ЕКГ залишається нормальною.
Лабораторні дослідження
Для пацієнтів, які надійшли до клініки з болем у грудній клітці і підозрою на РА, для диференціальної діагностики або виявлення ускладнень необхідні лабораторні дослідження, перераховані в табл. 3.
NB! Запам’ятати!
► При підвищеному рівні D-димера підозра на РА зростає. Як правило, рівень його відразу дуже високий порівняно з іншими захворюваннями, при яких рівень D-димера підвищується посту–пово.
► У разі низької клінічної ймовірності РА від’ємний результат дослідження на D-димер дозволяє виключити діагноз.
► У хворих із високою ймовірністю РА визначення рівня D-димера не рекомендовано.
Формулювання діагнозу
Згідно з міжнародною класифікацією хвороб (МКХ-10) розшарування аорти (будь-якої локалізації) має шифр I71.0.
Клінічне значення (прогноз)
► РА досить рідкісне, але небезпечне захворювання. При відсутності лікування вмирає одна людина із ста кожну годину в перший день, 75 % — протягом двох тижнів і понад 90 % — протягом першого року.
► Прогноз гірший у жінок через атипові прояви і пізню діагностику.
► При гострому РА типу А летальність без оперативного втручання становить 50 % упродовж перших 48 годин. Операція знижує 1-місячну летальність у 3–4 рази.
► Летальність у пацієнтів із гострим РА типу А у 2 рази вища, ніж в осіб із гострим РА типу В (25 і 12 % відповідно).
► З впровадженням нових хірургічних методів лікування виживання хворих становить при проксимальному розшаруванні 80 %, при дистальному — 90 %.
► Найчастіше смерть настає від масивної кровотечі в плевральну порожнину або від тампонади серця — крововиливу в перикард. Основною причиною смерті при проксимальному типі РА (тип А) є тампонада серця, рідше — оклюзія магістральних гілок аорти. При дистальному типі (тип В) — кровотеча в ліву плевральну порожнину і ниркова недостатність.
/5-2.jpg)
Лікування РА
Лікування при РА направлене на зупинку розшарування стінки судини.
Усі хворі з гострим РА повинні бути госпіталізовані в палату інтенсивної терапії для стабілізації гемодинаміки, моніторингу АТ, серцевого ритму і діурезу, а за потреби — контролю центрального венозного тиску або тиску заклинення легеневої артерії, незалежно від подальшої тактики лікування.
NB! Запам’ятати!
У всіх випадках хворі з РА обов’язково повин–ні бути консультовані судинним хірургом.
Медикаментозна інтенсивна терапія при гострому РА:
► Знеболювання: а) морфін 1% 0,4–0,8 мл (4–8 мг) в/в із додатковими дозами в 0,2–0,4 мл кожні 15 хв до усунення больового синдрому або промедол 2% 1 мл в/в; б) опіоїдний анальгетик налбуфін 20 мг (2 мл), що вводять у вену за відсутності позитивної динаміки больового синдрому — 20 мг повторно через 30 хв; в) нерідко лікарі медицини невідкладних станів намагаються досягти знеболювання за допомогою в/м або в/в введення 2–4 мл 50% анальгіну з 1–2 мл 1% димедролу; г) раніше для знеболювання ефективно використовувалась нейро–лептоаналгезія в/в (1–2 мл 0,005% фентанілу і 1–4 мл 0,25% дроперидолу).
► Стабілізація АТ (систолічного — до 100–120 мм рт.ст.) та зниження частоти серцевих скорочень (до 60–80 за 1 хв), оскільки ці два фактори сприяють поширенню дисекції:
– 1-й ряд: 1) есмолол; 2) лабеталол; 3) метопролол або 1) дилтіазем; 2) верапаміл (при протипоказаннях до β-блокаторів) + 1) натрію нітропрусид*; 2) нікардипін*.
– 2-й ряд: 1) урапідил, 2) еналаприлат (при неефективності β-блокаторів).
► При гіпотензії не виключаються тампонада серця, розрив аорти, що вимагають швидкого відновлення об’єму циркулюючої крові. При рефрактерній гіпотензії використовуються допамін, добутамін, норадреналін.
► Раптове погіршення стану хворих із РА може бути пов’язане з тампонадою або розривом аорти. Виконання перикардіоцентезу при гемотампонаді погіршує прогноз, хворі вмирають через 5–40 хв після процедури. Тому проведення даної процедури можливе тільки в операційній при прямому хірургічному втручанні.
Основні лікарські засоби для ургентного зниження АТ:
► Урапідил (ебрантил) 0,5% 1–5 мл (10–50 мг) струминно за 3–5 хв. При недостатньому ефекті повторюють через 2 хв таку ж дозу, а при утриманні високого АТ переходять на краплинне в/в введення 9 мг/год — 1,8 мл/год) (250 мг на 500 мл 5% глюкози).
► Лабеталол 0,5% 4 мл (20 мг) в/в струминно за 2 хв, при недостатньому ефекті — через 10 хв в/в струминно 20–40 мг, а потім кожні 10 хв в/в струминно 80 мг до максимальної дози 300 мг. Можлива також в/в інфузія, починаючи з 2 мг/хв (максимальна доза — 300 мг/добу).
► Есмолол (бревіблок) 80 мг струминно або 250 мкг/кг/хв інфузійно.
► Метопролол (беталок) 5 мл (5 мг) в/в струминно впродовж 5 хв. Можна повторити введення з інтервалом 2 хв. Максимальна доза — 15 мл (15 мг) (застосовується лише за відсутності ознак СН).
► Верапаміл 0,05% 1–2 мл (5–10 мг) в/в (за 2–3 хв); за потреби через 30 хв повторне введення в/в 10 мг або в/в краплинно 5–20 мг/год.
► Еналаприлат 1,25–5 мг в/в протягом 5 хв (можна кожні 6 год) (ефективний при лівошлуночковій недостатності).
► Нітропрусид натрію 0,25–10 мкг/кг/хв (50–100 мг розводять в 250–500 мл 0,9% NaCl або 5% р-ну глюкози та вводять 5–10 крапель за 1 хв (бажано за допомогою дозатора).
Лікування хворих після виписки зі стаціонару включає підтримку систолічного АТ на рівні не вище 130–140 мм рт.ст., призначення гіпотензивних препаратів із негативною інотропною дією (бета-блокатори, антагоністи кальцію), повторний ретельний огляд, контрольні ЕхоКГ, КТ, МРТ кожні три місяці протягом першого року спостереження, потім — кожні 6 місяців.
Конфлікт інтересів. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів при підготовці даної статті.
Список літератури знаходиться в редакції