Коарктація аорти (КоА) — вроджена вада серця (ВВС), що являє собою сегментарне звуження аорти в області її перешийка [1, 11]. Частота пренатальної діагностики КоА залишається, на жаль, низькою [4, 13]. Підставою для припущення обговорюваної патології є наявність прямої ознаки — візуалізація місця звуження аорти і можливого розширення її низхідного відділу. Однак, на думку В.І. Бураковського та Л.А. Бокерії [2], місце звуження не завжди чітко лоцирується, зважаючи на можливість його формування після народження при закритті відкритої артеріальної протоки (ВАП). Клінічні прояви КоА залежать від декількох факторів: ступеня звуження аорти [4, 13], наявності ВАП та її діаметра [1, 6], супутніх серцевих захворювань [8].
На сьогодні лікування КоА — хірургічне. Без оперативного лікування смертність на першому році життя досягає 35 %, а середня тривалість життя пацієнтів становить 40 років [3, 5]. Загальна летальність — 4,4–8,3 % [9]. Основною причиною летального результату без хірургічного лікування у дітей першого року життя є серцева та легенева недостатність, у більш старшому віці — артеріальна гіпертензія, крововиливи в головний мозок, розрив аорти, інфекційний ендокардит [3, 6, 10].
Існують різні методики хірургічного лікування КоА [1, 3, 5]: резекція з накладанням анастомозу «кінець в кінець», істмікопластика, протезування аорти. Зростає частота проведення балонної ангіопластики та стентування аорти [8, 10]. Дітям частіш за все виконують резекцію звуженої ділянки аорти з наступним формуванням розширеного анастомозу «кінець в кінець», що забезпечує низьку ймовірність рекоарктації аорти в віддаленому післяопераційному періоді [3, 11].
Дорослим хворим відновлення прохідності аорти зазвичай здійснюють шляхом резекції КоА з заміщенням звуженої ділянки судинним протезом [9, 10]. Причиною розвитку ускладнень у хворих з КоА в післяопераційному періоді може бути особливість будови стінки і/або зміни властивостей аорти, тривалі гемодинамічні порушення, зниження чутливості судинних рецепторів [11, 12]. Тому рекомендується виконання оперативного лікування в ранні строки після діагностики ВВС.
Незважаючи на значний досвід хірургічного лікування і досягнуті великі успіхи, ряд аспектів даної проблеми залишається невирішеним. Перш за все це значна частота пізньої діагностики обговорюваної патології, а також збереження артеріальної гіпертензії навіть після успішно проведеної хірургічної корекції.
Наводимо власні клінічні спостереження пізньої діагностики КоА і, як наслідок, ускладнений післяопераційний період.
Клінічний випадок 1. Пацієнтка А., 16 років, надійшла до кардіохірургічного відділення зі скаргами на підвищення артеріального тиску (АТ) до 150/95 мм рт.ст., задишку при мінімальному фізичному навантаженні, мерзлякуватість ніг, періодичні носові кровотечі. Спостерігалася з вищевказаними скаргами за місцем проживання у дільничного педіатра з діагнозом «вегетосудинна дисфункція за гіпертензивним типом». Отримувала антигіпертензивну терапію без терапевтичного ефекту, інструментальні обстеження не були запропоновані. Під час надходження в стаціонар відзначалися блідість шкіри, холодні нижні кінцівки на дотик, приглушеність серцевих тонів, АТ 110/70 мм рт.ст., слабкий пульс на стегнових артеріях. У відділенні діагноз КоА підтверджений ехокардіографічним дослідженням. Проведена аортографія: гіпоплазія, різка звивистість і кальциноз сегментів А і В аорти. Множинні мішкоподібні аневризми уражених сегментів з переходом на початковий відділ лівої підключичної артерії. Кровотік в низхідній аорті згладжений. Проведена операція з усунення КоА і множинних аневризм, протезування синтетичним протезом аорти та лівої підключичної артерії. Післяопераційний період перебігав на тлі тривалого субфебрилітету, підвищеного артеріального тиску, резистентного до терапії. Шви з післяопераційної рани зняті на 10-ту добу, розкрита серома в ділянці переднього краю рани, накладені вторинні шви. Також мала місце вторинна анізокорія внаслідок порушення парасимпатичної іннервації.
Клінічний випадок 2. Пацієнт А., 17 років, при надходженні відзначав сухий кашель протягом року, слабкість, частий спастичний біль у животі. Отримував лікування з приводу хронічного гастродуоденіту. З анамнезу життя відомо, що від 3-ї вагітності (1-ша — самовільний аборт в 10 тижнів, 2-га — дитина народилася з вродженою вадою серця, померла на 3-тю добу життя); у батька в 33 роки — тромбоемболія легеневої артерії з летальним результатом. Об’єктивно: блідість шкіри, АТ на руках 185/105 мм рт.ст., пульсу на стегнових артеріях немає, тахікардія до 110 ударів в 1 хвилину. За даними ехокардіографічного дослідження діагностована КоА, двостулковий аортальний клапан, гіпертрофія лівого шлуночка. Проведено стентування коарктації аорти. Післяопераційний період ускладнився гострим тромбозом верхньої гілки центральної артерії сітківки лівого ока з порушенням зору, збереженням артеріальної гіпертензії.
Клінічний випадок 3. Пацієнт В., 17 років, надійшов до відділення зі скаргами на підвищення артеріального тиску, головний біль пульсуючого характеру, кардіалгії, слабкість, погане самопочуття при фізичних навантаженнях. З анамнезу захворювання відомо, що КоА діагностовано у віці 12 років, проведена хірургічна корекція ВВС шляхом накладення анастомозу «кінець в кінець». Регулярно не наглядався, АТ не вимірював. У зв’язку з перерахованими вище скаргами надійшов в стаціонар для обстеження. Об’єктивно: блідість шкіри, АТ на руках — 150/90 мм рт.ст., АТ на ногах — 135/90 мм рт.ст., послаблення пульсації на стегнових артеріях. При проведенні ехокардіографічного дослідження: стан після усунення КоА, рекоарктація з градієнтом на низхідній аорті 57–60 мм рт.ст., гіпертрофія лівого шлуночка. Виконане зондування порожнин серця: стеноз аорти в ділянці дуги аорти перед лівою підключичною артерією, градієнт на низхідній аорті 40 мм рт.ст., тиск в лівому шлуночку — 150 мм рт.ст., у висхідній аорті — 149 мм рт.ст. Пацієнту проведено аорто-аортальне шунтування. В післяопераційному періоді діагностовані анемія тяжкого ступеня, вторинна артеріальна гіпертензія, резистентна до прийому гіпотензивних препаратів.
Усі пацієнти з огляду на вік і повне усвідомлення свого захворювання, крім медикаментозного лікування, потребували тривалої психологічної реабілітації в післяопераційному періоді. Виписані з відділення в задовільному стані, з рекомендаціями щодо отримання гіпотензивних препаратів і тромболітичної терапії, регулярних оглядів дитячого кардіолога, окуліста та невролога.
Конфлікт інтересів. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів при підготовці даної статті.
Список литературы
1. Борисков М.В. Коарктация аорты у новорожденных / М.В. Борисков, В.Ю. Петшаковский, Т.В. Серова и др. // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. — 2010. — № 10. — С. 89-94.
2. Бураковский В.Ш., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. — М.: Медицина, 1989. — С. 298-310.
3. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: БИНОМ. Лаборатория знаний, 2009. — 384 с.
4. Рыбакова М.К., Алехин М.Н., Митьков В.В. Практическое руководство по ультразвуковой диагностике. — М.: Видар-М, 2008. — 458 с.
5. Прохорова Д.С. Динамика процессов адаптации левого желудочка у больных раннего возраста с коарктацией аорты до и после хирургической коррекции: Автореф. дис… канд. мед. наук. — Н., 2012. — 21 с.
6. Сенаторова А.С. Синдром сердечной недостаточности у новорожденных / А.С. Сенаторова, М.А. Гончарь, А.Д. Бойченко // Дитячий лікар. — 2012. — № 7(20). — С. 12-16.
7. Прохорова Д.С. Сравнительная оценка эластических свойств аорты у новорожденных с коарктацией аорты до и после хирургической коррекции / Д.С. Прохорова, Г.П. Нарциссова, Ю.Н. Горбатых, Ю.С. Синельников, Д.В. Субботин // Патология кровообращения и кардиохирургия. — 2011. — № 2. — С. 17-20.
8. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца: руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов / А.С. Шарыкин. — М.: БИНОМ, 2009. — 381 с.
9. Palma G. Hypertension in adult after operation of aortic coarctation / R. Giordano, V. Russolillo, S. Cioffi, S. Palumbo, M. Mucerino, V. Poli, C. Vosa // J. Cardiovasc. Surg. (Torino). — 2011. — V. 52(6). — P. 873-876.
10. Pedersen T.A. Late morbidity after repair of aortic coarctation // Dan. Med. J. — 2012. — V. 59(4). — P. 573-578.
11. Raid Abdulla Heart diseases in children. Pediatrician’s guide. — 2011. — 487 p.
12. Richard A. Jonas. Comprehensive surgical management of congenital heart disease. — 2 edition, CRC Press, 2014. — 704 p.
13. Trivedi N. Congenital cardiac anomalies: prenatal readings versus neonatal outcomes / N. Trivedi, D. Levy, M. Tarsa, T. Anton, C. Hartney, T. Wolfson, D.H. Pretorius // Ultrasound Med. — 2012. — V. 31(3). — P. 389-399.