Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.



СІМЕЙНІ ЛІКАРІ ТА ТЕРАПЕВТИ

НЕВРОЛОГИ, НЕЙРОХІРУРГИ, ЛІКАРІ ЗАГАЛЬНОЇ ПРАКТИКИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ

КАРДІОЛОГИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, РЕВМАТОЛОГИ, НЕВРОЛОГИ, ЕНДОКРИНОЛОГИ

СТОМАТОЛОГИ

ІНФЕКЦІОНІСТИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, ПЕДІАТРИ, ГАСТРОЕНТЕРОЛОГИ, ГЕПАТОЛОГИ

ТРАВМАТОЛОГИ

ОНКОЛОГИ, (ОНКО-ГЕМАТОЛОГИ, ХІМІОТЕРАПЕВТИ, МАМОЛОГИ, ОНКО-ХІРУРГИ)

ЕНДОКРИНОЛОГИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, ПЕДІАТРИ, КАРДІОЛОГИ ТА ІНШІ СПЕЦІАЛІСТИ

ПЕДІАТРИ ТА СІМЕЙНІ ЛІКАРІ

АНЕСТЕЗІОЛОГИ, ХІРУРГИ

"Hypertension" Том 14, №5, 2021

Back to issue

Algorithms for the diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary arterial hypertension

Authors: Сіренко Ю.М., Радченко Г.Д., Живило І.О., Боцюк Ю.А.
ДУ «ННЦ «Інститут кардіології ім. М.Д. Стражеска» НАМНУ», м. Київ, Україна

Categories: Cardiology

Sections: Specialist manual

print version


Summary

Визначення. Легенева гіпертензія (ЛГ) — це гемодинамічний та патофізіологічний стан, що характеризується підвищенням середнього тиску в легеневій артерії > 20 мм рт.ст. та оцінюється за даними катетеризації правих відділів серця (КПС). У більшості випадків ЛГ не самостійне захворювання, а є проявом інших хвороб. Ідіопатична легенева артеріальна гіпертензія (ІЛАГ) — діагноз, який встановлюється методом виключення усіх інших причин ЛГ (ураження лівих відділів серця, захворювання сполучної тканини, ВІЛ-інфекція, захворювання легень, портальна гіпертензія, вроджені вади серця, легенева тромбоемболія в анамнезі та ін.). При ІЛАГ етіологія захворювання невідома. Патогенез та симптоми ЛГ. Вазоконстрикція, мікротромбоз та ремоделювання судин — три основні патофізіологічні елементи при ЛГ. Симптоми ЛГ неспецифічні: задишка, швидка втомлюваність, біль у грудях при фізичному навантаженні, іноді спостерігаються синкопальні стани. У декомпенсованих пацієнтів наявні ознаки правосторонньої серцевої недостатності (нябряки, асцит, здуття живота, пульсація яремних вен). Діагностика. Діагностичний алгорим при ЛГ складається з двох етапів. Перший — поза межами експертного центру, другий — безпосередньо в експертному центрі ЛГ. При підозрі на це захворювання та за наявності типових симптомів та ознак усім хворим проводиться ехокардіографічне обстеження (ЕхоКГ). Далі, за певних умов (наприклад, відсутність основної причини ЛГ), хворий направляється до експертного центру ЛГ, де можливе проведення КПС. Оцінка прогнозу. Оцінка хворих з ІЛАГ необхідна для покращення контролю захворювання та переходу з більш високого ризику до більш низького. Оцінка прогнозу є комплексною та визначається на основі: клінічного статусу, прогресування симптомів, наявності синкопе, результатів тесту 6-хвилинної ходьби та NT-proBNP, результатів методів обстеження (кардіопульмональний тест із фізичним навантаженням, ЕхоКГ або МРТ серця, оцінка гемодинаміки). Лікування. Основними завданнями лікування ІЛАГ є зменшення вираженості симптомів, уповільнення прогресування захворювання, поліпшення якості та збільшення тривалості життя хворих. У першу чергу це загальні заходи (фізична активність, запобігання та ведення вагітності), запобігання інфекційним захворюванням, соціально-психологічна допомога, контроль дотримання режиму, рекомендації щодо подорожей/поїздок, підтримуюча терапія (пероральні антикоагулянти, діуретики, дигоксин, оксигенотерапія). Хворим із позитивним вазореактивним тестом призначаються блокатори кальцієвих каналів. У всіх інших хворих специфічна терапія ЛГ може включати простагландини (інгаляційна, внутрішньовенна та підшкірна форма), антагоністи простациклінових рецепторів, антагоністи рецепторів ендотеліну, інгібітори фосфодіестерази-5, стимулятори розчинної гуанілатциклази. Хірургічне лікування. Одним із варіантів хірургічного лікування ІЛАГ є передсердна септостомія — створення перфорації в міжпередсердній перегородці. Це призводить до декомпресії правих камер серця і збільшує перед-навантаження на лівий шлуночок, що веде до збільшення серцевого викиду. У разі неефективності всіх вищеописаних методів лікування та значного прогресування захворювання пацієнтам показана трансплантація легень або комплексу серце — легені.

Background. Pulmonary hypertension (PH) is a hemodynamic and pathophysiological condition characteri-zed by an increase in the average pressure in the pulmonary artery > 20 mm Hg and is evaluated according to the data of the right heart catheterization (RHC). In most cases, PH is not an independent disease but is a manifestation of other diseases. Idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH) is a diagnosis that it is established by excluding all other causes of PH (damage to the left heart, connective tissue diseases, HIV infection, lung diseases, portal hypertension, congenital heart defects, a history of pulmonary thromboembolism, etc.). In IPAH, the etiology of the disease is unknown. Pathogenesis and symptoms of PH. Vasoconstriction, microthrombosis, and vascular remodeling are the three main pathophysiological elements in PH. Symptoms of PH are non-specific: shortness of breath, rapid fatigue, chest pain during physical exertion, and sometimes syncopal states are observed. Decompensated patients have signs of right-sided heart failure (edemas, ascites, bloating, pulsation of the jugular veins). Diagnosis. The diagnostic algorithm for РH consists of two stages. The first one is located outside the expert сenter, and the second one is located directly in the PH expert center. When this disease is suspected and there are typical symptoms and signs, all patients undergo an echocardiographic examination. Then, under certain conditions (for example, the absence of the underlying cause of PH), the patient is referred to the PH expert center, where it is possible to conduct RHC. Evaluating the prognosis. Evaluation of patients with IPAH is necessary to improve disease control and transition from a higher risk to a lower one. Prognosis assessment is comprehensive and is determined based on clinical status, symptom progression, syncope, results of a 6-minute walk test and NT-proBNP, results of examination methods (cardiopulmonary exercise test, echocardiography or MRI of the heart, hemodynamic assessment). Treatment. The main objectives of IPAH treatment are reducing the severity of symptoms, slowing the progression of the disease, improving the quality and increasing the life expectancy of patients. First of all, these are general measures (physical activity, prevention and management of pregnancy), prevention of infectious diseases, social and psychological assistance, monitoring compliance with the regime, recommendations for travel/journey, maintenance therapy (oral anticoagulants, diuretics, digoxin, oxygen therapy). Patients with a positive vasoreactive test are prescribed with calcium channel blockers. In all other patients, specific PH therapy may include prostaglandins (inhaled, intravenous, and subcutaneous forms), prostacyclin receptor antagonists, endothelin receptor antagonists, phosphodiesterase-5 inhibitors, and soluble guanylate cyclase stimulants. Surgical treatment. One of the options for surgical treatment of IPAH is atrial septostomy — the creation of a perforation in the atrial septum. This leads to decompression of the right chambers of the heart and increases the preload on the left ventricle, which leads to an increase in cardiac output. In case of ineffectiveness of all the above methods of treatment and significant progression of the disease, patients are indicated for lung transplantation or heart — lung complex.


Keywords

легенева гіпертензія; ідіопатична легенева артеріальна гіпертензія; лікування; блокатори кальцієвих каналів; передсердна септостомія; огляд

pulmonary hypertension; idiopathic pulmonary arterial hypertension; treatment; calcium channel blockers; atrial septostomy; review


For the full article you need to subscribe to the magazine.


Bibliography

1. Simonneau G., Montani D., Celermajer D., Denton C., Gatzoulis M., Krowka M., Williams P., Souza R. Number 4 in the series “Proceedings of the 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension”. Edited by N. Galiè, V.V. McLaughlin, L.J. Rubin and G. Simonneau. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. Eur. Respir. J. 2019. 53. 1801913; doi: 10.1183/13993003.01913-2018.
2. Frost A., Badesch D., Gibbs J.S.R., et al. Diagnosis of pulmonary hypertension. Eur. Respir. J. 2019. 53. 1801904; doi: 10.1183/13993003.01904-2018.
3. Galiè N., Humbert M., Vachiery J.L., et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur. Heart J. 2016. 37(1). 67-119; doi: 10.1093/eurheartj/ehv317.
4. Kylhammar D., Kjellström B., Hjalmarsson C., et al. A comprehensive risk stratification at early follow-up determines prognosis in pulmonary arterial hypertension. Eur. Heart J. 2018. 39. 4175–4181; doi: 10.1093/eurheartj/ehx257.
5. Hoeper M.M., Kramer T., Pan Z., et al. Mortality in pulmonary arterial hypertension: prediction by the 2015 European pulmonary hypertension guidelines risk stratification model. Eur. Respir. J. 2017. 50. 1700-1740; doi: 10.1183/13993003.00740-2017.
6. Boucly A., Weatherald J., Savale L., et al. Risk assessment, prognosis and guideline implementation in pulmonary arterial hypertension. Eur. Respir. J. 2017. 50. 1700889; doi: 10.1183/13993003.00889-2017.
7. Hoeper M., Pittrow D., Opitz C., et al. Risk assessment in pulmonary arterial hypertension. Eur. Respir. J. 2018. 51. 1702606; doi: 10.1183/13993003.02606-2017.
8. Svetlichnaya J., Janmohammed M., De Marco T. Special Situations in Pulmonary Hypertension Pregnancy and Right Ventricular Failure. Cardiol. Clin. 2016. 34. 473-487; doi: 10.1016/j.ccl.2016.04.007.
9. Regitz-Zagrosek V., Roos-Hesselink J., Bauersachs J. et al. 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy: The Task Force for the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal. 2018. 39. 3165-3241; doi: 10.1093/eurheartj/ehy340.
10. Katsuragi S., Yamanaka K., Neki R. et al. Maternal outcome in pregnancy complicated with pulmonary arterial hypertension. Circ. J. 2012. 76. 2249-2254; doi: 10.1253/circj.cj-12-0235.
11. Satoh H., Masuda Y., Izuta S. et al. Pregnant patient with primary pulmonary hypertension: general anesthesia and extracorporeal membrane oxygenation support for termination of pregnancy. Anesthesiology. 2002. 97. 1638-1640; doi: 10.1097/00000542-200212000-00045.
12. Guillevin L., Armstrong I., Aldrighetti R., et al. Understanding the impact of pulmonary arterial hypertension on patients’ and carers’ lives. Eur. Respir. Rev. 2013. 22. 535-542; doi: 10.1183/09059180.00005713.
13. Sandoval J., Aguirre J.S., Pulido T., et al. Nocturnal oxygen therapy in patients with the Eisenmenger syndrome. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2001. 164. 1682-1687; doi: 10.1164/ajrccm.164.9.2106076.
14. Rich S., Seidlitz M., Dodin E., et al. The short-term effects of digoxin in patients with right ventricular dysfunction from pulmonary hypertension. Chest. 1998. 114. 787-792; doi: 10.1378/chest.114.3.787.
15. Arrigo M., Huber L.C. Eponyms in cardiopulmonary reflexes. Am. J. Cardiol. Elsevier. 2013. 112(3). 449-53; doi: 10.1016/j.amjcard.2013.03.055.
16. Sommer N., Dietrich A., Schermuly R.T., Ghofrani H.A., Gudermann T., Schulz R. et al. Regulation of hypoxic pulmonary vasoconstriction: basic mechanisms. Eur. Respir. J. 2008. 32(6). 1639-51; doi: 10.1183/09031936.00013908.
17. Sitbon O., Humbert M., Jaïs X., et al. Long-term response to calcium channel blockers in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Circulation. 2005. 111. 3105-3111; doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.104.488486.
18. Lang I.M. Measuring vasorectivity in pulmonary hypertension: a simple test, but do we understand it? The Journal Heart and Lung Transplant. 2015. 34(3). 306-7; doi: 10.1016/j.healun.2014.12.002.
19. Rubin L.J., Mendoza J., Hood M., et al. Treatment of primary pulmonary hypertension with continuous intravenous prostacyclin (epoprostenol). Results of a randomized trial. Ann. Intern. Med. 1990. 112. 485-491; doi: 10.7326/0003-4819-112-7-485.
20. Barst R.J., Rubin L.J., Long W.A., et al. A comparison of continuous intravenous epoprostenol (prostacyclin) with conventional therapy for primary pulmonary hypertension. N. Engl. J. Med. 1996. 334. 296-302; doi: 10.1056/NEJM199602013340504.
21. Badesch D.B., Tapson V.F., McGoon M.D., et al. Continuous intravenous epoprostenol for pulmonary hypertension due to the scleroderma spectrum of disease. A randomized, controlled trial. Ann. Intern. Med. 2000. 132. 425-434; doi: 10.7326/0003-4819-132-6-200003210-00002.
22. Rosenzweig E.B., Kerstein D., Barst R.J. Long-term prostacyclin for pulmonary hypertension with associated congenital heart defects. Circulation. 1999. 99. 1858-1865; doi: 10.1161/01.cir.99.14.1858.
23. Cabrol S., Souza R., Jaїs X. et al. Intravenous epoprostenol in inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension. J. Heart Lung Transplant. 2007. 26. 357-362; doi: 10.1016/j.healun.2006.12.014.
24. McLaughlin V., Rubin L., Benza R.L., et al. Addition of inhaled treprostinil to oral therapy for pulmonary arterial hypertension: a randomized controlled clinical trial. J. Am. Coll. Cardiol. 2010. 55. 1915-1922; doi: 10.1016/j.jacc.2010.01.027.
25. White R.J., Jerjes-Sanchez C., Bohns Meyer G.M., et al. Combination Therapy with Oral Treprostinil for Pulmonary Arterial Hypertension. A Double-Blind Placebo-controlled Clinical Trial. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2020. 201 (6). 707-717; doi: 10.1164/rccm.201908-1640OC. 
26. Sitbon O., Channick R., Chin K.M., et al.; for the GRIPHON Investigators. Selexipag for the Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension. N. Engl. J. Med. 2015. 373. 2522-2533; doi: 10.1056/NEJMoa1503184.
27. Giaid A., Yanagisawa M., Langleben D., et al. Expression of endothelin-1 in the lungs of patients with pulmonary hypertension. N. Engl. J. Med. 1993. 328. 1732-1739; doi: 10.1056/NEJM199306173282402.
28. Stewart D.J., Levy R.D., Cernacek P., et al. Increased plasma endothelin-1 in pulmonary hypertension: marker or mediator of disease? Ann. Intern. Med. 1991. 114. 464-469; doi: 10.7326/0003-4819-114-6-464.
29. Galié N., Manes A., Branzi A. The endothelin system in pulmonary arterial hypertension. Cardiovasc Res. 2004. 61. 227-237; doi: 10.1016/j.cardiores.2003.11.026.
30. Channick R.N., Simonneau G., Sitbon O., et al. Effects of the dual endothelin-receptor antagonist bosentan in patients with pulmonary hypertension: a randomised placebo-controlled study. Lancet. 2001. 358. 1119-1123; doi: 10.1016/S0140-6736(01)06250-X.
31. Rubin L.J., Badesch D.B., Barst R.J., et al. Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension. N. Engl. J. Med. 2002. 346. 896-903; doi: 10.1056/NEJMoa012212.
32. Humbert M., Barst R.J., Robbins I.M., et al. Combination of bosentan with epoprostenol in pulmonary arterial hypertension: BREATHE-2. Eur. Respir. J. 2004. 24. 353-359; doi: 10.1183/09031936.04.00028404.
33. Galiè N., Rubin L.J., Hoeper M., et al. Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with bosentan (EARLY study): a double-blind, randomised controlled trial. Lancet. 2008. 371. 2093-2100; doi: 10.1016/S0140-6736(08)60919-8.
34. Galiè N., Beghetti M., Gatzoulis M.A., et al. Bosentan the-rapy in patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled study. Circulation. 2006. 114. 48-54; doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.630715.
35. Hong-Yu Kuang, Yu-Hao Wu, Qi-Jian Yi et al. The efficiency of endolhelin receptor antagonist bosentan for pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease A systematic review and meta-analysis. Medicine. 2018. 97. I0(e0075); doi: 10.1097/MD.0000000000010075.
36. Galie N., Badesch D., Oudiz R., et al. Ambrisentan the-rapy for pulmonary arterial hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2005. 46. 529-535; doi: 10.1016/j.jacc.2005.04.050.
37. Galié N., Olschewski H., Oudiz R.J., et al. Ambrisentan for the treatment of pulmonary arterial hypertension: results of the ambrisentan in pulmonary arterial hypertension, randomized, double blind, placebo-controlled, multicenter, efficacy (ARIES) study 1 and 2. Circulation. 2008. 117. 3010-3019; doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.107.742510.
38. Qudiz R.J., Galié N., Olschewski H., et al. Longterm ambrisentan therapy for the treatment of pulmonary arterial hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2009. 54. 1971-1981; doi: 10.1016/j.jacc.2009.07.033.
39. Vachiery J.L., Huez S., Gillies H., et al. Safety, tolera-bility and pharmacokinetics of an intravenous bolus of sildenafil in patients with pulmonary arterial hypertension. Br. J. Clin. Pharmacol. 2011. 71. 289-292; doi: 10.1111/j.1365-2125.2010.03831.x.
40. Galiè N., Brundage B.H., Ghofrani H.A., et al. Tadalafil therapy for pulmonary arterial hypertension. Circulation. 2009. 119. 2894-2903; doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.839274.
41. Jing Z.C., Yu Z.X., Shen J.Y., et al. Vardenafil in pulmonary arterial hypertension: a randomized, double-blind, placebo-controlled study. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011. 183. 1723-1729; doi: 10.1164/rccm.201101-0093OC.
42. Ghofrani H.A., Galiè N., Grimminger F., et al. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N. Engl. J. Med. 2013. 369. 330-340; doi: 10.1056/NEJMoa1209655.
43. Galiè N., Muller K., Scalise A.V., Grunig E. PATENT PLUS: a blinded, randomised and extension study of riociguat plus sildenafil in PAH. Eur. Respir. J. 2015. 45. 1314-1322; doi: 10.1183/09031936.00105914.
44. Farber H., Busse D., de Oliveira Pena J., Ghofrani H.-A. Riociguat in chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): ERS/ESC risk assessment in CHEST. European Resp. J. 2016. 48. PA3598; doi: 10.1183/13993003.congress-2016.PA3598.
45. Hoeper M.M., Simonneau G., Corris P.A., et al. RESPITE: switching to riociguat in pulmonary arterial hypertension patients with inadequate response to phosphodiesterase-5 inhibitors. Eur. Respir. J. 2017. 50 (3). 1602425; doi: 10.1183/13993003.02425-2016.
46. Benza R.L., Corris P.A., Ghofrani H.A. et al. Switching to riociguat: a potential treatment strategy for the management of CTEPH and PAH. Pulmonary Circulation. 2020. 10 (1). 1-12; doi: 10.1177/2045894019837849.
47. Simonneau G., Rubin L.J., Galiè N., et al. Addition of sildenafil to long-term intravenous epoprostenol therapy in patients with pulmonary arterial hypertension: a randomized trial. Ann. Intern. Med. 2008. 149 (8).  521-530; doi: 10.7326/0003-4819-149-8-200810210-00004.
48. Humbert M., Barst R.J., Robbins I.M., et al. Combination of bosentan with epoprostenol in pulmonary arterial hypertension: BREATHE-2. European Resp. J. 2004. 24 (3). 353-359; doi: 10.1183/09031936.04.00028404.
49. Galiè N., Manes A., Negro L., Palazzini M. et al. A meta-analysis of randomized controlled trials in pulmonary arterial hypertension. Eur. Heart J. 2009. 30. 394-403; doi: 10.1093/eurheartj/ehp022.
50. Pulido T., Adzerikho I., Channick R.N., et al., for the SERAPHIN Investigators. Macitentan and Morbidity and Mortality in Pulmonary Arterial Hypertension. N. Engl. J. Med. 2013. 369. 809-818; doi: 10.1056/NEJMoa1213917.
51. Galie N., Barbera J.A., Frost A.E. et al., and AMBITOIN Investigators. Initial use of Ambrisentan plus tadalafil in pulmonary arterial hypertension. New Engl. J. Med. 2015. 373. 834-844; doi: 10.1056/NEJMoa1413687.
52. Lajoie A.C., Lauzière G., Lega J.-C., et al. Combination therapy versus monotherapy for pulmonary arterial hypertension: a meta-analysis. Lancet Respir. Med. 2016. 4 (4). 291-305; doi: 10.1016/S2213-2600(16)00027-8.
53. Sitbon O., Jais X., Savale L. et al. Upfront triple combination therapy in pulmonary arterial hypertension: a pilot study. Eur. Respir. J. 2014. 43. 1691-1697; doi: 10.1183/09031936.00116313.
54. Sitbon O., Sattler C., Bertoletti L. et al. Initial dual oral combination therapy in pulmonary arterial hypertension. Eur. Respir. J. 2016. 47. 1727-1736; doi: 10.1183/13993003.02043-2015.
55. McLaughlin V.V., Channick R., De Marco T., et al. Results of an Expert Consensus Survey on the Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension With Oral Prostacyclin Pathway Agents. Chest. 2020. 157 (4). 955-965; doi: 10.1016/j.chest.2019.10.043.
56. Hummel S.L., Seymour E.M., Brook R.D., Kolias T.J., Sheth S.S., Rosenblum H.R., Wells J.M., Weder A.B. Low-sodium dietary approaches to stop hypertension diet reduces blood pressure, arterial stiffness, and oxidative stress in hypertensive heart failure with preserved ejection fraction. Hypertension. 2012. 60(5). 1200-6; doi: 10.1161/HYPERTENSIONAHA.112.202705.
57. Rich S., Lam W. Atrial septostomy as palliative therapy for refractory primary pulmonary hypertension. Am. J. Cardiol. 1983. 51. 1560-1561; doi: 10.1016/0002-9149(83)90678-1.
58. Rozkovec A., Montanes P., Oakley C.M. Factors that influence the outcome of primary pulmonary hypertension. Br. Heart J. 1986. 55. 449-458; doi: 10.1136/hrt.55.5.449.
59. Sandoval J., Gaspar J., Pulido T., et al. Graded balloon dilation atrial septostomy in severe primary pulmonary hypertension. A therapeutic alternative for patients nonresponsive to vasodilator treatment. J. Am. Coll. Cardiol. 1998. 32. 297-304; doi: 10.1016/s0735-1097(98)00238-1.
60. Kurzyna M., Dabrowski M., Bielecki D., et al. Atrial septostomy in treatment of end-stage right heart failure in рatients with pulmonary hypertension. Chest. 2007. 131. 977-983; doi: 10.1378/chest.06-1227.
61. Althoff T.F., Knebel F., Panda A., et al. Long-term follow-up of a fenestrated Amplatzer atrial septal occluder in pulmonary arterial hypertension. Chest. 2008. 133. 283-285; doi: 10.1378/chest.07-1222.
62. Trulock E.P., Edwards L.B., Taylor D.O., et al. Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: twenty-third official adult lung and heart lung transplantation report — 2006. J. Heart Lung Transplant. 2006. 25. 880-892; doi: 10.1016/j.healun.2006.05.002.
63. Toyoda Y., Thacker J., Santos R., et al. Long-term outcome of lung and heart-lung transplantation for idiopathic pulmonary arterial hypertension. Ann. Thorac. Surg. 2008. 86. 1116-1122; doi: 10.1016/j.athoracsur.2008.05.049.
64. Fadel E., Mercier O., Mussot S., et al. Long-term outcome of double-lung and heart-lung transplantation for pulmonary hypertension: a comparative retrospective study of 219 patients. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2010. 38. 277-284; doi: 10.1016/j.ejcts.2010.02.039.
65. De Perrot M., Granton J.T., McRae K., et al. Outcome of patients with pulmonary arterial hypertension referred for lung transplantation: a 14-year single-center experience. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2012. 143. 910-918; doi: 10.1016/j.jtcvs.2011.08.055.
66. Christie J.D., Edwards L.B., Kucheryavaya A.Y., et al. The Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: 29th adult lung and heart-lung transplant report — 2012. J. Heart Lung Transplant. 2012. 31. 1073-1086; doi: 10.1016/j.healun.2012.08.004.
67. Waddell T.K., Bennett L., Kennedy R., et al. Heart-lung or lung transplantation for Eisenmenger syndrome. J. Heart Lung Transplant. 2002. 21. 731-737; doi: 10.1016/s1053-2498(01)00420-x.
68. Choong C.K., Sweet S.C., Guthrie T.J., et al. Repair of congenital heart lesions combined with lung transplantation for the treatment of severe pulmonary hypertension: a 13-year experience. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2005. 129. 661-669; doi: 10.1016/j.jtcvs.2004.07.058.
69. De Perrot M., Granton J.T., McRae K., Cypel M., Pierre A., Waddell T.K., et al. Impact of extracorporeal life support on outcome in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension awaiting lung transplantation. J. Heart Lung Transplant. 2011. 30. 997-1002; doi: 10.1016/j.healun.2011.03.002.
70. Orens J.B., Estenne M., Arcasoy S., et al. International guidelines for the selection of lung transplant candidates: 2006 update — a consensus report from the pulmonary scientific council of the international society for heart and lung transplantation. J. Heart Lung Transplant. 2006. 25. 745-55; doi: 10.1016/j.healun.2006.03.011.

Back to issue