Журнал "Нирки" Том 11, №1, 2022

Актуальність. Фібронектинова гломерулопатія — спадкове захворювання нирок, яке характеризується значними відкладеннями фібронектину в мезангії та субендотеліальному просторі. Мета дослідження: оцінити вплив гена фібронектину на зниження функції нирок та ймовірність рецидиву захворювання після трансплантації нирки. Матеріали та методи. У ретроспективних описових дослідженнях було знайдено 57 пацієнтів з фібронектиновою гломерулопатією. Для оцінки впливу фактора ризику на результати захворювання використовували відносний ризик і відношення шансів. Результати. З 57 пацієнтів з фібронектиновою гломерулопатією було 36 чоловіків (63,1 %) і 21 жінка (36,8 %). Відносний ризик і відношення шансів у термінальній стадії захворювання нирок при протеїнурії нефротичного діапазону було порівняно з такими при протеїнурії ненефротичного діапазону, ці показники становили 1,33 і 1,39 відповідно. Відносний ризик і відношення шансів в термінальній стадії захворювання нирок при замісній нирковій терапії у пацієнтів із позитивним геном FN1 (як фактор ризику або фактор, що сприяє) було порівняно з цими показниками у пацієнтів із негативним геном FN1 — вони становили 0,66 та 0,50 відповідно. У поточному дослідженні ризик рецидиву після трансплантації нирки з протеїнурією нефротичного діапазону становив 0,83 (95% довірчий інтервал від 0,1213 до 5,7244), а відношення шансів рецидиву після трансплантації нирки з нефротичною протеїнурією порівняно з ненефротичною протеїнурією становило 0,75 (95% довірчий інтервал від 0,03757 до 14,9733). Висновки. Відносний ризик і відношення шансів кінцевої стадії захворювання нирок при протеїнурії нефротичного діапазону порівняно з протеїнурією ненефротичного діапазону становили 1,33 та 1,39 відповідно. Таким чином, ймовірно, ризик розвитку гена фібронектину 1 на термінальній стадії захворювання нирок при замісній нирковій терапії є низьким.

Background. Fibronectin glomerulopathy is an inherited kidney disease that is characterized with extensive depositions of fibronectin in mesangium and subendothelial space. The aim of study is to assess effect of fibronectin gene on decreased renal function and likeliness of recurrence of the disease after kidney transplantation. Materials and methods. In retrospective descriptive studies, fifty-seven patients with fibronectin glomerulopathy were enrolled in this research. Relative risk and Odds ratio for asses­sing effect measures of risk factor on outcomes of disease were used. Results. Of fifty-seven patients with fibronectin glomerulopathy, thirty-six patients (36/57, 63.1 %) were male and twenty-one patients were female (21/57, 36.8 %). Relative risk and Odds ratio of end-stage kidney disease (ESKD) in nephrotic-range proteinuria versus non-nephrotic range proteinuria were assessed 1.33 and 1.39, respectively. Relative risk and Odds ratio of end-stage kidney disease with kidney replacement therapy (KRT) in patients with positive FN1 gene (as risk or contributing factor) versus patients with negative FN1 gene was assessed 0.66 and 0.50, respectively. Risk of recurrence after kidney transplant with nephrotic-range proteinuria was assessed 0.83 (95% confidence interval of 0.1213 to 5.7244) and odds ratio of recurrence after kidney transplant with nephrotic proteinuria versus non-nephrotic range proteinuria was assessed 0.75 (95% confidence interval of 0.03757 to 14.9733) in the current research. Conclusions. Relative risk and odds ratio of end-stage kidney disease in nephrotic-range proteinuria versus non-nephrotic range proteinuria were assessed 1.33 and 1.39, respectively. Therefore, it appears risk of fibronectin gene 1 on end-stage kidney disease with kidney replacement therapy be low.

фібронектин; фібронектинова гломерулопатія; ниркова недостатність; вигляд часток

fibronectin; fibronectin glomerulopathy; kidney failure; lobular appearance