Газета «Новости медицины и фармации» Гастроэнтерология (279) 2009 (тематический номер)

Больная Л., 31 год, поступила в сентябре 2004 г. в больницу скорой медицинской помощи г. Львова в крайне тяжелом состоянии: кома с выраженной желтухой и отечно-асцитическим синдромом.

Из анамнеза выяснено, что болеет на протяжении последних 6 мес. В этот период ухудшился аппетит, появились периодические боли и дискомфорт в животе (вздутие, ощущение быстрого насыщения во время еды), похудание до 7 кг, выраженная слабость, повышенная утомляемость. Употребление алкоголя и других токсичных веществ отрицает. К врачам не обращалась.

Месяц назад после употребления жирной еды у больной возникли тошнота, рвота, желтушность кожных покровов, зуд кожи. С подозрением на острый вирусный гепатит была госпитализирована в инфекционную больницу, где находилась на протяжении 5 недель. Вирусная этиология гепатита не была подтверждена. Больная выписана с наличием желтухи (общий билирубин 180 мкмоль/л) для лечения по месту жительства.

За 4 дня до последней госпитализации в домашних условиях у больной наблюдалось неадекватное поведение в виде агрессивности, скандальности, по поводу чего была направлена в областную психиатрическую больницу, где исключено психическое заболевание. Состояние ухудшилось в течение 2 последних дней, когда на фоне повышения температуры тела до 38–39 °С отмечено нарастание желтухи, отечности голеней и увеличение размеров живота за счет свободной жидкости в брюшной полости, одышка, сонливость днем, нарушение ночного сна, выраженный зуд кожи, кровоточивость десен при чистке зубов, обесцвечивание кала, потемнение мочи.

При осмотре: состояние крайне тяжелое, сознание отсутствует, интенсивная желтушность кожных покровов и слизистых оболочек, на коже спины, груди, живота — следы от расчесов, равномерные отеки голеней и стоп. Температура тела 37,6 °С. В легких дыхание поверхностное, везикулярное, в нижних отделах — не прослушивается с обеих сторон, ЧД 24/мин. Сердечные тоны приглушены, ритм правильный, ЧСС 92/мин, АД 90/65 мм рт.ст. Увеличение живота за счет напряженного асцита с выпячиванием пупочной грыжи, выраженная венозная сеть в области передней брюшной стенки, внутренние органы не доступны для пальпации.

Результаты лабораторных анализов приведены в табл. 1.

При УЗИ печень: увеличена, четко размеры установить невозможно из-за выраженного асцита и вздутия кишечника, диффузно неоднородная, повышенной эхогенности, в ней 2 плотных образования диаметром 10 × 12 мм; внутрипеченочные протоки расширены, визуализируются звездчатой структурой, сходящейся к воротам печени. Желчный пузырь: небольших размеров, желчи почти не содержит, стенка утолщена до 4 мм. Селезенка: увеличена. Поджелудочная железа, почки: не визуализируются. В брюшной полости определяется большое количество свободной анэхогенной жидкости. Заключение: УЗ-признаки гепатоспленомегалии, 2 объемных образований печени, асцита.

Анализ асцитической жидкости: мутная, соломенно-желтая, белок 0,66 г/л, одиночные клетки мезотелия, лейкоциты на все поле зрения, эритроциты — до 30 в поле зрения.

HBsAg, HВV DNA, аnti-HCV, HСV RNA, ANA, AMA, SMA, LKM не обнаружены.

Таким образом, у больной имел место цирроз печени с явными признаками печеночно-клеточной недостаточности и наслоения механического компонента желтухи. Согласно проведенным исследованиям были исключены длительное течение хронического гепатита, вызванного вирусами В и С, алкогольная и токсическая причины заболевания, нарушения метаболизма меди и железа, аутоиммунные расстройства. Поэтому цирроз печени был определен как криптогенный. В то же время расширение внутрипеченочных протоков свидетельствовало о внутрипеченочной билиарной гипертензии, связанной с высоким уровнем обструкции: выше впадения пузырного протока в общий желчный проток. Это подтверждало отсутствие увеличения желчного пузыря. Клиническое течение давало возможность говорить, что у больной на фоне хронической печеночной недостаточности присоединение инфекции мочевой системы привело к развитию и усилению печеночной энцефалопатии, что проявилось сначала неадекватностью поведения вплоть до крайней степени — комы. Но причина билиарного блока оставалась непонятна, предполагался неопроцесс печени. К сожалению, диагностический поиск не был продолжен в связи с тем, что, несмотря на проведение интенсивной терапии, больная умерла на третий день пребывания в стационаре.

Заключительный диагноз: криптогенный цирроз печени, печеночная кома, отечно-асцитический синдром (гидроторакс), печеночная энцефалопатия IV ст.

Хронический пиелонефрит в стадии обострения, ХПН₀.

Патологоанатомический диагноз:

Основное заболевание: постнекротический мультилобулярный цирроз печени.

Сочетанное заболевание: хронический двусторонний пиелонефрит с абсцедированием.

Осложнение основного заболева-ния: механическая непроходимость общего печеночного протока, вызванная цирротическим узлом печени диаметром 6 см (рис. 1). Гепатомегалия. Желтуха смешанного генеза. Спленомегалия. Асцит (4000 мл). Двусторонний гидроторакс (по 800 мл). Паренхиматозная дистрофия внутренних органов. Отек головного мозга.

Случай, который обсуждается, поучителен тем, что у молодой женщины прогрессивно возникла декомпенсация цирроза печени неясной этиологии. Обращает на себя внимание, что на протяжении всего наблюдения у больной имели место и паренхиматозный, и механический компоненты желтухи. Как оказалось на аутопсии, механическую непроходимость магистральных желчных протоков обусловил цирротический узел в воротах печени. В литературе мы не нашли описания такого осложнения цирроза печени.

Дифференциальная диагностика желтухи относится к сложным диагностическим задачам. Диагностические приемы и последовательность их применения при этом синдроме описаны во многих отечественных и зарубежных источниках. Один из наиболее полных алгоритмов представлен на рис. 2.

На начальном этапе врачу может помочь обычная микроскопия капли крови. Данное исследование помогает быстро получить полезную информацию (например, признаки гемолиза), поэтому целесообразно для применения в общебольничной практике. Исследование ряда показателей крови и мочи позволяет с достаточной вероятностью определить вид желтухи — надпеченочная, печеночная, подпеченочная. В последнем случае для дальнейшего ведения пациента врач общей практики должен привлечь хирурга. Механическая (подпеченочная) желтуха рассматривается как хирургическая патология, поскольку специальные методы инструментального обследования выполняются в хирургическом стационаре и диагностическая методика может завершиться ликвидацией обструкции путем оперативного вмешательства (паллиативного или радикального).

Этиологическими факторами механической (подпеченочной) желтухи являются:
1) обтурация печеночного или общего желчного протока, ампулы фатерова сосочка (дуоденальный сосочек) изнутри камнями, опухолью, паразитами;
2) сдавление желчных протоков снаружи (рак поджелудочной железы, рак желчного пузыря, рак большого дуоденального соска, киста поджелудочной железы, острый панкреатит, хронический индуративный панкреатит, опухоли двенадцатиперстной кишки, лимфогранулематоз, рак печени, паразитарные и непаразитарные кисты печени);
3) рубцовое сужение общего желчного протока послеоперационными рубцами, спайками (как снаружи, так и изнутри);
4) атрезия (гипоплазия) желчных путей у новорожденных.

УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства рассматривается как скрининг-метод, который проводится на 1–2-е сутки после поступления пациента в стационар независимо от того, выполнялось ли УЗИ на догоспитальном этапе. Кроме стандартного В-режима сканирования, для улучшения визуализации объемных образований и состояния кровотока в них желательно использовать режим тканевой гармоники и цветового допплеровского картирования. УЗИ позволяет выявить дилатацию внутрипеченочных или внепеченочных протоков, состояние желчного пузыря, наличие в нем конкрементов, очаговые изменения в печени, асимметричное изменение ее размеров, метрические характеристики поджелудочной железы, лимфатические узлы. На чувствительность метода, которая, по данным различных авторов, составляет от 85 до 91 % [2], могут оказывать влияние такие факторы, как асцит, метеоризм, ожирение, технические возможности аппарата.

По результатам особенностей клинического течения заболевания, УЗИ и лабораторных исследований формируется рабочий диагноз и возникает необходимость в использовании уточняющих лабораторных и инструментальных методов исследования. Наиболее целесообразные из них по информативности для конкретных нозологических форм приведены в табл. 2. При синдроме сдавления внепеченочных желчных протоков извне может быть применен алгоритм, представленный на рис. 3.

Как свидетельствует опыт работы отдела хирургии органов пищеварения Института гастроэнтерологии АМН Украины по использованию инвазивных методов диагностики и лечения механической желтухи различного генеза, чреспапиллярные манипуляции наиболее эффективны у пациентов с желтухой неопухолевого генеза, а чрескожные методики — при желтухе, обусловленной опухолью. Применение чреспапиллярных и чрескожных методов билиарной декомпрессии требует обязательного контроля уровня билирубина сыворотки крови и коагулограммы до и после инвазивных манипуляций. Мы поддерживаем мнение других хирургов [3, 4], что проводить сравнение этих методик по скорости снижения билирубина нецелесообразно, поскольку каждая из них является методом выбора при определенной нозологии. Вопрос о частоте повторного применения отдельных, особенно инвазивных и рентгеновских, методов исследований остается открытым.