Международный неврологический журнал 2(24) 2009

Усі форми дитячого церебрального паралічу пов’язані з порушенням м’язового тонусу. Найчастіше відзначається спастичність. Спастичність — це, як правило, заміна дефіциту рухової активності. Часто спастичність ускладнює пасивні рухи, призводить до збільшення рухових розладів та значного погіршення якості життя хворих. У тих випадках, коли виражена спастичність не коригується фізіотерапевтичними та фармакологічними методами, з метою попередження незворотних змін у суглобово-м’язовому апараті й більш раннього формування навичок самообслуговування в дітей, хворих на дитячий церебральний параліч (ДЦП), необхідно диференційовано і своєчасно використовувати хірургічні методи лікування. Обов’язковою є спадковість в роботі неврологів, фізіотерапевтів, нейрохірургів та ортопедів. Виражена спастичність повинна бути редукована без пригнічення «корисного» м’язового тонусу, без ушкодження залишкових рухових і чутливих функцій, тому хірургічні методи лікування повинні бути максимально вибірковими.

Нейрохірургічні втручання повинні мати на меті відновлення тонічного балансу між м’язами-агоністами та м’язами-антагоністами шляхом усунення надлишкової спастичності. З метою лікування спастичності верхніх кінцівок можна застосовувати два нейрохірургічні підходи: деструкцію зони входження задніх корінців у спинний мозок (DREZотомію) та ­селективну проксимальну невротомію (СПН) [8]. Перше з цих втручань використовується для усунення дифузної спастичності в кінцівках, частіше у дорослих хворих. Це пов’язано з тим, що, по-перше, у дітей тонкий спинний мозок і виникає велика небезпека ушкодження кортико-спінальних шляхів під час проведення DREZотомії. По-друге, у хворих на ДЦП підвищення тонусу виявляється переважно в згиначах верхніх кінцівок. По-третє, цей вид втручання є дуже травматичним, що не порівнянне з тим ефектом, що планується отримати.

У тих випадках, коли спастичність обмежується м’язами, які контролюються одним периферичним нервом або їх невеликою кількістю, застосовується метод селективної периферичної невротомії [7]. Феноменом, що зумовлює розвиток спастичності, вважається надмірна збудливість рефлекторної реакції на розтягнення. Рефлекторна дуга цього рефлексу включає аферентні Ia та Ib мієлінові волокна й еферентні аксони мотонейронів. Частковий перетин цих волокон при СПН призводить до зменшення спастичності шляхом впливу безпосередньо на еферентну та опосередковано аферентну складову рефлекторної реакції на розтягнення [11].

СПН перш за все проводилися нейрохірургами з метою лікування спастичності нижніх кінцівок [12]. Автори вперше запровадили проби з локальними анестетиками та опублікували довготривалі результати СПН великогомілкового нерва при спастичності стопи.

Застосування СПН у лікуванні спастичності верхніх кінцівок було обмежене більш складними спастичними м’язово-сухожилковими й суглобовими деформаціями. Лише в невеликій кількості опублікованих досліджень [6, 7] йдеться про лікування спастичності верхніх кінцівок шляхом СПН, а дані цих досліджень недостатньо повно розкривають деталі оцінки функціональних ефектів або виконані на малій кількості хворих. Так, у роботі [10] подано результати СПН у 31 хворого, із яких тільки 3 дітей хворіли на ДЦП.

Більшість авторів при СПН використовують пересічення м’язових гілочок, що безпосередньо відходять від нервового стовбура до м’яза, або доповнюють цю маніпуляцію пересіченням невеликої кількості фасцикул самого нерва. На нашу думку, надмірне пересічення м’язових гілочок нерва може призвести до необоротного надмірного зменшення спастичності й випадіння функції м’яза або сегмента кінцівки. У зв’язку з цим ми поставили завдання вивчити можливість зменшення спастичності верхніх кінцівок шляхом проведення тільки селективної фасцикулотомії (СФ) у хворих на дитячий церебральний параліч із переважним локальним підвищенням м’язового тонусу в згиначах передпліччя, що призводять до ліктьових згинальних контрактур. Виконання роботи стало можливим завдяки розвитку мікрохірургії та впровадженню інтраопераційної електростимуляції.

Матеріали та методи

Під спостереженням знаходилося 10 хворих на дитячий церебральний параліч із шкідливою спастичністю верхніх кінцівок. Із них 4 особи (40 %) чоловічої статі і 6 (60 %) — жіночої. Середній вік хворих становив 5,5 року. У 4 пацієнтів мала місце однобічна спастичність, а у 6 — двобічна. У всіх хворих наявна згинальна ліктьова спастичність із функціональною контрактурою ліктьового суглоба і легкою дистальною спастичністю. Згинальна ліктьова спастичність зумовлена переважно m.biceps brachii та m.brachialis (іннервація за рахунок м’язово-шкірного нерва).

Усі хворі раніше приймали антиспастичні препарати, що справляли частковий незначний ефект, та проходили курси багаторазового санаторного лікування. У 4 хворих раніше застосовувався внутрішньом’язово диспорт із короткотривалим ефектом.

Для виявлення асоційованих зі спастичністю м’язово-сухожилкових або суглобових контрактур проводилась тимчасова блокада м’язово-шкірного нерва анестетиком. При цьому 5 мл 0,5% лідокаїну вводили параневрально. Проба вважалась позитивною у випадках, коли мали місце функціональне покращення і зменшення деформації кінцівки. При негативній пробі з анестетиком хворим рекомендували ортопедичну корекцію.

Оперативне втручання проводилося тільки у випадках згоди батьків дитини, при відсутності інтелектуальних розладів тяжкого ступеня, при відсутності необоротних м’язових та суглобових контрактур, при негативній пробі з блокадою анестетиком.

Усім хворим до операції та в різні терміни після операції (упродовж 2 років спостереження) проводили електроміографічне (вивчали рефлекторну активність м’язів при пасивному згинанні-розгинанні в ліктьовому суглобі) та клінічне обстеження. Реєстрували (табл. 1) характеристики груп м’язів за шкалою м’язового тонусу Ashworth та шкалою оцінки сили м’язів [1].

Повне передопераційне обстеження відігравало вирішальну роль у визначенні оперативної тактики залежно від цільових м’язів та ступеня денервації кожного спастичного м’яза: 50 % при легкій спастичності (за шкалою Ashworth — 2 бали); 65 % — при помірній спастичності (за шкалою Ashworth — 3 бали) та до 80 % — при дуже вираженій спастичності (за шкалою Ashworth > 3 балів).

Проведено 16 СФ м’язово-шкірного нерва. Операційні втручання проводили під загальним знеболюванням без застосування міорелаксантів із метою чіткого визначення рухової реакції на інтраопераційну біполярну електричну стимуляцію рухових фасцикул нервів. Для доступу до n.musculo-cutaneus розріз шкіри проводили по нижньому краю sulcus pectoralis із переходом на медіальну поверхню верхньої третини плеча (медіально від двоголового м’яза) довжиною 5–6 см (рис. 1). При цьому проводили перетин нижнього краю великого грудного м’яза на протязі 3–4 см. Цей доступ забезпечує: 1) доступ до м’язово-шкірного нерва в місці його відходження від латерального пучка плечового сплетення і вище відходження рухових гілочок до двухголового м’яза, які при потребі можна пересікти; 2) при такому доступі легко виділити ліктьовий і серединний нерви для проведення селективної фасцикулотомії у випадках функціональних згинальних контрактур у всіх суглобах. За допомогою операційного мікроскопа проводили розріз епіневрія, виділення фасцикул нервів (рис. 2) та їх ідентифікацію за руховими реакціями на біполярну електричну стимуляцію мінімальної інтенсивності стимулів для уникнення електричної дифузії (до 1 мА). Одночасно інтраопераційно за допомогою електроміографа проводили запис амплітуди М-відповіді відповідних м’язів на стимуляцію.

Після виділення та ідентифікації рухових фасцикул за допомогою електростимуляції останні позначали гумовими смужками. За даними передопераційної оцінки та інтраопераційних спостережень за допомогою операційного мікроскопа проводили резекцію на протязі 5–7 мм відповідної частини (50–80 % залежно від ступеня спастичності) рухових фасцикул. Для попередження повторного проростання волокон і утворення невром проксимальний кінець фасцикул коагулювали біполярною коагуляцією.

Вплив кожного пересічення фасцикул на спастичність оцінювали шляхом порівняння м’язової відповіді на електростимуляцію проксимальніше та дистальніше місця резекції. Якщо реакція після стимуляції проксимального відрізка залишалась інтенсивною, виконувалась подальша резекція інших рухових фасцикул. Щоб уникнути рецидивів спастичності через іннервацію сусідніми руховими волокнами, ми намагалися суттєво зменшувати рухову іннервацію.

Повне обстеження хворих проводили до операції, перед випискою зі стаціонару, на 10-ту добу та через 1 рік після операції.

Обсяг пасивних та активних рухів, м’язову силу, кількість балів за шкалою Ashwort та функціональні результати порівнювали за допомогою тесту Вілкоксона. Показник імовірності менше 0,05 вважали статистично значимим. Післяопераційний статус у різні терміни порівнювали зі станом до операції.

Результати

У табл. 2 подано зміни показників м’язового тонусу верхніх кінцівок хворих на ДЦП за шкалою Ashwort до та після операції. Відзначається вірогідне зменшення спастичності всіх груп м’язів після проведеної фасцикулотомії. Згинальна спастичність у ліктьовому суглобі вірогідно (р = 0,001) зменшилась у всіх хворих. Спостерігалось також незначне зменшення за шкалою Ashworth (без досягнення статистичної вірогідності) показника м’язового тонусу в кисті та пальцях.

У всіх пацієнтів, яким була проведена фасцикулотомія м’язово-шкірного нерва, обстежено ліктьовий суглоб. Дані табл. 3 свідчать про покращення амплітуди активних рухів та сили рухів після операції. Зміни показників у ліктьовому суглобі були статистично вірогідними, в інших суглобах вірогідність не досягнута.

У всіх хворих кінцівки почали мати естетичний вигляд (рис. 3). Усунення функціональних контрактур значно полегшило догляд (одягання, роздягання) за хворими.

При вивченні рефлекторної активності м’язів — згиначів та розгиначів передпліччя виявлено значне (до 80 %) зменшення середньої та максимальної амплітуди частково денервованих m.biceps brachii після операції (рис. 4). Цікавим є виявлений факт зменшення рефлекторної активності і м’язів-антагоністів (m.triceps brachii) при згинанні-розгинанні в ліктьовому суглобі з однаковою силою.

Позитивна динаміка відзначалася під час усього спостереження за хворими. Ускладнень або негативних наслідків не виявлено.

Обговорення

Спастичні форми серед усіх форм ДЦП зустрічаються найчастіше. Спастичність характеризується швидкістьзалежним підвищенням тонічних рефлексів розтягнення внаслідок ураження верхнього мотонейрона [4]. В основі виникнення спастичності лежить порушення гальмівних впливів супраспінальних відділів на спінальні рухові і вставні нейрони. При цьому на спінальному рівні відбувається порушення балансу між процесами збудження та гальмування.

Сама по собі спастичність відіграє як позитивну (попереджується атрофія м’язів, підтримуєтся певне положення кінцівок, що іноді навіть дозволяє хворим стояти за повної відсутності рухів), так і негативну роль (слабкість м’язів, сповільненість рухів, неможливість виконання тонких рухів) [9]. Але найсуттєвішими при спастичності є розвиток із часом фіброзу м’язів і контрактур. Останні ще більше інвалідизують хворих і з часом стають необоротними, виключаючи цілий сегмент кінцівок із рухів,  ускладнюють догляд за хворими й погіршують якість життя.

Головними задачами лікування є зниження ступеня патологічно підвищеного м’язового тонусу, попередження розвитку контрактур, покращення здатності до самообслуговування, створення передумов для проведення реабілітаційних заходів. Оскільки в основі безпосереднього підвищення м’язового тонусу лежать патологічне підсилення полісинаптичних рефлексів і збудження спінальних мотонейронів, важливим напрямком медикаментозного лікування є вплив на ці структури [2]. З іншого боку, фізіотерапевтичне лікування та лікувальна гімнастика мають на меті попередження необоротних змін у м’язово-суглобовому апараті. На жаль, позитивний ефект цих лікувальних заходів, як правило, не довготривалий, а ефективність приймання міорелаксантів не завжди справджує сподівання. На ранніх стадіях починають формуватися функціональні (оборотні) зміни в м’язах, що значно обмежують рухи в суглобах і формування навичок рухової діяльності. Такі стани вже потребують більш активної тактики ведення хворих та інших підходів.

При локальних підвищеннях тонусу м’язів широко застосовується введення препаратів ботулотоксинового ряду (ботокс, диспорт, ботулотоксин А) [3]. Рандомізовані плацебо-контрольовані дослідження [5] підтвердили безпечність, ефективність застосування цих препаратів та функціональне покращення при їх використанні. Тривалість ефекту визначається дозою введеного препарату, розмірами м’язів та іншими факторами. Цей метод лікування має й негативні риси, що обмежує його застосування. Серед них короткотривалість ефекту (необхідність повторних введень ботулотоксину), прогресуюче зменшення ефективності при повторних введеннях, достатньо висока ціна.

У випадках неефективності консервативного лікування, коли спастичність стає неконтрольованою, необхідно вирішувати питання про доцільність застосування нейрохірургічних методів.

Як засвідчують отримані нами результати, методом вибору при локальних спастичних порушеннях м’язового тонусу верхніх кінцівок хворих на ДЦП може бути СФ. Нами запропоновано оптимальний, найменш травмуючий доступ до м’язово-шкірного, серединного та ліктьового нервів.

Обов’язковим короткотривалим передопераційним дослідженням є локальна блокада нервів анестетиком або використання ботулінічного токсину. Вони дозволяють визначити доцільність локальної фасцикулотомії нервів у лікуванні спастичності, виявити незворотні зміни в м’язово-суглобовому апараті, що засвідчують недоцільність застосування даного методу, дають можливість батькам дитини побачити, що можна очікувати від операції.

 Завдяки застосуванню мікрохірургічної техніки, інтраопераційної електростимуляції та міографії оперативні втручання проведені в необхідному обсязі, отримано стабільні результати. Хірургічне втручання призвело до статистично вірогідного зменшення спастичності за шкалою Ashwort, збільшення амплітуди активних рухів у суглобах та сили м’язів. У всіх пацієнтів покращилися функція кінцівки, самообслуговування, естетичний вигляд та полегшився догляд за хворими.

Отже, наші дослідження демонструють, що для проведення селективної фасцикулотомії м’язово-шкірного нерва необхідно здійснювати відбір хворих із наявністю шкідливої спастичності м’язів — згиначів передпліччя, резистентної до медикаментозної терапії. Використання цього методу зумовлює довготривалі покращення функції верхньої кінцівки. Хірургічне втручання необхідно проводити до розвитку необоротних змін у м’язах та деформацій суглобів.