Международный неврологический журнал Головная боль (тематический номер)

Тригеминальные вегетативные цефалгии (ТВЦ) сочетают в себе как черты головной боли, так и типичные черты краниальных парасимпатических невралгий. Экспериментальные и функциональные нейровизуализационные исследования показали, что ТВЦ сопровождаются активацией тригемино-парасимпатического рефлекса с клиническими признаками вторичной симпатической дисфункции.

Рубрика включает кластерную головную боль, пароксизмальную гемикранию, кратковременную одностороннюю головную боль с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (КОНКС, SUNCT-синдром), а также возможные тригеминальные вегетативные цефалгии. Следует подчеркнуть, что существует много причин, вызывающих кластероподобную головную боль. Среди них сосудистые: расслоение или аневризма сонной артерии; расслоение или аневризма позвоночной артерии; аневризма передней соединительной артерии; артериовенозная мальформация затылочной доли; артериовенозная мальформация в бассейне средней мозговой артерии; артериовенозная мальформация в мягких тканях скальпа над ухом; артериовенозная мальформация передней доли; инфаркт в шейном отделе спинного мозга; инфаркт в латеральных отделах продолговатого мозга; лобно-височная субдуральная гематома, а также целый ряд инфекционных поражений. Поэтому необходима тщательная дифференциальная диагностика для исключения вторичности кластероподобной головной боли.

3. Кластерная головная боль и другие тригеминальные вегетативные (автономные) цефалгии

3.1. Кластерная головная боль
3.1.1. Эпизодическая кластерная головная боль
3.1.2. Хроническая кластерная головная боль
3.2. Пароксизмальная гемикрания (ПГ)
3.2.1. Эпизодическая пароксизмальная гемикрания
3.2.2. Хроническая пароксизмальная гемикрания
3.3. Кратковременные односторонние невралгические головные боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (КОНКС) (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing (SUNCT))
3.4. Возможная тригеминальная вегетативная цефалгия
3.4.1. Возможная кластерная головная боль
3.4.2. Возможная пароксизмальная гемикрания
3.4.3. Возможный SUNCT-синдром

Первый вопрос, который необходимо разрешить неврологу при анализе жалоб и данных неврологического статуса пациента: является ли тригеминальная вегетативная цефалгия первичной, вторичной или имеет смешанный характер?

В том случае, если головная боль с симптомами ТВЦ впервые появляется в тесной связи с другим заболеванием, которое является причиной этих симптомов, эту цефалгию следует кодировать как следствие этого заболевания, то есть как вторичную цефалгию. Если течение ТВЦ, существовавшей до начала другого заболевания, утяжеляется с появлением заболевания, возможны две интерпретации: установление только диагноза ТВЦ или использование двух кодировок — ТВЦ и вторичной головной боли, вызванной другим заболеванием.

Установление двух диагнозов является более правильным, если имеется тесная временная связь между утяжелением течения ТВЦ и началом заболевания, а также доказано, что заболевание может провоцировать приступы ТВЦ, и если с уменьшением симптомов заболевания течение ТВЦ также облегчается.

3.1. Пучковая (кластерная) головная боль

Ранее для обозначения подобной головной боли использовались термины: «пучковая мигрень», «гистаминная цефалгия», «синдром Хортона», «мигренозная невралгия Харриса», «цилиарная невралгия», «эритромелалгия головы», «эритропрозопалгия Бинга», «невралгиеподобная гемикрания» и др.

Другие используемые кодировки: симптоматическая пучковая головная боль кодируется в соответствии с первичным заболеванием, вызвавшем ее. Описание кластерной головной боли: приступы очень интенсивной строго односторонней боли орбитальной, супраорбитальной, височной или смешанной локализации, продолжительностью 15–180 минут, возникающей с частотой от 1 раза в два дня до 8 раз в сутки.

Приступы на стороне боли сопровождаются одним симптомом или более из следующего списка: инъецирование конъюнктивы, слезотечение, заложенность носа, ринорея, потливость лба и лица, миоз, птоз, отечность век. У большинства пациентов во время приступа отмеча.тся двигательное беспокойство и ажитация.

Диагностические критерии:
А. Как минимум 5 приступов, отвечающих критериям В-D.
В. Интенсивная или чрезвычайно интенсивная односторонняя боль орбитальной, супраорбитальной и/или височной локализации, продолжительностью 15–180 минут без лечения.
С. Головная боль сопровождается как минимум одним из следующих симптомов:
1) ипсилатеральное инъецирование конъюнктивы и/или слезотечение;
2) ипсилатеральная заложенность носа и/или ринорея;
3) ипсилатеральная отечность век;
4) ипсилатеральная потливость лба и лица;
5) ипсилатеральный миоз и/или птоз;
6) чувство беспокойства (невозможность находиться в покое) или ажитация.
D. Частота приступов — от 1 раза в два дня до 8 раз в сутки.
Е. Не связана с другими причинами (нарушениями). Анамнез, физикальный и неврологический осмотры не предполагают наличие расстройств, перечисленных в разделах 5–12, или анамнез, физикальный и/или неврологический осмотры предполагают наличие одного из таких расстройств, но оно исключено дополнительными методами исследования, или такое расстройство присутствует, однако приступы головной боли впервые возникли независимо от него.

Относительно интенсивности и продолжительности боли следует сказать, что иногда при пучковой головной боли (но менее чем в половине атак) приступы могут быть менее интенсивными и/или иметь меньшую или большую продолжительность.

Относительно частоты приступов в классификации подчеркивается, что иногда (но менее чем в половине атак) частота приступов пучковой головной боли может уменьшаться.

Показано, что во время приступа пучковой головной боли имеется заинтересованность серого вещества задней гипоталамической области. В 5 % случаев пучковая головная боль имеет наследственный (аутосомно-доминантный) характер. Приступы обычно возникают сериями (пучками) продолжительностью от нескольких недель до нескольких месяцев; болевые периоды сменяются ремиссиями, продолжительность которых может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет. У 10–15 % пациентов отмечается хроническое течение без ремиссий.

В крупном исследовании с большой выборкой и длительным периодом наблюдения было показано, что у 27 % пациентов развивается лишь один эпизод кластерной головной боли. К этим пациентам также применима кодировка «3.1. Пучковая головная боль». Во время кластерного периода (болевого пучка), а также при хронической форме приступы возникают регулярно и могут провоцироваться приемом алкоголя, гистамина или нитроглицерина. Боль чаще локализуется вокруг глаза (наиболее интенсивная), в надбровной, височной области или в нескольких из этих областей, однако может распространяться в другие зоны головы. Во время болевого пучка боль всегда возникает с одной и той же стороны.

Во время некоторых приступов боль может становиться непереносимой, так что пациенты, не находя себе покоя, постоянно пребывают в состоянии двигательного возбуждения.

Пучковая головная обычно начинается между 20 и 40 годами. Почему пучковая головная боль в 34 раза чаще встречается у мужчин, остается неясным.

3.1.1. Эпизодическая пучковая головная боль

К пациентам с  эпизодической пучковой головной болью могут быть отнесены больные с приступами пучковой головной боли, возникающими периодически в виде болевых пучков продолжительностью от 7 дней до 1 года и перемежающимися свободными от боли периодами (ремиссиями) продолжительностью 1 месяц и более.

Диагностические критерии:
А. Приступы, отвечающие критериям А-Е для «3.1. Пучковой головной боли».
В. По меньшей мере 2 кластерных (болевых) периода продолжительностью 7–365 дней, разделенных свободными от боли периодами (ремиссиями) продолжительностью не менее 1 месяца.

Кластерный период обычно продолжается от 2 недель до 3 месяцев. Продолжительность периода ремиссий была увеличена до 1 месяца по сравнению с предыдущими критериями.

3.1.2. Хроническая пучковая головная боль

Особенность цефалгии: приступы пучковой головной боли, возникающие на протяжении более 1 года без ремиссий или с ремиссиями, продолжительность которых менее 1 месяца.

Диагностические критерии:
А. Приступы, отвечающие критериям А-Е для 3.1. Пучковой головной боли.
В. Приступы повторяются в течение 1 года без ремиссий или с ремиссиями, продолжительность которых менее 1 месяца.

Хроническая пучковая головная боль может возникать de novo (ранее использовался термин «первичная пучковая головная боль») или происходить из эпизодической формы (ранее использовался термин «вторичная пучковая головная боль»). У некоторых пациентов может отмечаться переход хронической формы в эпизодическую.

3.2. Пароксизмальная гемикрания

Клинические особенности: приступы с характеристиками боли и сопутствующими симптомами, аналогичными таковым при пучковой головной боли, но более кратковременные, возникающие с большей частотой, поражающие преимущественно женщин и отвечающие на терапию индометацином.

Диагностические критерии:
А. Как минимум 20 приступов, отвечающих критериям В-D.
В. Приступы интенсивной односторонней боли орбитальной, супраорбитальной или височной локализации продолжительностью 2–30 минут.
С. Головная боль сопровождается как минимум одним из следующих симптомов:
1) ипсилатеральное инъецирование конъюнктивы и/или слезотечение;
2) ипсилатеральная заложенность носа и/или ринорея;
3) ипсилатеральная отечность век;
4) ипсилатеральная потливость лба и лица;
5) ипсилатеральный миоз и/или птоз.
D. Преимущественная частота приступов более 5 раз в сутки, иногда несколько реже.
Е. Приступы полностью предотвращаются приемом индометацина в терапевтической дозе.
F. Не связана с другими причинами (нарушениями). Анамнез, физикальный и неврологический осмотры не предполагают наличие расстройств, перечисленных в разделах 5–12, или анамнез, физикальный и/или неврологический осмотры предполагают наличие одного из таких расстройств, но оно исключено дополнительными методами исследования, или такое расстройство присутствует, однако приступы головной боли впервые возникли независимо от него.

Рекомендации относительно дозы индометацина: для того чтобы исключить неполный ответ на лечение, индометацин следует применять внутрь или ректально в дозе не менее 150 мг в сутки или не менее 100 мг в виде инъекции; для поддерживающей терапии эффективными нередко являются и меньшие дозы.

Пароксизмальная гемикрания чаще встречается у женщин. Заболевание обычно начинается во взрослом возрасте, однако описаны и детские случаи. Следует подчеркнуть, что в 1-м издании все пароксизмальные гемикрании были отнесены в группу хронической пароксизмальной гемикрании. После того как клинические наблюдения подтвердили возможность эпизодического течения, было принято решение по аналогии с делением пучковой головной боли выделить эпизодическую форму пароксизмальной гемикрании отдельно.

Пароксизмальная гемикрания, сочетающаяся с тригеминальной невралгией (ПГ-тик-синдром). Если головные боли у пациента отвечают как критериям «3.2. Пароксизмальной гемикрании», так и критериям «13.1. Тригеминальной невралгии», следует использовать обе кодировки. В этом случае, для того чтобы избавить пациента от боли, важно проводить лечение обоих заболеваний.

Патофизиологические механизмы, лежащие в основе такого клинического сочетания, пока не изучены.

3.2.1. Эпизодическая пароксизмальная гемикрания

К эпизодической ПГ относятся приступы ПГ, возникающие периодами продолжительностью от 7 дней до 1 года, которые перемежаются свободными от боли периодами (ремиссиями) продолжительностью 1 месяц и более.

Диагностические критерии:
А. Приступы, отвечающие критериям А-F для «3.2. Пароксизмальной гемикрании».
В. По меньшей мере два болевых периода продолжительностью 7–365 дней разделенных свободными от боли периодами (ремиссиями) продолжительностью не менее 1 месяца.

3.2.2. Хроническая пароксизмальная гемикрания

Особенности клиники: приступы ПГ, возникающие в течение 1 года без ремиссий, которые перемежаются свободными от боли периодами (ремиссиями) продолжительностью 1 месяц и более.

Диагностические критерии:
А. Приступы, отвечающие критериям А-F для «3.2. Пароксизмальной гемикрании».
В. Приступы повторяются в течение более 1 года без ремиссий или с ремиссиями, продолжительность которых менее 1 месяца.

3.3. Кратковременные односторонние невралгические головные боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (КОНКС, SUNCT-синдром)

Клиническая характеристика: синдром характеризуется кратковременными приступами односторонней боли, продолжительность которых значительно меньше, чем при других формах ТВЦ; часто приступы сопровождаются выраженным слезотечением и покраснением глаза на стороне боли.

Диагностические критерии:
А. Как минимум 20 приступов, отвечающих критериям В-D.
В. Приступы односторонней пульсирующей боли орбитальной, супраорбитальной или височной локализации продолжительностью 5–240 секунд.
С. Боль сопровождается ипсилатеральным инъецированиеми конъюнктивы и слезотечением.
D. Приступы возникают с частотой от 3 до 200 раз в сутки.
Е. Не связаны с другими причинами (нарушениями), т.е. анамнез, физикальный и неврологический осмотры не предполагают наличие расстройств, перечисленных в разделах 5–12, или анамнез, физикальный и/или неврологический осмотры предполагают наличие одного из таких расстройств, но оно исключено дополнительными методами исследования, или такое расстройство присутствует, однако приступы головной боли впервые возникли независимо от него.

КОНКС-синдром был описан уже после выпуска 1-го издания МКГБ и в последнее 10-летие был более детально изучен. Наряду с покраснением склеры и слезотечением на стороне боли у пациентов с КОНКС могут также отмечаться заложенность носа, ринорея и отечность века. По данным литературы симптомы «3.3. КОНКС» могут отмечаться при поражениях, локализующихся в задней черепной ямке или вовлекающих гипофиз.

Описаны случаи, когда у пациентов наблюдалось сочетание симптомов «3.3. КОНКС» и «13.1. Тригеминальной невралгии». В этом случае следует поставить оба диагноза. Дифференциальная диагностика для данных случаев нередко является трудной задачей.

3.4. Возможная тригеминальная вегетативная цефалгия

Описание головной боли: приступы головной боли, напоминающие ТВЦ, но полностью не отвечающие диагностическим критериям ни одного из подтипов, описанных выше.

Диагностические критерии:
А. Приступы, отвечающие всем кроме одного критерия одного из подтипов тригеминальной вегетативной цефалгии.
В. Не связаны с другими причинами (нарушениями).

Кодировку «3.4. Возможная ТВЦ» следует использовать и в том случае, когда число типичных атак, отвечающих всем критериям, недостаточно (т.е. менее 20).

3.4.1. Возможная пучковая головная боль

А. Приступы, отвечающие всем, кроме одного, критериям A-D для «3.1. Пучковой головной боли».
В. Не связаны с другими причинами (нарушениями).

3.4.2. Возможная пароксизмальная гемикрания

А. Приступы, отвечающие всем, кроме одного, критериям A-Е для «3.2. Пароксизмальной гемикрани».
В. Не связаны с другими причинами (нарушениями).

3.4.3. Возможные кратковременные односторонние невралгические головные боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (КОНКС, SUNCT-синдром)

А. Приступы, отвечающие всем, кроме одного, критериям A-D для «3.4.3. Возможных кратковременных односторонних невралгических головных болей с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (КОНКС, SUNCT-синдром)»
В. Не связаны с другими причинами (нарушениями).