Международный неврологический журнал Головная боль (тематический номер)

Настоящий раздел включает головные боли, связанные с изменениями внутричерепного давления. Причинами цефалгии могут быть как понижение, так и повышение ликворного давления. Другие причины головной боли, перечисленные в этом разделе, включают неинфекционные воспалительные заболевания, внутричерепные новообразования, эпилептические припадки, более редкие причины, такие как инъекции в оболочечное пространство, мальформация Киари I типа (МК-1), а также другие несосудистые внутричерепные поражения.

По сравнению с первичными головными болями, эпидемиологические аспекты которых хорошо изучены, эпидемиологические исследования цефалгий, связанных с несосудистыми внутричерепными поражениями, малочисленны; контролированных клинических исследований эффективности терапии при этих формах цефалгий не проводилось.

Если головная боль продолжается более 1 месяца после успешного лечения или спонтанной ремиссии внутричерепного поражения, это, как правило, означает, что механизмы этой боли не связаны с основным заболеванием.

7. Головные боли, связанные с несосудистыми внутричерепными поражениями

7.1. Головная боль, связанная с высоким давлением ликвора
7.1.1. Головная боль, связанная с идиопатической (доброкачественной) внутричерепной гипертензией (ИВГ)
7.1.2. Головная боль, связанная с вторичной внутричерепной гипертензией вследствие метаболических, токсических или гормональных причин
7.1.3. Головная боль, связанная с вторичной внутричерепной гипертензией вследствие гидроцефалии
7.2. Головная боль, связанная с низким давлением ликвора
7.2.1. Головная боль после люмбальной пункции
7.2.2. Головная боль при ликворной фистуле
7.2.3. Головная боль, связанная со спонтанным (идиопатическим) понижением ликворного давления
7.3. Головные боли, связанные с неинфекционными воспалительными заболеваниями
7.3.1. Головная боль, связанная с нейросаркоидозом
7.3.2. Головная боль, связанная с асептическим (неинфекционным) менингитом
7.3.3. Головные боли, связанные с другими неинфекционными воспалительными заболеваниями
7.3.4. Головная боль, связанная с лимфоцитарным гипофизитом
7.4. Головные боли, связанные с внутричерепной опухолью
7.4.1. Головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления или гидроцефалией вследствие опухоли
7.4.2. Головная боль, непосредственно связанная с опухолью
7.4.3. Головная боль, связанная с карциноматозным менингитом
7.4.4. Головная боль, связанная с избыточностью или недостаточностью секреторной функции гипоталамуса или гипофиза (вследствие опухолевого поражения этих образований)
7.5. Головная боль, связанная с инъекцией в оболочечное пространство
7.6. Головная боль, связанная с эпилептическим припадком
7.6.1. Эпилептическая гемикрания (hemicrania epileptica)
7.6.2. Головная боль, возникающая после эпилептического припадка
7.7. Головная боль, связанная с мальформацией Киари I типа
7.8. Синдром транзиторной головной боли с неврологическими проявлениями и лимфоцитозом ликвора (Syndrome of transient Headache and Neurological Deficits with cerebrospinal fluid Lymphocytosis)

7.9. Головные боли, связанные с другими несосудистыми внутричерепными поражениями

Первый вопрос, который стоит перед неврологом: является ли цефалгия первичной, вторичной или имеет смешанный характер?

В том случае, если новая головная боль впервые появляется в тесной связи с несосудистым внутричерепным поражением, такую головную боль следует кодировать как вторичную головную боль, вызванную этим поражением.

Это также верно, если головная боль имеет клинические характеристики мигрени, ГБН или пучковой головной боли. Если утяжеление течения первичной головной боли, существовавшей до внутричерепного поражения, имеет тесную временную связь с этим поражением, возможны две интерпретации: установление только диагноза первичной головной боли или использование двух кодировок — как первичной, так и вторичной головной боли, вызванной внутричерепным поражением. Установление двух диагнозов более правильно, если имеется тесная временная связь между утяжелением течения первичной головной боли и внутричерепным поражением, доказано, что внутричерепное поражение явилось провокатором приступов первичной головной боли и если с уменьшением симптомов внутричерепного поражения течение первичной головной боли также облегчается.

Второй вопрос — степень вероятности диагноза: определенная или возможная связь существует между головной болью и основным заболеванием? Не является ли боль хронической?

Во многих случаях диагноз головной боли, связанной с несосудистым внутричерепным поражением, становится очевидным только после того, как болевой синдром уменьшается или полностью проходит после успешного лечения или спонтанной ремиссии основного заболевания. Если успешное лечение или спонтанная ремиссия внутричерепного поражения невозможны или прошло недостаточно времени для того, чтобы стали заметными результаты лечения, следует использовать кодировку «головная боль, возможно связанная с несосудистым внутричерепным поражением». Если спустя 3 месяца после успешного лечения или спонтанной ремиссии основного заболевания головная боль не проходит или существенно не облегчается, может быть выставлен диагноз «хроническая головная боль, связанная с внутричерепным поражением».

7.1. Головная боль, связанная с высоким давлением ликвора

7.1.1. Головная боль, связанная с идиопатической (доброкачественной) внутричерепной гипертензией

Ранее для обозначения данной головной боли использовались термины: «доброкачественная внутричерепная гипертензия», «pseudotumor cerebri», «водянка головного мозга», «серозный менингит».

Диагностические критерии:
А. Прогрессирующая головная боль, отвечающая критериям С и D и сопровождающаяся по меньшей мере одной из следующих характеристик:
1) возникает ежедневно;
2) диффузный и/или постоянный (непульсирующий) характер;
3) усиливается при кашле или натуживании.
В. Внутричерепная гипертензия, отвечающая следующим критериям:
1) удовлетворительное состояние пациента с нормальным неврологическим статусом или в статусе обнаруживается один из следующих симптомов:
а) отек зрительного нерва;
б) увеличение площади слепого пятна;
в) сужение поля зрения (прогрессирующий без лечения);
г) паралич шестого черепно-мозгового нерва;
2) повышение ликворного давления (более 200 мм водного столба у пациентов без ожирения, более 250 мм водного столба у пациентов с ожирением) по данным люмбальной пункции, произведенной в положении лежа, или эпидурального или интравентрикулярного мониторирования ликворного давления;
3) нормальный химический и клеточный состав ликвора (допускается снижение белка);
4) внутричерепные заболевания (в том числе тромбоз венозных синусов) исключены соответствующими методами исследования;
5) отсутствуют метаболические, токсические и гормональные причины внутричерепной гипертензии;
С. Головная боль развивается в тесной временной связи с повышением внутричерепного давления.
D. Головная боль уменьшается после выпускания ликвора и достижения ликворного давления 120–170 мм водного столба и проходит в течение 72 часов при нормализации ликворного давления.

Идиопатическая внутричерепная гипертензия обычно возникает у молодых женщин, страдающих ожирением. Хотя у большинства пациентов отмечается отек зрительного нерва, описаны случаи гипертензии без отека. Другие симптомы ИВГ включают: шум в голове, шум в ушах, преходящие нарушения зрения и двоение.

7.1.2. Головная боль, связанная с вторичной внутричерепной гипертензией вследствие метаболических, токсических или гормональных причин

Другие используемые кодировки: головные боли, связанные с повышением внутричерепного давления вследствие травмы, сосудистых заболеваний или внутричерепных инфекций, кодируются как вторичные цефалгии в соответствии с этими заболеваниями. Головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления на фоне приема лекарственных препаратов, кодируется как «8.3. Головная боль как побочный эффект длительного приема лекарственных препаратов».

Диагностические критерии:
А. Головная боль, отвечающая критериям С и D и сопровождающаяся по меньшей мере одной из следующих характеристик:
1) возникает ежедневно;
2) диффузный и/или постоянный (непульсирующий) характер;
3) усиливается при кашле или натуживании.
В. Внутричерепная гипертензия, отвечающая следующим критериям:
1) удовлетворительное состояние пациента с нормальным неврологическим статусом или в статусе обнаруживается один из следующих симптомов:
а) отек зрительного нерва;
б) увеличение площади слепого пятна;
в) сужение поля зрения (прогрессирующее без лечения);
г) паралич отводящего нерва;
2) повышение ликворного давления (свыше 200 мм водного столба у пациентов без ожирения, свыше 250 мм водного столба у пациентов с ожирением), по данным люмбальной пункции, произведенной в положении лежа, или эпидурального или интравентрикулярного мониторирования ликворного давления;
3) нормальный химический и клеточный состав ликвора (допускается снижение белка);
4) внутричерепные заболевания (в том числе тромбоз венозных синусов) исключены соответствующими методами исследования.
С. Головная боль развивается через несколько недель или месяцев после начала эндокринного заболевания, гипервитаминоза А или приема веществ (кроме лекарственных препаратов), которые могут вызывать повышение ликворного давления.
D. Головная боль проходит в течение 3 месяцев после устранения основной причины гипертензии.

Нормотензивная гидроцефалия не вызывает головную боль.

7.1.3. Головная боль, связанная с вторичной внутричерепной гипертензией вследствие гидроцефалии

Диагностические критерии:
А. Головная боль, отвечающая критериям С и D и сопровождающаяся по меньшей мере двумя из следующих характеристик:
1) диффузный характер;
2) максимально выражена в утренние часы;
3) максимально выражена при пробе Вальсальвы;
4) сопровождается рвотой;
5) сочетается с отеком зрительного нерва, параличом отводящего нерва, нарушением сознания, нестабильностью походки и/или увеличением объема головы (у детей младше 5 лет).
В. Гипертензивная гидроцефалия, отвечающая следующим критериям:
1) расширение желудочков по данным нейровизуализационных методов исследования;
2) ликворное давление свыше 200 мм водного столба у пациентов без ожирения и свыше 250 мм водного столба у пациентов с ожирением;
3) другие внутричерепные заболевания, которые могут быть причиной повышения ликворного давления, исключены.
С. Головная боль развивается в тесной временной связи с повышением ликворного давления.
D. Головная боль проходит в течение 72 часов после нормализации ликворного
давления.

7.2. Головная боль, связанная с низким давлением ликвора

7.2.1. Головная боль после люмбальной пункции

Диагностические критерии:
А. Головная боль, нарастающая в течение 15 минут после перехода в сидячее или вертикальное положение и уменьшающаяся в течение 15 минут после перехода в горизонтальное положение, отвечающая критериям С и D и сопровождающаяся по меньшей мере одной из следующих характеристик:
1) напряжение мышц шеи;
2) шум в ушах;
3) гипоакузия;
4) фотофобия;
5) тошнота.
В. Появлению головной боли предшествовала люмбальная пункция.
С. Головная боль развивается в течение 5 дней после люмбальной пункции.
D. Головная боль проходит:
1) самопроизвольно в течение 1 недели;
2) в течение 48 часов после успешного лечения ликвореи.

Критерий D верен в 95 % случаев. Если головная боль персистирует, ее причинная связь с люмбальной пункцией должна быть подвергнута сомнению.

7.2.2. Головная боль при ликворной фистуле

Диагностические критерии:
А. Головная боль, нарастающая в течение 15 минут после перехода в сидячее или вертикальное положение, отвечающая критериям С и D и сопровождающаяся по меньшей мере одной из следующих характеристик:
1) напряжение мышц шеи;
2) шум в ушах;
3) гипоакузия;
4) фотофобия;
5) тошнота.
В. Определенная процедура или травма явились причиной постоянной ликвореи, которая имеет по меньшей мере одну из следующих характеристик:
1) низкое ликворное давление, подтвержденное МРТ (утолщение мягкой мозговой оболочки);
2) ликворея, подтвержденная миелографией, КТ-миелографией или цистернографией;
3) давление ликвора в положении сидя менее 60 мм водного столба.
С. Головная боль развивается в тесной временной связи с ликвореей.
D. Головная боль проходит в течение 7 дней после купирования ликвореи.

7.2.3. Головная боль, связанная со спонтанным (идиопатическим) понижением ликворного давления

Ранее используемые термины: «спонтанная внутричерепная гипотензия», «первичная внутричерепная гипотензия», «головная боль «низкого ликворного давления», «гиполикворейная головная боль».

Диагностические критерии:
А.Диффузная и/или тупая головная боль, нарастающая в течение 15 минут после перехода в сидячее или вертикальное положение, отвечающая критерию D и сопровождающаяся по меньшей мере одной из следующих характеристик:
1) напряжение мышц шеи;
2) шум в ушах;
3) гипоакузия;
4) фотофобия;
5) тошнота.
В. По меньшей мере одна из следующих характеристик:
1) низкое ликворное давление, подтвержденное МРТ (утолщение мягкой мозговой оболочки);
2) ликворея, подтвержденная миелографией, КТ-миелографией или цистернографией;
3) давление ликвора в положении сидя менее 60 мм водного столба.
С. В анамнезе нет указаний на люмбальную пункцию или другие причины ликворной фистулы.
D. Головная боль проходит в течение 72 часов после купирования ликвореи (тампонада искусственной гематомой).

Одной из причин этого типа головной боли может быть низкий объем ликвора. Часто удается выявить причину повышения внутричерепного давления (например, интенсивный кашель). В других случаях причиной может быть внезапное понижение атмосферного давления.

Постуральная головная боль, напоминающая головную боль при снижении ликворного давления, описана после коитуса. Такую головную боль следует кодировать как 7.2.3, поскольку она обусловлена ликвореей.

У многих пациентов со спонтанным понижением ликворного давления головная боль облегчается после тампонады искусственной гематомой, эпидурального введения солевых растворов или фармакологического лечения, такого как внутривенное введение кофеина или обычных анальгетиков. У некоторых пациентов головная боль проходит спонтанно, у других — после лечения. Описаны случаи развития грыжи твердой мозговой оболочки, при которых эффективным было хирургическое лечение.

7.3. Головные боли, связанные с неинфекционными воспалительными заболеваниями

7.3.1. Головная боль, связанная с нейросаркоидозом

Диагностические критерии:
А. Головная боль, специфические характеристики которой неизвестны, отвечающая критериям С и D.
В. Очевидные признаки нейросаркоидоза.
С. Головная боль развивается в тесной временной связи с нейросаркоидозом.
D. Головная боль проходит в течение 3 месяцев после успешного лечения нейросаркоидоза.

Признаки нейросаркоидоза включают: поражение черепных нервов, интракраниальное объемное образование по данным МРТ, асептический менингит и/или перивентрикулярные воспалительные очаги, а также подтвержденные биопсией гомогенные массивные очаги (в виде неказеозных гранулем).

7.3.2. Головная боль, связанная с асептическим (неинфекционным) менингитом

К этому типу головной боли относится боль, связанная с асептическим менингитом, возникшим на фоне приема лекарственных препаратов.

Диагностические критерии:
А. Диффузная головная боль, отвечающая критериям С и D.
В. При исследовании ликвора обнаруживаются лимфоцитарный плеоцитоз, незначительное повышение белка, нормальное содержание глюкозы при отсутствии инфекционных возбудителей.
С. Применение одного из следующих препаратов: ибупрофен, иммуноглобулины, пенициллин или триметоприм в виде внутриоболочечных инъекций или вдуваний.
D. Головная боль проходит в течение 3 месяцев после отмены препарата, вызвавшего асептический менингит.

7.3.3. Головные боли, связанные с другими неинфекционными воспалительными заболеваниями

Диагностические критерии:
А. Головная боль, специфические характеристики которой неизвестны, отвечающая критериям С и D.
В. Очевидные признаки одного из воспалительных заболеваний, которое может вызывать головную боль.
С. Головная боль развивается в тесной временной связи с воспалительным заболеванием.
D. Головная боль проходит в течение 3 месяцев после успешного лечения воспалительного заболевания.

Головная боль может сопровождать, но не обязательно является ведущим симптомом острого демиелинизирующего энцефаломиелита, системного люпус-эритематоза, синдрома Бэхета, антифосфолипидного синдрома и синдрома Вогта — Коянаги — Харада.

7.3.4. Головная боль, связанная с лимфоцитарным гипофизитом

Диагностические критерии:
А. Головная боль, специфические характеристики которой неизвестны, отвечающая критерию С.
В. Гипопитуитаризм, отвечающий следующим критериям:
1) симметричное увеличение гипофиза, подтвержденное МРТ, с гомогенным контрастным усилением;
2) лимфоцитарный гипофизит, подтвержденный биопсией.
С. Головная боль развивается в тесной временной связи с гипопитуитаризмом.

Следует отметить, что лимфоцитарный гипофизит часто сопровождается гиперпролактинемией (в 50 % случаев) или наличием аутоантител к гипофизарному цитозоль протеину (20 %). Это нарушение обычно развивается в конце беременности или в послеродовом периоде, но может отмечаться и у мужчин.

7.4. Головные боли, связанные с внутричерепной опухолью

7.4.1. Головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления или гидроцефалией вследствие опухоли

Диагностические критерии:
А. Диффузная непульсирующая головная боль, отвечающая критериям С и D и сопровождающаяся по меньшей мере одной из следующих характеристик:
1) сопровождается тошнотой и/или рвотой;
2) усиливается во время физической активности и/или проб, приводящих к повышению внутричерепного давления (проба Вальсальвы, кашель и чихание);
3) возникает в виде приступоподобных эпизодов.
В. Интракраниальное объемное образование, вызывающее гидроцефалию и подтвержденное МРТ или КТ.
С. Головная боль возникает и нарастает в тесной временной связи с гидроцефалией.
D. Головная боль проходит в течение 7 дней после хирургического удаления или уменьшения объема опухоли.

При внезапном начале головной боли (громоподобная головная боль), как правило, отмечается нарушение сознания, например, коллоидная киста третьего желудочка.

7.4.2. Головная боль, непосредственно связанная с опухолью

Диагностические критерии:
А. Головная боль, отвечающая критериям С и D и сопровождающаяся по меньшей мере одной из следующих характеристик:
1) прогрессирующий характер;
2) локальный характер;
3) максимально выражена в утренние часы;
4) усиливается во время кашля и наклона вперед.
В. Интракраниальная опухоль, подтвержденная нейровизуализационными методами исследования.
С. Головная боль возникает во временной (и обычно пространственной) связи с опухолью.
D. Головная боль проходит в течение 7 дней после хирургического удаления или уменьшения объема опухоли или лечения кортикостероидами.

7.4.3. Головная боль, связанная с карциноматозным менингитом

Диагностические критерии:
А. Диффузная или локализованная головная боль, отвечающая критерию С.
В. Карциноматозный менингит, подтвержденный повторными исследованиями ликвора и/или МРТ (выявляется утолщение твердой мозговой оболочки).
С. Головная боль развивается и усугубляется в зависимости от прогрессирования менингита.

Головная боль может временно облегчаться при проведении подоболочечной химиотерапии или при лечении преднизоном (преднизолоном).

7.4.4. Головная боль, связанная с избыточностью или недостаточностью секреторной функции гипоталамуса или гипофиза (вследствие опухолевого поражения этих образований)

Диагностические критерии:
А. Двусторонняя, лобно-височная и/или ретроорбитальная головная боль, отвечающая критериям С и D.
В. По меньшей мере одна из следующих характеристик:
1) гиперсекреция пролактина, соматотропного гормона и адренокортикотропного гормона (АКТГ), сочетающаяся с микроаденомами диаметром менее 10 мм;
2) нарушение терморегуляции, эмоциональные расстройства, нарушения аппетита и потребления жидкости, изменение уровня сознания, сочетающиеся с опухолью гипоталамической области.
С. Головная боль развивается одновременно с эндокринными нарушениями.
D. Головная боль проходит в течение 3 месяцев после хирургического лечения или успешной специфической фармакотерапии.

7.5. Головная боль, связанная с инъекцией в оболочечное пространство

Диагностические критерии:
А. Диффузная головная боль, сохраняющаяся в положении лежа и отвечающая критериям С и D.
В. Была произведена инъекция в подоболочечное пространство.
С. Головная боль развивается в течение 4 часов после инъекции в подоболочечное пространство.
D. Головная боль проходит в течение 14 дней.

Если цефалгия сохраняется дольше 14 дней, более вероятен диагноз «7.2.2. Головная боль при ликворной фистуле».

7.6. Головная боль, связанная с эпилептическим припадком

Комментируя данный подтип, следует сказать, что взаимосвязь между мигренью и эпилепсией неоднозначна. Предполагается, что некоторые генетические и/или средовые факторы, повышающие возбудимость нейронов, могут снижать порог возбудимости, создавая тем самым предпосылки как для эпилептического припадка, так и для приступа мигрени.

Еще один вариант: мигрень и эпилепсия развиваются у пациента независимо друг от друга. Мигрень и эпилепсия могут быть коморбидно связанными друг с другом (например, при синдроме MELAS), что проявляется чередованием приступов эпилепсии и мигрени. Известно, что при некоторых формах эпилепсии (доброкачественная затылочная эпилепсия, доброкачественная эпилепсия роландовой борозды и кортикоретикулярная эпилепсия с абсансами) отмечается высокая частота мигрени. Кроме того, такие структурные повреждения, как артериовенозная мальформация, могут проявляться клиническими симптомами мигренозной ауры и эпиприпадками, сопровождающимися головной болью.

Описаны случаи развития припадка во время или непосредственно после мигренозной ауры. Термин «мигралепсия» ранее использовался для обозначения эпиприпадков, возникающих в промежутке между мигренозной аурой и началом болевой фазы приступа мигрени.

Логично предположить, что эпилептический пароксизм, такой чувствительный ко многим эндогенным и экзогенным провокаторам, также будет чувствителен к кортикальным изменениям, возникающим во время приступа мигрени. Тем не менее, несмотря на то что эпилепсия и мигрень являются наиболее распространенными неврологическими заболеваниями, описаны лишь единичные случаи истинной мигралепсии.

Наблюдения показывают, что большинство подобных случаев представляют собой генуинную затылочную эпилепсию с симптомами мигренозной ауры. Например, два из трех случаев мигралепсии, описанных Lennox и Lennox (1960), представляли собой симптоматическую и идиопатическую затылочную эпилепсию со зрительными галлюцинациями.

7.6.1. Эпилептическая гемикрания (hemicrania epileptica)

Диагностические критерии:
А. Головная боль с клиническими признаками мигрени, продолжающаяся от нескольких секунд до нескольких минут и отвечающая критериям С и D.
В. Пациент находится в состоянии парциального эпилептического припадка.
С. Головная боль развивается одновременно с припадком, и сторона боли совпадает со стороной эпилептического разряда.
D. Головная боль проходит сразу после припадка.

Следует подчеркнуть, что очень редко мигренозная головная боль может быть первым проявлением эпиприпадка, возникая синхронно с ним на стороне эпилептического разряда. Диагноз в этом случае подтверждается совпадением во времени головной боли и электроэнцефалографических признаков эпилептического разряда.

7.6.2. Головная боль, возникающая после эпилептического припадка (постиктальная головная боль)

Диагностические критерии:
А. Головная боль с клиническими признаками головной боли напряжения или головная боль с симптомами мигрени у пациента с мигренью, отвечающая критериям С и D.
В. Пациент перенес парциальный или генерализованный эпилептический припадок.
С. Головная боль развивается в течение 3 часов после эпилептического припадка.
D. Головная боль проходит в течение 72 часов после припадка.

Постиктальная головная боль с мигренозными чертами нередко возникает после эпиприпадка, сопровождается тошнотой и рвотой и ее не всегда можно отличить от типичной мигрени. Такая цефалгия может возникать как у лиц с семейной предрасположенностью к мигрени, так и у лиц без семейной предрасположенности. К общим чертам с мигренью также можно отнести ту особенность, что постиктальная головная боль иногда развивается спустя 3–15 минут после окончания зрительных галлюцинаций (кроме того, после припадков, сопровождавшихся продолжительными зрительными видениями, отмечаются, как правило, более продолжительные и интенсивные цефалгии). Аналогичные постиктальные головные боли описаны у пациентов с симптоматической эпилепсией, преимущественно при идиопатических затылочных припадках. Возможно, что эпилептический разряд в затылочной коре является триггером приступа мигрени, вызывая активацию тригеминоваскулярных и стволовых механизмов.

У пациентов с эпилепсией постиктальная головная боль возникает, по данным некоторых авторов, у половины пациентов и в большинстве наблюдений продолжалась от 6 до 72 часов. Большие припадки чаще сопровождались цефалгией, чем малые. Девять пациентов с постиктальной головной болью наряду с эпилепсией имели мигрень, причем у 8 из них типичные мигренозные приступы провоцировались эпиприпадками. Из 43 пациентов без мигрени у 11 постиктальная головная боль сопровождалась рвотой, у 14 — фотофобией и у 4 — рвотой и фотофобией. Кроме того, постиктальная цефалгия усиливалась при кашле, сгибании и резких поворотах головы, а также проходила после сна.

Таким образом, у 50 % больных эпилепсией эпиприпадок провоцирует симптомокомплекс, аналогичный болевой фазе мигренозного приступа.

7.7. Головная боль, связанная с мальформацией Киари I типа

Диагностические критерии:
А. Головная боль, отвечающая критерию D и имеющая по меньшей мере одну из следующих характеристик:
1) провоцируется кашлем и/или пробой Вальсальвы;
2) продолжительная (от нескольких часов до нескольких дней) затылочная и/или субокципитальная боль;
3) сочетается с симптомами и неврологическими признаками дисфункции на уровне ствола, мозжечка или шейного отдела спинного мозга.
В. Один из нижеперечисленных МРТ-признаков грыжи миндаликов мозжечка:
1) опущение миндаликов мозжечка не менее 5 мм;
2) опущение миндаликов мозжечка не менее 3 мм в сочетании с по меньшей мере одним из нижеперечисленных признаков сужения субарахноидального пространства в области краниоцервикального сочленения:
а) компрессия ликворного пространства кзади и латерально от мозжечка;
b) уменьшение объема супраокципитального пространства;
c) увеличение изгиба тенториума;
d) перегиб продолговатого мозга.
С. По меньшей мере два из нижеперечисленных признаков дисфункции задней черепной ямки:
1) отоневрологические симптомы и/или знаки (головокружение, нарушение равновесия, ощущения изменения ушного давления, гипоакузия или гиперакузия, вертикальный нистагм, осциллопсия);
2) преходящие зрительные симптомы (фотопсии в виде искр, туман в глазах, двоение или преходящие выпадения поля зрения);
3) неврологические признаки поражения шейного отдела спинного мозга, ствола, каудальной группы черепно-мозговых нервов или симптомы атаксии и дисметрии.
D. Головная боль проходит в течение 3 месяцев после успешного лечения мальформации Киари.

Головная боль при мальформации Киари I типа напоминает первичную кашлевую, но отличается несколько большей продолжительностью (в течение нескольких минут, а не секунд).

Цефалгия является наиболее частым симптомом при МК-1; в то же время у пациентов также могут отмечаться симптомы вестибулярной и зрительной дисфункции (74 %), поражения каудальной группы нервов, стволовые, мозжечковые (50 %) нарушения, а также признаки спинальной дисфункции с симптомами сирингомиелии (66 %). Поскольку специфические признаки головной боли при МК-1 до сих пор не установлены, перед тем как принять решение о хирургическом вмешательстве, необходимо удостовериться, что цефалгия отвечает всем перечисленным выше диагностическим критериям. В то же время, очевидно, что эти критерии нуждаются в дальнейшем уточнении и, несомненно, будут дополнены при последующих пересмотрах МКГБ. Для этого необходимы проспективные исследования с длительным динамическим наблюдением за пациентами в послеоперационном периоде.

7.8. Синдром транзиторной головной боли с неврологическими проявлениями и лимфоцитозом ликвора (Syndrome of transient Headache and Neurological Deficits with cerebrospinal fluid Lymphocytosis)

Ранее используемые термины: «мигрень с плеоцитозом ликвора», «псевдомигрень с лимфоцитарным плеоцитозом».

Диагностические критерии:
А. Эпизоды головной боли легкой или умеренной интенсивности, продолжающиеся в течение нескольких часов вплоть до полного разрешения боли и отвечающие критериям С и D.
В. Плеоцитоз ликвора с преобладанием лимфоцитов (более 15 клеток/μл) при нормальных результатах нейровизуализационных методов исследования, бактериологического исследования ликвора и других тестов.
С. Эпизоды головной боли сопровождаются преходящими симптомами неврологического дефицита или следуют за ними и возникают в тесной временной связи с развитием плеоцитоза ликвора.
D. Эпизоды головной боли и симптомы неврологического дефицита проходят в течение менее 3 месяцев.

Этот синдром, впервые описанный Bartleson et al. (1981), в литературе также обозначался, как мигренозный синдром с плеоцитозом ликвора, а также как псевдомигрень с преходящими неврологическими симптомами и лимфоцитарным плеоцитозом.

Клиническая картина характеризуется преходящими эпизодами неврологического дефицита, сопровождающимися умеренной или интенсивной головной болью; частота таких эпизодов колеблется от 1 до 20 и более, продолжительность составляет несколько часов. Неврологические проявления, отражающие вовлечение одного полушария, мозжечка и/или ствола мозга, чаще всего включают: чувствительные нарушения (78 %), афазию (66 %) и двигательные расстройства (56 %); реже отмечаются зрительные феномены, напоминающие мигренозную ауру (18 %).

Некоторые пациенты отмечают «маршевое» развитие симптомов, характерное для типичной мигренозной ауры. Между эпизодами состояние пациентов не нарушено.

Помимо лимфоцитоза (10–760 клеток/μл), в 90 % наблюдений в ликворе отмечается повышение общего белка (20–250 мг/дл), в 50 % наблюдений — повышение «открывающего» ликворного давления (100–400 мм Н2О). Иногда наблюдается отек диска зрительного нерва. Результаты КТ и МРТ (с внутривенным введением контрастного вещества или без него), а также ангиографии практически всегда бывают в пределах нормы. Микробиологические исследования также не выявляют патологии. При ЭЭГ и SPECT могут обнаруживаться локальные изменения, соответствующие зонам неврологических проявлений.

При повторных исследованиях клеточный состав ликвора, как правило, нормализуется. У некоторых пациентов отмечаются рецидивы описанного синдрома. Большинство пациентов с этим синдромом не имели в анамнезе мигрень. Дифференциальную диагностику следует проводить с такими нарушениями, как семейная гемиплегическая мигрень, нейроборрелиоз, нейросифилис, нейробруцеллез, микоплазмоз, менингит, грануломатоз и неопластический арахноидит, которые могут сопровождаться аналогичной симптоматикой.

7.9. Головные боли, связанные с другими несосудистыми внутричерепными поражениями

Диагностические критерии:
А. Головная боль, отвечающая критериям С и D и имеющая по меньшей мере одну из следующих характеристик:
1) ежедневный характер;
2) диффузный характер;
3) усиливается при пробе Вальсальвы;
В. Признаки внутричерепного поражения, отличного от описанных выше.
С. Головная боль возникает в тесной временной связи с этим внутричерепным поражением.
D. Головная боль прекращается в течение 3 месяцев после успешного лечения или спонтанной ремиссии внутричерепного поражения.