Журнал «Здоровье ребенка» 4 (25) 2010

Современные тенденции кардиохирургии врожденных пороков сердца (ВПС) у детей направлены на более раннюю диагностику и хирургическую коррекцию порока. Однако совокупность анатомо-физиологических и функциональных особенностей новорожденных и пациентов раннего возраста со­здает определенные сложности в достоверной оценке как самих ВПС, так и патологического фона, поэтому продолжается поиск наиболее информативных и малоинвазивных методов исследования, одним из которых является магнитно-резонансная томография (МРТ). В настоящее время МРТ уже не является экзотическим методом исследования, и его использование в кардиологической практике в последние годы набирает темп. Это и понятно. С одной стороны, любой новый метод вызывает интерес, с другой — несмотря на имеющиеся недостатки, МРТ кажется идеальным методом для решения большинства диагностических задач в кардиологии. Из всех лучевых методов МРТ дает картину, в наибольшей степени приближенную к реальной анатомии исследуемого объекта, и это, наряду с безвредностью, способствует бурному ее развитию [1–3, 7].

В 1946 г . две группы американских ученых – F. Bloch из Стэнфордского университета и Е. Pursell из Гарварда – независимо друг от друга открыли явление ядерно-магнитного резонанса (ЯМР), за что в 1952 г . были удостоены Нобелевской премии. Но лишь через 25 лет, в начале 70-х годов, благодаря работам P. Lauterburg и Р. Дамадиана найдено прак­тическое применение феномену ЯМР, а в начале 80-х годов произошло стремительное развитие и широкое использование МРТ в различных клинических областях медицины, в том числе и кардиологии. Годом рождения магнитно-резонансной ангиографии (МРА) можно считать 1984 год, когда Piter van Dijk впервые продемонстрировал ангиограмму сонных артерий, полученную с использованием градиентной последовательности. В 90-е годы технические трудности получения ангиограмм были преодолены и методика МРА стала использоваться в рутинной практике. Однако нельзя говорить лишь об открытиях зарубежных авторов. Работы в этой области велись и русскими учеными в 40-х и 60-х годах XX века. Но из-за несовершенства оборудования, ограничений в финансировании, а также политических обстоятельств (годы Второй мировой войны и железного занавеса) развить это направление не удалось. Так, петербургский инженер В. Иванов не смог в 60-е годы получить в СССР патент на использование ЯМР в медицинской диагностике, а работы советского физика из Казани Е.К. Завойского, получившего сигнал ядерного магнитного резонанса, лишь недавно были должным образом признаны.

По мнению большинства исследователей, из всех методов визуализации магнитно-резонансная томография сердца и сосудов относится к самым молодым направлениям и является наиболее стремительно развивающейся и совершенствующейся методикой после рентгеновской компьютерной томографии (РКТ). В целом обе методики имеют очень много общего. Как при РКТ, так и при МРТ имеется возможность визуализации интересующего объекта в различной плоскости, но МРТ обладает истинной полипозиционностью исследования, а не математической реконструкцией изображений в необходимых плоскостях, как при РКТ, что увеличивает достоверность измерений. Анализ данных литературы показывает, что в настоящее время благодаря своим преимуществам МРТ становится более популярна, чем РКТ, для исследования сердечно-сосудистой системы, в том числе у детей с ВПС [2, 3, 6]. Во-первых, метод предоставляет полную информацию не только об анатомии сердца, но и о его функциональном состоянии, включая общую и регионарную сократимость, информацию о наличии участков сниженной перфузии и ишемии. Во-вторых, дает возможность измерять объемы всех четырех камер сердца, толщину и массу миокарда, оценивать скорость кровотока, в том числе соотношения объемных скоростей системного и легочного кровотока, измерять градиенты и сбросы в камерах, оценивать диастолическую функцию любого из желудочков. Широкое поле визуализации дает информацию о соседних органах и тканях, включая перикард. И, наконец, МРТ в силу своих возможностей позволяет проводить сканирование в различные сроки после лечения, используя параметры, заданные при первичном исследовании, тем самым уменьшая субъективный фактор и ошибку метода при расчете морфологических и функциональных показателей. К 2005 году в мире сложилось единодушное мнение, что трехмерная MPА может быть прекрасным неинвазивным методом диагностики сосудистых аномалий и способствовать лучшему изучению сложных ВПС, особенно у детей раннего возраста. Согласно рекомендациям Европейской ассоциации кардиологов, МРТ в настоящее время занимает ведущее место на первом этапе диагностики опухолей сердца, патологии перикарда и крупных сосудов, а также диагностики сложных ВПС и оценки состояния сердца и сосудов после их хирургической коррекции. Выбор метода (КТ/МРТ) в диагностике ВПС зависит от цели исследования, вида порока, тяжести состояния ребенка и технической оснащенности кардиологического центра. В некоторых работах существует диаметрально противоположное мнение об использовании РКТ и МРТ в диагностике ВПС у детей, особенно раннего возраста, что диктует необходимость дальнейшего изучения метода МРТ в диагностике ВПС. В связи с этим нам представляется крайне актуальным освещение роли МРТ в диагностике ВПС у детей, особенно новорожденных и раннего возраста.

Цель: определить роль и место МРТ в общем ряду инструментальных методов обследования, а также ее значение для диагностики врожденной патологии сердечно-сосудистой системы у детей, в том числе новорожденных и раннего возраста.

Материал и методы

В отделениях Республиканской детской клинической больницы (г. Симферополь) под нашим наблюдением находилось 28 детей в возрасте от 0 до 18 лет с ВПС, которым в течение 2006–2009 гг. в ГУ «Научно-практический медицинский центр детской кардиологии и кардиохирургии» (ГУ «НПМЦДКК») МЗ Украины (г. Киев) было проведено хирургическое лечение. Наблюдения охватывают дооперационный и отдаленный послеоперационный периоды. Всем детям было проведено общеклиническое обследование. Функциональные методы обследования включали: ЭКГ, ХМ ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, ДЭхоКГ (с помощью аппарата HDI 1500 (ATL)) неоднократно до и в различные сроки после операции. Допплерографию сосудов головы и шеи проводили на ультразвуковом сканере HDI 4000 (Philips) [4]. В ГУ «НПМЦДКК» МЗ Украины детям была проведена МРТ сердца с внутривенным контрастированием. Использовался магнитно-резонансный томограф MAGNETOM Avanto фирмы Siemens AG (Германия) с напряженностью магнитного поля 1,5 Т в комплекте с системами цифровой обработки, рабочими станциями WIZARD и LEONARDO. В наших наблюдениях исследование магистральных сосудов сердца проводилось с внутривенным болюсным введением контрастного вещества (использовались гадолинийсодержащие контрасты, например магневист, из расчета 0,2–0,6 мл/кг массы тела ребенка). Все исследования у детей раннего возраста выполнялись на фоне медикаментозной седатации. Последующая постпроцессинговая обработка полученных данных проводилась на рабочих станциях с применением стандартного пакета программ для обработки изображений. Анализ изображений, полученных при МРТ, включал изучение анатомии порока по полученным полипозиционным томограммам, а также построение мультипланарных и объемных реконструкций при выполнении МРА сосудов.

Результаты, обсуждение

Под нашим наблюдением находилось 28 детей со сложными ВПС, где требовалось уточнение анатомических особенностей пороков, которые было сложно визуализировать при ЭхоКГ.

МРТ и МРА играют большую роль также в диагностике патологии дуги аорты [5, 8] для уточнения ее анатомии, врожденной патологии сосудов головы и шеи, аномалий ствола, ветвей легочной артерии и др. Патология дуги аорты включает: коарктацию аорты (КоА), перерыв дуги аорты, двойную дугу аорты, гипоплазию дуги аорты.

Под нашим наблюдением было 9 (32 %) детей с КоА, из которых у 6 пациентов диагностирована критическая КоА.

Клинический пример. Ребенок Д., 2,5 года, с диагнозом «критическая КоА» был оперирован в периоде новорожденности (выполнена рентгенэндоваскулярная дилатация (РЭД) критической КоА по жизненным показаниям). Состояние ребенка было стабилизировано, однако через 10 дней появились признаки рекоарктации аорты, в связи с чем произведен расширенный анастомоз «конец в конец»). В послеоперационном периоде в возрасте 2,5 года выполнена МРТ аорты с контрастированием. Результат операции оценен как удовлетворительный.

Ребенку также была проведена бесконтрастная МРА сосудов головного мозга, которая не выявила патологических изменений (рис. 1).

В трех случаях диагноз КоА был поставлен в возрасте старше 1 года. Метод МРА позволил уточнить диагноз, визуализировать коллатерали, оценить дугу аорты.

Клинический пример. Ребенок И., 5 лет. При МРА (рис. 2) установлено: дуга аорты левосторонняя, деформирована по типу «готической». Порядок отхождения сосудов от дуги аорты типичный. Дискретное сужение дуги аорты в области перешейка до 0,23 см, непосредственно после отхождения левой подключичной артерии, последняя расширена в проксимальном отделе до 0,9 см . Диаметр восходящей аорты — 1,25 см , диаметр дуги в сегменте С — 0,9 см , min диаметр в сегменте В — 0,68 см , в сегменте А перед КА — 0,8 см , постстенотическое расширение нисходящей аорты — до 1,37 см , диаметр нисходящей аорты на уровне среднегрудного отдела — 1,2 см. Выраженная коллатеральная циркуляция (наиболее значимые коллатеральные сосуды впадают в нисходящую аорту на уровне постстенотического расширения).

Клинический пример. Ребенок К., 16 лет. Диагноз: корригированная транспозиция магистральных сосудов. Состояние после устранения КоА анастомозом «конец в конец» в периоде новорожденности. В отдаленном послеоперационном периоде проведена МРА сосудов головного мозга и шеи без внутривенного контрастирования (рис. 3). Исследование показало значительную асимметрию позвоночных артерий (L<<D), более выраженную в экстракраниальном отделе. Правая позвоночная артерия удлинена, в средней трети экстракраниальной части с наличием небольшого коленовидного изгиба с ротацией. Левая позвоночная артерия прослеживается нитевидно, несколько лучше визуализируется в интракраниальном отделе, диаметр до 0,25 см , проксимальные отделы сосуда на полученных срезах достоверно не визуализируются. Полученные МРТ-данные в пользу гипоплазии левой позвоночной артерии.

Несмотря на то что в состоянии покоя гемодинамика базилярного бассейна оставалась стабильной и компенсированной, выявленные нами нарушения позволяют утверждать, что при определенных физических нагрузках или при изменении положения тела может происходить декомпенсация кровотока, что проявляется периодической головной болью, головокружением, нарушением координации движений и даже потерей сознания. В наших наблюдениях было несколько пациентов с хорошими результатами устранения КоА, которые предъявляли подобные жалобы. Мы считаем, что по мере роста организма, развития возрастных изменений возможно появление и нарастание неврологической симптоматики у таких больных.

Клинический пример. Ребенок К., 11 лет. Диагноз надклапанного стеноза аорты впервые был установлен в возрасте 6 лет. Неоднократно проходил стационарное и амбулаторное обследование, в том числе и в ГУ «НПМЦДКК» МЗ Украины. При МРТ сердца определялся надклапанный стеноз аорты.

Градиент систолического давления (ГСД) составлял 57 мм рт.ст., отмечалась небольшая недостаточность аортального клапана (АК), размеры камер сердца были в пределах возрастной нормы, отсутствовали клинические проявления порока, артериальное давление при суточном мониторировании было в пределах возрастной нормы, в связи с чем оперативное лечение было отложено. Ребенок находился под постоянным наблюдением кардиолога, который отметил, что к 9 годам у мальчика вырос ГСД в месте стеноза до 70 мм рт.ст., появились признаки гипертрофии левого желудочка, в связи с чем больной был направлен на хирургическую коррекцию порока и прооперирован: произведена пластика стеноза трехзаплатным методом по Brom. Непосредственный и отдаленный результат операции расценен как хороший: ГСД снизился до 15 мм рт.ст. и через год после операции был в тех же пределах, обратный ток на АК до +. Однако ребенок предъявлял жалобы на головные боли, приступы головокружения, снижение остроты зрения, что потребовало более углубленного обследования с включением в протокол исследования допплерографии сосудов головы и шеи, при которой были выявлены признаки вазоспазма церебральных артерий, преимущественно выраженные в правой гемисфере, извитость и компрессия правой позвоночной артерии в костном канале шейного отдела позвоночника (рис. 4).

Извитость и изогнутый ход позвоночных артерий провоцировали у пациента перегиб сосуда при изменении положения головы.

Непроходимость правой позвоночной артерии в области устья проявлялась ретроградным кровотоком в ней. Такое состояние привело к синдрому обкрадывания в базилярном бассейне. Данная патология была подтверждена при проведении МРА сосудов головного мозга в ГУ «НПМЦДКК» МЗ Украины (выраженная извитость позвоночных артерий на всем протяжении в экстракраниальной части, больше справа; правая позвоночная артерия удлинена, формирует коленовидный изгиб в проксимальном отделе экстракраниальной части. Базилярная артерия удлинена, отклонена влево; не визуализируется сегмент А1 передней мозговой артерии слева, можно думать о передней трифуркации внутренней сонной артерии справа (рис. 5)).

Ребенок был направлен на консультацию к детскому неврологу, прошел курс лечения, и в настоящий момент состояние и самочувствие его удовлетворительные.

Клинический пример. Ребенок М., 5 лет. У ребенка с критическим аортальным стенозом после баллонной дилатации на 11-е сутки, в отдаленном послеоперационном периоде, развилась умеренная недостаточность АК до ++, которая в последующем прогрессировала и в возрасте 5 лет потребовала проведения операции Росса.

После проведения МРТ сердца в послеоперационном периоде результат хирургического лечения оценен как удовлетворительный.

Обсуждение, выводы

Методика МРТ может с успехом применяться в кардиохирургической практике как на дооперационном этапе для планирования объема хирургического вмешательства, так и на послеоперационном этапе для оценки полученных результатов, что поможет избежать послеоперационных осложнений. Наш опыт применения МРТ при обследовании детей грудного и раннего возраста с ВПС показывает, что метод в большинстве случаев может дать более ценную диагностическую информацию, чем традиционный комплекс исследований, включающий рентгенографию, ЭхоКГ и катетерную ангиокардиографию. Высокая чувствительность, разрешающая способность, информативность метода, малая инвазивность, широкое поле визуализации, отсутствие ионизирующего излучения определяют значимость метода в обследовании детей с ВПС. Это касается детализации анатомии порока, достоверных морфометрических показателей, диагностики патологии аорты, легочной артерии, правого желудочка, включая патологию его выводного отдела, оценки желудочково-артериальных связей и предсердно-желудочковых соединений. Учитывая, что сосудистая прекраниальная патология может утяжелять клиническое течение КоА, мы рекомендуем включить в протокол обследования детей с КоА допплерографию сосудов головы и шеи, а при подозрении на патологию — уточнить диагноз с помощью МРТ.