Журнал «Здоровье ребенка» 5 (32) 2011

Гидроцефалия — заболевание, при котором происходит избыточное накопление цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) в желудочках и подоболочечных пространствах головного мозга, сопровождающееся их расширением.

Основные принципы, приводящие к развитию гидроцефалии: воспалительные заболевания мозга и его оболочек, травматические повреждения, в том числе и внутричерепная родовая травма, врожденные пороки развития ЦНС, опухоли мозга, патология сосудов.

В зависимости от локализации накопления ЦСЖ выделяют наружную гидроцефалию, при которой ликвор скапливается преимущественно в подоболочечных пространствах головного мозга; внутреннюю гидроцефалию, сопровождающуюся скоплением ЦСЖ в желудочках головного мозга; общую гидроцефалию (или смешанную), когда ЦСЖ скапливается как в желудочках, так и в подоболочечных пространствах.

Водянка головного мозга может быть открытой (или сообщающейся), при которой сохраняется связь желудочковой системы головного мозга с субарахноидальным пространством, и закрытой (или окклюзионной), при которой это сообщение нарушено.

Различают гидроцефалию врожденную и гидроцефалию приобретенную. Развитие врожденной гидроцефалии обусловлено действием на мозг неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (воспалительные заболевания, цитомегалия, токсоплазмоз, сифилис, пороки развития мозга: синдромы Арнольда — Киари, Денди — Уокера и др.). Приобретенная форма гидроцефалии развивается под влиянием патологии постнатального периода (менингит, опухоль, ЧМТ).

Клиническая картина гидроцефалии разнообразна и складывается из симптомов основного патологического процесса, обусловившего возникновение водянки мозга (чаще очаговые поражения ЦНС), и собственно гидроцефального синдрома, который определяет дальнейшее развитие гидроцефалии как самостоятельного заболевания. Ведущим симптомом врожденной гидроцефалии является быстрое, заметно опережающее норму увеличение размеров головы.

Увеличение головы сопровождается увеличением размеров родничков, их выбуханием и напряжением, расхождением черепных швов, истончением покровных костей черепа, характерным изменением его конфигурации со значительным преобладанием мозгового отдела над лицевым. При осмотре ребенка можно заметить синдром «заходящего солнца», то есть расходящееся косоглазие с отведением глазных яблок вниз, резкое усиление рисунка и полнокровие подкожных вен головы, появление симптома Грефе. Симптом Грефе — отставание верхнего века при движении глазного яблока книзу, при котором между верхним веком и верхним краем радужной оболочки видна белая полоска склеры. При перкуссии черепа может выявлятся звук треснувшего горшка. В неврологическом статусе у этих больных отмечается развитие парезов, чаще спастического характера. По мере прогрессирования гидроцефалии у ребенка отмечаются нарушения питания, нарастание отставания психомоторного развития. При приобретенной гидроцефалии всегда выражен гипертензивный синдром — сильная головная боль, рвота, застойные соски зрительных нервов, а в дальнейшем их атрофия. Наряду с общими симптомами поражения мозга отмечаются расстройства функций пирамидной системы, судороги.

Диагностика

1. Измерение в динамике окружности головы.

2. Исследование глазного дна с целью своевременного обнаружения начальных признаков атрофии зрительных нервов.

3. Трансиллюминация черепа.

4. Рентгенография черепа.

5. КТ и МРТ головного мозга.

6. Состояние ликвородинамики можно исследовать с помощью введения контрастного вещества или радионуклидной цистернографии.

Лечение. Хирургическое лечение целесообразно проводить в тех случаях, когда прогноз двигательного и психологического развития ребенка без операции неблагоприятен — как правило, при окклюзионных формах гидроцефалии. Суть хирургической коррекции — создание оттока ЦСЖ. Для этого используют имплантируемые дренажные системы (виды: вентрикулоатриальные, вентрикулоперитонеальные, люмбоперитонеальные шунты). Консервативные методы: дегидратирующие средства — диакарб, лазикс, глицерин, маннитол.

Прогноз заболевания благоприятен при открытых формах гидроцефалии, которые корректируются под воздействием в основном консервативных методов лечения, и при окклюзионных формах, когда больные были оперированы на ранних этапах болезни.

При запущенных формах гидроцефалии в сочетании с поражением мозга первичным патологическим агентом (особенно воспалительным) прогноз неблагоприятен.

На рис. 1 представлен ребенок 10 мес. с гидроцефальным синдромом. Отмечается увеличение головы, явное преобладание мозгового отдела над лицевым. Резко усилен сосудистый рисунок, наблюдаются полнокровие подкожных вен скальпа, редкий волосяной покров, тоническая девиация взора вниз с ретракцией верхних век (синдром «заходящего солнца»).