Журнал «Здоровье ребенка» 5 (32) 2011

В педиатрической практике наиболее частыми причинами кровотечений из верхних отделов желудочно-кишечного тракта являются язва желудка и двенадцатиперстной кишки, варикозное расширение вен пищевода, синдром Маллори — Вейсса. Кровотечения на фоне сосудистых аномалий внутренних органов наиболее трудны для диагностики.

Болезнь Дьелафуа (БД) считается генетически обусловленным заболеванием, проявляющимся аномалией развития сосудов подслизистого слоя желудка с наличием эрозии необычно крупной артерии без признаков васкулита и формированием острой язвы с массивным кровотечением.

Впервые в 1898 г. G. Dieulafoy описал 3 случая острого желудочно-кишечного кровотечения (ОЖКК) со смертельным исходом из поверхностного дефекта округлой или овальной формы, диаметром несколько миллиметров на фоне неизмененной слизистой оболочки проксимального отдела желудка, в дне которого располагалась эрозированная крупная артерия без признаков васкулита. Автор назвал это поражение «простым изъязвлением», а в медицинской литературе его описали под названием «болезнь, или язва, Дьелафуа» (Dieulafoys Disease).

Язва, или болезнь, Дьелафуа (интрамуральные артериовенозные мальформации) является причиной ОЖКК у 0,9–5,8 % больных [8]. Диагностика этого заболевания представляет определенные трудности. В типичных случаях заболевание начинается без всяких предвестников. Возникает профузное желудочно-кишечное кровотечение (ЖКК). Клиническими симптомами ОЖКК являются общая слабость, головокружение, тахикардия, гипотензия, коллапс, рвота с кровью (haematemesis) или жидкостью цвета кофейной гущи, дегтеобразный (melena) или темно-вишневый стул, кал в виде «вишневого желе» или содержащий темную или алую кровь. При лабораторном исследовании выявляют нормохромную анемию, лейкоцитоз, азотемию при нормальных показателях креатинина. Диспептические проявления, рвота, боли в животе возникают относительно редко. При эндоскопическом исследовании участок поражения легко не заметить. Внимательный осмотр позволяет выявить эрозированную артерию, выступающую в просвет желудка в виде небольшого сосочка — кратера вулкана с центральным обесцвеченным участком среди нормально окрашенной слизистой оболочки. На высоте кровотечения может быть четко виден фонтанчик артериальной крови. Гастроскопию затрудняют сгустки крови. Нередко источник кровотечения прячется между складками слизистой оболочки. Перспективным методом углубленной диагностики считают эндоскопическую допплеровскую ультрасонографию, которая позволяет изучить архитектонику сосудов стенки желудка, выявлять множественные аневризмы сосудов и даже оценивать радикальность операции [6].

При гистологическом исследовании обнаруживается широкий извитой артериальный сосуд с сохраненной мышечной оболочкой примерно 1,5 мм в диаметре. Он проходит через подслизистый слой и тесно прилегает к слизистой оболочке. Тромб обычно прилегает к дефекту в стенке сосуда, выступающего над слизистой оболочкой. Язва в слизистой оболочке без признаков воспалительной реакции, типичной для пептической язвы.

Широкое внедрение эндоскопических методов диагностики позволяет достоверно установить источник кровотечения при первом исследовании у 71,2–98,0 % пациентов. В настоящее время, учитывая высокий уровень летальности после экстренных операций по поводу ОЖКК, разработаны новые методы лечения, хирурги занимают активно-выжидательную тактику. В этой ситуации важная роль в постановке диагноза и выборе тактики лечения отводится врачам-эндоскопистам [1, 5].

ЖКК можно считать абсолютным показанием к проведению фиброгастродуоденоскопии (ФГДС). Противопоказанием к его проведению является только агональное состояние больного. Отсроченное эндоскопическое исследование приводит к снижению значимости обследования, невыяснению источника кровотечения, а порой к неправильной тактике лечения [2, 7].

В доступной нам литературе встречаются случаи описания данного заболевания у взрослых [3, 4]. В педиатрической литературе этот вопрос освещается недостаточно. Исходя из этого, нам кажется интересным представить клинический случай БД у ребенка.

Ребенок А., 5 лет, доставлен в отделение инфекционной реанимации Детской городской больницы № 1  г. Луганска бригадой скорой помощи. Со слов матери ребенок заболел остро после употребления в пищу торта. У ребенка отмечались неоднократная рвота желудочным содержимым коричневого цвета, снижение аппетита, вялость, адинамия. При поступлении сознание ребенка угнетено, кожные покровы бледные с восковидным оттенком, холодные на ощупь, артериальное давление составляло 60/30 мм рт.ст., частота сердечных сокращений — 160 уд/мин. Имела место врожденная аномалия развития центральной нервной системы (ЦНС) — микроцефалия, нижний парапарез. В ургентном порядке с целью уточнения наличия желудочно-кишечного кровотечения была проведена ФГДС. Результаты проведенного обследования следующие: пищевод свободно проходим на всем протяжении, кардиальный жом смыкается не полностью. Желудок содержит гиперсекрет с примесью содержимого типа кофейной гущи более 300 мл и алой крови, свободно расправляется при инсуфляции воздухом. Рельеф складок тела желудка сохранен, складки истончены. Слизистая оболочка анемизирована. Привратник зияет. Из луковицы двенадцатиперстной кишки в желудок поступает алая кровь. Привратник свободно проходим. В просвете луковицы и на стенках алая кровь. При водной ирригации стенок луковицы по задней полуокружности обнаружен кровоточащий сосуд диаметром менее 2 мм с умеренным подтеканием крови на внешне неизмененной слизистой оболочке кишки. Осмотрены залуковичные отделы. Слизистая анемизирована. Источник кровотечения — кровоточащий сосуд слизистой задней полуокружности луковицы двенадцатиперстной кишки (ЛДПК). Заключение: БД ЛДПК с признаками продолжающегося кишечного кровотечения, анемия.

В отделении ребенку проводилась комплексная терапия с использованием гемостатиков, антисекреторных препаратов, переливаний одногруппной эритроцитарной массы, свежезамороженной плазмы, глюкозо-солевых растворов. Со стабильными показателями гемодинамики и без признаков продолжающего кровотечения ребенок переведен в детское реанимационное отделение областной детской больницы г. Луганска. При контрольной гастроскопии в ЛДПК на задней стенке обнаружен тромбированный сосуд диаметром менее 2 мм. С 21.11 на 22.11.10 г. у ребенка отмечался рецидив кровотечения. Наблюдалось отхождение алой крови по желудочному зонду и из заднего прохода. При ФЭГДС в желудке обнаружена алая кровь, поступающая из ЛДПК. В луковице — рыхлый сгусток с подтеканием крови из-под него. В срочном порядке ребенок был взят в операционную. Произведена лапаротомия, дуоденотомия, прошивание кровоточащих участков слизистой задней стенки ЛДПК. После окончания операции со стойким гемостазом и стабильными витальными показателями ребенок переведен в детское реанимационное отделение.

Таким образом, нами представлен редкий случай диагностики БД у ребенка 5 лет на фоне врожденной аномалии развития ЦНС. Провоцирующим фактором возникновения ОЖКК явилось пищевое отравление. Проведение эндоскопического исследования на высоте кровотечения позволило установить источник кровотечения и определиться с тактикой лечения. Поскольку при эндоскопическом исследовании участок поражения может быть легко просмотрен, при повторных профузных ЖКК невыясненной природы у детей необходимо помнить об этой патологии.