Журнал «Здоровье ребенка» 1 (36) 2012

Вступ

Актуальність проблеми вроджених вад розвитку залишається високою у зв’язку зі зростанням несприятливого екологічного фону, збільшенням шкідливих викидів промислового виробництва та зростанням кількості харчових продуктів із високим вмістом генетично модифікованих субстратів. За даними літератури, вади розвитку верхніх відділів дихальних шляхів верифікуються дуже рідко і становлять 1 випадок на 10 000–50 000 новонароджених [2, 3, 7, 8]. Стенози верхніх відділів дихальних шляхів при поєднаних вадах розвитку наявні частіше, ніж їх діагностують [5, 6]. Це пояснюється різноманіттям симптоматики даної патології, труднощами діагностики, у деяких випадках зникненням стенозів із віком [1, 4]. Велике значення має і технічна складність ендоскопічної оцінки патології гортані та трахеї у новонароджених дітей, особливо у недоношених.

Вирішення проблеми вроджених стенозів верхніх відділів дихального тракту у світі полягає в тому, що при виражених стенозах дихальних шляхів (III ступеня — за класифікацією C.M. Myer і R.T. Cot­ton ) застосовується ларингопластика, а при стенозах IV ступеня виконується резекція гортані. Діти із І та ІІ ступенем стенозу не вимагають хірургічного втручання, хоча вони належать до умовної групи «діти, які часто хворіють» й мають рецидивуючі захворювання бронхолегеневої системи [2, 3].

Метою роботи було вивчення клінічних проявів вродженого стенозу верхніх відділів дихальних шляхів у дітей грудного віку залежно від ступеня звуження.

Матеріал і методи дослідження

Поштовхом до написання науковової праці був прижиттєво діагностований випадок вади розвитку дихальних шляхів — вродженого стенозу трахеї ІІІ ступеня у новонародженого. Для виконання поставленої мети було проведено ретельний аналіз медичної документації (історія новонародженого, карта стаціонарного хворого, протоколи патологоанатомічного дослідження, виписки з медичної карти стаціонарного хворого, індивідуальної карти розвитку дитини) дітей, які отримували лікування в Обласному перинатальному центрі, Обласній дитячій клінічній лікарні Івано-Франківська та міській дитячій поліклініці Івано-Франківська, за період 2000–2010 роки. За період 10 років було 5 дітей із вказаною патологією.

Проаналізовано: пренатальні фактори ризику; особливості перебігу пологів та раннього неонатального періоду, особливості клініки та основні морфологічні зміни.

Всі діти були із діагностованим стенозом трахеї, а саме збільшенням товщини хрящового кільця чи декількох кілець. Проведено морфологічне обстеження 2 дітей із вродженим стенозом трахеї ІІІ ступеня, які померли.

Ступінь стенозу визначався згідно з класифікацією C.M. Myer і R.T. Cotton залежно від діаметра інтубаційної трубки, за допомогою якої можна здійснити інтубацію трахеї.

Результати досліджень та їх обговорення

Слід відмітити наявність обтяженого акушерського анамнезу в усіх матерів дітей із вродженою вадою дихальних шляхів, а саме: викидні попередніх вагітностей (60 %), верифікований токсоплазмоз (20 %), мікоплазмоз (40 %) із проведенням адекватної терапії. Під час вагітності у жінок спостерігалося: багатовіддя — 80 %, гестаційні набряки — 60 %, слабкість пологових сил — 40 %, анемія, хронічна фетоплацентарна недостатність (ХФПН) та маловіддя — 20 % випадків. Пологи переважно відбувалися природнім шляхом — 80 %, із передчасним вилиттям навколоплідних вод — 80 % (рис. 1).

Усі діти народилися із ознаками тяжких дихальних розладів (7–9 балів за шкалою Даунса), морфофункціональної незрілості, що вимагало переведення їх у відділення інтенсивної терапії та надання апаратної вентиляційної підтримки із жорсткими параметрами вентиляції (FiО₂ 100 %). Прижиттєво верифіковано стеноз ІІІ ступеня у 2 дітей і ІІ ступеня — у 3 дітей (табл. 1).

Клінічні прояви, які дали змогу запідозрити аномалію трахеї: стридорозне дихання — 5 (100 %) дітей, акроціаноз — 2 (40 %), періоральний ціаноз — 5 (100 %), неможливість екстубації — 2 (40 %), утруднення при проведенні інтубаційної трубки на відповідну глибину в трахею — 2 (40 %) (табл. 2).

При цьому в дітей поряд із вродженою вадою верифікувалися перинатальна інфекція (40 %), пневмонія із гнійно-обструктивним синдромом (60 %), гнійний ендобронхіт (40 %), перинатальне ураження центральної системи (40 %), дефіцитна анемія середнього ступеня тяжкості (60 %), неревматичний кардит (20 %). У двох випадках було діагностовано множинні вади розвитку: додатковий бронх трахеї, стеноз стравоходу, синдактилія, трахео-стравохідна нориця.

У дітей із стенозом ІІ ступеня ознаки і клінічні симптоми, які б дали змогу запідозрити клініцисту вроджений стеноз, були мінімальні. Саме тому діагноз вродженої вади розвитку верхніх відділів дихального тракту, стенозу трахеї був верифікований із запізненням (у віці 3 місяці та 8 місяців).

Основними проявами даної патології у таких дітей були рецидивуючі бронхіти та часті пневмонії, які перебігали з вираженим інтоксикаційним та обструктивним синдромами; такі діти потребували госпіталізації та проведення лікувально-діагностичної бронхоскопії. Діагноз стенозу ІІ ступеня найчастіше був діагностичною знахідкою під час бронхоскопії.

Морфологічна картина у померлих дітей характеризувалася наявністю звуження в ділянці підзв’язкового простору трахеї (2), і в одному випадку в поєднанні із гіпоплазією легеневої тканини (1) (рис. 2, 3).

Висновки

1. Клінічна картина стенозу трахеї залежить від ступеня обструкції. При стенозі трахеї ІІІ ступеня основними проявами патології є: ознаки тяжких дихальних розладів, які вимагають проведення інвазивної вентиляційної підтримки, вроджений стридор, акроціаноз, періоральний ціаноз, важке дихання після екстубації, яке вимагає повторної інтубації, неможливість проведення інтубаційної трубки на відповідну глибину в трахею.

2. Клінічна картина стенозу ІІ ступеня характеризується проявами дихальної недостатності, відсутністю специфічних симптомів після народження. Ознаки і клінічні симптоми, які б дали можливість клініцисту запідозрити вроджений стеноз, були мінімальні. Діти зі стенозом трахеї ІІ ступеня характеризується рецидивуючими захворюваннями бронхолегеневої системи. Тому при частих повторно рецидивуючих запальних хворобах бронхолегеневого апарату слід виключати стенотичні ураження трахеї.