Журнал «Здоровье ребенка» 7 (34) 2011

Вступ

Проблема діагностики та лікування новонароджених із діафрагмальною грижею, асоційованою із супутньою патологією, залишається однією з актуальних. Особливу увагу приділяють перинатально недіагностованим аномаліям розвитку, що часто є причиною смерті новонародженої дитини в перші години життя. Висока смертність при діафрагмальних грижах зумовлена ступенем легеневої гіпоплазії, наявністю вади серцево-судинної та центральної-нервової систем при народженні [1, 8]. За даними літератури, частота вродженої вади розвитку діафрагми становить 1 випадок на 2000–3000 новонароджених, включаючи мертвонароджених [1, 3, 5]. Правобічна діафрагмальна грижа зустрічається у 21 % випадків, при цьому серед них 90–93 % летальних випадків [5]. Основними причинами несприятливого прогнозу є тяжка гіпоплазія легеневої тканини та легенева гіпертензія із розвитком легеневого персистуючого фетального кровотоку і правошлуночкової недостатності [3, 4]. При правобічних грижах, як правило, тільки печінка й частина товстої кишки становлять вміст грижі. Уроджені грижі характеризуються наявністю легеневої гіпоплазії різного ступеня, що поєднується зі зниженням загального діаметра легеневих судин і дисфункцією сурфактантної системи легень [7, 8]. Гіпоплазовані легені мають відносно малу площу поверхні альвеоло-капілярної мембрани для газообміну, що ще більше погіршується на тлі дисфункції системи сурфактанту. Окрім того, до серйозних паренхіматозних порушень  належить збільшена маскулінізація інтраацинарних легеневих артерій [2, 6].

Мета роботи — дослідити функціональну здатність та морфологічну характеристику легеневої системи в новонародженої дитини з уродженою вторинною гіпоплазією легень, асоційованою з правобічною несправжньою діафрагмальною грижею.

Матеріал та методи

Проведено аналіз вітальних функцій новонародженого в динаміці за період 20 хвилин життя. Співставлено прижиттєві клінічні зміни, дані рентгенографічного обстеження та результати патологоанатомічного дослідження в дитини з уродженою правобічною діафрагмальною грижею. Проведено висвітлення проблемних питань та отримано рекомендації щодо них в он-лайн режимі у відкритій групі обговорення Ukrainian Swiss Perinatal Health Programme українського професійного телемедичного серверу іPath.

Отримані результати

З акушерського анамнезу встановлено, що дитина народилася від ІІІ вагітності, ІІ пологів. Вагітність перебігала на фоні обтяженого спадкового анамнезу матері: уродженої глаукоми лівого ока, дифузного зоба І ст. Акушерський анамнез обтяжений — у 2006 році проведено операцію кесаревого розтину (рубець на матці), жінка тричі перебувала на стаціонарному лікуванні: І половина вагітності — гестоз середнього ступеня тяжкості; у 23 тижні — загроза передчасних пологів; у 29 тижнів — ГРВІ без ознак гіпертермічного синдрому; у 35 тижнів — багатовіддя зі стаціонарним лікуванням у відділенні екстрагенітальної патології обласного перинатального центру м. Івано-Франківська. При проведенні ультразвукових обстежень вагітної вродженої патології діафрагми плода не було виявлено.

Хлопчик народився живим, доношеним шляхом операції кесаревого розтину в терміні гестації 39 тижнів, вага — 2650 г, зріст — 49 см, окружність голови — 34 см, окружність грудної клітки — 33 см. Стан дитини при народженні вкрай тяжкий через асфіксію тяжкого ступеня, у динаміці погіршення за шкалою Апгар — 6/5/4 бали відповідно на 1, 5, 10-й хвилинах життя (табл. 1).

При обстеженні новонародженого: крик тихий, тонус м’язів різко знижений. Стан дитини через 30 секунд почав різко погіршуватися, швидко наростав ціаноз. При подачі 100% О₂ через маску стан залишався попередньо тяжким. Згідно з протоколом надання реанімаційної допомоги дитину заінтубовано, розпочато штучну вентиляцію легень мішком Амбу через інтубаційну трубку. Колір шкірних покривів незначно покращився, проте утримується акроціаноз та помірний центральний ціаноз. Реакція на огляд пригнічена. Тонус м’язів різко знижений, рефлекси пригнічені. Частота серцевих скорочень 134 уд/хв, тони серця ритмічні, ослаблені, вислуховуються зліва. Аускультативно: над легенями — різко послаблене дихання зліва, справа дихальні шуми не вислуховуються.

Дитина переведена у відділення інтенсивної терапії новонароджених обласного перинатального центру. Поміщена у кювез, підключена до апарата штучної вентиляції легень (ШВЛ) (FiO₂ = 100 %). Катетеризовано пупкову вену, розпочато інфузію 0,89% NaCl зі швидкістю 10 мл/год.

Стан дитини продовжує погіршуватись — наростають ознаки дихальних розладів, центральний ціаноз, констатована брадикардія, розпочато непрямий масаж серця. Частота серцебиття продовжує зменшуватися, уведено адреналін у дозі 0,3 мл/кг. Ефекту не отримано. Настала асистолія. У зв’язку з цим повторно 2-разово введено адреналін із інтервалом у 3 хв. Реанімаційні заходи ефекту не дали. Дитина прожила 30 хв.

Аналіз рентгенографічної картини (рентгенограма органів грудної клітки та черевної порожнини (рис. 1) новонародженої дитини (вік дитини 15 хвилин): відзначається асиметрія грудної клітки — ліва половина збільшена, міжреберні проміжки розширені справа. Відзначено опущення правого купола діафрагми. Тінь, що займає праву та центральну частину черевної порожнини й піднімається справа до нижньої межі 5-го ребра, за щільністю відповідає структурі печінки. У грудній порожнині справа відзначаються просвітлення, що нагадують петлі кишечника, піднімаються до рівня 3-го ребра. Зліва візуалізується паракостальне просвітлення, що може вказувати на нерозправлену ліву легеню (гіпоплазія лівої легені). Поряд із наявністю вищевказаних змін серцева тінь локалізується в центральній частині грудної клітки і не зміщена в сторону. Із сторони органів черевної порожнини насторожує брак повітряності петель кишечника, поряд із цим виявляються петлі у правій половині живота та грудної клітки. Описані рентгенологічні зміни можуть свідчити про наявність у новонародженої дитини вродженої несправжньої правобічної діафрагмальної грижі (уміст грижі — петлі тонкого кишечника та права частка печінки). Гіпоплазія легеневої тканини?

Після проведення патологоанатомічного дослідження клінічний діагноз підтвердився (рис. 2). Виявлено зменшені в розмірі легені, права частка — 1,5 х 2,0 см, ліва — 5,0 х 2,5 см, тканина повнокровна, темно-червоного кольору. Гортань, трахея та великі бронхи прохідні, просвіт вільний.

Причини порушення верифікації діафрагмальної грижі під час скринінгового ультразвукового дослідження вагітних можуть бути різноманітними. Це і кваліфікація лікаря, і роздільна здатність використовуваної діагностичної апаратури, і термін гестації (у близько 50 % випадків дана патологія до 24 тижнів не виявляється, імовірно, через те, що тільки після цього терміну тиск у черевній порожнині стає вищим за тиск у грудній порожнині), а також технічні умови проведення дослідження (утруднення викликають ожиріння матері, незручне для візуалізації положення плода, гіперплазія розташованої по передній стінці матки плаценти і т.п.). Подальша тактика лікаря з питань розродження повинна залежати від супутніх вад розвитку плода, наявності хромосомних захворювань або передбачуваних генетичних синдромів і, нарешті, від оцінки прогнозу виживання плода після народження за даними обчислення біометричного ультразвукового індексу «легеня — голова» (lung-to-head).

Висновки

При несправжній правобічній діафрагмальній грижі в перші хвилини життя після народження дитини на перший план виступають ознаки постнатальної асфіксії, причиною якої є гіповентиляційна гіпоксія як наслідок гіпоплазії легеневої тканини, що не усувається в даному випадку шляхом проведення інвазивної штучної вентиляційної підтримки. Діагностика вродженої діафрагмальної грижі пов’язана з неабиякими труднощами під час скринінгового обстеження вагітних, які пов’язані із кваліфікацією лікаря, роздільною здатністю діагностичної апаратури та технічними умовами обстеження.

Перспективи подальших наукових пошуків: розроблення комплексу критеріїв ультразвукової скринінгової діагностики лікарям функціональної діагностики для верифікації вродженої діафрагмальної грижі.