Журнал «Здоровье ребенка» 2 (37) 2012

Опухоли сердца относятся к редкой патологии детского возраста. Среди доброкачественных первичных опухолей сердца наиболее частой у детей является рабдомиома [1, 3, 6]. В структуре опухолей сердца у новорожденных рабдомиома составляет 58,6 %, у детей от 1 месяца жизни до 18 лет — 39,3 % [1]. Она образуется из эмбриональных мышечных клеток в результате ранних нарушений дизэмбриогенеза [10].

Рабдомиоматозные образования могут быть в виде одного узла или множественными. Они чаще локализуются в желудочках и имеют смешанный интра­/экстрамуральный рост. В редких случаях рабдомиомы могут локализоваться в предсердиях, исходя из межпредсердной перегородки. Рабдомиома сердца в зависимости от локализации может иметь злокачественное клиническое течение, приводя к критической обструкции клапана или выходного тракта желудочковых камер, повреждая проводящую систему сердца, приводя к летальному исходу, в том числе к внезапной смерти [1, 15].

Рабдомиомы различаются по форме и размерам, варьируя от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Макроскопически опухоль обычно не имеет капсулы, мягкая, бело­розового цвета, неправильной или округлой формы и всегда четко отделена от окружающих тканей [15]. Гистологически имеет ячеистое строение. Для рабдомиомы характерны паукообразные большие клетки с центрально расположенным, богатым хроматином ядром, в котором видно большое ядрышко. Цитоплазма клеток содержит много полисахаридов, гистохимически отличных от гликогена [17, 21].

Рабдомиома сердца с высокой частотой ассоциируется с туберозным склерозом (ТС) (болезнь Бурневилля) [1, 2, 4, 7–12, 15]. При этом рабдомиома может быть первым признаком заболевания, а при последующем обследовании больного выявляют симптомокомплекс туберозного склероза [16], диагностические критерии которого представлены в табл. 1.

Диагноз туберозного склероза считается достоверным при наличии у больного двух больших либо одного большого и двух малых критериев [2, 3, 13, 24].

Рабдомиома сердца может сочетаться с гамартомами (опухолевыми образованиями узловой формы) в других органах [22].

Особенности локализации и роста опухоли определяют широкий спектр клинических проявлений. При преимущественно интрамуральном росте возникают различные нарушения ритма сердца и проводимости (НРСиП). Интрамуральная рабдомиома межжелудочковой перегородки может осложняться полной атриовентрикулярной блокадой с приступами Морганьи — Адамса — Стокса [6]. Внутриполостная локализация рабдомиомы часто обусловливает обструкцию выводных трактов либо приточных отделов сердца [15]. Мелкие множественные рабдомиомы не сопровождаются гемодинамическими нарушениями, однако при 24­часовом мониторировании ЭКГ по Холтеру часто регистрируются различные НРСиП: синдром WPW, непароксизмальная суправентрикулярная тахикардия, желудочковая экстрасистолия [6, 23].

Диагностика рабдомиомы сердца основывается на методах визуализации миокарда — эхокардиографии (ЭхоКГ) и магнитно­резонансной томографии (МРТ) [22]. ЭхоКГ позволяет определить размеры, форму, уточнить внутримышечную или внутриполостную локализацию опухоли, выявить взаимоотношения с клапанным аппаратом сердца, контролировать динамику роста опухоли, определить показания к хирургическому лечению [3, 9]. Для подтверждения диагноза необходима биопсия новообразования [4, 15]. Рабдомиому сердца можно диагностировать пренатально при проведении фетальной ЭхоКГ начиная с 21­й недели гестации [13]. Наиболее высокой является частота регистрации рабдомиомы сердца у новорожденных и детей первого года жизни [15]. МРТ более информативна для установления степени прорастания миокарда, поскольку позволяет определить демаркационную линию между опухолью и рабочим миокардом [11, 22].

Доказано, что рабдомиома сердца, как правило, быстро увеличивается в период второй половины беременности, в основном достигает максимальных величин к моменту рождения, а затем постепенно уменьшается в размерах. Большинство рабдомиом исчезают бесследно [2, 18]. S. Atalay, E. Aypar [13] указывают на спонтанную регрессию рабдомиомы у 36 % детей, после 6­летнего возраста опухоль исчезает реже, однако может несколько уменьшаться в размере [22], при этом регресс опухоли может наблюдаться как в размере, так и в числе [8]. Хирургическое лечение показано в том случае, когда опухоль вызывает обструкцию в приточных или отточных отделах желудочков или обусловливает жизнеугрожающие нарушения ритма сердца [13, 15, 20, 23]. В настоящее время лечение туберозного склероза симптоматическое [2, 14].

Целью работы явился анализ течения рабдомиомы сердца у детей различного возраста.

Объектом исследования явились 15 детей (10 мальчиков и 5 девочек) с рабдомиомой сердца, выявленной при проведении допплер­ЭхоКГ в Институте неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины с марта 2007 года по май 2011 года. Возраст детей составил от 1 месяца до 16 лет, из них 4 (26,7 %) — дети первого года жизни, 11 (73,3 %) детей — старше 1 года.

Материалы и методы

Комплексное обследование пациентов включало общеклиническое (сбор жалоб, анамнеза, объективный осмотр) и инструментальное (стандартная ЭКГ в 12 общепринятых отведениях, допплер­ЭхоКГ, МРТ головного мозга).

Функциональное состояние сердечно­сосудистой системы оценивали по данным стандартной ЭКГ в 12 общепринятых отведениях, особенности структур сердца, наличие внутрисердечных образований, гемодинамику — с помощью допплер­ЭхоКГ. Стандартную ЭКГ регистрировали на электрокардиографе «МІДАС­ЕК1Т» («МІДА», г. Киев). Допплер­ЭхоКГ выполняли с помощью эхокардиографа Logic 3 (GE, США). С целью исключения туберозного склероза проводили МРТ головного мозга.

Результаты исследования и их обсуждение

Жалобы предъявляли родители 5 (30,0 %) детей: разлитой цианоз и одышка в покое (1 чел.), приступы замирания и тонических судорог (2 чел.), отставание в психомоторном развитии (4 чел.), множественные пятна на коже (1 чел.), головные боли, непостоянные боли в области сердца давящего характера, сопровождающиеся повышением артериального давления до 180/80 мм рт.ст. (1 чел.).

При объективном осмотре у всех детей выслушивался интенсивный систолический шум над всей областью сердца. У 3 (20,0 %) пациентов в возрасте до 1 года наблюдались признаки сердечной недостаточности различной степени, у двух из них отмечалось отставание в психомоторном развитии. У одного ребенка кроме рабдомиомы сердца были выявлены еще 2 больших критерия туберозного склероза: множественные пятна депигментации на коже лица, туловища и конечностей, на МРТ в гемисферах головного мозга с обеих сторон на всем протяжении множественные очаги размерами от 5 до 27 мм, расположенные субкортикально и кортикально; в боковых желудочках головного мозга субэпендимальные узелки размерами 3–5 мм; расширение субарахноидальных пространств в лобно­теменных отделах. Помимо указанного у данной пациентки была диагностирована лимфома большой половой губы справа, лимфостаз правой ноги, очаги телеангиэктазии, с 4 месяцев выявлены судорожные пароксизмы (один из наиболее значимых симптомов туберозного склероза, который наблюдается у 80–92 % больных и чаще всего является манифестным симптомом заболевания) [1, 14, 18].

Рабдомиома сердца у всех детей была выявлена впервые, при этом у 4 (26,7 %) чел. она локализовалась в свободной стенке правого желудочка до 1 см, у 2 (13,3 %) чел. — множественные новообразования свободной стенки левого и правого желудочка без градиента обструкции, у 6 (40,0 %) чел. — в перегородочно­верхушечной части левого желудочка, из них у двоих детей отмечалось регионарное нарушение сократимости левого желудочка без изменения фракции выброса, у 1 (6,6 %) чел. — новообразование из межжелудочковой перегородки, прорастающее в полость правого желудочка, обтурирующее трикуспидальный клапан и выносящий тракт правого желудочка, размером 3,0 ´ 2,1 см. У 2 (13,3 %) обследованных имели место две рабдомиомы: в свободной стенке левого желудочка и межжелудочковой перегородке (1 чел.), в миокарде правого и левого желудочков (1 чел.). У 5 (33,3 %) детей рабдомиома сочеталась с врожденными пороками сердца и малыми аномалиями его развития: у 2 чел. — с мышечным дефектом межжелудочковой перегородки, у 1 чел. — с открытым артериальным протоком, у 4 чел. – с открытым овальным окном. У 6 (40 %) чел. констатированы проявления дисплазии соединительной ткани сердца (пролапс митрального клапана, диагональные и поперечные дополнительные хорды) различной степени выраженности.

На ЭКГ 3 пациентов констатировано отклонение электрической оси сердца.

У 1 обследуемого выявлена тимома.

Гистологическая верификация диагноза рабдомиомы сердца наблюдаемым детям не проводилась.

Допплер­ЭхоКГ­контроль всем детям проводили 1 раз в 6 месяцев. По результатам наблюдения в динамике за 2 года у 6 (40,0 %) обследованных размер опухолевых образований уменьшился, у 1 пациентки в возрасте 1 года отмечалась спонтанная регрессия образования в выводном тракте левого желудочка и уменьшение количества и размеров образований, находящихся в области межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка, у 1 пациента 16 лет рабдомиома сердца исчезла.

Наличие признаков сердечной недостаточности различной степени у 3 пациентов послужило основанием для назначения симптоматической терапии, включавшей диету с ограничением хлорида натрия, дигоксин, каптоприл, фуросемид, L­карнитина хлорид в зависимости от возраста и степени сердечной недостаточности [5]. У двоих детей проявления сердечной недостаточности уменьшились. Ребенок с болезнью Бурневилля получал терапию по общепринятой схеме: ингаляции увлаженным кислородом, седуксен, преднизолон; судороги на фоне терапии не рецидивировали.

Приводим 2 клинических наблюдения пациентов с рабдомиомой сердца.

Мальчик Д., 1 месяц, поступил из отделения патологии новорожденных в тяжелом состоянии с жалобами матери на разлитой цианоз, одышку в покое. Диагноз врожденного порока сердца и рабдомиомы сердца установлен в ИНВХ внутриутробно на 34­й неделе гестации при фетальном ультразвуковом исследовании: опухоль из межжелудочковой перегородки с прорастанием в полость правого желудочка, обтурация выводного тракта правого желудочка, гипоплазия легочной артерии, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки. Объективно при поступлении: состояние крайне тяжелое, ребенок вял, крик слабый, рефлексы периода новорожденности значительно снижены, мышечная гипотония, большой родничок размером 1,5 ´ 1,0 см, на уровне костей черепа, кожные покровы цианотичны, с усилением при крике. Сатурация кислорода — 72 % (в покое). Частота дыхания — 60 в 1 мин, над легкими аускультативно дыхание пуэрильное. Деятельность сердца ритмичная, частота сердечных сокращений (ЧСС) — 110 уд/мин, тоны умеренно приглушены. Артериальное давление (АД) на левой руке — 40/25 мм рт.ст., АД на левой ноге — 38/24 мм рт.ст. Живот был несколько вздут, при пальпации мягкий, печень на 3 см ниже реберной дуги. Мочеиспускание и дефекация не нарушены. Учитывая тяжесть состояния больного, анатомические, гемодинамические особенности порока, была выполнена процедура Рашкинда, однако это не привело к стабилизации гемодинамики, состояние больного прогрессивно ухудшалось. В связи с этим по жизненным показаниям в ургентном порядке произведено наложение модифицированного системно­легочного анастомоза Блелока. В раннем послеоперационном периоде больной находился в отделении анестезиологии и интенсивной терапии на искусственной вентиляции легких, получал парентеральное питание, проводилась поддержка сердечной деятельности высокими дозами адреналина и допамина, гемостатическая, гормональная, кардиотоническая, противоотечная, инфузионная терапия. На этом фоне гемодинамические показатели были нестабильны, наблюдалось дальнейшее снижение сатурации. Выполнены рестернотомия, закрытие открытого артериального протока. Несмотря на проводимую интенсивную терапию, состояние ребенка прогрессивно ухудшалось: сердечная деятельность поддерживалась высокими дозами симпатомиметиков, парентеральное питание не усваивалось, нарастали явления почечной недостаточности, интоксикационного синдрома. На 4­е сутки пребывания в отделении зарегистрировано снижение показателя насыщения крови кислородом, угнетение сердечной деятельности до асистолии, проводимые реанимационные мероприятия не были эффективны, констатирована смерть ребенка. Клинический диагноз: врожденный порок сердца: опухоль из межжелудочковой перегородки с прорастанием в полость правого желудочка (ПЖ), обтурацией выводного тракта ПЖ, гипоплазия легочной артерии, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки. Состояние после процедуры Рашкинда, наложения модифицированного системно­легочного анастомоза Блелока, рестернотомии, закрытия открытого артериального протока. Осложнения: недостаточность кровообращения 3­й ст., полиорганная недостаточность, отек головного мозга. Сопутствующий диагноз: перинатальное гипоксически­ишемическое поражение ЦНС, острый период, тяжелое течение, синдром угнетения. Диагноз был подтвержден при патологоанатомическом исследовании: доброкачественная опухоль межжелудочковой перегородки сердца (гамартома из кардиомиоцитов).

Данное наблюдение свидетельствует о том, что, несмотря на доброкачественность по морфологической характеристике, рабдомиома при обструкции клапанов протекает злокачественно, может стать причиной смерти ребенка.

Мальчик К., 16 лет, при поступлении в отделение предъявлял жалобы на головные боли, непостоянные боли в области сердца давящего характера, повышение артериального давления до 180/80 мм рт.ст. Ребенок обследован в клинике. По данным 24­часового мониторирования ЭКГ и артериального давления: ЧСС днем средняя — 83 уд/мин (соответствует 25–75­перцентильному коридору), минимальная — 55 уд/мин, максимальная — 151 уд/мин, ночью средняя ЧСС — 66 уд/мин (соответствует 25–75­перцентильному коридору), минимальная — 52 уд/мин, максимальная — 91 уд/мин. Желудочковая экстрасистолия в непатологическом количестве. Толерантность к нагрузке ниже средней. Цифры систолического и диастолического артериального давления характерны для гипотензии. При ежедневном наблюдении в клинике регистрировались цифры АД, характерные для гипертензии — 130–140/80–90 мм рт.ст. Допплер­ЭхоКГ: полости сердца не расширены. Глобальная сократимость левого желудочка нормальная (фракция выброса — 68 %). Диастолическое наполнение левого желудочка достаточное (конечно­диастолический объем — 134 мл). В стенке левого желудочка под задней створкой митрального клапана лоцируется эхопозитивное образование округлой формы размером 1,0 ´ 1,0 см. В проекции верхушки левого желудочка, по­видимому, вне сердца, лоцируется эхопозитивное дополнительное образование. Рекомендовано проведение чреспищеводной ЭхоКГ. Чреспищеводная ЭхоКГ: лоцируется эхопозитивное округлое образование диаметром 0,86 см в миокарде задней стенки левого желудочка под задней створкой митрального клапана, не препятствующее кровотоку и не влияющее на систолическую функцию. В правом желудочке лоцируется также эхопозитивное неоднородное по структуре, без четких контуров, дополнительное малоподвижное образование размером 2,7 ´ 1,7 см. Результаты спиральной компьютерной томографии органов грудной полости: в средостении ретростернально определяется образование 34 ´ 25 ´ 17,5 мм мягкотканной плотности с четкими контурами, которое может быть обусловлено тимомой. По данным УЗИ органов желудочно­кишечного тракта: печень у края реберной дуги, паренхима обычной эхогенности, желчный пузырь не увеличен, в просвете обнаруживаются 3 конкремента до 6 мм в диаметре, поджелудочная железа не увеличена, паренхима обычной эхогенности, однородная. У больного было выявлено нарушение липидного, пуринового обмена, ожирение 2­й ст., свидетельствующие о метаболическом синдроме. Полученные результаты обследования ребенка стали основанием для следующего диагноза: рабдомиома сердца, 2 (в миокарде правого и левого желудочков). Тимома. Метаболический синдром. Вегетососудистая дисфункция по смешанному типу. Гиперплазия щитовидной железы 1­й ст., эутиреоз. Желчнокаменная болезнь. Хронический гастродуоденит, хеликобактерассоциированный, с пониженной секреторной активностью. Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани (сколиоз грудопоясничного отдела позвоночника II ст., плоскостопие, истончение межпозвоночных дисков С5–С6, диспластическая кардиопатия (поперечные хорды в левом желудочке), гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь без эзофагита (выраженный дуоденальный рефлюкс при проведении фиброгастродуоденоскопии). Учитывая отсутствие гемодинамических нарушений, обструкции правого и левого желудочков, хирургическое лечение не показано. Рекомендовано наблюдение больного с осмотром кардиохирургом 1 раз в 6 месяцев. При проведении допплер­ЭхоКГ через 2 года 2 рабдомиомы сердца исчезли.

Данное наблюдение свидетельствует о том, что рабдомиома сердца может быть выявлена впервые в подростковом возрасте, сочетаться с опухолью другой локализации и спонтанно регрессировать.

Выводы

Согласно полученным результатам, рабдомиома сердца в 80 % случаев протекает бессимптомно. Может быть единичной и множественной, выявляться в различном возрасте. Опухоль локализуется в желудочках и межжелудочковой перегородке, способна вызывать обструкцию выводных трактов желудочков сердца и приводить к смерти. Рабдомиома сердца может спонтанно уменьшаться в размерах и исчезать даже в подростковом возрасте. Дети с рабдомиомой сердца нуждаются в комплексном обследовании для исключения опухолей других локализаций.