Журнал «Здоровье ребенка» 6 (41) 2012

Опухоли сердца у детей до последнего времени представляли собой малоизученную область детской кардиологии, что объясняется редкостью данной патологии, особенно в детском возрасте, ее чрезвычайно полиморфной клинической картиной и сложностью прижизненной диагностики [6, 8–10, 20, 23, 27, 29]. В течение длительного времени опухоли сердца выявлялись преимущественно на ­аутопсиях или как случайная находка при кардиохирургических вмешательствах. По мере накопления клинического опыта и внедрения в практику новых диагностических методов исследования, особенно неинвазивных (ЭхоКГ, КТ, МРТ и др.), появилась возможность прижизненной, в том числе пренатальной, диагностики этой патологии [1, 2, 5, 6, 19, 50]. По некоторым данным, в последние 15 лет частота регистрации опухолей сердца увеличилась в 15 раз [3, 4, 9–12, 20].

Учение об опухолях сердца претерпело значительную эволюцию от первоначального отрицания самой возможности неопластического процесса в этом органе человека (XIII в.) через описание отдельных секционных наблюдений анатомии в дальнейшем (XVI–XIX вв.) до прижизненной диагнос­тики и успешного хирургического лечения в ряде случаев (в настоящее время). В течение многих веков первичные новообразования сердца считались крайне редкой патологией. Такой принцип исключительности наводил на мысль, что у этого органа есть уникальная способность самозащиты от тогда еще не объяснимых факторов возникновения и развития опухолевых новообразований. Это по­дытожил De Senac (1783) словами: «Сердце — благороднейший орган, который не может поражаться неоплазмой». Первое упоминание об опухоли сердца относится к 1559 г., когда M.R. Columbus при вскрытии трупа кардинала Gambrera обнаружил «опухолевидный внутриполостной полип в левом желудочке сердца» и описал свою находку в книге De Anatomica (Paris, 1562). Далее последовали работы M. Malpighi Dissertasion de polypo cordis (1666) и Zollicofernus De Polypo Cordis (1685). В 1700 г. T. Bonet, а в 1762 г. — D. Morgagni описали опухоли в правых камерах сердца. В 1809 г. Von Burns впервые описал миксому левого предсердия, а в 1862 г. немецкий патолог F. von Recklinghausen опубликовал оригинальное сообщение об опухоли сердца, которую он назвал рабдомиомой [7].

Считалось, что редкость развития сердечных нео­плазм объясняется особенностями метаболизма миокарда, кровотоком внутри сердца и ограниченностью числа лимфатических сосудов сердца. Кроме того, в ответ на повреждение в сердце происходят дегенеративные изменения, а не регенерация. Известно множество клинических, хирургических и гистологических классификаций опухолей сердца, однако «любая классификация является не полной и действует как мост между полным незнанием и абсолютным пониманием» (J. Goodwin, 1961 г.). Всеобщая номенклатура опухолей человека, изданная в 1959 году ВОЗ, послужила основанием для создания органных классификаций неоплазм. Однако до сих пор не создана классификация, которая удовлетворяла бы и клиницистов и патологоанатомов. По классификации, предложенной В.А. Жмуром в 1959 году, с учетом клинико­анатомических особенностей, опухоли сердца подразделяют по локализации процесса: 1) на эндокардиальные; 2) миокардиальные; 3) перикардиальные. В повсе­дневной клинической практике большинство специалистов придерживаются подразделения на первичные и вторичные новообразования. Из зарубежных классификаций наибольший интерес представляет классификация, разработанная в 1987 году американскими кардиохирургами I.R. Dein, W.A. Frist из кардиохирургического центра при Стэнфордском университете, в которой все опухоли сердца разделены на 3 категории:

1. Миксомы сердца с локализацией в правых и левых отделах сердца.

2. Доброкачественные немиксоматозные опухоли сердца.

3. Злокачественные новообразования сердца: 1) первичные; 2) вторичные.

Данная классификация объективна в клиническом аспекте и поэтому наиболее часто используется кардиохирургами и онкологами всего мира. В Советском Союзе в 1988 году Б.В. Петровский предложил классификацию первичных опухолей сердца в зависимости от вида опухоли и частоты встречаемости. В 2000 году Л.А. Бокерия совместно с В.Э. Кавсадзе и др. создали клинико­гистогенетическую классификацию новообразований сердца у новорожденных, детей и подростков с приложением перечня сопутствующих клинических признаков и синдромов, а также сопряженных заболеваний. Данная классификация заняла достойное место в детской кардиологии [8, 12, 41, 42].

Около 75 % всех первичных опухолей по своему гистологическому строению являются доброкачественными, остальные 25 % — злокачественными. В детском возрасте на долю доброкачественных опухолей приходится 90 % первичных новообразований. Среди первичных доброкачественных опухолей наиболее часто выявляются миксомы, которые доминируют у взрослых пациентов. У детей превалируют другие доброкачественные опухоли сердца, которые могут содержать клетки мышечной ткани (рабдомиомы), соединительной ткани (фибромы), ткани зародышевого происхождения (тератомы). Фибромы и рабдомиомы, как правило, растут в толще сердечной мышцы. С перикардом обычно связывают развитие других доброкачественных опухолей — липом и тератом, там же, в перикарде, могут образовываться кисты. У детей первого года жизни более 75 % доброкачественных опухолей составляют тератомы и рабдомиомы. В возрасте от года до 15 лет почти 80 % случаев приходится на рабдомиомы, фибромы и миомы. Первичные злокачественные опухоли у детей встречаются редко (около 8–10 %) и представлены тератобластомами, рабдомиосаркомами и фибросаркомами. Еще реже встречаются гемангиома, опухоль волокон Пуркинье, мезотелиома атриовентрикулярного узла, липома (от 1 до 4 %). Вторичные злокачественные новообразования сердца встречаются в 10–40 раз чаще, чем первичные. Метастазирование в сердце или прорастание опухоли в миокард и перикард чаще всего наблюдаются при раке легкого, пищевода, молочной или щитовидной железы, а также при меланомах, лимфомах, лимфогранулематозе.

Однако нужно отметить условность данной классификации, так как почти все первичные опухоли по локализации и гемодинамике являются «злокачественными» и могут приводить к летальному исходу.

По локализации различают эндокардиальные, миокардиальные и внутриперикардиальные опухоли. Большинство эндокардиальных опухолей располагаются в левом предсердии (в 75 % случаев). Довольно часто они обнаруживаются на межпредсердной перегородке в области овального окна и реже — на клапанах сердца [3, 4, 6, 8–10, 22, 35, 44, 46].

Наиболее типичной миокардиальной опухолью считается рабдомиома (20 % всех доброкачественных опухолей). Чаще (50–90 %) у детей она представляет собой множественные узлы различной величины, которые могут располагаться в любом отделе сердца. Типичной локализацией является МЖП, ВТЛЖ, стенки желудочков, реже — предсердий. Изредка рабдомиомы располагаются в области верхушки сердца. В половине случаев они имеют внутриполостной характер роста и могут занимать от 25 до 80 % объема камер сердца и препятствовать нормальному кровотоку. Рабдомиомы сердца обычно не имеют тенденции к озлокачествлению, хотя описаны единичные случаи малигнизации рабдомиом в рабдомиосаркому. Замечено, что рабдомиомы сердца достигают своих максимальных величин к моменту рождения, а затем постепенно регрессируют в размере. Большинство из них исчезает практически бесследно. Возможно, что регресс связан с развитием кальцификации опухоли. Среди эндокардиальных опухолей могут также встречаться фибромы, липомы, ангиомы, фибросаркомы и др. Внутриперикардиальные опухоли считаются самыми редкими. Среди них встречаются фибромы, ангиомы, миомы, тератомы, липомы, саркомы и мезотелиомы [45, 48].

Новообразования сердца могут встречаться в любом возрасте. Уже с 16–20­й недели внутриутробного развития они могут быть обнаружены с помощью ЭхоКГ [1, 2, 5, 19, 27]. В настоящее время удельный вес пренатальных диагнозов составляет 21–27 %. А в постнатальном периоде большинство опухолей (72–77 %) диагностируют в возрасте до 1 года, что свидетельствует в пользу их врожденного характера. Установлено, что опухоль быстро увеличивается во второй половине беременности и достигает своих максимальных размеров к моменту рождения [28]. Примерно в 75 % наблюдений пренатально диагностированная рабдомиома представлена множественными узлами (рис. 2).

Изучение нами постнатального катамнеза у 11 детей с рабдомиомой сердца показало, что у половины больных по мере их роста отмечается постепенное уменьшение размеров опухоли, а у остальных опухоль исчезает практически бесследно. Доминирующей становится клиника ТС с поражением нервной системы [24, 25, 27].

Беременная Э., 24 года. В сроке 30 недель гестации при ЭхоКГ сердца плода были диагностированы образования повышенной эхогенности, с четкими контурами, исходящие из МЖП и из стенки ЛЖ (рис. 3).

Роды в срок в специализированном родильном доме. На 4­е сутки после рождения новорожденный осмотрен детским кардиологом: в выводном тракте ЛЖ визуализируется объемное образование 1,8 ´ 1,4 см, создающее обструкцию с ГСД 41 мм рт.ст. В средней трети МЖП округлое образование диаметром 5 мм. Расширение правых отделов сердца (рис. 4).

Таким образом, был подтвержден пренатальный диагноз: врожденная опухоль сердца (множественные рабдомиомы). Однако, учитывая отсутствие нарастания обструкции на выводном тракте ЛЖ, хирургическое лечение не было показано. В возрасте 1,5 года при ЭхоКГ выявлено, что размеры рабдомиомы у ребенка уменьшились: 1,0 ´ 0,7 см, ГСД снизился до 13 мм рт.ст. (рис. 5).

На первый план вышла клиника туберозного склероза. Больной обследован в медико­генетическом центре, где был подтвержден диагноз ТС: на коже ягодиц обнаружены депигментированные пятна (рис. 6а), при РКТ головного мозга были выявлены множественные туберсы (рис. 6б).

Таким образом, происходит регресс рабдомиомы: в возрасте 1,5 года при ДЭхоКГ выявлено, что размеры рабдомиомы уменьшились с 1,8 ´ 1,4 см до 1,0 ´ 0,7 см, ГСД снизился с 41 до 13 мм рт.ст. (рис. 7).

В другом наблюдении у ребенка М. выявленная пренатально рабдомиома достигла максимальных размеров к моменту рождения ребенка (рис. 8а), на протяжении 4 лет опухоль подвергалась обратному развитию и к 4,5 года жизни ребенка практически исчезла (рис. 8б). На первый план вышла психоневрологическая симптоматика ТС: судорожные пароксизмы, изменения в цикле «сон — бодрствование», умственная отсталость глубокой степени, изменение поведения в виде аутизма, гиперактивности, агрессивности.

Считается, что при спонтанном регрессе рабдомиома становится особенно активной электрофизиологически и может вызывать жизнеугрожающие аритмии. По мнению Л.А. Бокерия [8], склонность рабдомиом к регрессу не должна снижать онкологической настороженности детских кардиологов. Однако нам известны случаи, когда размеры рабдомиомы на протяжении нескольких лет не изменялись.

Клиническая диагностика опухолей сердца невозможна в силу разнообразия клиники и отсутствия специфических для данной патологии признаков. Клинические проявления опухолей сердца отличаются разнообразием и определяются такими факторами, как локализация и размеры опухоли, степень нарушений гемодинамики, нарушения сердечного ритма (НСР). При клиническом осмотре выявляются: расширение границ относительной сердечной тупости, патологические шумы над областью сердца, симптомы СН, НСР (экстрасистолии, синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта, пароксизмальные и непароксизмальные тахикардии) и проводимости (блокады ножек пучка Гиса, атриовентрикулярная блокада различных степеней). Могут встречаться также болевой синдром, признаки экссудативного перикардита, тампонада сердца, синдром верхней полой вены, эмболический синдром. Дети с опухолями сердца являются угрожаемыми по развитию скоропостижной смерти, а летальный исход, как правило, трактуется как синдром внезапной смерти в случаях скрытого, латентного течения на фоне маловыраженной клинической симптоматики. В клиническом анализе крови обычно отмечается снижение Hb, количества эритроцитов и тромбоцитов, увеличение количества лейкоцитов и СОЭ, которые не являются специфичными [3, 4, 8–10, 13, 18, 20, 23, 30, 34, 43].

Рентгенография органов грудной клетки (ОГК) выявляет изменение формы сердца и застой крови в малом круге кровообращения (МКК).

По данным ЭКГ примерно у 25 % больных с опухолями сердца обнаруживаются различные НСР. Может развиться острый коронарный синдром (ОКС) (рис. 12).

В настоящее время наиболее информативными неинвазивными методами диагностики опухолей сердца являются ЭхоКГ, РКТ и МРТ. Эти методы позволяют визуализировать опухоль, определить ее размеры, форму, локализацию, внутристеночный (инфильтративный) или внутриполостной характер. В ходе ЭхоКГ­обследования можно определить степень подвижности опухоли, наличие или отсутствие обструкции, взаимоотношение ее с клапанным аппаратом, а также наличие или отсутствие капсулы, длины ножки, на которой располагается опухоль и др. Рабдомиома сердца может быть представлена единичными (рис. 13) или множественными (рис. 4) узлами, которые могут локализоваться в МЖП, ПЖ, стенке и выходном тракте ЛЖ, а также в толще папиллярной мышцы. Опухоль может вызывать обструкцию ВТЛЖ (рис. 14).

Новообразование сердца у ребенка может быть одним из симптомов наследственной формы факоматозов — болезни Бурневиля — Прингла или туберозного склероза. ТС — редкое наследственное мультисистемное заболевание с аутосомно­доминантным типом наследования, характеризуется почти полной пенетрантностью и различной экспрессивностью. Описано около 400 различных мутаций в генах TSC1 и TSC2. Большинство описанных случаев заболевания (до 80 %) являются следствием первичной мутации de novo. ТС характеризуется большим полиморфизмом и к его основным проявлениям относятся прогрессирующее слабоумие и судороги (инфантильные спазмы) в сочетании с изменениями кожи (участки депигментации, реже — гиперпигментации, фибромы), опухолями сетчатки, сердца, легких и почек. При диагностике ТС необходима оценка совокупности всех клинических проявлений, генетического анамнеза и соответствующего обследования родственников. В 1998 году были определены следующие диагностические критерии заболевания. Первичные признаки: ангиофибромы лица или фиброзные бляшки на лбу, нетравматические околоногтевые фибромы, гипопигментные пятна, участок «шагреневой кожи», множественные гамартомы сетчатки, корковый туберс, субэпендимарные узлы, гигантоклеточная астроцитома, рабдомиомы сердца множественные или одиночные, лимфангиомиоматоз легких, множественные ангиомиолипомы почек. Вторичные признаки: многочисленные углубления в эмали зубов, ректальные полипы (с гистологическим подтверждением), костные «кисты» (с рентгенологическим подтверждением), миграционные тракты, фибромы десен, гамартомы внутренних органов, ахроматический участок сетчатой оболочки глаза, пятна «конфетти» на коже, множественные кисты почек [14, 16, 17, 31, 33, 49, 50].

У 30–60 % больных ТС, чаще у новорожденных и детей младшего возраста, обнаруживаются рабдомиомы сердца, а у 80 % детей с рабдомиомами сердца диагностируется ТС. Некоторые авторы даже предлагают считать множественную рабдомиому у плода маркером ТС.

Клинический пример. Больной Л., 4 лет, с диагнозом: ТС, рабдомиома сердца. Родился от I беременности, протекавшей с токсикозом в I триместре и угрозой прерывания во II–III триместрах. При УЗИ в 32 недели беременности обнаружено опухолевидное образование в полости ПЖ сердца. Роды в срок с массой тела 3450 г и длиной 49 см. Рос и развивался с задержкой психомоторного развития: голову стал держать с 4 месяцев, сидеть — с 11 месяцев, ходить — с 1,5 года. В 5 месяцев у ребенка внезапно появились клонические судороги с потерей сознания. Наблюдался у невропатолога, психиатра, кардиолога. В возрасте 4 лет ребенок был направлен психиатром к врачу­генетику с диагнозом «височная эпилепсия». Родители здоровы, матери при рождении пробанда — 23 года, отцу — 44 года. При осмотре пробанда в 4 года (рис. 15а): мальчик правильного телосложения, удовлетворительного питания. На лице в области щек и носа плотная розовато­красная сыпь — аденома Прингла. На коже спины, правой голени 4 депигментированных пятна (рис. 15б) размером 1,5 ´ 1,0 см. Ребенок расторможен, контакт с ним затруднен, фразовая речь отсутствует. При ЭхоКГ в полости ПЖ определяется овальное образование размером 2,1 ´ 1,1 см, нельзя исключить округлое образование под створкой МК диаметром до 8 мм. Размеры полостей и стенок не увеличены, морфология клапанов не изменена (рис. 16).

Пациенты с диагнозом ТС должны наблюдаться генетиками, кардиологами, нефрологами, невропатологами, окулистами. Лечение симптоматическое и состоит в первую очередь в назначении противосудорожных препаратов. У новорожденного ребенка основанием для постановки диагноза, как правило, является наличие рабдомиомы. Остальные симптомы ТС появляются позже. Нейросонография, РКТ и/или МРТ позволяют выявить наличие туберсов в головном мозге у детей с ТС.

Отсутствие неврологической симптоматики не исключает наличия ТС, поскольку первые инфантильные спазмы появляются обычно после трех месяцев жизни. Опухоли почек возникают значительно позже.

Вторым по частоте встречаемости новообразованием сердца у детей является фиброма — доброкачественная опухоль сердца соединительнотканного происхождения. По данным Б.В. Петровского, фиброма встречается в 0,15–7,25 % случаев, причем 70 % из них выявляют в возрасте до 10 лет. Чаще всего она локализуется в стенке ПЖ, ПП, МЖП, но ее также находят в ЛЖ и редко — в ЛП. Опухоль, как правило, одиночная и имеет либо интрамиокардиальный, либо внутриполостной характер роста. Впервые фиброму сердца описал в 1835 году Albers. Множественную фиброму сердца впервые в 1855 году наблюдал H. Luschka. Макроскопически фиброма округлой формы, плотная, четко отграниченная от миокарда, но не имеет капсулы. На разрезе она серовато­белого цвета, до 10 см в диаметре. В отличие от рабдомиомы фиброма растет медленно, а ее клиника зависит от величины и локализации и проявляется обструкцией ВТПЖ или ВТЛЖ, что часто является причиной развития застойной СН. Нередкими причинами внезапной смерти при фиброме, расположенной в МЖП, являются различные нарушения сердечного ритма и проводимости [3, 6, 8, 10, 37, 47].

Клинический пример. Ребенок А., 7 лет. Жалоб не предъявляет. При ЭхоКГ в 3 года было выявлено объемное образование в МЖП (рис. 21), подтвержденное при ежегодном обследовании. Для уточнения характера опухоли и определения тактики дальнейшего ведения в 7 лет было проведено МРТ в ГУ «НПМЦ ДКК» (рис. 22).

Заключение: МРТ­признаки интракардиального объемного образования МЖП. Локализация, сигнальные характеристики характерны для фибромы. Рекомендована биопсия опухоли.

Таким образом, несмотря на редкость опухолей сердца у детей, нужно быть настороженными в отношении данной патологии, поскольку правильно и своевременно поставленный диагноз позволяет вовремя направить пациента как к кардиохирургам — для решения вопроса о хирургическом лечении, методика и объем которого определяются индивидуально, так и к невропатологам — для подбора противосудорожной терапии при ТС.