Журнал «Здоровье ребенка» 6 (41) 2012

Врожденные пороки сердца и сосудов у новорожденных наблюдаются с частотой 8–12 на 1000 [3]. В литературе описано более 150 вариантов [4], различающихся анатомическими особенностями, клиническими проявлениями, временем манифестации, прогнозом для дальнейшей жизни больного.

Сосудистое кольцо — врожденная аномалия развития дуги аорты, ее ветвей и легочной артерии, при которой сосуды окружают и сдавливают трахею и/или пищевод. Аномалия может выступать как изолированный порок или сопровождать другие врожденные пороки развития [1].

Историческая справка. Первое описание сосудистого кольца в виде ретропищеводной подключичной артерии принадлежит Hunauld и относится к 1735 г. Затем Ноttеl в 1737 г. описал двойную дугу аорты, в 1794 году Bayford связал клиническую картину сдавления пищевода с аберрантной ретропищеводной подключичной артерией. На протяжении двух столетий упоминаний об этой аномалии не было, и только в 1936 г. Коttеrеll установил диагноз этой патологии при жизни, используя эзофагографию с помощью бария. Возможность диагностики порока способствовала началу эры хирургического лечения. Первая коррекция двойной дуги аорты впервые была выполнена Gross в 1945 г. у годовалого мальчика с хроническим стридором [2].

Формирование порока происходит на раннем этапе эмбрионального развития. При нормальном физиологическом процессе каждая из шести эмбриональных дуг превращается в функционирующий сосуд или редуцируется. В результате нарушения их правильного развития происходит образование сосудистых колец.

Истинная частота патологии не известна. Имеются сообщения, что пренатально она выявляется у 0,01 % обследованных, а частота операций по поводу сосудистого кольца в популяции составляет 0,0013 %. Сосудистые кольца могут быть полными и неполными. Наиболее часто встречается двойная дуга аорты, что составляет 70–85 % всех сосудистых колец. Ряд других сосудистых аномалий не формируют полного кольца, однако также приводят к сдавлению трахеи и/или пищевода. Из этих аномалий наиболее часто встречаются аномальное отхождение безымянной артерии (10 %) (рис. 1).

У половины пациентов с сосудистыми кольцами заболевание манифестирует в раннем детском возрасте, единичные случаи описаны в периоде новорожденности. При этом преобладают признаки обструкции дыхательных путей. Чем уже кольцо, тем больше выражен дискомфорт и раньше появляются симптомы заболевания. Клинически превалируют симптомы обструкции дыхательных путей: стридор, цианоз и/или характерный частый кашель. Признаки компрессии дыхательных путей могут усиливаться при кормлении. Часто отмечается вынужденное положение ребенка, при котором голова запрокинута назад для уменьшения компрессии и облегчения дыхания. Клиника компрессии дыхательных путей значительно нарастает при сопутствующих острых респираторных заболеваниях.

Более выраженные дыхательные расстройства имеют место при сопутствующих трахеомаляции и истинном стенозе трахеи. Именно у этой группы больных нередко возникают показания к трахеостомии и искусственной вентиляции легких.

Диагностика трахеальных стенозов у детей базируется на данных анамнеза с тщательным анализом симптомов и сроков их возникновения, клинического осмотра, при котором наибольшее внимание уделяется характеру дыхания и аускультативной картине, и результатах специальных методов исследования. Наиболее современным и точным методом диагностики данной патологии является компьютерная томография органов грудной клетки с контрастированием магистральных сосудов.

Единственная радикальная форма лечения полных и неполных сосудистых колец — хирургическая коррекция. Детям без проявлений стридора и дисфагии, но с установленным диагнозом операция в раннем возрасте не показана. При наличии клиники компрессии дыхательных путей трахеомаляции операция должна быть проведена как можно быстрее после установления диагноза.

Приводим собственное наблюдение пациента с аномальным отхождением безымянной артерии.

Девочка Полина К. поступила в отделение патологии новорожденных ХГПЦ в возрасте 27 суток жизни с жалобами со стороны родителей на затрудненное, прерывистое дыхание, которое появилось у ребенка на второй неделе жизни. Из анамнеза известно, что девочка родилась от матери, имеющей синдром соединительнотканной дисплазии 2­й степени, от I беременности, протекавшей с угрозой прерывания в первой половине; физиологических родов в сроке гестации 40 недель в удовлетворительном состоянии (оценка по шкале Апгар 8–9 баллов); с массой тела 3200,0 г, длиной тела 54 см. Находилась на совместном пребывании с матерью и на грудном вскармливании.

При поступлении: состояние ребенка средней тяжести за счет дыхательных расстройств. Обращало на себя внимание цианоз носогубного треугольника, стридорозное дыхание, воронкообразная грудная клетка, высокий уровень стигматизации (> 6 стигм). При аускультации над легкими жесткое дыхание, степень дыхательных нарушений при нагрузке достигает II ст. Границы относительной тупости сердца расширены на 0,5–1,0 см во все стороны, тоны различной звучности, в области II точки непостоянный систолический шум. При пальпации живота: печень выступает из­под края реберной дуги на 3,0 см, селезенка — на 0,5–1,0 см. Ребенок находится на грудном вскармливании, в массе прибавил 800,0 г. Стул и диурез не нарушены. Был выставлен предварительный диагноз: врожденный стридор, дыхательные нарушения ІІ ст. и разработан алгоритм обследования.

В клинических и биохимических анализах крови, мочи патологии не выявлено. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки — данных за пневмонию нет, КТИ — 59 %. Визуализация головного мозга и внутренних органов: НСГ — признаки синдрома ликворной гипертензии I степени, допплерометрия мозгового кровотока — без особенностей; печень и почки без патологии, допплерэхокардиография — функционирует овальное отверстие (Æ 1,5 мм), диспластическая кардиомиопатия — аномальная хорда левого желудочка.

Заключение невролога: перинатальное гипоксически­ишемическое поражение ЦНС, ранний восстановительный период, синдром ликворной гипертензии и тонусных нарушений.

Заключение ЛОР­врача: анатомических нарушений строения гортани не выявлено, врожденный стридор.

Заключение кардиолога: ЭКГ — ритм синусовый, правильный, умеренное преобладание электропотенциалов правого предсердия. Заключение: недифференцированная соединительно­тканная дисплазия, диспластическая кардиомиопатия, АХЛЖ, ФОО, СН 0.

В динамике наблюдения состояние ребенка не улучшалось, сохранялось шумное, прерывистое, затрудненное дыхание с признаками дыхательной недостаточности I–II ст., проводимая адъювантная терапия без эффекта. При повторной консультации ЛОР­врача было сделано предположение о наличии врожденной патологии гортани и голосовых связок. Для исключения предполагаемой патологии была проведена компьютерная томография органов шеи. Заключение: КТ­признаки девиации и сужения трахеи на уровне дуги аорты, вероятно, за счет наличия аномально расположенных ветвей аорты (сосудистое кольцо?) (рис. 2). Рекомендована и проведена КТ­ангиография грудного отдела аорты с контрастированием, которая выявила КТ­признаки аномального хода брахиоцефального ствола (безымянной артерии) со сдавлением трахеи (рис. 3).

После полученных результатов обследования состоялся консилиум в составе областного специалиста — детского кардиоревматолога, кардиохирурга, детского хирурга, на котором было принято решение об оперативном лечении данного пациента.

Заключительный клинический диагноз: основной: врожденная аномалия развития ветвей аорты: аномальное отхождение безымянной артерии со сдавлением трахеи неполным сосудистым кольцом; сопутствующий: перинатальное гипоксически­ишемическое поражение ЦНС, ранний восстановительный период, синдром ликворной гипертензии и тонусных нарушений; недифференцированная соединительнотканная дисплазия, диспластическая кардиомиопатия, АХЛЖ, ФОО, СН 0.

В возрасте 1 месяца 3 недель жизни девочка направлена в Научно­практический медицинский центр детской кардиологии и кардиохирургии (г. Киев) для хирургического лечения.