Журнал «Здоровье ребенка» 2 (45) 2013

Відомо, що одним із найбільш поширених генетично детермінованих захворювань у дитячому віці, при яких спостерігаються хронічні ураження органів травної системи, є целіакія. Притаманні їй порушення метаболічних процесів можуть спричинити не тільки ураження органів травної системи, але і багатьох інших органів і систем, зокрема серцево­судинної (ССС) [1]. Останній належить найважливіша роль у забезпеченні життєдіяльності організму. Рівень її функціонування тісно пов’язаний із рівнем функціонування всього організму, тому ССС розглядається як універсальний індикатор адаптаційно­пристосувальної діяльності організму в цілому [2, 3]. Нерідко зміни з боку ССС турбують хворих дітей, їх батьків і лікарів не менше, ніж суто ураження кишечника. Проте в літературі наявні лише поодинокі публікації щодо особливостей функції ССС у дітей із целіакією, що робить дослідження в даному напрямку актуальними. Тому метою даного дослідження є вивчення функціонального стану ССС у дітей, хворих на целіакію.

Матеріали і методи дослідження

Обстежено 19 хворих із целіакією віком від 9 місяців до 17 років, які знаходились на лікуванні в гастроентерологічному відділенні Харківської обласної дитячої клінічної лікарні протягом 2006–2009 років. Серед обстежених домінували (р < 0,01) хворі з типовою формою целіакії (17 дітей — 89,5 %). Верифікація діагнозу проводилась на підставі визначення титру антигліадинових антитіл, рівня тканинної трансглютамінази та морфологічних особливостей слизової оболонки тонкої кишки.

Для вивчення функціонального стану ССС поряд із ретельним клінічним дослідженням хворих використовувалася електрокардіографія (ЕКГ) (електрокардіо­графом Bioset­6000, Германія), допплерехокардіографія (ДпЕхоКГ) (ультразвуковим апаратом AU 3 Partner фірми Esaote Biomedica, Італія). Функціональний стан вегетативної нервової системи (ВНС) оцінювався на підставі дослідження вихідного вегетативного тонусу (за таблицею, розробленою у відділі вегетативної патології I ММІ) [4]. Статистична обробка даних проведена за допомогою пакета аналізу програми Microsoft Excel 97.

Результати дослідження та їх обговорення

На початку маніфестації захворювання в дітей діагностувалась різна патологія; найчастіше констатувалась наявність синдрому мальабсорбції у 26,9 % дітей, анемії у 30,8 %, затримка фізичного розвитку у 19,2 % хворих.

При госпіталізації пацієнти мали велику кількість різноманітних скарг. Найчастіше хворі скаржились на абдомінальний біль (89,5 ± 7,0 %, р < 0,001), зниження апетиту (31,6 ± 10,6 %), підвищену втомлюваність (21,1 ± 9,3 %), блювоту (26,3 ± 10,1 %), часті пінисті випорожнення (26,3 ± 10,1 %); у п’ятої частини хворих мала місце схильність до запорів. На колючий біль у ділянці серця після фізичних і емоційних навантажень скаржились 2 (10,5 %) дитини шкільного віку. Таким чином, поряд зі скаргами, притаманними патології травної системи, нерідко у хворих відзначалися скарги з боку нервової й серцево­судинної систем.

При вивченні анамнезу хворих встановлено, що патологічний перебіг вагітності відзначається у 70 % матерів. У більшості матерів з ускладненим акушерським анамнезом (55,5 %) несприятливі фактори впливали на плід у першій половині вагітності. Патологічний перебіг пологів (слабкість пологової діяльності, тривалі, стрімкі, з медикаментозною стимуляцією та ін.) мав місце у 46,2 % матерів. Кожна п’ята дитина перенесла хронічну гіпоксію в пренатальному періоді, 11,5 % — пологову травму, у 7,7 % діагностовано пренатальну гіпотрофію.

У ранньому віці у чверті дітей спостерігались неспокій, дратівливість, порушення сну, зниження апетиту; раннє штучне вигодовування мало місце у 62 % дітей. У 4 (15,4 %) було встановлено атопічний дерматит. Високий інфекційний індекс мали 2/3 пацієнтів. Недостатність лактози відзначалась у 2 (7,7 %) дітей, у 3 (11,5 %) пацієнтів — антибіотикасоційована діарея. У родинах 11,5 % хворих несприятливий психологічний клімат.

У третини дітей має місце обтяжений сімейний анамнез. Родичі 10 (38,5 %) пацієнтів мають захворювання ШКТ, 15,4 % батьків хворіють на цукровий діабет та 3 (11,5 %) — на атопічний дерматит. Від захворювань ССС страждали близькі родичі 6 (23 %) пацієнтів.

При об’єктивному обстеженні звертали на себе увагу блідість шкіри пацієнтів (89,4 ± 7,1 %, р < 0,001), періорбітальні тіні (31,5 ± 10,6 %), обкладеність язика (73,7 ± 10,1 %, р < 0,05), болісність живота при пальпації переважно в епігастрії (63,2 ± 11,1 %, р < 0,01) та в правому підребер’ї (36,8 ± 11,1 %). Емоційна лабільність мала місце у 52,6 ± 11,4 % дітей, ознаки дисплазії сполучної тканини — у 57,8 ± 11,3 %, полімікроаденія — у 52,6 ± 11,4 %.

Серед автоімунних захворювань, асоційованих із захворюваннями органів травлення на тлі спадкової патології обміну речовин, зустрічались такі: цироз печінки в 1, цукровий діабет в 1 пацієнта, автоімунний тиреоїдит в 1, жировий гепатоз в 1 дитини.

У гемограмі відмічалась анемія у 47 % дітей. Ознаки згущення крові, що розвивалися внаслідок багаторазової блювоти, — у 32 % дітей. У показниках біохімічного дослідження крові реєструвались: зниження холестерину та бета­ліпопротеїдів у 53 % дітей. Порушення водно­електролітного обміну мало місце у 32 % хворих. При мікроскопічному дослідженні калових мас виділено такі симптоми: стеаторея у 32 % дітей, креаторея у 47 %, амілорея у 58 %.

Детальний аналіз клінічних даних із боку ССС (табл. 1) показав, що у більшості хворих спостерігався систолічний шум функціонального характеру (переважно на верхівці та/або в IV міжребер’ї біля лівого краю грудини), у чверті пацієнтів мала місце приглушеність першого або обох тонів серця; при цьому межі відносної тупості серця в усіх хворих були в нормі. Частота серцевих скорочень (ЧСС) лише у третини дітей не виходила за межі норми; помірна брадикардія спостерігалася частіше, ніж тахікардія; систолічний артеріальний тиск (САТ) у більшості хворих був на нормальному рівні, а діастолічний (ДАТ) — дещо знижений.

Результати ЕКГ­дослідження дітей показали, що лише у 5 (21,1 %) хворих немає змін на ЕКГ. В усіх інших дітей встановлені різні порушення ритму серця, провідності і збудливості міокарда, процесів реполяризації. Помірне подовження інтервалу QRS мало місце у 15,7 ± 8,3 % пацієнтів, інтервалу QT — у 21,0 ± 9,3 %, скорочення інтервалу QT₁ — у 26,3 ± 10,1 %, розширення зубця Т — у 36,8 ± 11,1 %, зміщення сегмента ST вище ізолінії — у 31,6 ± 10,6 %, нижче ізолінії — у 15,7 ± 8,3 %. Тобто на ЕКГ у хворих переважали зміни, що відбивають порушення процесів реполяризації міокарда шлуночків. При вивченні функції автоматизму у хворих за даними ЕКГ встановлено домінування номотопних порушень ритму серця (у 52,6 ± 11,4 %), а серед них — синусової тахікардії (у 40,0 ± 16,3 %). Гетеротопні аритмії (верхньоправопередсердний ритм, міграція водія ритму, екстрасистолія) реєструвалися у 2 рази рідше (у 26,3 ± 10,3 %).

За даними ЕКГ­ознак, органічної патології серця у жодного з хворих не було, що підтверджено ЕхоКГ, яка виявила у частини хворих наявність малих структурних аномалій серця та помірно виражені морфологічні зміни камер серця та магістральних судин. З малих структурних аномалій серця частіше зустрічався пролапс стулок мітрального клапана (у 36,8 ± 11,1 %) та аномальні хорди лівого шлуночка (ЛШ) (у 31,6 ± 10,6 %).

Морфологічні зміни камер серця та магістральних судин у дітей із целіакією наведені в табл. 2. Вони мали місце лише у трьох хворих: в однієї дитини виявлене незначне збільшення лівих відділів серця, у двох пацієнтів — правих. Розміри магістральних судин та градієнти тиску на їх клапанах відповідали нормативним даним. Середній тиск у стовбурі легеневої артерії становив від 14 до 20 мм рт.ст.

Аналіз показників центральної гемодинаміки (ЦГ) показав, що у більшості хворих (8 дітей — 66,7 %) мала місце нормодинамія (СІ = 99,2 % від нормативу) при нормальних показниках ЧСС (103,4 % від нормативу) і фракції викиду (ФВ) (97,6 % від нормативу). У 3 пацієнтів (25,0 %) встановлено гіподинамічний режим ЦГ (СІ = 69,1 ± 11,3 % від нормативу). Це були хворі з типовою формою целіакії в тяжкому стані, який був обумовлений диспептичним синдромом (блювота, часті випорожнення) з дизелектролітними розладами. В однієї (8,3 %) дитини з типовою целіакією у поєднанні з дефіцитною анемією середньої тяжкості виявлено гіпердинамічний режим ЦГ (СІ = 119,8 % від нормативу) за рахунок тахікардії (ЧСС = 125,1 % від нормативу), спричиненої активацією симпатичного відділу ВНС (вірогідність переважання симпатичних проявів (Рс) — 76,8 % [5]).

Міокардіальна дисфункція встановлена у 7 (58,3 %) дітей. Систолічна міокардіальна дисфункція (зниження скоротливої та насосної функції серця) мала місце у 2 (16,6 %) хворих. Із них в однієї дитини (9 років) спостерігався гіподинамічний режим ЦГ при зниженій ФВ та помірній брадикардії, у другої дитини (3 років) мав місце нормодинамічний режим ЦГ при помірній гіпокінезії міжшлуночкової перегородки, тенденцією до брадикардії та парасимпатикотонічним вихідним вегетативним тонусом.

Порушення трансмітрального потоку, що свідчить про наявність у хворих діастолічної міокардіальної дисфункції, спостерігалось у 5 (41,7 %) хворих. У 3 із них (60,0 %) встановлено рестриктивний тип, у 2 (40,0 %) — псевдонормалізація мітрального потоку. Анормальний (гіпертрофічний) тип розслаблення міокарда в наших пацієнтів не реєструвався. Це можна пояснити значною тривалістю їх захворювання (4,8 ± 3,6 року) та маніфестацією целіакії на першому році життя (у 2 із 5 дітей), що обумовлює порушення еластичних властивостей міокарда, що є характерним для рестриктивного типу та псевдонормалізації мітрального потоку. У хворих із рестриктивним типом діастолічної дисфункції відзначалось вірогідне збільшення співвідношення пікових швидкостей (Е/А = 2,36 ± 0,09, р < 0,05), зменшення часу сповільнення раннього наповнювання лівого шлуночка (ДТе) до 0,110 ± 0,008 с та часу ізоволюмічного розслаблення (IVRT) до 0,053 ± 0,004 с (р < 0,05).

Таким чином, діастолічна міокардіальна дисфункція в наших пацієнтів відзначалася у 2,5 раза частіше, ніж систолічна. Причиною цього може бути вплив на комплайєнс камер серця та діастолічне наповнення ЛШ порушень електролітного та фосфорно­кальцієвого обміну (гіпофосфатемії, гіпомагніємії, гіпокальціємії та гіперкальціурії), які спостерігаються при синдромі мальабсорбції. Такі порушення мали місце у 6 (31,5 %) хворих, у тому числі в усіх дітей із діастолічною міокардіальною дисфункцією. Крім того, розвитку останньої сприяє тривалість хвороби. Про це свідчать результати проведеного нами кореляційного аналізу. З’ясовано, що між типом діастолічної дисфункції та часом діастоли і тривалістю захворювання має місце високий кореляційний зв’язок (відповідно r = +0,78, r = +0,84), що опосередковано відбиває можливість прогресування діастолічної дисфункції з втратою комплайєнсу міокарда у міру збільшення стажу захворювання без відповідної кардіометаболічної підтримки та корекції водно­електролітних розладів.

У 5 (41,7 %) хворих параметри трансмітрального потоку не відрізнялися від нормативних значень. Це діти, які перебували на контрольному обстеженні в стані клініко­лабораторної ремісії захворювання. Клініко­інструментальних ознак серцевої недостатності не виявлено в жодного з пацієнтів.

Висновки

У більшості дітей (78,9 %), хворих на целіакію, спостерігаються функціональні зміни ССС (вторинна кардіоміопатія, судинна дистонія), що маніфестують скаргами на біль в ділянці серця, приглушеністю тонів серця, наявністю систолічного шуму функціонального характеру, помірними відхиленнями від нормативу ЧСС і артеріального тиску, змінами на ЕКГ (здебільшого порушеннями ритму серця (переважно номотопними) та процесів реполяризації), ехокардіографічними ознаками порушення центральної гемодинаміки та міокардіальної дисфункції (переважно діастолічної). Важливими факторами розвитку кардіоваскулярного синдрому у дітей із целіакією є порушення обміну речовин унаслідок синдрому мальабсорбції і порушення нейрогуморальної регуляції ССС унаслідок вегетативної дисфункції. Відсутність у дітей скарг із боку ССС не виключає наявність у них вторинної кардіоміопатії і судинної дистонії, тому крім детального об’єктивного огляду ССС обов’язково необхідно проводити інструментальні дослідження (ЕКГ, ЕхоКГ, ДпЕхоКГ) та визначати функціональний стан ВНС. Відхилення з боку серцево­судинної системи у дітей із целіакією обумовлюють необхідність своєчасної корекції водно­електролітних розладів та призначення кардіометаболічної терапії.