Статтю опубліковано на с. 96-100
Вступ
Пошкодження печінки — це одна із складних і суперечливих проблем сучасної медицини. Згідно з оцінками різних дослідників частота пошкоджень печінки становить від 8,5 до 56 % від всіх пошкоджень органів черевної порожнини та не має тенденції до зниження [2].
Аналіз сучасної літератури дозволяє стверджувати, що перший випадок спонтанного розриву печінки, пов’язаний із вагітністю, був описаний шотландським лікарем J. Abercrombie в 1844 році. Ця патологія у вагітних або у післяпологовому періоді зустрічається доволі рідко (1 випадок із 15 000) [6]. Так, станом на 2011 рік у авторитетних наукових виданнях наведено від 100 до 200 випадків. Спонтанні розриви печінки у вагітних частіше виникають в 2-му і 3-му триместрах вагітності або відразу після пологів. Більшість із них поєднується з гіпертензивними розладами вагітності, токсичним васкулітом, пухлинами печінки як доброякісного, так і злоякісного генезу [5, 7, 9]. І хоча добре відомо, що підкапсульна гематома, розрив та інфаркти печінки є хоч і нечастими, але потенційно небезпечними, смертельними ускладненнями HELLP-синдрому, проте їх рання верифікація (на стадії набряку) залишається надзвичайно складною для клінічної діагностики, частіше за все вони не є першопричиною термінової операції та смерті і взагалі доволі часто виявляються діагностичною знахідкою лише на автопсії [4]. Верифікувати діагноз дозволяють комп’ютерна томографія органів черевної порожнини та/або діагностична лапароскопія. Остання є найбільш інформативним і об’єктивним методом діагностики підкапсульних гематом та двомоментних розривів печінки.
Матеріали та методи дослідження
Проаналізовано випадок множинних спонтанних розривів печінки з розчавленням тканин печінки, множинних гематом печінки неясної етіології в жінки в післяпологовому періоді (кесарський розтин у нижньому сегменті), що стали причиною гемоперитонеуму, профузної внутрішньочеревної кровотечі, геморагічного шоку ІV ступеня та ускладнилися респіраторним дистрес-синдромом, синдромом дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (ДВЗ) й поліорганною недостатністю, в якій на заключному етапі превалювала гепатоцелюлярна недостатність.
Клінічне спостереження
Пацієнтка М., 24 роки, анамнез життя без особливостей. 17.03.15 р. надійшла до пологового відділення однієї з центральних районних лікарень Вінницької області з діагнозом: VІІ вагітність у терміні 31–32 тижні, ІV пологи, де 18.04.15 р. була розроджена в ургентному порядку оперативним шляхом (кесарський розтин у нижньому сегменті) із приводу крайового передлежання плаценти з частковим передчасним відшаруванням. Оперативне втручання без особливостей.
24.04.15 р., що відповідало 6-й добі післяпологового (післяопераційного) періоду після операції кесарського розтину, у жінки в стані спокою в положенні лежачи раптово з’явився різкий біль у правій підреберній ділянці з іррадіацією в праве плече. Пацієнтка притомна, адекватна, гемодинаміка стабільна: частота серцевих скорочень (ЧСС) 76/хв, артеріальний тиск (АТ) 110/70 мм рт.ст. При пальпації живота: болючість в епігастральній та правій підреберній ділянках живота, позитивний симптом Ортнера. Симптоми подразнення очеревини відсутні. Температура тіла 36,5 °С.
Виявлено зростання лейкоцитозу крові з 12,8 до 18,5 Г/л, у лейкоцитарній формулі зсув вліво до паличкоядерних нейтрофілів (17 %) (ШОЕ 40 мм/год), відсутність змін із боку показників червоної крові (гемоглобін 95 г/л, еритроцити 3,0 Т/л упродовж 5 годин спостереження), печінкові проби та інші біохімічні показники в нормі.
За даними ультразвукового дослідження черевної порожнини та оглядової рентгенографії органів черевної порожнини виявлено інфільтрат підпечінкового простору.
Ретроспективно можна припустити, що в жінки у цей момент стався підкапсулярний розрив печінки з підкапсулярною або глибокою (центральною) гематомою, що узгоджується із задовільним станом, стабільністю гемодинаміки пацієнтки (АТ 110/70 мм рт.ст.), а також відсутністю різко вираженого больового синдрому, котрий не є характерним при ізольованих травмах печінки в перші години після пошкодження.
У зв’язку з неможливістю проведення дообстеження (комп’ютерної томографії органів черевної порожнини, лапароскопії), а отже, й верифікації діагнозу на рівні центральної районної лікарні за відсутності протипоказань до транспортування (стабільність гемодинаміки, відсутність порушень функції життєво важливих органів, ясна свідомість, відсутність клініко-лабораторних даних про масивну крововтрату) для подальшого лікування вирішено перевести пацієнтку у Вінницьку обласну клінічну лікарню (ВОКЛ) ім. М.І. Пирогова.
Під час транспортування та при надходженні до гінекологічного відділення ВОКЛ ім. М.І. Пирогова стан пацієнтки клінічно стабільний. Гемодинаміка стабільна: АТ 110/70 мм рт.ст., ЧСС 96/хв, температура тіла 36,8 °С.
Через 9 годин із моменту виникнення больового синдрому відмічено погіршення стану хворої, наявність тахіпное — 22–24/хв, ЧСС до 100/хв, артеріальна гіпотензія: АТ 85/60 мм рт.ст. (шоковий індекс — 1,2). Діурез по сечовому катетеру близько 80 мл.
Ретроспективно можна припустити, що на даному етапі відбувся розрив підкапсульної або внутрішньопечінкової гематоми з кровотечею в черевну порожнину. Отже, у жінки мав місце двомоментний або двофазний розрив печінки, що в зарубіжній літературі називається сповільненим. За величиною шокового індексу можна зробити висновок про приблизний об’єм крововтрати — 20 % об’єму циркулюючої крові, що відповідає 1–1,2 л у дорослої людини. Це співвідноситься з літературними даними, які свідчать, що розрив субкапсулярної гематоми з її випорожненням у черевну порожнину відбувається в разі обсягу гематоми 800–1300 мл.
У зв’язку з наявними ознаками гіповолемії з метою рідинної ресусцитації негайно розпочато в/в введення 0,9% розчину натрію хлориду 1000 мл у наявні 2 периферичні вени. Інфузійну терапію було розпочато з кристалоїдів, паралельно через другий венозний доступ вводився гелофузин 500 мл, додатково катетеризовано ще 2 периферичні вени (усього 4 периферичних венозних доступи). З урахуванням прогресування проявів серцево-судинної недостатності із зниженням АТ до 70/50 мм рт.ст. розпочато вазопресорну підтримку гемодинаміки (дофамін).
У хворої встановлено наявність симптомів подразнення очеревини, констатовано розвиток перитоніту, наявність артеріальної гіпотензії розцінено як прояв інфекційно-токсичного шоку. До лікування призначено в/в мепенам, гатифлоксацин, метрагіл.
Через 10 годин з моменту виникнення больового синдрому, ураховуючи динаміку клінічних даних, наявність тахікардії 112/хв, артеріальної гіпотензії — АТ 80/60 мм рт.ст., що утримується в/в введенням дофаміну, зниження рівня гемоглобіну з 95 до 76 г/л, установлено діагноз внутрішньочеревної кровотечі та геморагічного шоку. Прийнято рішення про оперативне втручання в ургентному порядку за життєвими показаннями.
Хворій виконано оперативне втручання: релапаратомія. Ушивання множинних розривів печінки. Тампонада печінки методом damage-control (> 10 см). Дренування черевної порожнини.
Під час операції на висоті кровотечі при ревізії правої підреберної ділянки та видаленні гематоми SII–SIII лівої частки печінки та SV, SVII, SVIII правої частки печінки на фоні масивної інфузійно-трансфузійної терпії та в/в інфузії вазопресорів (нор–адреналін) відмічалося зниження АТ до 50/30 мм рт.ст., збільшення ЧСС до 150/хв, зниження сатурації крові до 92 % при ШВЛ із Fi O2 60 %.
Ураховуючи величину крововтрати (10 л), що перевищує 3,6 % від маси тіла та становить понад 1 об’єм циркулюючої крові (> 70 мл/кг), та розвиток геморагічного шоку ІV ступеня, загальний об’єм інфузійно-трансфузійної терапії становив 15 600 мл, що перевищило об’єм крововтрати в 1,56 раза. Компонентність інфузійно-трансфузійної терапії: кристалоїдні розчини (розчин натрію хлориду 0,9% — 3600 мл, стерофундин — 1500 мл), колоїдні розчини (волютенз — 1000 мл, одногрупна свіжозаморожена плазма (СЗП) — 4140 мл, одногрупна еритроцитарна маса — 5360 мл; співвідношення СЗП та еритроцитаної маси 1 : 1,2).
Ураховуючи величину крововтрати, необхідність переливання великого об’єму СЗП (до 30 мл/кг)
та ризик розвитку пов’язаного з масивною трансфузією гострого ушкодження легень (TRALI-синдрому), було введено в/в концентрат протромбінового комплексу (октаплекс) у дозі 2000 МО.
Через 5 хв після забезпечення хірургічного гемостазу інфузійно-трансфузійна терапія сприяла стабілізації гемодинаміки, про що свідчить підвищення АТ до 120/80 мм рт.ст., зниження тахікардії до 110/хв та наявність діурезу (із моменту надходження до моменту завершення операції — 450 мл після стимуляції фуросемідом).
На завершальному етапі оперативного втручання на фоні проведення інфузійно-трансфузійної терапії відмічалася стабілізація гемодинаміки з досягненням цільових показників протишокової інфузійно-трансфузійної терапії, що супроводжувалося зменшенням й подальшим припиненням інфузії вазопресорів та подальшим розвитком тенденції до артеріальної гіпертензії. З урахуванням можливості розвитку рецидиву кровотечі з метою контролю АТ призначено урапідил та забезпечено утримання АТ на рівні 110–120/70 мм рт.ст. Рецедиву кровотечі з розривів печінки не розвинулося.
Після завершення операції продовжувалися респіраторна підтримка (штучна вентиляція легень (ШВЛ) із FiO2 60 % та ПТКВ 5 см вод.ст.), інфузійна, гемостатична, антибактеріальна, знеболююча терапія, переливання препаратів крові із замісною метою, лікування коагулопатії.
Під час спостереження хворої в умовах операційної відмічено покращання стану, гемодинаміка стабільна, АТ 120/80 мм рт.ст., зберігалася тахікардія до 120/хв, сатурація крові 99 %. Спостерігалося відновлення свідомості. Лабораторно в крові відмічалося наростання лейкоцитозу з 16,8 до 20,4 Г/л із вираженим зсувом вліво в лейкоцитарній формулі до паличкоядерних нейтрофілів (31 %), зниження загального білка (43 г/л), збільшення активності АЛТ крові (2,5 ммоль/л).
Вказані клініко-лабораторні зміни свідчать про розвиток у хворої синдрому поліорганної недостатності (СПОН) із провідним синдромом дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові, що виник внаслідок масивної внутрішньочеревної кровотечі та мав як клінічні, так і лабораторні прояви: значно підвищена кровоточивість тканин, кровоточивість із місць ін’єкцій, виділення геморагічного вмісту по дренажах, зниження рівня тромбоцитів до 70 Т/л, показників протромбінового індексу до 23 %, зниження вмісту фібриногену (2 г/л). Показник органної дисфункції за шкалою SOFA — 4 бали [14].
У зв’язку з розвитком ДВЗ-синдрому інтенсивна терапія була доповнена введенням препаратів, що забезпечують підвищення коагуляційного потенціалу крові: транексамова кислота 1000 мг, кріопреципітат 10 доз, новосевен в сумарній дозі 19 мг, кальцію хлорид, що сприяло припиненню прогресування гіпокоагуляції.
25.04.15 р. через 14 годин із моменту завершення оперативного втручання пацієнтка була переведена з операційної гінекологічного відділення у ВАІТ. На час переводу у ВАІТ: стан клінічно стабільний, притомна, гемодинаміка стабільна, дихання апаратне, ознак ДВЗ-синдрому немає.
26.04.15 р. з урахуванням стабільного клінічного стану жінки, відновлення свідомості, наявності спонтанного адекватного дихання, сатурації крові 97 % без інсуфляції кисню, частоти дихання 16–18/хв, АТ 110/70 мм рт.ст., достатнього діурезу, відновлення кисневотранспортної функції крові (гемоглобін крові — 105 г/л), проведена екстубація трахеї.
27.04.2015 р. для подальшого лікування було прийнято рішення про транспортування жінки до Національного інституту хірургії та трансплантології ім. О.О. Шалімова.
Заключний клінічний діагноз: множинні спонтанні розриви печінки з розчавленням тканин печінки, множинні гематоми печінки неясної етіології в жінки в післяпологовому періоді (кесарський розтин у нижньому сегменті). ІV передчасні пологи в 31–32 тижні. Гемоперитонеум. Профузна внутрішньочеревна кровотеча. Геморагічний шок ІV ст. СПОН. ДВЗ-синдром. Респіраторний дистрес-синдром І ст. Гепатоцелюлярна недостатність. Анемія легкого ступеня.
28.04.2015 р. та 30.04.2015 р. у пацієнтки з приводу повторної внутрішньочеревної кровотечі здійснені релапаратомії з ушиванням розривів печінки, тампонадою печінки методом damage-control та дренуванням черевної порожнини. Під час оперативного втручання 28.04.2015 р. виконана резекція правої частки печінки, поставлено питання про трансплантацію печінки. 30.04.2015 р. у пацієнтки прогресує гостре пошкодження печінки до декомпенсованої недостатності, пацієнтка померла на фоні явищ дихальної, серцево-судинної, печінкової недостатності.
При гістологічному дослідженні мікропрепаратів виявлено такі зміни: ділянка тканини печінки з вираженою зернистою дистрофією гепатоцитів, звуженням міжбалкових просторів із наявністю порожнин без епітеліальної та ендотеліальної вистілки, поодинока поліморфноклітинна, з наявністю сегментоядерних нейтрофілів, запальна інфільтрація в підкапсулярній та перипортальних ділянках. Указана морфологічна картина вірогідно обумовлена пеліозом печінки («пурпурова» печінка).
Обговорення
Наведений випадок цікавий тим, що з урахуванням нестабільності гемодинаміки хворій були проведені інтенсивна протишокова терапія, пошук джерела та зупинка кровотечі в умовах операційної, визначення показань до виконання тактики damage-control, корекція пошкоджень та їх ускладнень. За даними літератури, використання принципів операцій типу damage-control та тимчасової тампонади черевної порожнини в комплексі реанімаційних заходів перед та під час виконання хірургічних втручань дає позитивні результати, дозволяє вважати їх найбільш необхідними в цієї категорії хворих і знизити летальність в 1,6 раза [1].
За допомогою сучасних препаратів, що забезпечують підвищення коагуляційного потенціалу крові (транексамова кислота, октаплекс, новосевен), у пацієнтки вдалося скоригувати ДВЗ-синдром та добитися припинення прогресування гіпокоагуляції, однак упродовж трьох діб розвинулося прогресуюче гостре пошкодження печінки, що й посприяло смерті пацієнтки.
Випадки спонтанних розривів печінки не є поодинокими. Згідно з даними M. Caremani et al. (2013), існує декілька причин спонтанного печінкового гемоперитонеуму, серед яких: антикоагулянтна терапія, пухлини печінки (карцинома, метастази, аденома, ангіома, фокальна вузлова гіперплазія, пеліоз печінки) [3]. До більш рідкісних причин відносять абсцеси, паразитарні та непаразитарні кісти печінки, амілоїдоз, прееклампсію та HELLP-синдром [3].
Незважаючи на досить обмежені дані щодо випадків спонтанного розриву печінки у вагітних, аналіз 35 випадків показав, що в переважній більшості з них розрив печінки поєднувався з гіпертензивними розладами з частотою виживаності 82 % серед жінок, яким тампонували розриви, та 25 % — серед жінок після лобектомії. Окремо відмічається тенденція щодо покращання стану та позитивного прогнозу після розродження таких пацієнток [13]. P. Vigil-De Gracia, L. Ortega-Paz (2012) на основі аналізу 180 випадків гематоми або розриву печінки у вагітних презентували дані про те, що в 92,8 % випадків причиною гематоми/розриву печінки був HELLP-синдром. Автори наводять дані про зниження материнської смертності при поєднанні цих патологій із 22,2 до 16,4 % та відсутність істотних змін у рівнях перинатальної смертності, що залишається на рівні 30,7 % упродовж останніх двох десятиріч [15].
Водночас існують непоодинокі статті, в яких наводяться випадки спонтанного розриву печінки у вагітних жінок без ознак прееклампсії та HELLP-синдрому. Так, у статті M.L. Schwartz, J.M. Lien (1997) повідомляється про подібний випадок із летальним кінцем у жінки в третьому триместрі вагітності [11]. До того ж автори підкреслюють, що, незважаючи на той факт, що з 1982 року саме HELLP-синдром визначається як можлива провідна причина гематоми/розриву печінки, наведені ними та деякими іншими дослідниками клінічні випадки не можливо пояснити розвитком тяжкої прееклампсії. У вже цитованому вище дослідженні з 180 випадків гематоми/розриву печінки HELLP-синдром мав місце лише в 6,7 % вагітних [15].
У нашому випадку імовірною причиною гематом та розривів печінки є пеліоз печінки (Peliosis hepatis), що найчастіше є захворюванням, що перебігає безсимптомно і характеризується гіперплазією печінкової паренхіми та утворенням множинних заповнених кров’ю кістозних порожнин. Це захворювання виникає в будь-якому віці, однаково часто в осіб обох статей. Є дані про те, що пеліоз печінки зустрічається в жінок, які тривалий час вживають пероральні контрацептиви. Перші статті, в яких наводиться цей діагноз у вагітних, з’явилися наприкінці 90-х років [8]. H. Omori et al. (2004) опублікували відомості про вдалий випадок суперселективної емболізації печінкової артерії в 31-річної жінки. Також підкреслюється, що декларовані фактори ризику пеліозу, зокрема терапія стероїдами, у цьому випадку були відсутні [10].
У нещодавно опублікованій із цього питання роботі S. Cimbanassi et al. (2015) наводиться випадок розриву печінки в першовагітної в терміні 27 тижнів, яка була госпіталізована з приводу спонтанного гемоперитонеуму. Основною причиною цього ускладнення автори вважають призначення статевих стероїдів у програмі екстракорпорального запліднення [12]. Останнє повинно акцентувати увагу на тенденції підвищення ризику подібних ускладнень як наслідку збільшення частоти індукованої вагітності з розвитком репродуктивних технологій.
Висновки
1. У жінок із гострим абдомінальним болем в останньому триместрі вагітності або в післяпологовому періоді, особливо при наявності прееклампсії/еклампсії та/або HELLP-синдрому, в аспекті диференціальної діагностики повинен розглядатися діагноз субкапсулярної гематоми печінки.
2. Лікування пацієнтів із розривом підкапсулярних гематом та печінки, що супроводжуються розвитком масивної внутрішньочеревної кровотечі та шоку, вимагає широких можливостей лабораторної та інструментальної діагностики, залучення висококваліфікованого медичного персоналу, проведення інтенсивної протишокової терапії, визначення показань до виконання тактики damage-control, корекції органних/поліорганних дисфункцій, зокрема коагулопатії із використанням сучасних препаратів, що забезпечують підвищення коагуляційного потенціалу крові.
Список литературы
1. Польовий В.П. Клінічно-експериментальне обґрунтування хірургічної тактики у потерпілих з абдомінальною травмою: Автореф. дис... д-ра мед. наук: спец. 14.01.03 «хiрургiя» / В.П. Польовий. — Вінниця, 2007. — 40 с.
2. Пошкодження органів грудної та черевної порожнини / А.Г. Іфтодій, В.П. Пішак, О.И. Алексеєнко та ін. — Чернівці: Медакадемія, 2003. — 126 с.
3. Caremani M. Acute nontraumatic liver lesions / M. Caremani, D. Tacconi, L. Lapini // J. Ultrasound. — 2013. — Vol. 26, № 4. — Р. 179-186.
4. Diagnosis and surgical management of spontaneous hepatic rupture associated with HELLP syndrome / T. Pavlis, S. Aloizos, P. Aravosita et al. // J. Surg. Educ. — 2009. — Vol. 66, № 3. — Р. 163-167.
5. Fatal postpartum spontaneous liver rupture: case report and literature review / B. C. Sutton, S. T. Dunn, J. Landrum, G. Mielke // J. Forensic. Sci. — 2008. — Vol. 53, № 2. — Р. 472-475.
6. Hepatic haemorrhage in pregnancy: a case report / R. D’Ambrosio, L. Capasso, S. Sgueglia et al. // G. Chir. — 2005. — Vol. 26, № 1–2. — Р. 47-51.
7. Hepatic rupture after cesarean section in a patient with HELLP syndrome: a case report and review of the literature / S. Dessole, G. Capobianco, P. Virdis // Arch. Gynecol. Obstet. — 2007. — Vol. 276, № 2. — Р. 189-192.
8. Hepatic rupture caused by peliosis hepatis / S.Y. Wang, S. Ruggles, A. Vade et al. // J. Pediatr. Surg. — 2001. — Vol. 36, № 9. — Р. 1456-1459.
9. Klein K. Spontaneous Hepatic Rupture with Intraperitoneal Hemorrhage without Underlying Etiology: A Report of Two Cases / K. Klein, A.M.J. Shapiro // ISRN Surg. — 2011. — Vol. 2011. — 3 p.
10. Peliosis hepatis during postpartum period: successful embolization of hepatic artery / H. Omori, H. Asahi, T. Irinoda et al. // J. Gastroenterol. — 2004. — Vol. 39, № 2. — Р. 168-171.
11. Schwartz M.L. Spontaneous liver hematoma in pregnancy not clearly associated with preeclampsia: a case presentation and literature review / M.L. Schwartz, J.M. Lien // Am. J. Obstet.Gynecol. — 1997. — Vol. 176, № 6. — Р. 1328-1332.
12. Spontaneous hepatic ruptura during pregnancy in a patient with peliosis hepatis / S. Cimbanassi, P. Aseni, A. Mariani et al. // Ann. Hepatol. — 2015. — Vol. 14, № 4. — Р. 553-558.
13. Spontaneous rupture of liver during pregnancy: current therapy / L.J. Smith, K.J. Moise, G.A. Dildy, R.J. Carpenter // Obstetrics and Gynaecology. — 1991. — Vol. 77, № 2. — Р. 171-175.
14. The SOFA (Sepsis-related Organ Failure Assessment) score to describe organ dysfunction/failure. On behalf of the Working Group on Sepsis-Related Problems of the European Society of Intensive Care Medicine / J. L. Vincent, R. Moreno, J. Takala et al. // Intensive Care Med. — 1996. — Vol. 22, № 7. — Р. 707-710.
15. Vigil-De Gracia P. Preeclampsia/eclampsia and hepatic rupture / P. Vigil-De Gracia, L. Ortega-Paz // Int. J. Gynaecol. Obstet. — 2012. — Vol. 118, № 3. — Р. 186-189.
