Журнал «Здоровье ребенка» 1(16) 2009

Внезапная смерть ребенка всегда является шоком для семьи и окружающих… Только за 2 месяца (октябрь — ноябрь 2008 года) в Украине внезапно умерли 6 детей, оставив страшный вопрос: «Почему?» И если вначале ставились в вину уроки физкультуры с их, возможно, чрезмерными нагрузками, то последний случай внезапной смерти 12-летней девочки произошел в актовом зале, где шла генеральная репетиция концерта. Наряду с указанным шокируют и случаи внезапной смерти спортсменов, черный список которых пополняется ежегодно, среди них молодые футболисты, хоккеисты, фигуристы. Что же становится причиной внезапной смерти молодежи?

Термином «внезапная сердечная смерть» (ВСС) принято обозначать случай смерти лица, находившегося до этого в физиологически и психологически стабильном состоянии, наступивший в пределах 1 часа от начала острых проявлений заболевания при отсутствии признаков, позволяющих поставить другой диагноз.

Изучение причин и механизмов развития внезапной сердечной смерти является одной из наиболее актуальных проблем во всем мире. Частота внезапной смерти составляет около 5 % всех случаев смерти детей (1,5–8,0 на 100 000 в год). От 5000 до 7000 внешне здоровых детей в США ежегодно умирают внезапно. Среди взрослых показатель ВСС составляет 3–4 млн случаев в год. Среди спортсменов ВСС регистрируется у 1 из 50 000–100 000 населения [1, 3, 15].

Основной механизм развития внезапной сердечной смерти — аритмогенный: в 80 % случаев причиной ее является фибрилляция желудочков, чаще всего спровоцированная желудочковой тахикардией (ЖТ), реже — брадикардией и асистолией [18, 19].

Внезапная смерть среди лиц молодого возраста в 20 % случаев наступает во время занятий спортом, в 30 % — во время сна, в 50 % — при различных обстоятельствах в период бодрствования [16].

Доказано, что в ряде случаев имеются настораживающие симптомы, а значительная часть больных с внезапной остановкой кровообращения при оказании им своевременной помощи может быть реанимирована.

Ребенок с действительно здоровым сердцем не имеет риска наступления внезапной сердечной смерти, поэтому важной задачей является идентификация детей, которые внешне здоровы, но имеют патологические изменения в сердце (структурные и функциональные), требующие включения их в группу риска по ВСС.

В отличие от взрослых, у которых доминирующей причиной ВСС являются атеросклеротические изменения коронарных артерий, причины ВСС у детей разнообразны. Наиболее частыми являются: тетрада Фалло, транспозиция крупных артерий, стеноз аорты, синдром Eisenmenger, аритмогенная дисплазия правого желудочка (ПЖ), первичная желудочковая тахикардия и желудочковая фибрилляция, врожденная блокада сердца, синдром удлиненного интервала QT, синдром Wolf — Parkinson — White ( WPW ), кардиомиопатия, кардит, синдром Marfan [16].

Среди пациентов с врожденными пороками сердца (ВПС) наибольшему риску подвержены те, у которых структурные аномалии сердца не могут быть полностью исправлены хирургическим путем. Пораженные камеры становятся дисфункциональными и склонными к жизнеугрожаемым аритмиям. Наибольшему риску подвержены пациенты, у которых имеется высокая легочная гипертензия (первичная легочная гипертензия или синдром Eisenmenger). Среди детей первого года жизни внезапная смерть обычно вызвана ductus-зависимыми сложными цианотическими врожденными сердечными пороками.

Пациенты с тетрадой Фалло, которым была сделана восстановительная операция, имеют риск внезапной смерти 6 % в период от 3 месяцев до 20 лет. ВСС при тетраде Фалло объясняют развитием желудочковой аритмии.

При транспозиции крупных артерий после atrial-switch операции (Mustard или Senning) показатель поздней внезапной смерти составляет 2–8 % случаев. Механизм ВСС состоит в развитии предсердной тахикардии с быстрым проведением к желудочкам. Риск ВСС увеличивается с возрастом.

При стенозе аорты ВСС обычно наступает у пациентов с тяжелой обструкцией тракта оттока из левого желудочка. Такие симптомы, как боль в груди, сердцебиение или одышка при нагрузке, требуют проведения обследования для исключения ассоциированной патологии коронарных артерий (стеноз коронарного устья). Снижение градиента аортального клапана существенно уменьшает риск ВСС.

Синдром Eisenmenger в настоящее время, вследствие ранней хирургической коррекции ВПС, является редким заболеванием. У пациентов с некорригированным ВПС ВСС возникает вследствие значительной необратимой легочной гипертензии. Риск ВСС при синдроме Eisenmenger довольно высок — от 15 до 20 %.

Механизмом внезапной смерти при синдроме Marfan является острое расслоение аорты с разрывом аорты, которое может иметь место у детей, но чаще всего возникает на четвертом десятилетии жизни. У пациентов с синдромом Marfan важно регулярно оценивать периферический пульс, а при наличии дилатации корня аорты с аортальной недостаточностью — ограничить физические нагрузки. Прогрессирующее расширение корня аорты требует применения бета-блокаторов, а при их неэффективности — хирургического вмешательства.

L.A. Freed, D. Levy, R.A. Levine et al. от 5 до 24 % случаев скоропостижной смерти от сердечных заболеваний объясняют пролапсом митрального клапана (ПМК). Полагают, что ВСС при этом возникает вследствие значительного физического напряжения с развитием желудочковой тахиаритмии. Среди пациентов с ПМК, по данным авторов, максимальный риск имеют лица с предшествующими синкопе, удлиненным интервалом QT, желудочковой тахиаритмией, отягощенным семейным анамнезом по случаям внезапной смерти родственников. Вопрос об уровне и объеме физических нагрузок у детей с ПМК необходимо решать после проведения амбулаторного мониторинга ЭКГ, АД и stress-testing [11].

Полагают, что в 20–40 % случаев причиной ВСС является миокардит. Поражение сердца при миокардитах разнообразно: от проводящей системы с возникновением блокад различного уровня и степени до собственно миокарда с развитием желудочковой тахикардии. При этом клинические признаки сердечной недостаточности могут отсутствовать. Примером указанного является следующее клиническое наблюдение.

В нашу клинику обратилась девочка Ю., 15 лет. При поступлении жалоб не предъявляла, причиной обращения стали выявленные изменения при эхокардиографии: ПМК с митральной недостаточностью I ст., двуглавая передняя папиллярная мышца, «клювовидное» движение межжелудочковой перегородки в раннюю диастолу, дилатация левого желудочка (КДО — 145,6 мл), снижение сократимости миокарда (фракция выброса (ФВ) — 54 %). За год до поступления девочка перенесла ОРВИ, острый бронхит, после чего были выявлены приглушенность тонов и систолический шум в предсердечной области. Рекомендовано обследование, от которого родители отказались. На эхокардиограмме через год обращало на себя внимание нарастающее снижение сократимости миокарда левого желудочка (ФВ — 43 %). Снижение фракции выброса было обусловлено гипокинезией ригидного участка межжелудочковой перегородки, измененного, вероятнее всего, вследствие миокардита. Вышеизложенное свидетельствует о сердечной недостаточности, необходимости назначения комплексной терапии и включения больной в группу угрожаемых по ВСС.

Обсуждая проблему дилатационной кардиомиопатии (ДКМП), следует отметить, что 5-летняя выживаемость пациентов составляет 34–66 %, из которых 1/3 умирает в течение 1–2 лет после клинического дебюта заболевания. Наиболее критическим для жизни периодом являются первые 6 месяцев. Учитывая отсутствие в настоящее время доказанного этиотропного лечения ДКМП, терапевтические мероприятия должны быть направлены на профилактику и устранение сердечной недостаточности, при необходимости — антиаритмические мероприятия, минимализацию риска тромбоэмболических осложнений [16].

На рис. 1 представлена ЭКГ девочки Я., 8 лет, с ДКМП.

ВСС у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) чаще регистрируется в возрасте от 15 до 35 лет, причем во многих случаях является первым клиническим проявлением заболевания. Специфических критериев прогнозирования ВСС у детей с ГКМП нет. Однако к прогностически неблагоприятным факторам, доступным сегодня для выявления, относят:

— обморок, особенно повторно возникающий;

— толщину межжелудочковой перегородки 3 см и более;

— снижение артериального давления или даже неадекватное его повышение (менее 20 мм рт.ст.) в ответ на нагрузку в вертикальном положении;

— пароксизмы желудочковой тахикардии, даже короткие и бессимптомные, выявляемые при холтеровском мониторировании (ХМ) ЭКГ;

— наличие другой врожденной патологии сердца (мышечные мостики над коронарными артериями, дополнительные пути проведения импульсов возбуждения).

Наиболее неблагоприятный прогноз следует ожидать у больных, имеющих 2 и более из перечисленных факторов [10].

Идиопатическая рестриктивная (облитерационная) кардиомиопатия представляет собой патологический процесс, для которого характерно снижение растяжимости ригидных стенок полостей желудочков сердца в результате эндомиокардиального фиброза. Указанные обстоятельства затрудняют диастолическое наполнение желудочков, ведущее к нарушению сердечной и внесердечной гемодинамики, что может стать причиной развития внезапной остановки кровообращения и ВСС [2, 22].

В качестве клинического примера приводим следующее собственное наблюдение.

Родители ребенка Н., 6 лет, обратились за консультацией, при этом жалоб не предъявляли. При опросе мама указала на повышенную утомляемость мальчика при интенсивной физической нагрузке (быстрый бег, подъем по лестнице) с быстрым (в течение 1–2 мин) восстановлением самочувствия.

Впервые шум в сердце был выявлен в 3 года при осмотре перед оперативным вмешательством по поводу правостороннего абдоминального крипторхизма . При обследовании на ЭКГ был выявлен синдром Clerc — Levy — Cristesco , признаки перегрузки правого предсердия, на рентгенограмме — КТИ 55 %, на ЭхоКГ: значительное расширение полости левого предсердия (3,9 см, норма 1,9–2,3 см), умеренная митральная недостаточность . На основании указанных данных была диагностирована врожденная кардиомиопатия . Повторно консультирован в 4 года . На рентгенограмме органов грудной клетки — КТИ 55 %, на ЭхоКГ: значительное расширение полости левого предсердия (4,0 см, норма 1,9–2,3 см), умеренная митральная недостаточность .

Самочувствие мальчика при осмотре хорошее, состояние средней тяжести. Пониженного питания, астенического телосложения, грудная клетка деформирована, определяется нарушение прикуса, гипермобильность суставов. Кожные покровы чистые, обычной окраски. Слизистая зева розовая. Периферические лимфатические узлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, ЧД — 20 в мин. Перкуторно правая и левая границы сердца не изменены, верхняя смещена вверх (верхний край 2-го ребра). Верхушечный толчок обычной силы. Деятельность сердца ритмичная, ЧСС — 64 уд/мин, АД — 90/60 мм рт.ст. Тоны умеренно приглушены, I тон умеренно ослаблен, II тон акцентирован над легочной артерией. Отчетливо выслушивается III тон. Над верхушкой средней интенсивности «дующий» систолический шум. Живот мягкий, безболезненный, печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Физиологические отправления не нарушены.

В клинике ребенок обследован.

На рентгенограмме органов грудной клетки легочный рисунок усилен за счет сосудистого и интерстициального компонента, корни резко расширены, междолевые щели уплотнены; сердце расширено за счет всех отделов, выбухает корень легочного ствола.

ЭКГ: вертикальное положение ЭОС, RR — 0,66–0,74 с, ЧСС — 81–91 уд/мин, Р — 0,10, PQ — 0,12, QRS  — 0,08, QT — 0,36. Признаки гипертрофии правого предсердия. Нарушение процессов реполяризации. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

ЭхоКГ: выраженная дилатация полостей обоих предсердий, больше левого, недостаточность митрального и трикуспидального клапанов 2+. ООО — 5 мм. Аневризма мембранной части МЖП 0,8 x 0,3 см. Нарушение диастолической функции по рестриктивному типу.

Мониторирование ЭКГ по Холтеру: выявлены эпизоды выраженной депрессии сегмента ST (более 3 мм) на фоне выраженных исходных изменений ST-T возникающие во время физической нагрузки при пороговой ЧСС, безболевые (рис. 2).

Полученные данные позволили диагностировать идиопатическую форму рестриктивной кардиомиопатии, Н2а.

В последующем диагноз был подтвержден в Научном центре здоровья детей PAM Н НИИ педиатрии, г. Москва (Россия).

ЭхоКГ: Л A — 1,6 см; аорта — 2,0 см. Передняя стенка ПЖ — 0,35 см; ПЖ — 0,9 см; ЛЖ — 36/23; объем — д/с = 51/18. Ударный объем — 33; фракция изгнания — 0,64; задняя стенка ЛЖ — 0,56 см. М ежжелудочковая перегородка интактна, межпредсердная перегородка интактна. ЛП — 4,1 x 3,9 см: ПП — 4,4 х 3,9 см. Клапаны: митральный — створки уплотнены, регургитация +2; трикуспидальный — V_макс = 2,76 м/с, регургитация +2; легочная артерия  — давление 35,6 мм рт.ст . Заключение: в ыраженная дилатация обоих предсердий. Желудочки в норме. Крупные сосуды и перегородки не изменены. Атриовентрикулярная регургитация. Легочная гипертензия. Сократимость миокарда в норме. Нарушение функции расслабления по рестриктивному типу. Данных за некомпактный миокард нет.

В терапию включены: козаар, кудесан, виферон, элькар.

Мальчик чувствовал себя удовлетворительно, жалоб не предъявлял, что позволило родителям разрешить ребенку посещение школы. Во время построения на уроке физкультуры ребенок внезапно потерял сознание.

Со слов сотрудников бригады скорой помощи на вызове в школу, ребенок был обнаружен в крайне тяжелом состоянии, начаты реанимационные мероприятия, в связи с появлением самостоятельного дыхания, слабой сердечной деятельностью принято решение о транспортировке в клинику.

При поступлении состояние клинической смерти, ребенок интубирован. Проводимые в течение 30 минут реанимационные мероприятия успеха не имели, наступил летальный исход.

На аутопсии: увеличение массы сердца (184 г при норме для данного возраста 110 г), увеличение его размеров (9 х 8 х 5 см при норме для данного возраста 6,5 х 7,5 х 3 см), расширение полостей предсердий и левого желудочка, фиброэластоз эндокарда, максимально выраженный в левом предсердии, гипертрофия левого предсердия и обоих желудочков (толщина стенки: левого предсердия — 0,3 см, правого желудочка 0,5 (в норме 0,2) см, левого — 1 (в норме 0,8) см, фиброзные изменения створок митрального и трикуспидального клапанов, расширение легочного ствола (периметр устья — 5 см), периметр устья аорты 4 см, гипертрофия мышечного слоя коронарных артерий мышечного типа. Описанные изменения явились основанием для диагностики кардиомиопатии, протекавшей по рестриктивному типу и осложнившейся легочной гипертензией.

Непосредственной причиной смерти явилась асистолия.

Правожелудочковая аритмогенная кардиомиопатия является одной из наиболее частых причин ВСС у лиц моложе 35 лет. Ее распространенность в популяции составляет 0,01–0,1 %, но выявляемость пока очень низкая. По данным Н.А. Мазур, среди 60 подростков призывного возраста, у которых при суточном мониторировании ЭКГ была выявлена частая желудочковая экстрасистолия и/или короткие пароксизмы желудочковой тахикардии, с помощью магниторезонансной томографии почти у 10 % была диагностирована малая форма правожелудочковой кардиомиопатии [22]. Группу повышенного риска ВСС составляют больные, имеющие диффузное поражение правого желудочка (особенно в сочетании с вовлечением левого желудочка), отягощенный семейный анамнез, а также реанимированные или имеющие желудочковую тахикардию, провоцируемую электрокардиостимуляцией.

Врожденная блокада сердца без ассоциированного ВПС встречается у 1 из 20 000 детей. Основным симптомом заболевания является синкопе вследствие брадикардии. Если сердце структурно не изменено, то брадикардия переносится относительно хорошо; тем не менее при длительном последующем наблюдении у значительного процента этих пациентов отмечаются приступы Морганьи — Адамса — Стокса и ВСС, обусловленные брадикардией (рис. 3), удлинением интервала QT, развитием тахикардии torsades de pointes. Риск полностью устраняется при пейсмейкер-терапии [20].

Как правило, непосредственной причиной ВСС служат такие аритмии, как желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков, при которых мышечные волокна миокарда сокращаются часто (более 250–400 раз в минуту), но при этом хаотически, несинхронно и, соответственно, крайне непродуктивно.

При определении подходов к профилактике внезапной аритмической смерти существенное значение имеет вопрос об аритмиях, непосредственно предшествующих и трансформирующихся в фибрилляцию и асистолию желудочков. Эти аритмии обозначают как угрожающие.

Синдром удлиненного интервала QT (СУИ QT ) — семейное заболевание, при котором выявляется патология 5 генов (4 гена, кодирующих транспорт ионов калия, и 1 ген — транспорт ионов натрия через клеточную мембрану).

В классификации выделяют:

— врожденный СУИ QT — генетические (синдромы Романо — Уорда и Джервелла — Ланге-Нильсена) и спорадические формы;

— приобретенный — последствия приема лекарственных препаратов (антиаритмические средства, препараты лития, трициклические антидепрессанты), нарушения метаболизма, низкокалорийная диета, заболевания ЦНС, вегетативной нервной системы, ПМК.

У детей с синдромом Романо — Уорда в отсутствие лечения риск внезапной смерти спустя 3–5 лет после появления первых симптомов заболевания (первый приступ синкопе) достигает 32 % и максимален в пубертатном возрасте. В семьях больных с этим синдромом риск внезапной смерти вполне реален даже при отсутствии клинических и ЭКГ-симптомов заболевания.

Основной жалобой у больных является наличие синкопальных состояний различной продолжительности (от 1–2 до 20 мин), возможно с судорогами тонико-клонического характера. Они обусловлены злокачественной аритмией, наиболее часто ЖТ. Частота и количество синкопе служат критерием тяжести заболевания, однако следует помнить, что смерть может наступить во время первого приступа потери сознания. В межприступный период детей беспокоят головные боли, слабость, головокружение, боли в сердце, ощущения сердцебиений, нарушения сна, тяжесть за грудиной.

Факторами риска ВСС у больных с синдромом Романо — Уорда являются: приступы потери сознания в анамнезе и предсинкопальные состояния; интервал QT более 440 мс на ЭКГ покоя, интервал QT с более 500 мс на ЭКГ покоя; желудочковая экстрасистолия при любом способе выявления, альтернация зубца Т на ЭКГ покоя или при ХМ; синусовая брадикардия; измененная суточная динамика ЧСС по данным ХМ; ЭЭГ-паттерн, мужской пол [4, 7, 9, 21].

В нашу клинику обратился мальчик М., 14 лет, с жалобами на периодические головокружения, эпизоды потери сознания, слабость, утомляемость.

За год до поступления после длительной игры на компьютере в течение 4 часов отмечалась потеря сознания. По месту жительства было диагностировано преходящее нарушение мозгового кровообращения по типу транзиторной ишемической атаки на фоне вегетососудистой дисфункции.

Обращал на себя внимание наследственный анамнез: старший брат с 8-летнего возраста страдал синкопальными состояниями, внезапно умер в 14 лет; отец наблюдался по поводу трепетания (мерцания) предсердий, внезапно умер во время плавания в реке; у матери ребенка синусовая брадикардия; бабушка по материнской линии внезапно умерла в 40 лет.

Во время холтеровского мониторирования у мальчика развилось предсинкопальное состояние. При этом на ЭКГ зарегистрировано преходящее удлинение интервала QT до 520 мс с развитием пароксизма полиморфной желудочковой тахикардии (рис. 4).

Феномен Wolf — Parkinson — White встречается в популяции сравнительно часто (0,1–0,3 %). Полагают, что у больных с синдромом преждевременного возбуждения желудочков ВСС обусловлена трансформацией пароксизма трепетания или мерцания предсердий в желудочковую фибрилляцию. Как правило, непосредственным предвестником этого является мерцательная аритмия с высокой (более 200 в минуту) частотой желудочкового ритма с расширением комплексов QRS и их деформацией по типу синдрома WPW. Несомненную угрозу для жизни представляют короткие, спонтанно прекращающиеся эпизоды фибрилляции или асистолии желудочков [13].

Недавно описанный братьями Brugada синдром характеризуется наличием у таких больных высокого риска ВСС. Диагноз устанавливается на основании наличия в семье случаев ВСС, блокады правой ножки пучка Гиса (включая преходящую блокаду) и подъема сегмента ST в V₁–V₃. Зарегистрированы случаи ВСС преимущественно среди лиц мужского пола в возрасте от 6 месяцев до 74 лет. Генетические исследования выявили у таких больных наличие мутации гена (LQT3), регулирующего транспорт ионов натрия через клеточную мембрану (SCN5A). Назначение антиаритмических средств при синдроме Brugada не эффективно. Напротив, с их помощью (препараты класса I) сомнительные изменения на ЭКГ трансформируются в манифестные [8].

Желудочковые тахикардии сопряжены с высоким риском развития фибрилляции желудочков, а следовательно ВСС и плохо поддаются консервативным методам лечения. ЖТ могут сопутствовать органическим поражениям сердца: дилатационной кардиомиопатии, миокардитам, аритмогенной дисплазии правого желудочка, опухолям миокарда, ВПС, приобретенным порокам сердца, аномальному отхождению коронарных артерий, состояниям после кардиохирургической коррекции. Кроме того, ЖТ могут развиться в результате токсического воздействия на миокард различных препаратов, например сердечных гликозидов, антиаритмических средств. Это так называемые вторичные ЖТ, частота которых у детей составляет около 25 %. В большинстве случаев (75 %) не удается найти органический причинный фактор и ЖТ считают первичной или идиопатической. Электрофизиологическими механизмами могут служить re - entry , эктопия и триггерная активность.

Нестойкая ЖТ у большинства детей диагностируется при обследовании по поводу синкопальных состояний. Основными жалобами у детей являются астеновегетативные. При пароксизмальной ЖТ дети жалуются на одышку, боль в сердце, быстро развивается сердечная недостаточность, возможна потеря сознания.

В отсутствие адекватного лечения ЖТ в большом проценте случаев ведет к прогрессирующей дилатации левого желудочка, имеет неблагоприятный прогноз. К прогностически неблагоприятным факторам при ЖТ относятся: положительный семейный анамнез, синкопальные состояния, полиморфная тахикардия, низкий процент представленности синусового ритма по данным ХМ, признаки нестабильности миокарда [12, 14].

Катехоламинзависимая полиморфная желудочковая тахикардия, как показали последние исследования, также обусловлена наличием мутации гена (hRyR 2 ). Аритмия проявляется у многих в детском возрасте. Группу повышенного риска ВСС составляют больные с отягощенным семейным анамнезом, обмороками в анамнезе, особенно в случае их возникновения в раннем детском возрасте [20].

Идиопатическая фибрилляция желудочков как единственное проявление заболевания сердца выделена в результате обследования реанимированных, информация о которых накапливалась в течение продолжительного времени в Европейском регистре. Частота таких случаев составила 1 % от общего числа реанимированных. Наблюдения за ними в течение последующих 5 лет установили, что у 30 % из них возникает рецидив фибрилляции желудочков. Единственным методом терапии является имплантация кардиовертера-дефибриллятора [20].

Синдром слабости синусового узла является одним из наиболее полиморфных, тяжелых и сложных для диагностики и лечения нарушений ритма сердца у детей, сопряженным с риском развития синкопальных состояний и ВСС. Основу синдрома составляют изменения функционального состояния основного источника сердечного ритма, который в силу различных причин не может с определенного момента полноценно выполнять роль ведущего пейсмейкера и осуществлять контроль за ритмовождением [16].

Таким образом, жизнеугрожающие аритмии в отсутствие адекватной терапии имеют крайне неблагоприятный прогноз и высокий риск ВСС.

Выявление и динамический контроль факторов ВСС у детей — трудная клиническая задача, решение которой требует четких последовательных действий на всех этапах, начиная с анамнестических данных и заканчивая применением современных диагностических алгоритмов.

Распространенность продромальных симптомов среди лиц, умирающих скоропостижно, различна в зависимости от метода исследования, но в целом составляет около 50 %.

Неотложное кардиологическое обследование показано детям, имеющим:

— боль в груди при физическом напряжении, на которую не влияют движение, вдох или пальпация, при отсутствии явных некардиологических причин, особенно если у пациента имеется нарушение со стороны сердца с высоким риском смертельного исхода;

— синкопе без продромы, связанное с физическим напряжением или с предшествующим учащением сердечного ритма;

— указания в семейном анамнезе на внезапную смерть родственников.

Сбор анамнеза должен включать детальный опрос о семейных случаях внезапной или неожиданной смерти. Внезапная смерть брата или сестры первой степени родства определяет особенно высокий риск у данного пробанда.

Среди специальных методов исследования, позволяющих оценить риск ВСС, следует в первую очередь назвать длительную регистрацию ЭКГ, в частности холтеровское мониторирование. Этот метод позволяет выявить угрожающие аритмии, эпизоды ишемии миокарда, а кроме того, оценить вариабельность синусового ритма и дисперсию интервала QT. Важными и информативными методами обследования угрожающего контингента больных являются также длительная спорадическая запись ЭКГ и аутотрансляция ЭКГ по телефону. Для выявления ишемии миокарда, угрожаемого аритмий и толерантности к физической нагрузке информативны физические нагрузочные тесты (велоэргометрия, тредмилметрия и др.). Дополнительным методом, который может выявить угрожающие аритмии и признаки ишемии миокарда, являются психоэмоциональные нагрузочные тесты. Для тех же целей используют электростимуляцию предсердий с помощью пищеводного или эндокардиального электродов, что позволяет, к тому же, производить подбор и оценку эффективности антиаритмической терапии. Для оценки сократительной функции левого желудочка, размеров полостей сердца, выраженности гипертрофии левого желудочка и для выявления зон гипокинеза миокарда важнейшую роль играет эхокардиография. С целью выявления нарушений коронарного кровообращения используют радиоизотопную сцинтиграфию миокарда и коронарную ангиографию [17, 22].

Факт взаимосвязи ВСС с физическими нагрузками сегодня не вызывает сомнений. Результаты пробы с физической нагрузкой показали, что ВСС значительно чаще регистрировалась у больных, которые могли выполнить только небольшую нагрузку. В основной части работ продемонстрирована неблагоприятная прогностическая значимость появления аритмий при проведении теста с физической нагрузкой. Обнаружена значимость удлинения комплекса QRS, помимо традиционной депрессии сегмента ST, как фактора риска вызываемых ишемией ЖТ [14].

Опыт, накопленный в Сиэтле, Вашингтоне, демонстрирует возможность решения проблемы внезапного сердечно-сосудистого коллапса и смерти путем создания системы, которая может обеспечить как можно быстрое реагирование в подобных ситуациях. Важными элементами этой системы являются: наличие единого для всего города телефона, по которому можно более запустить эту систему; наличие хорошо обученного парамедицинского персонала, по аналогии с пожарными, способного реагировать на вызовы; короткое среднее время реагирования (менее 4 мин), а также большое число лиц среди всего населения, обученных методам реанимации. Естественно, что успех выполняемой реанимации, а также отдаленный прогноз непосредственно зависят от того, как скоро после коллапса начаты реанимационные мероприятия. Наличие специального транспорта, передвижных отделений коронарной помощи, оснащенных необходимым оборудованием и укомплектованных обученным персоналом, способным оказывать адекватную помощь в соответствующей неотложной кардиологической ситуации, позволяет уменьшить затрачиваемое время. Наличие таких бригад повышает медицинскую информированность и готовность населения и врачей. Подобная система может быть эффективна при оказании реанимационной помощи более 40 % пациентов, у которых развился сердечно-сосудистый коллапс.

Внезапной смерти можно избежать, даже если сердечно-сосудистый коллапс уже развился. Если у больного, находящегося под постоянным медицинским наблюдением, развился внезапный коллапс, вызванный нарушением ритма сердца, то ближайшей целью лечения должно быть восстановление эффективного ритма сердца. Наличие циркуляторного коллапса должно быть диагностировано и подтверждено немедленно после его развития. Основными признаками подобного состояния являются: 1) потеря сознания и судороги; 2) отсутствие пульса на периферических артериях; 3) отсутствие тонов сердца. Поскольку наружный массаж сердца обеспечивает лишь минимальный сердечный выброс (не более 30 % от нижней границы нормальной величины), истинное восстановление эффективного ритма должно быть первоочередной задачей. При отсутствии противоположных данных следует считать, что причиной быстрого циркуляторного коллапса является фибрилляция желудочков. Если врач наблюдает больного в течение 1 мин после развития коллапса, то не следует терять времени на попытки обеспечить оксигенацию. Немедленный сильный удар в прекардиальную область грудной клетки (дефибрилляция ударом) может иногда оказаться эффективным. Его следует попытаться выполнить, поскольку для этого необходимы лишь секунды. В редких случаях, когда циркуляторный коллапс является следствием желудочковой тахикардии и пациент находится в сознании в момент прибытия врача, сильные кашлевые движения могут оборвать аритмию. При отсутствии немедленного восстановления кровообращения следует предпринять попытку выполнить электрическую дефибрилляцию, не теряя времени для регистрации электрокардиограммы с помощью отдельного оборудования, хотя использование портативных дефибрилляторов, с помощью которых можно непосредственно через электроды дефибриллятора регистрировать электрокардиограмму, может быть полезным. Максимальное электрическое напряжение обычного оборудования (320 В/с) достаточно даже при выраженном ожирении пациентов и может быть использовано. Эффективность усиливается, если пластины электродов сильно прикладывать к телу и разряд наносить сразу же, не ожидая повышения энергетической потребности дефибрилляции, что происходит при увеличении продолжительности фибрилляции желудочков. Если эти несложные попытки безуспешны, следует начинать наружный массаж сердца и проводить сердечно-легочную реанимацию в полном объеме с быстрым восстановлением и поддержанием хорошей проходимости дыхательных путей.

Если коллапс является бесспорным следствием асистолии, трансторакальная или трансвенозная электрическая стимуляция должна быть осуществлена без промедления. Внутрисердечное введение адреналина в дозе 5–10 мл в разведении 1 : 10000 может повысить реакцию сердца на искусственную стимуляцию или активизировать имеющийся в миокарде медленный неэффективный очаг возбуждения. Если эти первичные конкретные меры окажутся неэффективными, несмотря на правильное их техническое выполнение, необходимо провести быструю коррекцию метаболической среды организма и установить мониторный контроль. Лучше всего для этого использовать следующие три мероприятия:

1) наружный массаж сердца;

2) коррекцию кислотно-основного баланса, для чего требуется внутривенное введение бикарбоната натрия в начальной дозе 1 мэкв/кг. Половину дозы следует повторно вводить каждые 10–12 мин в соответствии с результатами рН-метрии артериальной крови;

3) определение и коррекцию электролитных нарушений. Если эффективный сердечный ритм восстановлен, но быстро снова трансформируется в желудочковую тахикардию или фибрилляцию, следует внутривенно болюсно ввести 1 мг/кг лидокаина с последующей внутривенной инфузией его со скоростью 1–5 мг/кг/ч, повторяя дефибрилляцию [2, 5, 6, 17, 22].

В настоящее время проблема ВСС далека от своего окончательного решения, что обусловлено целым комплексом факторов теоретического, методического и практического характера. Остаются нереализованными многочисленные призывы к стандартизации вскрытий и выполнению в полном объеме патоморфологических исследований случаев ВСС, анализа морфо логического субстрата и всех возможных пусковых факторов. По мере накопления новых данных возникает ряд новых проблем, которые требуют своего решения или коррекции, казалось бы, уже найденных ответов. Это касается целого ряда вопросов: дальнейшей верификации структурных основ ВСС, методов ее прогнозирования и надежного выделения видоизменяющихся групп повышенного риска; проблем профилактики и лечения идиопатической фибрилляции желудочков и других злокачественных нарушений ритма, проблем подбора адекватной антиаритмической терапии и контроля ее эффективности. Острота этих проблем предопределяет необходимость поиска их корректного решения.